先天性心脏病右心室双出口外科治疗

<正>先天性心脏病右心室双出口(double outlet right ventricle,BORV)是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病,定义:一大动脉起源于右室,另一大动脉50%以上起源于右室,室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是左心室唯一的出口,主动脉和二尖瓣纤维连续可有可     

儿童复杂先天性心脏病并冠状动脉畸形造影分析

目的:分析儿童复杂先天性心脏病并发冠状动脉畸形的发生率,探讨冠状动脉造影的诊断价值.方法:2006年1月～2009年6月在重庆医科大学儿童医院心脏中心行心导管检查心血管造影的患儿229例,对患儿复杂先心病的病种构成、冠状动脉畸形发生率、冠脉畸形类型及其发生率、异常冠状动脉跨过右心室流出道的病种、跨过右心室流出道的异常冠状动脉类型,以及患儿预后进行回顾性分析.结果:229例患儿共检出27例冠状动脉先天性变异.检出率为11.8%;其中左单支冠状动脉15例,发生率6.55%,占发生冠脉畸形中的55.56%.27例冠状动脉先天性变异中16例异常冠状动脉跨过右心室流出道,占儿童复杂先天性心脏病的6.99%,异常冠状动脉跨过右心室流出道的先心病类型分别为法乐氏四联症7例、右室双出口3例、肺动脉闭锁/室间隔缺损3例、完全性大动脉转位1例、完全性房室间隔缺损1例、单心室/大动脉移位1例.229例患儿照影死亡1例,占复杂先天性心脏病并冠状动脉畸形造影总数的3.70%,占复杂先天性心脏病造影总数的0.44%,手术死亡3例,占复杂先天性心脏病并冠状动脉畸形手术患儿的16.67%.结论:儿童复杂先心病冠脉畸形的发生率高于正常人群;冠状动脉造影是确诊各种冠状动脉先天性变异的重要手段.     

右室双出口矫正术的手术配合

右室双出口（double outlet right ventricle，DORV）是一种较为罕见的复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的0．48％～1.67％。其两大动脉完全起源于右心室，室间隔缺损是左心室唯一出口，主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连接，肺动脉瓣狭窄可有可无。其以心悸、气短、呼吸道感染和紫绀为临床表现。我院于2003～2005年作此类手术15例。现将手术配合介绍如下：     

先天性心血管畸形时肺小动脉病变一例尸检报告

最近,我们遇到1例罕见的先天性心脏和大血管异位畸形,尸检观察了肺小动脉病变,现报告如下: 材料与方法 临床诊断为先天性心脏病死婴1例,男,10天,尸检(76—A36)病理诊断:1.两大血管右心室起始症。2.主动脉弓中断(在左锁骨下动脉开口处远侧为索状盲端)。3.肺动脉干通过扩大的动脉导管与降主动脉相联。4.房间隔缺损和室间隔缺损(0.7×0.6厘米)。     

小儿先天性心脏病体外膜氧合支持的死亡原因分析

目的总结先天性心脏病体外膜氧合(ECMO)支持患儿的死亡原因,以进一步提高生存率。方法回顾性分析2010年1月至2018年12月实施ECMO支持的先天性心脏病患儿33例。结果 33例行ECMO支持的先天性心脏病患儿中,死亡率为54.5%(18/33)。单纯左心功能不全的完全性大动脉转位(TGA)生存率80%(4/5),辅助效果佳; TGA合并冠脉畸形和其他复杂畸形的死亡率100%(7/7); 1例左心发育不良存活;术后心源性休克死亡率29%(2/7);复杂先天性心脏病患儿术前严重低氧急诊手术术后转ECMO的死亡率33.3%(1/3),而TGA术前严重低氧血症先采用ECMO支持2例均于术前死亡; 2例ECMO期间再次手术干预的患者均存活出院。结论 ECMO为先天性心脏病并发难治性心衰的患儿提供了生存机会,心脏功能的可逆程度、心脏畸形的类型以及ECMO时机的把握是先天性心脏病患儿ECMO支持是否成功的主要原因。     

三尖瓣下移畸形(附2例报告)

三尖瓣下移畸形(Ebsteins Anomaly)是先天性心脏病中比较少见的一种类型。大多数病人有过长的瓣膜组织,连接于右心室乳头肌或室间隔右侧等不同深度。最常见的是三尖瓣后叶向下移位,位于右心室腔的下方,致使部份右心室肌成为解剖上的右心房的一部份,即所谓右心室“房化”。由于畸形程度有差异,临床症状轻重不一,易误诊。本文报告二例经心血管造影证实的三尖瓣下移畸形,并就诊断要点作简要讨论。     

