炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。     

骨的炎性肌纤维母细胞瘤并股骨头坏死1例

炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastic tumor, 简称 IMT)是近年发现的间叶组织来源的肿瘤,该瘤可发生于几乎全身各部位^[1],但发生于骨内的炎性肌纤维母细胞少见,我科收治1例,报道如下。     

腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的PET/CT影像学特点及其应用价值

 目的 分析腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的PET/CT影像学表现,提高对该少见病的认识。方法 搜集经手术或穿刺病理证实的腹部肌纤维源性肿瘤28例,分析其PET/CT表现。统计学方法采用独立样本t检验、方差齐性检验。结果 （1）中间型组有侵袭性纤维瘤病13例、孤立性纤维性肿瘤10例、肌纤维母细胞肿瘤3例;恶性组有纤维肉瘤2例。16例位于腹腔内、12例位于腹膜后,平均直径为12.4 cm。（2）PET/CT发现病灶以局部脂肪浸润或脏器浸润为主,所有病例均无淋巴结转移,3例出现远处转移。（3）侵袭性纤维瘤病、孤立性纤维性肿瘤、肌纤维母细胞肿瘤、纤维肉瘤的SUVmax均值分别为4.9、3.6、5.6和17.9,前三组（中间型）之间差异无统计学意义,但明显低于纤维肉瘤（恶性）。结论 PET/CT有助于提示腹部纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的术前TNM分期;SUVmax值有助于肿瘤恶性程度的判断。     

乳腺肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析

乳腺肌纤维母细胞瘤（myofibroblastoma of breast,MFB）是一种来源于间质的良性肿瘤,起源于乳腺外部位则称为乳腺型肌纤维母细胞瘤（mammary-type myofibroblastoma,MTMF）。MTMF在形态上与MFB相同,已在软组织、皮肤、前列腺、阴道、腹股沟区和乳房等不同部位有所报道。其病理特点在于肿瘤由肌成纤维细胞构成,伴随有不等量的脂肪细胞以及肥大细胞,镜下特点是以梭形细胞增生为主,易与其他梭形细胞病变混淆。本病影像学表现无特异度,最终诊断主要依赖于术后肿瘤病理学形态特点及其免疫表型。本研究拟对2例MFB临床资料进行分析并总结其特点,从而提高对该疾病的认识与诊疗水平。     

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤二例临床病理分析

  目的 观察脾脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理学和免疫组化特点。方法 对2例脾脏炎性肌纤维母细胞瘤进行光镜及免疫组化染色的观察并随访。结果 瘤细胞呈梭形，伴不同程度的胶原化及各种慢性炎细胞浸润，免疫组化Vimentin，SMA，CD68，Desmin呈阳性表达，CK个别细胞阳性。结论 脾脏炎性肌纤维母细胞瘤是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种肿瘤，临床和影像学容易误诊，手术切除治疗效果较好。     

伴有淋巴结转移的肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

1例病理诊断为肺炎症性肌纤维母细胞瘤的患者,肺部病变伴有全身多处淋巴结肿大,全身化疗后效果明显。提示炎性肌纤维母细胞瘤虽然是一种低度恶性肿瘤,但可发生全身转移,化疗有效。     

乳腺肌纤维母细胞瘤2例报告并文献复习

目的总结乳腺肌纤维母细胞瘤的临床特点,提高对乳腺肌纤维母细胞瘤的诊断水平。方法通过回顾性分析新疆医科大学附属肿瘤医院近年收治的2例乳腺肌纤维母细胞瘤患者的病例资料,并结合相关文献,总结该病的临床表现、影像学特征、病理特点、治疗方法及鉴别诊断。结果 2例临床表现为单发的无痛性实性肿物,影像学为形态欠规则的实性肿物。2例均行乳腺肿块扩大切除术,术后病理示大小较一致的梭形细胞短束状排列,胞浆弱嗜酸性,轻度异型,核分裂相少见,免疫组化表现为SMA(+)、Desmine(+)、MSA(+)、Vim(+)、CD34(+)和S-100(-),确诊为乳腺肌纤维母细胞瘤。患者术后恢复良好,随访至今未见复发。结论乳腺肌纤维母细胞瘤是一种临床较罕见的乳腺良性肿瘤,其生物学行为良好,治疗以肿瘤局部切除为主,较少复发。临床工作中应注意对该类型肿瘤的鉴别诊断,避免误诊。     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

伴有淋巴结转移的肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

1例病理诊断为肺炎症性肌纤维母细胞瘤的患者,肺部病变伴有全身多处淋巴结肿大,全身化疔后效果明显.提示炎性肌纤维母细胞瘤虽然是一种低度恶性肿瘤,但可发生全身转移,化疗有效.     

