朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例并文献复习

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征、诊断和治疗。方法回顾性分析3例LCH患者的诊疗过程,并进行相关文献复习。结果 3例患者均为成年发病,2例患者以肝功能异常为主要表现,其中1例伴有肺、甲状腺和皮肤受累,另1例伴有颅骨受累;1例患者以骨质破坏为主要表现。3例患者均经过病理学诊断为LCH。结论 LCH是一种综合征,症状随受累器官多少和部位而不同。临床上出现不明原因的皮疹、肝脾肿大、反复肝功能异常、突眼、尿崩、颅骨缺损和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能。治疗选择及预后与受累器官数目和功能受损情况有密切联系。     

累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症6例报道及文献复习

  目的  探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans' cell histocytosis, LCH)的临床特点。  方法  回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。  结果  6例患者中男性4例, 女性2例, 起病年龄9~24岁, 平均年龄(16.1±5.7)岁; 6例患者均有垂体后叶受累, 4例有肺脏受累, 3例有肝脏受累; 4例患者甲状腺自身抗体阴性, 2例阳性; 4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实; 5例患者采用化疗方案治疗; 随访4例患者中3例病情稳定无进展。  结论  在有多器官受累的甲状腺肿大患者中, 需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性, 必要时进行甲状腺穿刺, 特别是粗针穿刺以明确病理诊断, 同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。     

朗格汉斯细胞源性肿瘤研究进展

朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS)。LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型。两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同。诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断。治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化。LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差。本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述。     

多系统受累的朗格罕细胞组织细胞增生症1例

正朗格罕细胞组织细胞增生症(LCH)是一种病因不明的免疫性疾病,因机体免疫功能紊乱所致的反应性非肿瘤增殖性疾患,可分为慢性局限型(嗜酸性肉芽肿)、慢性播散型(韩-薛-柯病)和急性播散型(勒-雪病)3种类型。该病临床上较少见,可表现为能够缓解的单一骨损害到致死性的多系统受累。该病预后与其分型及累及器官的多少密切相关。现报道我们收治的1例出现多系统受累的LCH患儿,探讨其临床表现、诊断、放射线、病理、免疫组化特点及治疗等多方面的内容,并复习有关文     

成人泛发性朗格汉斯细胞组织细胞增生症多系统受累临床及病理特征分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis,LCH）多系统受累临床病理特征。方法报道1例LCH累及结肠和肝脏病案,并回顾相关文献,总结LCH的发病机制、诊断标准及治疗方案。结果该病例在临床表现的基础上通过免疫组化CD1a（＋）、S-100（＋）以及病理检查电镜发现Birbeck颗粒得以证实,达到了三度确诊标准。结论LCH是一组临床表现不同的疾病,单核巨噬细胞在不同器官和组织中异常反应性增殖。     

超声在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊治中的价值

目的探讨超声检查在儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)诊治中的价值。方法系统性回顾分析本院确诊为LCH患儿的相关超声影像学资料。结果 71例确诊患儿超声检查涉及腹部、甲状腺、骨嗜酸性肉芽肿(EGB)软组织包块三部分。18例高危型多系统LCH患儿的腹部器官存在不同程度的阳性表征,包括肝胆受侵18例、脾脏增大11例、腹部淋巴增大15例、胰腺增大2例、腹腔积液3例。统计分析,碱性磷酸酶(ALKP)指标在胆道累及组与未累及组间存在统计学差异,其升高提示胆道受累。7例多系统LCH患儿存在甲状腺异常,其中4例为迟发型表现,包括结节型5例、条带状1例、弥漫型1例。术前接受超声检查的EGB患儿(8例,含9个包块),诊断正确率为77.78%。结论超声检查是LCH诊治中重要的一环。首先,高危型多系统受累的LCH患儿,在规范诊治的各个重要时间节点,均应接受详尽的腹部超声检查。其次,甲状腺可能是既往较为忽视的一个器官,建议在高危型LCH患儿随访中可定期进行甲状腺超声筛查,并进一步研究其病变特征。最后,对于儿童颅面部的EGB软组织肿块,超声具有较为特异的诊断价值。     

