骨髓增生异常综合征伴继发性肺泡蛋白沉积症一例

患者男，33岁。2005年7月出现反复的咳嗽、高热，活动后气短伴进行性加重，当地医院CT检查肺浸润影扩大，考虑结核加重，接受抗结核治疗10个月后病情未见好转。     

肺泡蛋白沉积症一例

患者,男性,45岁。主因发现肺部阴影14个月以“肺间质性疾病”收入院。2007年10月患者体检时胸片示双肺片状阴影,考虑为双肺感染性病变。就诊时患者无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无胸闷、气短、咯血和胸痛等症状。当时予头孢哌酮舒巴坦6．0抗炎治疗1周。2008年12月肺CT检查示双肺多发片状模糊阴影,病变边界尚清,考虑为双肺间质性病变。     

磁共振成像在肝血色素沉着症诊断中的应用价值

［摘要］　目的　分析肝血色素沉着症磁共振（MR）T₂加权图像（T₂WI）及梯度双回波T₁加权图像（T₁WI）的影像表现,评价MRI在肝血色素沉着症中的应用价值。方法　回顾性分析确诊27例肝血色素沉着症患者MR图像,观察其T₂WI及梯度双回波T₁WI的肝脏信号改变。结果　所有病例T₂WI均表现为肝脏实质信号不同程度减低,接近或低于同层面竖脊肌,肝脏在梯度双回波T₁WI同反相位均见信号减低,同相位图像上信号减低更明显,因此反相位信号高于同相位为其特异性征象,其中9例合并脾脏信号减低,脾脏信号反相位高于同相位。结论　T₂WI结合梯度双回波T₁WI对诊断肝血色素沉着症具有较高敏感性和特异性,MRI检查对肝血色素沉着症早期诊断和监测治疗具有重要临床价值。     

肺泡蛋白沉积症一例

患者 ,男性 ,36岁。因渐进性呼吸困难 8个月于 2 0 0 0年 4月 2 4日入院。患者从 1999年 8月开始出现胸闷 ,活动后气急 ,偶尔咳嗽 ,咳少量白痰。有吸烟史及饮酒史近 2 0年 ,当地医院诊断为支气管炎。给予抗炎治疗症状无明显好转。 2 0 0 0年 2月始觉活动后胸闷 ,气促症状加重 ,并出现头昏 ,偶发心慌 ,再次到当地医院就诊 ,当时初诊为病毒性心肌炎 ,给予参麦、青霉素等治疗 ,症状无明显好转 ,遂作胸部ＣＴ检查 ,诊断为过敏性肺炎。继续抗炎治疗近 2月 ,复查胸部ＣＴ无明显改变。入院时体查 :全身浅表淋巴结无肿大 ,双肺呼吸音清晰 ,未闻及干…     

小儿继发性血小板增多症80例临床分析

1984年4月至2000年3月,我科收治继发性血小板增多症患儿80例,现分析如下。     

肺泡蛋白沉积症一例

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP),PAP是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量沉积过碘酸雪夫(periodic acid-Schiff,PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质为特征的肺部弥漫性疾病,胸部影像学表现可有典型呈“地图”、“铺路石”样改变,影响肺内气体交换,可导致呼吸衰竭[1-3]。因该病起病隐匿,发病率低,临床表现缺乏特异性,临床中尤其是基层临床医生存在认识不足、缺乏经验等现象,导致误诊或漏诊率较高。近年来,由于胸部高分辨CT(HRCT)检查、纤维支气管镜的广泛应用,临床医生对该病重视程度的增高,临床确诊病例数逐年增加,但仍存在较多的误诊情况。     