外阴软组织肿瘤5例报告

外阴血管肌纤维母细胞瘤和侵袭性血管黏液瘤是近十多年来才认识并引起重视的软组织肿瘤、临床表现相似,但生物学行为和预后不同。故正确诊断十分重要。该文报道5例。     

Inflammatory myofibroblastic tumor appendix with concomitant mucosal dysplasia, simulating pseudomyxoma on preoperative aspiration cytology

Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) has been described as a pseudosarcomatous proliferation of spindled myofibroblasts admixed with lymphoplasmacytic cells. The various terminologies like inflammatory pseudotumor, plasma cell granuloma, and inflammatory myofibrohistiocytic proliferation, used to describe this entity, highlight the controversial etiopathogenesis of this relatively indolent neoplasm. IMT has now been described in different anatomic locations. However, cases occurring in the gastrointestinal tract are rare with very few cases described in the appendix. We present a case of inflammatory myofibroblastic tumor appendix with mucosal dysplasia in a 41-year-old male, presenting with abdominal pain and lump in the right iliac fossa. Aspiration cytology yielded few atypical epithelial cells and spindle cells in a mucinous background, suggesting the possibility of pseudomyxoma peritonei. Awareness of IMT appendix with rare presence of mucosal dysplasia may help in preventing overzealous resection, especially in situations that on preoperative evaluation may suggest malignancy.     

肿瘤类器官技术及其在耐药研究中的应用

类器官，作为自问世以来便飞速发展并在各大实验平台广泛应用的三维结构微器官，其相比于传统的实验模型如2D细胞、人源性组织异种移植（patient-derived xenografts,PDX）等，更具有与真实器官较为相似的复杂结构以及多种细胞形态，并能较大程度地契合来源组织或器官的生理机能。此外，随着类器官培养技术及分析手段在研究中的创新改进，日益丰富的培养介质方案及高通量筛选等方法的建立使得类器官的应用更趋完备化和多样化。同时，新兴的类器官技术在肿瘤研究中扮演重要角色，尤其在药物筛选、疾病建模等领域可作为可靠度极高的实验模型。本篇综述概括了近年来肿瘤类器官在培养、分析方法上的部分改进和细化，以及肿瘤类器官在发展应用中相比于传统实验模型的优势，最后总结了肿瘤类器官在耐药性应用中的研究进展。本文对肿瘤类器官的耐药性概述将有利于为肿瘤耐药研究提供较为可靠的理论依据和方法参考。     

Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors.

Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a relatively rare soft tissue tumor. The reactive versus neoplastic pathogenesis of this tumor is unresolved. We found clonal chromosome aberrations involving 2p23 upon metaphase analysis of two IMTs. Fluorescence in situ hybridization with a probe flanking the ALK gene at 2p23 demonstrated rearrangement of the probe in both of these cases and in a third case, and immunohistochemistry revealed ALK expression in all three cases. 2p22-24 involvement has been reported previously in four additional cases of IMT. We suggest that chromosomal rearrangements involving 2p23 near or within ALK are recurrent alterations in IMT and that ALK may have a novel role outside its previously recognized realm of lymphoid neoplasms.     

Inflammatory myofibroblastic tumor: molecular landscape,targeted therapeutics,and remaining challenges

Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare mesenchymal tumor of intermediate malignant potential that predominantly affects children, adolescents and young adults. IMT has a predilection for the lung, abdomen, pelvis, and retroperitoneum, however, can affect any part of the body. IMT is typically localized, and multifocal or metastatic disease is uncommon. Complete surgical resection is the treatment of choice when feasible. There is no established standard of care for unresectable and advanced IMT. Approximately half of IMTs harbor anaplastic lymphoma kinase (ALK) gene rearrangements, and fusions involving ROS1, PDGFRβ, RET and NTRK have also been described. Given the molecular landscape of IMT, management of these tumors has evolved to include tyrosine kinase inhibitors and novel targeted therapeutics. This review highlights the molecular characteristics, evolution of targeted therapies and the remaining challenges in the management of IMT.     