改良DAL-HX83/90和JLSG-96方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的疗效比较

目的:分析、比较不同化疗方案治疗儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的疗效和转归。方法:回顾性分析2005年1月至2014年12月间收治的31例LCH患儿的临床特点、疗效和转归,采用Kaplan-Meier方法分析改良DAL-HX83/90组和JLSG-96组患儿的转归。31例LCH患儿中,男19例,女12例,年龄2岁共12例,2岁共19例;31例中最常见的是累及骨骼系统,共24例(占77.4%),其次为皮肤侵犯13例(42%)、肝脏9例(29.0%)、脾脏6例(19.4%)、血液系统4例(12.9%)。在31例LCH患儿中,初诊时16例发生误诊(占51.6%),主要误诊为:"上呼吸道感染"、"肿瘤"、"湿疹"等。结果:改良DAL-HX83/90方案的6周有效率为76.9%,JLSG-96方案的6周有效率为94.1%,组间比较未发现有统计学差异。JLSG-96方案组患儿1和3年生存率分别为100%和83.3%±15.2%,1和3年无病生存率分别为73.3%±11.4%和66.7%±12.2%;改良DAL-HX方案患儿1、3和5年总体生存率为70%±14.5%,1、3和5年无病生存率分别为50%±15.8%、40%±15.6%和26.7%±15%;两组患儿总生存时间和无病生存时间无显著性差异。结论:采用JLSG-96方案治疗儿童LCH可获得较好的疗效,并避免了依托泊苷带来的第二肿瘤风险。难治性LCH早期诊断、更细化的分组和延长维持治疗时间可能有助于提高无病生存率和减少复发。     

骨髓增生异常综合征世界卫生组织新分型的临床评价

我们对我院12年间诊治的有完整住院病历的2 6 7例骨髓增生异常综合征(MDS)和急性髓系白血病(AML)患者分别用标准的FAB分型及WHO 2 0 0 0年新分型进行形态学、临床、实验室检查及预后资料对比分析,探索如果采纳WHO2 0 0 0年新分型对MDS临床诊断、治疗和预后的影响。病例和方法1　病例选择和诊断标准　1990～2 0 0 1年在北京大学第一医院血液科诊治的115例MDS患者和15 2例AML患者。MDS患者诊断时的中位年龄为5 1岁(15～89岁) ,其中男性6 5例,女性5 0例。AML患者中男性83例,女性6 9例,诊断时的中位年龄为4 0岁(14～86岁)。MDS病…     

幼年黄色肉芽肿三例临床分析并文献复习

目的 探讨幼年黄色肉芽肿的临床特点和治疗方法。方法 对3例幼年黄色肉芽肿患儿的临床特点和治疗效果进行总结分析。结果 幼年黄色肉芽肿临床多以皮肤包块、眼睛受累为表现。也可累及其他脏器,如下丘脑。诊断需和朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)相鉴别。单一皮肤受累可外科切除或观察,多系统受累可应用LCH治疗方案。结论 幼年黄色肉芽肿为临床少见病,属于组织细胞疾病的一种。临床表现多样,对于多系统受累病例应用LCH方案有效。     

克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症

目的:观察克拉屈滨(Cladribine, 2-CdA)联合阿糖胞苷(Ara-C)方案治疗儿童复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的疗效及预后。方法:回顾性分析2014年7月至2020年2月于武汉儿童医院血液肿瘤科接受2-CdA联合Ara-C方案治疗的复发难治性LCH患儿9例,根据国际组织细胞协会LCH评估指南以及疾病活动度评分(DAS)对疗效以及疾病状态进行评估,根据世界卫生组织(WHO)化疗药物不良反应分级标准进行药物不良反应评估,随访患者生存状态以及疾病相关后遗症。结果:在接受2-CdA联合Ara-C方案治疗前,9例患者中有7例评估为活动性疾病进展(ADW),2例评估为活动性疾病稳定(ADS),中位DAS为8分(4-15分)。经过(2-6)个该疗程治疗后,有6例患者达到无活动性疾病(NAD),3例达到活动性疾病好转(ADB),中位DAS为0分(0-5分)。9例患者在治疗后均出现血液系统不良反应(WHO IV级),3例患者出现肝胆系统不良反应(WHO I-II级)。中位随访时间31(1-50)个月,9例患者均存活,3例出现疾病相关后遗症,2例合并肝硬化以及胆汁淤积性肝炎、...     