多发性骨髓瘤伴继发性红细胞增多症一例

患者女，72岁。因面红3个月，检查发现红细胞增高伴骨髓浆细胞增多1个月收住入院。患者无明显诱因于2005年下半年出现面红、结膜充血，无眩晕、视力下降、乏力、盗汗、骨痛、鼻及牙龈出血、体重减轻等不适。在外院检查发现Hb明显增高。血象Hb208g／L，RBC7．83×10^12／L，红细胞压积（HCT）0．636，WBC7．14×10^9／L，PLT130×10^9／L。血清碱性磷酸酶（AKP）积分14，骨髓检查示红系增生活跃，占0．36，浆细胞明显增生，可见双核及多核浆细胞占0．14。考虑真性红细胞增多症（真红）伴浆细胞明显增高。骨髓细胞染色体核型46XX。尿本周蛋白阳性，X线检查示未见明显骨质破坏及骨质疏松。尿检尿λ轻链879mg／L，κ轻链8．22mg／L，尿κ／λ比值：0．01。尿量2600ml／24h，λ轻链2．29g／24h。血清免疫电泳提示：IgD未见，λ在中γ区可见异常浓集区带；结论：游离λ轻链。予羟基脲口服降低红细胞。     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>临床资料患者男性,41岁,农民。2017年4月6日以"间断气短2年,咳嗽3d"之主诉入院。既往吸烟10年余,每日20支。2年前患者无明显原因及诱因出现气短,气短以活动后为著,无咳嗽、咳痰、咯血,无发热、乏力、盗汗,无胸闷、胸痛。曾多次就诊当地医院,未见明显异常。未重视,未规范诊疗。3d前患者无明显原因及诱因出现咳嗽,呈阵发性,无明显咳痰,气短不著,无胸闷、胸痛。于当地医院行胸X线     

重叠综合征并继发性红热痛症一例

重叠综合征并继发性红热痛症临床少见，现报道如下。患者女，60岁。因对称性多关节痛1年，加重伴双足肿痛10d入院。患者于1年前无明显诱因出现四肢关节痛，无晨僵，当地医院口服中药及雷公藤多苷、双氯氛酸治疗半年，效果欠佳。后关节疼痛加重，伴晨僵，持续约2-3h，遂就诊于我院，诊为类风湿关节炎（RA），[第一段]     

肺泡蛋白沉积症1例

病史摘要患者女性 ,2 7岁 ,白族 ,咳嗽、活动后气急 1年余。胸片示 :肺部感染 ,经抗感染治疗后咳嗽和咳痰减轻 ,但气急无缓解 ,5个月后再次胸片揭示为肺结核 ,并给予正规抗结核治疗 9个月 ,咳嗽无缓解 ,活动后气急加重 ,伴有乏力 ,食欲不振 ,消瘦 ,体重下降 7公斤。既住无“结核病”史及粉尘接触史。查体 :血压12 / 8k Pa,脉搏 80次 / min,呼吸 2 9次 / min,浅表淋巴结未触及 ,口唇稍发绀 ,心、肺听 (- ) ,肝脾未触及。胸片示双肺弥漫性云絮状阴影 ,以右下肺明显。胸部 CT示从肺尖开始 ,双肺肺实质、肺间质均受累 ,以肺实质受累为主 ,肺间…     

Two sisters with idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare cause of diffuse alveolar hemorrhage with unknown etiology. In the present report, the presentations of two sisters are described: one sister had IPH, eosinophilia and a high serum immunoglobulin E (IgE) level; and the other had IPH, pneumothorax, eosinophilia and a high serum IgE level. Both cases had quite unusual presentations. The first patient was 23 years of age, and had suffered from dry cough and progressive dyspnea for four years. Her hemoglobin level was 60 g/L, total serum IgE level was 900 U/mL and eosinophilia was 9%. Her chest radiography revealed diffuse infiltration. She died due to respiratory failure. The second patient was 18 years of age. She had also suffered from dry cough and gradually increasing dyspnea for two years. She had partial pneumothorax in the right lung and diffuse infiltration in other pulmonary fields on chest radiography. Her hemoglobin level was 99 g/L, total serum IgE level was 1200 U/mL and eosinophilia was 8%. IPH was diagnosed by open lung biopsy. All these findings suggested that familial or allergic factors, as well as immunological factors, might have contributed to the etiology of IPH.     

骨原发性淋巴瘤继发中枢神经系统浸润1例病例报告及文献复习

目的:探讨骨原发性淋巴瘤(primary bone lymphoma,PBL)继发中枢神经系统(CNS)浸润的主要临床特点、诊断及治疗。方法:分析我科收治的1例弥漫大B细胞性PBL继发CNS浸润患者的临床表现及相关检查结果,治疗方法,并复习相关文献。结果:本例患者为老年男性,主要临床表现为骨痛,经PET/CT、骨髓象、骨组织活检、免疫组化及流式细胞学等检查确诊为弥漫大B细胞性PBL。行R-CHOP化疗方案治疗,化疗后症状缓解,但出现CNS浸润。先后给予6次鞘内注射(Ara-C、MTX、DEX),并同时2次大剂量的甲氨蝶呤(HD-MTX)系统性化疗,10次腰骶部放疗后,症状缓解,但3个月后因肺部感染死亡。结论:本例患者以骨痛为首发表现,PET/CT结合MRI示多发骨损害,经骨髓象及活检、免疫组化染色,流式细胞学检查明确诊断,对PBL应重视CNS侵犯及预防。     

