慢性特发性血小板减少性紫癜病人静脉输注免疫球蛋白的临床效果

慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机理还不清楚。目前,治疗多趋向于抑制对外周血小板的免疫反应,用得最多的药物为糖皮质激素,但部份病人血小板计数增高不显著。最近,Imbach等人报告用大剂量免疫球蛋白治疗儿童急、慢性ITP,血小板计数明显增加。作者报告静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗成人慢性ITP的临床效果。 9例慢性ITP(3男,6女),1例系统性红斑狼疮(SLE)伴血小板减少。患者均符合以下条件:1.血小板低于10万长达1年以上,2.血小板计数变动的范围低于基础血小板计数的25%,3.有时有出血趋向,4.     

反复大剂量静注免疫球蛋白不能使慢性特发性血小板减少性紫癜获得稳定的缓解

本文通过14例慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者反复多疗程大剂量静脉注射免疫球蛋白(Ig)的治疗,评价了其治疗效果。     

阻断噬细胞——特发性血小板减少性紫癜的新疗法

1981年有人用静注大剂量免疫球蛋白治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP),提示对阻断噬细胞功能有关。ITP通常是一种短暂性疾病,激素治疗有效,少数病人需脾切除,约10%病人变为慢性血小板减少。用灵敏的抗球蛋白方法测定,90%ITP患者血小板相关的免疫球蛋白G(IgG)水平增高,一些脾切除和激素治疗有效的患者则稍有减少。静注免疫球蛋白的效     

原发免疫性血小板减少症住院患儿临床分析

目的:研究儿童原发免疫性血小板减少症(ITP)慢性化的影响因素,比较不同一线治疗方案的疗效。方法:回顾性分析2013年9月至2018年10月于本院住院治疗的ITP患儿的临床资料。结果:共计301例ITP患儿纳入研究。男150例,女151例,中位年龄8(0.17-17)岁。新诊断ITP 110例(36.5%),持续性ITP 92例(30.6%),慢性ITP 99例(32.9%)。中位随访时间41.92(1.07-74.03)个月。截至随访终点(2019年10月),202例新诊断/持续性ITP患儿中,79例(59例新诊断ITP,20例持续性ITP)在初诊后1年内获得缓解,缓解率39.3%;122例(50例新诊断ITP,72例持续性ITP)进展为慢性ITP,慢性化率60.7%;1例行脾切除。99例慢性ITP患儿中,5例行脾切除。多因素Logistic回归分析显示,隐匿起病(OR=3.754,95%CI:1.882-7.488,P=0.000)增加疾病慢性化风险,而血小板膜糖蛋白抗体阳性(OR=0.446,95%CI:0.224-0.888,P=0.021)降低慢性化风险,抗体类型的亚组分析无差异(P=0.305)。新诊断和持续性ITP仅接受一线治疗的患儿,单独应用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗(P=0.028,0.028),而单独应用IVIG与IVIG联合激素比较疗效无差异(P=0.086)。结论:儿童ITP隐匿起病慢性化风险升高,血小板膜糖蛋白抗体阳性降低慢性化风险。儿童新诊断和持续性ITP的一线治疗,单独应用IVIG或IVIG联合激素疗效均优于激素单药治疗。     

难治性原发性血小板减少性紫癜对冲击式大剂量地塞米松治疗的反应

大多数慢性原发性血小板减少性紫癜(ITP)病人对皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白有效,但疗效常很短暂。脾切除术也仅有短期效果。持续自发缓解亦很罕见。作者采用冲击式大剂量地塞米松治疗难治性ITP取得了较好效果。     

抗Rh(D)抗体治疗原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是1种自身免疫性疾病,激素、切脾、免疫抑制剂是基本疗法。1983年Salama等报告用抗Rh(D)抗体治疗。本文作者应用该药治疗1例ITP。患者35岁,女性,因紫斑、月经过多(血小板6×10~9/L),骨髓巨核细胞增多、血清抗血小板抗体阳性而诊断ITP。先后经输血小板、激素及免疫球蛋白大剂量静注(400mg/kg,5天)、脾切除等治疗,血小板升至20×10~9/L。切脾1个月后,抗Rh(D)250μg肌注(此时强的松已减至25mg/d),肌注后血小板成倍增加,2个月后升至100×10~9/L(此间激素逐渐减量)。现认为多数成人慢性型ITP患者很难自发缓解。ITP患者静注抗Rh(D)增加血小板数,其作用机理也     