先天性心脏病在肛门直肠畸形患儿中的发生情况及其对治疗的影响

目的: 探讨肛门直肠畸形患儿合并先天性心脏病情况及分层治疗的意义。方法: 回顾性分析2016年1月至2019年10月郑州大学第三附属医院收治的155例肛门直肠畸形患儿的临床资料和超声心动图检查结果。对照手术结果将患儿分为肛门直肠畸形中高位组和低位组。根据心脏结构畸形程度分为微小先天性心脏病和严重先天性心脏病。采用多元Logistic回归分析患儿先天性心脏病的严重程度与wingspread分型、合并心外畸形的相关性。结果: 155例肛门直肠畸形患儿中,47例（30.3%）患儿存在不同类型的心脏结构畸形,其中18例（11.6%）为微小先天性心脏病,29例（18.7%）为严重先天性心脏病。60例（38.7%）合并心外畸形,其中38例（24.5%）合并1种心外畸形,15例（9.7%）合并两种及以上心外畸形,6例唐氏综合征,1例VATER联合征。wingspread分型及合并心外畸形是肛门直肠畸形患儿合并严重先天性心脏病的独立影响因素,肛门直肠畸形中高位组合并严重先天性心脏病的概率是低位组的4.709倍（OR=4.709,95%CI：1.651~13.432,P < 0.01）,心外畸形每增加一个等级（无、1种、2种及以上）合并严重先天性心脏病的概率是原来的3.850倍（OR=3.850,95%CI：2.065~7.175,P < 0.01）。治疗上,无先天性心脏病患儿和合并微小先天性心脏病患儿可遵循原计划进行肛门直肠畸形的治疗与管理,但合并微小先天性心脏病患儿术后需要心脏随访和观察,合并严重先天性心脏病患儿须依据急症优先救治的原则,制订个性化治疗方案。与无先天性心脏病患儿和合并微小先天性心脏病患儿比较,合并严重先天性心脏病患儿围手术期感染增加（P < 0.05）、住院时间延长（P < 0.01）、治愈率降低（P < 0.05）、病死率增加（P < 0.05）。结论: 患有中高位肛门直肠畸形的疑难重症患儿、不合并瘘管及瘘管不畅的急重症患儿或合并多系统异常的患儿,严重先天性心脏病的发病率较高。超声心动图检查明确合并先天性心脏病的类型和严重程度,有助于为肛门直肠畸形患儿制订最优治疗方案。     

双腔右心室(附8例报告)

双腔右心室(DCRV)亦称右心室异常肌束,是较少见的先天性心脏病。因为常合并室间隔缺损(VSD)等常见心内畸形,其临床症状又多与合并畸形相似,因此 DGRV 多被漏诊而以合并畸形作为术前诊断进行手术。我院从1985年4月至1988年4月在264例先天性心脏病手术中,发现DCRV8例(8%),其中7例术前漏诊。本文着     

永存动脉干3例报告

永存动脉干(Persistent trucusarteriosus)是较少见的先天性紫绀型心脏病。我们遇见三例,两例并发多发性畸形,现报告并进行简单讨论。临床资料:见附表。病理资料: 例1:(1)心脏位右胸腔内,右心房及右心室位右侧,可见上、下腔静脉进     

Pacemaker implantation in a patient with noncompaction and aneurysm of right ventricular combination with postclosure of atrial septal defect

To the editor:Noncompaction of the ventricular myocardium (NVM) can be an isolated condition or co-existed with other congenital cardiac malformations.We report a NVM patient presenting with localized right ventricular aneurysm (VA) formation,atrial septal defect (ASD),and bradycardia,and describe a new tactics by which a dual-chamber pacemaker (PM) was implanted successfully. A 37-year-old male with palpitation and lightheadedness was referred to our hospital for further diagnostic procedures.Two years ago,transthoracic echoeardiography showed dilated ventricle and right atrium (RA),globally hypokinetic left ventricle (LV),thinning hypokinetic myocardium in the apex and outflow tract of right ventricle (RV) and formation of local VA,prominent trabecularization in the lateral wall of right ventricle,and ASD with the diameter of about 10 mm.Deep intertrabecular recesses with flow coming out from RV cavity by color Doppler flow imaging.     

Surgical treatment of double outlet ventricle: report on 72 cases

Double outlet ventricle (DOV) is defined as a congenital heart disease with: (1) both great arteries arising completely, or almost completely ( ≥90%), from a single ventricle ( usually, right ventricle); (2) an aortic valve having no fibre connection with mitral valve; and (3) the only outlet of the other ventricle is a ventricular septal defect (VSD).     

肺血减少型先天性心脏病远端肺血管发育不良的病理学研究现状

肺血减少型先天性心脏病是指以肺血减少为特征的先天性心脏病,约占先天性心脏病的1／3。我国每年有3～4万肺血减少型先天性心脏病患儿出生,包括Fallot四联症、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁和伴有肺动脉狭窄的其他复杂畸形。此类疾病行右心室流出道疏通术后,大量的血液进入发育不良的肺血管,常导致肺血管阻力增加、肺动脉高压、右心负荷增加、右心功能不全及灌注肺等,     

罕见肺动脉闭锁1例

肺动脉闭锁是一种较少见的先天性心脏病,发病率在先天性心脏病中约占1％～3％。我院于2010年1月收治了1例肺动脉闭锁患儿,经过检查其心脏血管畸形复杂、特殊,在同类疾病中亦属罕见,现报告如下。     

