Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症48例临床资料分析

<正>Stevens-Johnson综合征(SJS)以广泛黏膜坏死和皮肤大疱为特征,同时伴有发热及内脏损害等全身症状。中毒性表皮坏死松解症(TEN)也称为大疱性表皮坏死松解型药疹,发病迅速,是药疹中最严重的一型。其特点是面部、颈部及胸部红斑,快速融合成片并累及全身,形成大面积表皮松解及组织坏死,同时伴有高热和内脏受累。近30年随着对SJS和TEN病因学的深入了解,SJS     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识

Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种严重的皮肤-黏膜反应,绝大多数由药物引起,以水疱及泛发性表皮松解为特征,可伴发一系列系统症状,包括多器官功能衰竭综合征等,具有较高的死亡风险。中华医学会皮肤性病学分会药物不良反应研究中心组织相关专家,在国内外最新共识、指南及医学证据基础...     

SCORTEN和ABCD-10评估Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症预后的比较

【摘要】 目的 比较中毒性表皮坏死松解症（TEN）疾病严重程度评分（SCORTEN）及ABCD-10评分系统对Stevens-Johnson综合征（SJS）/TEN患者出现死亡结局的预测评估效能。方法 对2010年1月至2021年4月于四川省人民医院住院治疗的85例SJS/TEN患者的临床数据进行回顾性分析。比较SCORTEN及ABCD-10每个分数层患者的预期死亡率及实际死亡率,采用受试者操作特征（ROC）曲线及Hosmer-Lemeshow拟合优度检验评估SCORTEN及ABCD-10对死亡的预测力及校准度。结果 85例患者中男37例,女48例,年龄14 ~ 88（52.36 ± 19.31）岁,其中SJS 61例,SJS/TEN重叠6例,TEN 18例。死亡10例,病死率为11.76%。在SCORTEN和ABCD-10的危险因素中,年龄 > 40岁或 ≥ 50岁、入院第1天表皮剥脱 > 10%体表面积、心率 > 120次/min、血清尿素氮 > 10 mmol/L、血清碳酸氢盐 < 20 mmol/L与该组患者死亡存在统计学相关性（χ2值分别为4.46、6.18、25.50、15.13、7.59、8.38,均P < 0.05）,而伴恶性肿瘤、血清葡萄糖水平 > 14 mmol/L及入院前透析与死亡无统计学相关性（χ2值分别为0.35、0.10、1.38,均P > 0.05）。SCORTEN和ABCD-10每个分数层患者的预期死亡率与实际死亡率差异均无统计学意义（均P > 0.05）。ROC曲线显示SCORTEN及ABCD-10均对死亡有良好的预测力（曲线下面积分别为0.874、0.867,95% CI分别为0.758 ~ 0.990、0.773 ~ 0.962）,但SCORTEN的模型拟合度优于ABCD-10（P值分别为0.944、0.048）。结论 SCORTEN及ABCD-10评分系统均可在早期较准确地预测SJS/TEN患者的死亡概率,其中以SCORTEN校准更好,预测性能更优。     

Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症61例回顾性分析

目的 探讨Stevens-Johnson综合征（SJS） 及中毒性表皮坏死松解症（TEN）患者的病因及治疗经验。方法 回顾性分析1994年7月至2007年5月确诊为SJS和TEN的61例患者的临床资料,根据治疗分为静脉滴注免疫球蛋白联合糖皮质激素组（简称IVIG组）16例及糖皮质激素组（简称激素组）45例,采用SCORTEN评分评价病情严重程度及预后。比较激素初始量、最大控制量、减量前激素总量、IVIG总量、激素减量前时间、住院时间等指标。结果 引起SJS和TEN常见致敏药物依次为非甾体抗炎药类（26例）、抗癫痫药（15例）、抗生素类（10例）,其中最多的为卡马西平（13例）。IVIG组SCORTEN评分（1.44 ± 1.21）显著高于激素组（0.80 ± 1.10）,两组差异有统计学意义（P < 0.05）。IVIG组减量前激素总量、减量前时间及住院治疗时间（分别为12.06 ± 4.32 mg/kg,7.81 ± 2.29 d,18.00 ± 5.92 d）与激素组（分别为12.52 ± 8.29 mg/kg,8.29 ± 4.18 d,21.07 ± 13.36 d）比较,差异均无统计学意义。11例SCORTEN评分等于2的患者联用IVIG及激素能使住院治疗时间从（27.57 ± 9.90） d缩短至（14.50 ± 2.38） d（P < 0.05）。IVIG组并发症发生率（43.8％）高于激素组（24.4％）（P < 0.05）。IVIG组与激素组实际死亡率分别为12.5％及4.4％,均低于预期死亡率（分别为12.9％及7.9％）。结论 激素及IVIG治疗SJS和TEN有效。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症病死率及相关因素的Meta分析

目的 系统评价Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者的病死率特点及其影响因素。方法 计算机检索中国知网、维普、万方数据、PubMed、Web of Science等8个数据库，获取关于SJS/TEN患者病死率等文献，检索时限为近5年(2018—2023)。利用NoteExpress软件进行文献筛选，对纳入的文献进行质量评价并提取资料。采用R 4.2.3软件进行Meta分析。结果 共纳入36篇文献，包括14个国家，20 661例研究对象，其中死亡1 585例。Meta分析结果显示，SJS/TEN患者的病死率为12.59%(95%CI:10.46%～14.73%)。亚组分析结果显示，国内、国外病死率分别为11.97%和12.80%;男、女病死率分别为14.18%和11.51%;SJS、SJS-TEN重叠和TEN的病死率分别为1.18%、9.64%和25.53%,表现出依次递增的趋势；中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(SCORTEN评分)为0～1、2、3、4和≥5的病死率分别为1.44%、2.94%、14.95%、45.69%和63.34%,其病死率...     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的疾病进展和治疗转归分析

目的 探究Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的疾病转归和相关影响因素.方法 本研究纳入7年间住院治疗的20例诊断为SJS/TEN的患者,记录患者住院期间指标的变化,分析疾病转归和死亡发生的相关影响因素.结果 所有患者住院期间,有11例(55.00％)患者疾病在1周内显著改善,...     

Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症角质形成细胞死亡机制的研究进展

角质形成细胞的凋亡涉及代谢及免疫机制,前者可能是亲电子的药物活性代谢产物经线粒体途径诱导凋亡.Stevens-Johnson综合征免疫机制则较复杂,CD8+细胞毒T细胞、自然杀伤细胞、单核细胞及调节T细胞等免疫细胞参与发病.肿瘤坏死因子α、可溶性FasL、颗粒溶素、肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体和肿瘤坏死因子样弱凋亡因子等细胞因子参与了凋亡作用的放大.在角质形成细胞的坏死中,警报素家族成员S100A、α防御素、高迁移率族蛋白B1均参与.     

Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症77例临床分析

目的:探讨Stevens-Johnflon综合征(SJS)及中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)的发生和发展规律、临床特点及治疗方法.方法:对2003-2007年我科收治的77例SJS/TEN患者的临床资料进行回顾性分析.结果:4例SJAS向TEN转化;卡马西平、解热镇痛类、抗生素为主要致敏药物;74例伴黏膜损害,肝功能损害43例,33例有皮肤触痛.77例患者均使用糖皮质激素治疗,13例重症患者联用静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗;1例患者死亡.结论:SJS和TEN是同一疾病系谱的不同发展阶段;早期足量使用糖皮质激素是治疗的主要手段,对于部分重症患者应联用IVIG.     

多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症的发病机制和治疗

多形红斑、Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死松解症是同一病谱性疾病的不同阶段,近年对其发病的机制有新的认识,主要是外周血单一核细胞的作用,细胞因子如Fas与Fas配体、肿瘤坏死因子α和粒溶素介导的细胞凋亡,细胞毒性T细胞的作用和HLA-B*1502基因的相关性等方面。其临床治疗可分为一般性治疗和特异性治疗,前者包括停药和立即住院、系统支持、局部皮肤黏膜对症治疗、预防感染等,后者有使用糖皮质激素、静脉滴注丙种球蛋白、环孢素与环磷酰胺、抗肿瘤坏死因子单克隆抗体等。     

中毒性表皮坏死松解症的发病机理

随着免疫学技术的发展,人们对中毒性表皮坏死松解症的发病机理有了深入的认识。其发病与致敏药物代谢异常、遗传易感因素、细胞免疫介导及细胞因子的作用密切相关。本文就其发病机理的研究进展进行综述。     

Update on pathobiology in Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrosis (TEN) are rare but life-threatening severe cutaneous adverse reactions (SCARs), which are mainly induced by a variety of drugs. Once considered to be unpredictable, significant progress has been achieved in understanding the pathological mechanisms underlying such reactions. Recent studies suggested that SJS/TEN is a specific immune reaction where human leukocyte antigen (HLA) alleles specific for certain drugs in defined populations are involved in the activation of cytotoxic T lymphocytes (CTLs) and natural killer (NK) cells. Upon the activation, various cytotoxic and immunological signals, including but not limited to Fas/Fas ligand, perforin/granzyme B, and granulysin are launched to mediate the disseminated keratinocyte death in SJS/TEN. This review provides an update on the pathobiology of SJS/TEN in both the genomic and immunologic perspectives. The knowledge gained from these cutting-edge studies will form the basis for better prevention and management of SJS/TEN.     

Low N-acetylating capacity in patients with Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis*

Abstract Low constitutive N-acetylating capacity has been implicated as a predisposing factor for the development of adverse reactions to certain drugs. This prompted us to investigate whether the N-acetylating capacity of patients with serious cutaneous adverse reactions, i.e., Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN) differed from that of healthy control subjects. N-acctylating activity was measured in hair root cells by preparing a homogenate from freshly extracted hair roots and assessing acetyl-CoA-dependent N-acetylation by RP-HPLC using 2-aminofluorene as a substrate. Samples were obtained from hospitalized patients suffering from acute SJS and TEN or from healthy controls. All patients with SJS and TEN were found to have a low N-acetylating capacity (0.85 nmol/mg/min compared to 2.21 nmol/mg/min in controls, p<0.05). Based on these findings, a low constitutive N-acetylating capacity may be one of the predisposing factors for the development of serious cutaneous adverse reactions to drugs that require N-acetylation in these patients.     

重症多形红斑与中毒性表皮坏死松解症患者的临床对比研究

目的探讨重症多形红斑(SJS)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床特点与临床治疗。方法对9例SJS和4例TEN住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 SJS组和TEN组患者中药物为最常见病因。TEN组的皮损范围、损害程度、粘膜病变均较SJS组更广泛、更严重。TEN患者主要表现为全身表皮松解,而SJS患者以靶形红斑为特征。TEN患者较SJS患者更易出现并发症。TEN患者病程急性期和恢复期时间均长于SJS患者。9例SJS和4例TEN患者早期均予以足量糖皮质激素治疗,TEN患者同时联用免疫球蛋白,13例患者均获痊愈。结论药物是SJS和TEN发病最主要的原因。TEN患者较SJS患者病变广泛且严重。药物诱发的SJS和TEN患者早期使用足量激素十分必要,TEN患者尚需静脉联用免疫球蛋白,提高抢救成功率。