Acute liver failure secondary to acute antibody mediated rejection after compatible liver transplant: A case report

BACKGROUNDThe liver has traditionally been regarded as resistant to antibody-mediated rejection (AMR). AMR in liver transplants is a field in its infancy compared to kidney and lung transplants. In our case we present a patient with alpha-1-antitrypsin disease who underwent ABO compatible liver transplant complicated by acute liver failure (ALF) with evidence of antibody mediated rejection on allograft biopsy and elevated serum donor-specific antibodies (DSA). This case highlights the need for further investigations and heightened awareness for timely diagnosis.CASE SUMMARYA 56 year-old woman with alpha-1-antitrypsin disease underwent ABO compatible liver transplant from a deceased donor. The recipient MELD at the time of transplant was 28. The flow cytometric crossmatches were noted to be positive for T and B lymphocytes. The patient had an uneventful recovery postoperatively. Starting on postoperative day 5 the patient developed fevers, elevated liver function tests, distributive shock, renal failure, and hepatic encephalopathy. She went into ALF with evidence of antibody mediated rejection with portal inflammation, bile duct injury, endothelitis, and extensive centrizonal necrosis, and C4d staining on allograft biopsy and elevated DSA. Despite various interventions including plasmapheresis and immunomodulating therapy, she continued to deteriorate. She was relisted and successfully underwent liver retransplantation.CONCLUSIONThis very rare case highlights AMR as the cause of ALF following liver transplant requiring retransplantation.     

腹腔恶性淋巴瘤继发腹膜炎一例

患者男性，64岁。以右下腹疼痛10天，腹胀9天来诊。患者于10天前无明确诱因出现右下腹痛，腹泻，不发烧，在当地医院怀疑急性阑尾炎，给予头孢他定、替硝唑静点10天，腹痛腹泻略好转，但腹胀加重，食欲下降来诊。门诊B超示中等量腹腔积液，以“腹水待查”收住院。既往高血压病史10年，服北京降压0号，血压波动于130／80mmHg左右。吸烟20支／日，约40年。饮酒30年，已戒酒10年。     

以肝脓肿为首发表现的横结肠癌溃疡穿孔一例

临床上肝脓肿是一种常见的腹部急症,为细菌或阿米巴等寄生虫导致。结肠癌是临床常见的恶性肿瘤。但临床上,结肠癌穿孔致肝脓肿为首发表现则较为罕见,我们结合临床实践中遇到的一例以肝脓肿为首发症状的结肠癌,对此类病例进行讨论与复习,为其他医院的医生诊治提供参考。     

肝舌形虫病1例

患儿男,13岁。"反复腹痛伴腹胀2月",经当地医院给予抗生素治疗,腹痛不能缓解且加剧,行急诊手术探查,见腹腔内有积液及活的虫体,给予驱虫及建议抗结核治疗。因术后上述症状仍不能缓解,来我院住院治疗。体格检查:慢性病容,贫血貌,重度营养不良,体重24 kg。腹部膨隆,腹壁静脉显露,腹部有压痛,平脐测腹围69～61 cm,移动性浊音阳性。肝脏肿大,肋缘下8.0 cm,剑突下6.0 cm,质硬;脾脏肿大,肋下4.0 cm,质硬。血常规检查:白细胞     

原发性肝癌二级预防共识(2021年版)

为了规范原发性肝癌危险人群的有效预防、早期筛查及诊断,中华医学会肝病学分会组织国内有关专家,以国内外原发性肝癌的基础、临床、预防研究进展为依据,结合现阶段我国的实际情况,制定《原发性肝癌二级预防共识(2021年版)》,为慢性肝病人群原发性肝癌的预防、筛查及早期诊断提供重要依据。     

右纵隔巨大异位肝1例

患者,男,37岁,体检发现纵隔占位1周,为求进一步诊治于2010年6月入本院.查体:心浊音界向左下扩大,余无异常.全身正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查示:右纵隔类圆形肿块影,密度均匀,边界清楚,大小约7.2cm×7.8 cm,平扫CT值约65 HU,增强后呈延时强化,其内侧上下缘纵隔胸膜掀起,呈钝角改变.     

胆囊浆膜面异位肝组织1例

病例资料：患者，男，38岁。因体检B超检查发现胆囊息肉，于2005年11月21日入院。入院检查：生命体征正常，全身皮肤及巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。实验室检查：血、尿、粪常规正常，肝、肾功能正常 。