先天性心脏病复合畸形的介入治疗

先天性心脏病复合畸形在临床上较常见的有肺动脉瓣狭窄 (ＰＳ)合并房间隔缺隔 (ＡＳＤ) ,ＰＳ合并动脉导管未闭(ＰＤＡ) ,ＡＳＤ合并ＰＤＡ等 ,传统的根治方法为外科开胸手术。近年来 ,随着先天性心脏病介入治疗器械不断成熟和操作技术的熟练提高 ,可使先天性心脏病复合畸形通过一次介入治疗得到根治。我们于 1997年 8月～ 2 0 0 2年 3月对 2 1例先天性心脏病复合畸形进行了一次性介入治疗 ,取得了满意疗效。报告如下 :1　资料与方法1.1　临床资料全组 2 1例 ,男 8例 ,女 13例。年龄2 .4～ 14岁 (平均 4 .6± 1.8岁 )体重 8.6～ 36公斤 (13.…     

右室双出口的二维超声心动图观察与解剖及临床的关联(文献复习及二例报告)

先无性右室双出口(Double OutletRight Ventricle,DORV)是相对少见的紫绀型先天性心脏病。主要畸形是二支大血管均发自右心室或一支完全发自右心室,另一支主要发自右心室(至少80％以上),而左室的唯一出口是同时存在的室间隔缺损。根据二支大血管的位置关系及室间隔缺损(VSD)的部位可有16种解剖结构的变异。 本症于1949年由Taussig和Bing首先报告,但未应用DORV之名;其主要畸形是主动脉(AO)及肺动脉(PA)并排发自右室,VSD位于肺动脉下为嵴上型,大动脉氧含量PA O_2>AO O_2,实际上为DORV的Taussig—Bing型。1957年Witham总结文献6例并加上自己的4例第一次应用了     

Ebstein畸形矫治术的术中配合

Ebstein畸形是一种复杂的少见的先天性心脏病,约占先天性心脏病的0．5％-1％,以三尖瓣隔瓣、后瓣下移为特点,形成房化右心室,导致不同程度的三尖瓣关闭不全和右室流出道梗阻。1999年1月至2008年6月对34例Ebstein畸形手术治疗,现就该手术的配合和护理总结如下。     

超声心动图在胎儿先天性心脏病诊断中的价值

先天性心脏病是新生儿最常见的先天性畸形,超声心动图(EHO)对胎儿早期诊断意义重大,我院于1999～2004年经EHO检查2000例胎儿心脏,其中11例诊断为先天性心脏病,引产后尸体解剖或产后随访确诊,现报告如下.     

Ebstein畸形矫正术的麻醉管理

Ｅｂｓｔｅｍ畸形 (又称三尖瓣下移畸形 )是一种少见的先天性心脏畸形 ,主要病变为三尖瓣下移至右心室 ,并伴有三尖瓣畸形 ,本文总结 3例患儿在体外循环 (ＣＰＢ)下行Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形矫正术的麻醉管理。1　对象与方法1 1　一般资料 :3例患儿男 2例 3岁、14ｋｇ ,4岁、15ｋｇ     

内脏转位合并先天性心脏病(多种畸形)一例报告

我院于1978年收治了一例先天性心脏病患者。经尸体解剖证实有全部内脏转位和心脏多发性畸形,现报告如下,并对其血液循环途径及死因作简要讨论。 患者唐××,女,14岁。住院号14976,学生。自幼有心脏病,坠床后出现半身不遂6天入院。三岁时其母发现患儿有气急、发绀、指(趾)末端变粗,当时就医,诊断为“先天性心脏病”。能步行上学,无蹲踞现象,但步伐缓慢,不能劳动。易感冒。未来过月经。既往无其它病     

The dynamic study of the pulmonary artery obstruction degree and the right ventricular function in massive pulmonary embolism on CT pulmonary angiography

Objective: To analyze the value of CTPA in assessing the dissolve of embolus and the function of the right ventricle dynamically. Methods:Twenty-three cases of massive pulmonary embolism were analyzed retrospectively. The pulmonary artery obstruction index and the right ventricular function parameters were collected and analyzed on CTPA before thrombolytic therapy, 24 hours and 14 days after therapy, respectively. Results:The pulmonary artery obstruction index decreased gradually, and there was significant difference before therapy, 24 hours and 2 weeks after therapy. Twenty-four hours after therapy, the maximal short axes diameter and the maximal transverse area of right ventricle(RVd, RVs) decreased significantly, the maximal short axes diameter and the maximal transverse area of left ventricle(LVd, LVs) increased significantly, and the RVd/LVd, RVs/LVs decreased apparently. The pulmonary artery symbolic pressure before and 24 hours after therapy were apparently different. There was no significant difference between azygos vein, the super vena cava, the main pulmonary artery and vein reflux before and after therapy. Conclusion:CTPA can evaluate the pulmonary artery obstruction degree and right ventricular function dynamically.