92例肺源性心脏病并发多脏器功能衰竭患者临床分析

我院收治肺源性心脏病 (肺心病 )并发多脏器功能衰竭 (MSOF)患者 92例 ,报告如下。1　临床资料1.1　病例 :1994年 1月— 2 0 0 0年 6月收治有完整临床资料的肺心病急性加重期患者 2 80例 ,其中发生 MSOF 92例。男 70例 ,女 2 2例 ;年龄 5 3～ 80岁 ,平均6 8.8岁 ;死亡 42例 (4 5 .6 %) ,≥ 6 0岁80例中死亡 38例。 2个器官受累 6 6例中死亡 2 3例 (34 .8%) ,3个器官受累2 0例死亡 13例 (6 5 .0 %) ,4个器官受累6例全部死亡 (10 0 .0 %)。肾脏受累 18例中死亡 16例 (88.9%) ,消化系统受累32例中死亡 19例 (5 9.4%) ,肝脏受累10例中死亡 5…     

速避凝治疗不稳定性心绞痛疗效与预后分析

对 5 1例不稳定性心绞痛 (UA)患者 ,分别采用常规药物治疗 (对照组 )和在常规治疗基础上加用速避凝 (治疗组 )进行临床治疗和研究 ,旨在探讨和评价速避凝对 UA的疗效和近期预后。1　材料与方法1.1　临床资料　 5 1例 UA患者采用随机分组 ,其中对照组 (2 5例 ) ,男 18例 ,女 7例 ,年龄 38～ 70岁 ;治疗组 (2 6例 ) ,男 19例 ,女 7例 ,年龄 40～ 6 9岁。两组患者的性别、年龄无统计学差异(χ2 =0 .0 1,P>0 .0 5 )。诊断方法 :参照 1997年 WHO关于冠心病不稳定性心绞的诊断与分型标准。所有患者均表现为在短期内心绞痛频繁发作 ,疼痛持续时…     

术前血液学相关指标与喉癌患者的预后

目的:探究术前血液学相关指标与喉癌患者预后的关系。方法:回顾性分析2011年3月至2012年5月在唐山市协和医院进行手术治疗的1 0 2例喉癌患者的临床资料。根据术前静脉血中性粒细胞/淋巴细胞的比值(neutrophil/lymphocyte ratio,NLR)分为高NLR组(n=37)与低NLR组(n=6 5)。比较两组患者临床病理学特征、凝血指标、5年总体生存率及影响患者生存率、预后的因素。结果:两组患者在年龄、性别方面差异无统计学意义(P0.05);但低NLR组在肿瘤分型、分化程度、T分级、N分级及临床分期等方面,与高NLR组的差异有统计学意义(P0.05)。高NLR组凝血酶原时间(prothrombin time,PT)、激活部分凝血酶原时间(activated partial thromboplastin time,APTT)水平显著高于低NLR组(P0.05);高NLR组纤维蛋白原(f ibr inogen,FIB)、血小板(platelet,PLT)水平显著低于低NLR组(P0.05)。低NLR组的5年生存率为86.15%,高NLR组的5年生存率为54.05%,二者比较,差异有统计学意义(P0.05)。喉癌患者5年生存率与肿瘤分型、肿瘤组织的分化程度、T分级、N分级及临床分期呈正相关(P0.05)。肿瘤分型、组织分化程度、淋巴结转移、T分级、N分级、临床分期、NLR是影响患者预后的独立因素。结论:术前血液中NLR3.2是影响喉癌患者预后的独立危险因素。     

宫颈朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是朗格汉斯细胞克隆性增生形成的一组疾病,可表现为局灶性、多灶性或播散性病变。单一部位病变主要侵犯骨和邻近软组织,单发于女性生殖道而无其他部位受累的LCH少见,其中单发于宫颈的LCH更为罕见,文献仅见4例报道。本文报道1例发生于宫颈的LCH,结合文献对其临床病理特点、鉴别诊断及预后进行探讨。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种以MAPK信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤,属于炎性髓系肿瘤。其临床表现多样,最常见的临床受累脏器为骨骼、肺、垂体等。其主要依赖于病理活检确诊,病理免疫组化CD207和电镜检查可见伯贝克颗粒是诊断的金标准。根据临床受累脏器范围,LCH分为单系统单病灶、单系统多病灶、多系统受累。治疗主要根据临床分型,对于单系统单病灶患者以局部治疗为主,对于单系统多病灶或多系统LCH以全身治疗为主。     