大剂量免疫球蛋白静脉滴注治疗某些血液病

自1981年Imbach等首先报道大剂量免疫球蛋白(lg)静滴治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)有效以来,各国学者对这方面的研究日益重视。现将目前大剂量Ie静滴有效的血液病扼要予以介绍。 一、大剂量Ig静滴治疗ITP Imbach等用大剂量多价完整的Ig静滴治疗7例慢性或间歇性ITP与6例急性ITP。全部病人的血小板值均于5天内明显上升,切脾者早期效应比未切脾者明显。急性ITP中2例需用Ig维持。经90～110天的观察,慢性ITP中有5例能单独用Ig使血小板维持足够水平。治疗中未见任何副作用。     

慢性血小板减少症可自愈

小儿特发性血小板减少性紫癜(ITP)通常起病急且持续数月,其中10～20％经类固醇、免疫抑制剂和静注免疫球蛋白等治疗无效,而转为长期慢性患者。几家医学中心曾报道ITP在确诊多年甚至20年后可慢慢缓解。目前尚无文献对这些后期自愈者提供早期的和准确的确诊方法。皇家曼彻斯特等两所儿童医院报道了5例ITP患儿,均为女孩发病年     

氨苯砜治疗老年特发性自身免疫性血小板减少性紫癜

对类固醇和脾切除术抵抗的特发性自身免疫性血小板减少性紫瘢(ITP)的治疗仍是一个难题,在这种情况下,长春碱类、丹那唑、免疫抑制剂和大剂量静注免疫球蛋白等疗法的效果难以预料,常只有短暂疗效。作者基于氨苯砜(DPS)可能具有调节巨噬细胞的溶血小板作用,因而试用于ITP 的治疗。临床资料和治疗效果见表1。单独应用DPS 口服,剂量75mg/d。用药前排除G6PD 缺乏症。实验室检查包括全血细胞计数、乳酸     

特发性血小板减少性紫癜(ITP)患儿中与血小板结合的免疫球蛋白G

作者测定了20例 ITP 患儿的血小板结合免疫球蛋白 G(PAIgG)水平,其中急性7例,慢性13例,并以11例血液方面正常的同龄儿童和5例其他原因所致的血小板减少症患儿作对照。该11例正常儿的 PAIgG 平均值为1,446     

大剂量静注完整IgG治疗难治性自身免疫性溶血性贫血(伊文氏综合征)

儿童自身免疫性溶血性负血(AIHA)确两种主要类型:急性型和慢性型。急性型刘皮质类固醇和输血治疗效果较好,而慢性型需长期应用皮质类固醇治疗及免疫抑制剂、脾切除、血浆交换等。在慢性AIHA中,伊文氏综合征即AIHA合并特发性血小板减少性紫癜(ITP)尤为难治。最近已有用大剂量IgG静注治疗ITP的报导,而治疗AIHA则未获成功。根据免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少具有共同病理生理特点的假设,作者将这种疗法成功地应     

静脉注射免疫球蛋白与血型抗体

大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIg)治疗免疫性血小板减少性紫癜(ITP)业已肯定。作者给一患ITP伴糖尿病和心绞痛的男性患者,用IVIg治疗(0.4g/kg/天)。1986年12月冠状血管造影术前治疗1天(批号     

免疫球蛋白水平与ITP疗效的相关性分析（附62例报告）

原发性血小板减少性紫癜(ITP)免疫球蛋白水平出现紊乱现象已有报告。但关于免疫球蛋白水平与临床疗效的相关性方面,尚未引起临床医师充分的注意。因此,我们在这方面对62例明确诊断为ITP的住院患儿做了临床观察,现报告如下。 1 对象与方法 1.1 对象:62例全部符合“ITP诊疗常规草案”诊断标准的住院患儿,其中男性35例,女性27例。年龄为9月～13岁。 1.2 方法:在病初治疗前测定血浆免疫球蛋白     

特发性血小板减少性紫癜患者免疫状态分析

目的 探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者免疫状态的异常改变.方法 以52例ITP确诊患者为观察组,其中慢性ITP(CITP)组27例、急性ITP(AITP)组25例;以52例体检健康者为对照组.检测各组受试对象外周血T淋巴细胞亚群、血清免疫球蛋白及补体、红细胞免疫功能,并对结果 进行统计学分析.结果 观察组CD3+、CD4+、CD4+/CD8+、红细胞C3b受体花环检出率均低于对照组,CD8+、IgA、IgG、IgM、C3、C4、免疫复合物花环检出率高于对照组(P＜0.05);CITP组变化幅度大于AITP组(P＜0.05).结论 ITP患者免疫状态呈异常状态,且与疾病严重程度等有较大的相关性.     