肿瘤中TOB1功能相关的调控及其潜在的临床应用价值

TOB1基因编码蛋白是TOB/BTG抗增殖蛋白家族成员之一，目前已在多种肿瘤中发现TOB1表达下调、磷酸化积累和亚细胞分布异常。诸多研究表明TOB1基因的表达既受多种上游转录因子的调控，又能通过多种途径调控其下游靶基因的表达来影响肿瘤细胞的增殖、侵袭、转移和凋亡等，与肿瘤的发生发展密切相关。因此，深入探讨肿瘤中TOB1基因表达调控及相关功能改变在临床中的价值具有重要意义。本文旨在阐述TOB1基因及其相关功能的调控机制在临床肿瘤诊疗和预后评估中的潜在应用。     

微重力对肿瘤细胞生物学特性影响的研究进展

微重力在太空环境中扮演着重要角色。微重力已被证明会对细胞形态和基因表达产生影响,这些影响可能也存在于肿瘤细胞及肿瘤干细胞中。综述了目前微重力对肿瘤细胞起到应激刺激和细胞外刺激的信号作用,通过信号转导系统影响肿瘤细胞的形态和功能,从而产生一定的生物学效应,并对未来肿瘤疫苗发展状态进行展望。肿瘤治疗仍然是全球最重要的问题之一。尽管现代医学有了进步,但还没有确定的策略用于预防肿瘤形成。模拟微重力状态下三维肿瘤球体结构的形成具有重要意义,这种三维肿瘤组织的形成类似于癌细胞在体内形成原发肿瘤或者转移性实体肿瘤,这种模型可作为抗实体肿瘤药物预筛选的替代肿瘤,也可以用于肿瘤细胞的各种生物学行为研究。因此,微重力环境可能是一个潜在的抗肿瘤治疗的策略。本篇综述集中讨论目前关于微重力或模拟微重力环境对肿瘤细胞和肿瘤干细胞的生物学行为的影响。在微重力条件下,微重力对肿瘤细胞病理生理的影响,观察肿瘤细胞生物学特性的变化,通过比较基因组学、转录组学和蛋白质组学的方法,探索肿瘤细胞的遗传规律,找到关键功能基因,并以此为基础研发抗肿瘤疫苗和新型抗肿瘤药物,从而为肿瘤预防、控制和治疗提供新策略。     

癌结节在胃癌中的研究进展及未来治疗前景

胃癌是一种严重影响患者预后生存和生活质量的恶性肿瘤,近年来随着病理检测技术的不断提高,癌结节（tumor deposit,TD）的检出率也不断提高,癌结节已成为影响胃癌患者预后不良的重要因素之一。随着对癌结节研究的不断深入,不同研究者对癌结节的命名、特点、分类及对于患者的预后都持有不同的观点,同时将癌结节归为浸润深度(pT)、转移淋巴结的数目(pN)或是直接归为TNM Ⅳ期等,仍存在较大争议。即使许多研究者都发现了重新修订的分期比现有的胃癌分期更准确,但这些都是与第7版TNM分期系统比较,且无高等循证医学证据支持。现如今第8版TNM胃癌分期已正式实施,但癌结节仍未加入其中。在胃癌中癌结节是否像结直肠癌TNM分期一样归为N分期中,以及癌结节阳性的胃癌患者治疗和提高预后生存都需要进一步探索。     

中医辨病与辨证结合治疗恶性肿瘤模式谈北大核心

中医治疗恶性肿瘤历史渊源流长,积累了丰富的经验,随着现代医学诊断、病理等多学科的发展,传统的辨证施治显现了一定的局限性,恶性肿瘤的发生、发展、生物化学改变等方面都存在很多共性,而中医的辨证论治以现代医学的肿瘤分期、病理类型及免疫组化、基因突变等方面为参考,结合具体的辨证,在共性中找到个性,在个性中把握共性,病症结合,即看局部又顾整体,标本兼顾,既重视肿瘤瘤体的变化,又重视肿瘤患者生存率和生活质量的提高,逐渐形成了中医治疗恶性肿瘤新的临证模式,值得我们在临床上推广应用,进一步提高中医抗肿瘤精准治疗的疗效。     

自噬在胃癌中的研究进展

近年来，自噬在胃癌中的作用得到了广泛的关注，自噬犹如一把“双刃剑”在肿瘤发展过程中扮演重要的双面角色，对肿瘤的发展既有抑制作用，又有促进作用，本文对自噬抑制胃癌早期的形成以及促进中晚期胃癌的药物抗性等最新研究进展进行介绍。探讨细胞自噬与胃癌的关系，有助于深入了解胃癌的发生发展以及预后等一系列问题，希望为胃癌的早期诊断和诊治提供新的治疗途径。