30例T淋巴母细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析

目的:探讨T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床特点及疗效分析。方法:回顾性分析30例T-LBL患者的临床资料,对患者临床特征、实验室指标生存和预后因素进行分析。结果:30例患者中位年龄24.5岁,国际预后指数(IPI)评分中高危/高危25例(83.3%),22例患者(73.3%)存在结外受累,17例(56.7%)存在骨髓受累;19例(63.3%)有纵隔大包块。治疗总有效率为80%,完全缓解率为36.7%,3年和5年生存率分别为37.1%和26.0%。ALL样化疗方案显著优于NHL样方案,3年生存率分别为59.1%vs 27.3%。成年的T-LBL患者HSCT组与单纯化疗组比较,两者中位生存期分别为35.0月和13.0月,两者比较具有显著统计学差异(P=0.019)。单因素预后分析显示ECOG评分、IPI评分、贫血、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2微球蛋白水平、诱导治疗方案、近期疗效、血纤维蛋白原水平为预后相关因子。结论:T-LBL好发于青年男性,易发生纵隔大包块及骨髓侵犯,在治疗方面ALL样化疗方案显著优于NHL样方案,化疗联合造血干细胞移植可进一步改善成人患者预后、减少复发。化疗联合异体DC/CIK免疫细胞治疗可作为移植后复发患者的一种尝试性治疗。     

系统性红斑狼疮并结核病临床观察

目的分析总结系统性红斑狼疮(SLE)患者中结核病的发生率、临床特征以及其发病的危险因素和预后。方法研究分析了1995至2004年期间在我院随诊的915例SLE者中的42例并发结核病的患者,结核病的诊断包括临床表现、影像学检查、生化检查、微生物学及组织学检查,并记录其受累器官、治疗药物以及疗效。结果42例患者中33例女性,9例男性,年龄16~52岁(平均28岁),病程2月至6年(平均26月),临床表现主要为发热(42例)、咳嗽(25例)、骨关节痛(15例)、淋巴结肿大(8例)和头痛(4例)。受累器官包括肺32例(76.2%),肺外结核者18例(42.9%),其中结核性脑膜炎6例、骨关节结核4例、结核性腹膜炎2例和淋巴结结核6例。单器官受累者34例,其中一例经经验性治疗后好转,多器官受累者8例。仅4例患者结核菌素试验阳性,其阳性率9.5%。全部患者在诊断结核病前均经过大剂量糖皮质激素的治疗。41例患者经联合抗痨治疗(INH+Rif+Eth或+Pyra),仅1例经INH+Rif+Eth治疗1月后改左氧氟沙星治疗2年,39例抗痨治疗后痊愈。结论SLE患者结核病以及肺外结核的发生率均明显增高。强的松使用可能与结核病的发生相关。早期诊断较困难,抗痨治疗有效。     

54例套细胞淋巴瘤患者的临床特征及疗效分析

目的:探讨套细胞淋巴瘤(MCL)患者的临床特点并分析疗效。方法:收集54例MCL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征及实验室指标,同时探索生存和预后因素。结果:MCL占本中心非霍奇金淋巴瘤的发生率为4.0%,患者中位年龄63岁,男女比例为1.4∶1,Ⅲ、Ⅳ期患者占96.3%,98.1%患者存在结外器官受累,最常见结外受累部位依次为:骨髓(72.2%)、脾脏(51.9%)、胃肠道(25.9%)。治疗总有效率为66.7%,完全缓解率为37.1%,3和5年无进展生存率分别为52.7%和34.7%;3和5年总生存率分别60.4%和49.6%。联合高剂量阿糖胞苷治疗组疗效优于未联合治疗组,化疗联合自体造血干细胞移植可进一步改善患者预后。单因素分析显示,KI-67水平、B症状、肝功能、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、C-反应蛋白水平、近期疗效、是否使用高剂量阿糖胞苷治疗?是否应用auto-HSCT?是否为复发难治状态为预后相关因子?多因素分析显示,近期疗效及是否为复发难治状态为预后独立相关因素。与国际预后指数(IPI)相比较,根据简易套细胞淋巴瘤国际预后指数(MIPI)及KI-67与MIPI联合的预后指数(MIPI-c)危险分层的患者生存具有显著统计学差异。结论:套细胞淋巴瘤患者常有结外器官受累,预后不佳,对于年轻患者采用包含大剂量阿糖胞苷的化疗方案诱导治疗及自体造血干细胞移植作为巩固治疗方案具有明显生存优势;预后指数MIPI和MIPI-c更适用于套细胞淋巴瘤的预后评估。近期疗效及是否为急发难治状态是预后独立相关因素。     