儿童急、慢性特发性血小板减少性紫癜HPA基因多态性分析

目的:探讨广西地区儿童急、慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的HPA-2和HPA-15等位基因频率分布情况及HPA-2和HPA-15基因多态性与儿童ITP发病的潜在联系。方法:收集2010年1月至2014年12月确诊为急性和慢性ITP的各46例患儿的临床资料,运用聚合酶链反应技术(PCR)结合直接测序方法,对急、慢性ITP两组各46例患儿及对照组48例健康儿童进行HPA-2和HPA-15基因分型。结果:3组之间HPA-2和HPA-15等位基因频率比较均有显著性差异(P0.05),每2组比较分析显示,HPA-2和HPA-15等位基因频率在慢性ITP组与对照组间差异显著,有统计学意义(P0.05),而急性ITP组与对照组及慢性ITP组与急性ITP组相比较差异均无统计学意义(P0.05)。结论:HPA-2与HPA-15基因多态性与儿童慢性ITP发病有关,与儿童急性ITP发病无关。     

慢性特发性血小板减少性紫癜患者血小板凋亡的研究

目的:研究慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板凋亡的情况。方法:临床确诊的慢性ITP患者40例,体检健康志愿者(健康对照)40名,分离血小板,采用流式细胞仪检测血小板线粒体跨膜电位(ΔΨm)和血小板表面磷脂酰丝氨酸(PS)的表达,采用蛋白印迹(Western blot)法检测caspase-3的激活和促凋亡蛋白Bak、Bax以及抗凋亡蛋白Bcl-xL的表达。结果:慢性ITP患者去极化血小板的数量明显多于健康对照者,血小板线粒体跨膜电位显著低于健康对照者(P<0.01)。结论:慢性ITP患者的血小板存在着线粒体途径的凋亡现象,血小板凋亡可能是慢性ITP的发病机制之一。     

结合在儿童慢性特发性血小板减少性紫癜巨核细胞上的免疫球蛋白

特发性血小板减少性紫癜(ITP)时血小板膜上的免疫球蛋白G(IgG)增高,但对ITP的骨髓巨核细胞上的抗体了解甚少。本文目的是研究儿童ITP骨髓巨核细胞膜上抗体。共观察61例,其中32例在急性期检查的,29例在缓解期检查的。32例中12例未经特殊治疗,20例经激素治疗。对照组是11例健康儿童。骨髓巨核细胞是通过胸骨穿刺而得,巨核细胞膜上免疫球蛋白是采用免疫荧光法测得。在ITP急性期不论是否接受激素治疗,其骨髓中的巨核细胞绝对数和相对数比对照组皆多2倍以上。而     

抗D的作用机理

最近研究表明能识别和特异性结合红细胞D-抗原的免疫球蛋白(抗D球蛋白,WinRho SDF;Nabi,Boca Raton,FL)对许多特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者是一种有效的治疗。还不完全了解其作用机理。给D-阳性患者静脉注射抗D会导致抗体包裹循环红细胞,进而被脾脏首先清除。致敏红细胞的这一免疫介导清除占领了网状内皮系统,使抗体包裹的血小板得以生存。根据临床观察、试验数据和理论计算,ITP抗D疗法的功效取决于数种因素,这些因素影响致敏红细胞数量和脾脏免疫     

人免疫球蛋白联合地塞米松治疗特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的 探讨人免疫球蛋白联合地塞米松治疗特发性血小板减少性紫癜(ITP)的临床疗效。方法 选取就诊的ITP患者142例,应用随机数字表法分为观察组和对照组各71例,对照组予以地塞米松治疗,观察组在对照组基础上辅以人免疫球蛋白治疗,总疗程4～5周。观察两组临床疗效、治疗前后血小板功能指标变化及相关临床指标差异。结果治疗后,观察组治疗总有效率明显高于对照组(P0.05);治疗后观察组血小板计数(PLT)、血小板压积(PCT)、血小板平均体积(MPV)改善程度优于对照组(P0.05);观察组出血控制时间、血小板恢复正常时间及住院时间均明显短于对照组(P0.05)。结论 人免疫球蛋白联合地塞米松治疗ITP相比单一用药具有更好的临床疗效,可有效改善血小板数目及功能,缩短治疗时间。     

环孢菌素A联合免疫球蛋白治疗难治性ITP31例分析

目的 探讨环孢菌素A (CsA)联合免疫球蛋白(IVIG)治疗难治性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的疗效.方法 选择31例难治性ITP患者,采用CsA联合IVIG治疗,剂量分别为5 mg/ (kg·d)和0.4 g/ (kg· w).结果 与治疗前相比.治疗后血小板计数明显升高(P＜0.01),总有效率为71.80.结论 CsA联合IVIG可作为难治性ITP的一种有效治疗方法.