CD68、S100、CD1α和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症中的表达及临床意义

目的探究白细胞分化抗原68(CD68)、S100、白细胞分化抗原1α(CD1α)和Langerin在成人骨受累朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)中的表达,及其与患者临床特征、预后的关系。方法回顾性收集68例LCH患者组织标本进行研究,另选取32例其他非LCH组织细胞疾病(N-LCHD)患者标本作为对照组。采用Eli Vision TM Super/HRP法检测组织中CD68、S100、CD1α和Langerin的表达,分析上述四项指标与患者临床病理参数的关系,Kaplan-Meier法构建生存曲线分析CD68、S100、CD1α和Langerin与患者预后的关系。结果 CD68定位于细胞质,S100定位于细胞核/细胞质,CD1α和Langerin定位于细胞膜。与N-LCHD患者相比,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达率均显著升高(P0.05)。CD68灵敏度为92.65%,特异度为81.25%;S100灵敏度为97.06%,特异度为65.63%;CD1α灵敏度为94.12%,特异度为84.38%;Langerin灵敏度为95.59%,特异度为90.63%,四项指标灵敏度、特异度对比,差异无显著性(P0.05)。CD68、S100、CD1α、Langerin表达与患者性别、骨病灶数量无关(P0.05),与年龄、器官功能损害、骨受累分布相关(P0.05)。68例患者随访36个月,共死亡46例,术后总体生存率为32.35%。Kaplan-Meier生存分析显示,CD68、S100、CD1α、Langerin阳性表达组生存率显著低于阴性组(χ~2=5.736,P=0.018;χ~2=4.808,P=0.036;χ~2=4.921,P=0.032;χ~2=5.304,P=0.027)。结论 CD68、S100、CD1α、Langerin在LCH患者中均呈阳性表达,与患者预后有关,对LCH患者临床治疗和预后判断有指导作用。     

肾脏弥漫大B细胞淋巴瘤患者临床特点及疗效分析

目的:探讨肾脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特点及疗效。方法:回顾性分析24例肾脏DLBCL患者的临床资料,对患者临床特征及实验室指标进行分析,同时进行生存和预后因素分析。结果:肾脏DLBCL在本中心占DLBCL的发生率为5.3%,3例为原发肾脏DLBCL,21例为继发性肾脏DLBCL;24例患者中位年龄52.5岁,21例(87.5%)患者临床分期为Ⅲ-Ⅳ期,国际预后指数(IPI)评分中高危/高危20例(83.3%),12例患者(50.0%)患有3个及以上的结外器官受累。病理因素方面18例患者(75.0%)的增殖指数为KI-67≥80%。治疗总有效率为66.7%,完全缓解率为37.5%,3和5年无进展生存分别为49.5%和49.5%;3和5年总生存率分别为66.0%和49.5%。美罗华治疗组优于未使用美罗华治疗组,其3年无进展生存率为71.4%vs 30.0%;初始治疗组优于CHOP样方案治疗组,其3年PFS分别为75%vs 41.3%;化疗联合造血干细胞移植可进一步改善患者预后。单因素预后分析显示:临床分期、IPI评分、白细胞水平、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、白蛋白水平、是否存在有肾功能衰竭、是否存在凝血异常、结外受累器官的数目、近期疗效、KI-67水平等均为预后相关因素。结论:肾脏DLBCL临床发病率低,好发于中老年人,临床生物学特征及病理因素方面均表现为高度侵袭性,预后差。治疗方面,美罗华应用及高剂量化疗能够改善患者无进展生存率,化疗联合造血干细胞移植可进一步改善患者预后、减少复发。