144例消化系统神经内分泌肿瘤流行病学及临床病理特征分析

目的：探讨消化系统神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors, NETs)的流行病学及临床病理特征,以提高对该类疾病的诊治水平。方法：回顾性收集2010年1月至2017年8月乐山市市中区人民医院收治的经病理诊断的消化系统神经内分泌肿瘤患者的资料,分析其流行病学及临床病理特征。结果：2010年1月至2017年8月共检出NETs患者144例,检出率为0.12%;NETs检出率呈逐年增加的趋势,男女检出比例逐年缩小。NETs好发部位以胃(43例,29.86%)、直肠(37例,25.69%)、胰腺(18例,12.50%)最为常见。男性NETs患者好发于胃(23例,30.26%)、直肠(20例,26.32%)和阑尾(10例,13.16%),女性NETs患者好发于胃(23例,33.82%)、直肠(17例,25.00%)和胰腺(10例,14.71%)。病理类型分布：NETs患者64例(44.44%),其中G1级48例、G2级16例,NEC患者76例(52.78%), MANEC患者4例(2.78%)。不同性别、年龄组NETs患者病理分型分布之间差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论：消化系统神经内分泌肿瘤(NETs)的临床检出率较低,但近年发病率呈升高趋势,发病年龄主要集中在50~69岁中老年人群,发病部位以胃、直肠和胰腺为主,病理类型以NEC和NET G1级多见。     

大连地区神经内分泌肿瘤的流行病学及临床病理分析

背景与目的：神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一组罕见的、起源于神经内分泌细胞和肽能神经元的异质性肿瘤,近年来发病率呈不断上升的趋势。本研究旨在分析大连地区NEN的流行病学和临床病理学特征,为防治NEN提供依据。方法：采用回顾性调查方法,收集2000-2013年经大连医科大学附属第一医院病理科证实的NEN患者,研究其流行病学特征、病变部位和病理类型,并对性别、年龄等因素进行统计学分析。结果：共有NEN患者279例,总检出率2.58/万人,男性166例,女性113例,男女比例为1.47∶1,患者的平均年龄(59.4±17.1)岁(20~83岁),男性平均年龄(58.9±19.4)岁(20~81岁),女性平均年龄(61.7±15.0)岁(29~83岁),不同性别的检出率及年龄差异无统计学意义。病变部位以消化系统最为常见(71.68%),肺和支气管次之(20.79%),纵隔、乳腺、子宫等其他部位较罕见,不同性别在病变部位上差异无统计学意义(P>0.05)。NEN的3种病理类型中,神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET)132例(47.31%),神经内分泌癌(neuroendocrine cancer,NEC)140例(50.18%),混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)7例(2.51%),不同性别的病理类型差异无统计学意义(P>0.05),不同年龄段间的NET和NEC差异有统计学意义(P<0.05),MANEC无统计学意义(P>0.05)。结论：大连地区的NEN检出率近年呈上升趋势,应注意该病的早期筛查和防治。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤分子生物学研究进展

神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于多个系统,以胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）最常见。目前关于NEN的研究主要包括肿瘤相关的基因、肿瘤相关的通路、肿瘤相关RNA等,本文通过查阅文献对NEN分子生物学研究进展作一综述,并在此基础上提出以不同系统的NEN在分子生物学上的区别及其对肿瘤发生、发展的影响作为下一步的研究方向。     

肺神经内分泌肿瘤的诊治

肺神经内分泌肿瘤是常见的神经内分泌肿瘤,起源于前肠,肺神经内分泌肿瘤发病率为1.35/10万。肺神经内分泌肿瘤是一个独特的肺肿瘤亚群,占所有神经内分泌肿瘤的25%,近年来发病率的快速增加,主要原因是随着病理诊断方法的改进,对该疾病的认识不断提高。     

肺神经内分泌肿瘤的病理学研究概况

肺神经内分泌肿瘤的病理学研究概况武汉同济医科大学病理学教研室车东媛肺神经内分泌肿瘤（肺ＡＰＵＤ瘤）在ＷＨＯ１９８１年公布的肺癌组织学分型法，将起源于ＡＰＵＤ细胞，含有神经内分泌颗粒（ｎｅｕｒｏｅｎｄｏｃｒｉｎｅｇｒａｎｕｌｅｓ，ＮＥＧｓ）的肿瘤称为类...     

肺神经内分泌肿瘤的临床病理学分析

目的观察肺神经内分泌肿瘤的病理形态学特点,探讨其临床病理特征及其预后.方法收集197例肺神经内分泌肿瘤的临床相关资料,采用HE染色及免疫组化S-P法染色进行组织学分类研究并做临床分析.结果肺神经内分泌肿瘤可分为类癌、不典型类癌、大细胞神经内分泌肿瘤、小细胞癌,组织学形态明显不同,其临床预后亦不同.结论不同类型的肺神经内分泌肿瘤预后不同.     

胃肠道混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤临床病理观察

目的 探讨胃肠道混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤(MiNEN)的临床病理特征.方法 回顾性分析2017年1月至2020年6月郑州大学第一附属医院47例胃肠道MiNEN患者的临床病理资料,分析其病理学形态特征及免疫表型.结果 47例胃肠道MiNEN患者中,男34例,女13例,年龄42～81岁,中位年龄59岁.病灶位于胃...     

11例阑尾神经内分泌肿瘤的临床与病理特征分析

目的：探讨阑尾神经内分泌肿瘤的临床与病理特征。方法：回顾性分析上海市第六人民医院2005年1月-2012年12月收治的经手术切除和病理确诊的11例阑尾神经内分泌肿瘤患者的临床病理资料及HE切片,并进行Syn、CgA、S-100、CK、Ki67免疫组化标记和特殊染色AB/PAS的辅助诊断。结果：肿块位于阑尾顶端7例,阑尾中部1例,基底部3例;肿块直径≤1cm者9例,直径〉1cm者2例。神经内分泌瘤1级6例;神经内分泌瘤2级1例;神经内分泌癌1例;混合性腺神经内分泌癌3例。Syn阳性11例,CgA阳性7例, S-100阳性8例,CK阳性11例,Ki67其中6例〈2%,1例为5%,3例为20%-40%,1例为60%;特殊染色AB/PAS阳性4例。结论：阑尾神经内分泌肿瘤为低度恶性的APUD源性肿瘤,临床上缺乏特异性,术前难以做出明确诊断,应重视术中对阑尾的仔细检查及快速冰冻,辅以免疫组织化学及特殊染色检测以确诊。预后效果较好。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤分类及病理学进展

胃神经内分泌癌（gastric neuroendocrine carcinoma,G-NEC）发病率极低。患者确诊时多数已处于晚期,且通常比胃腺癌更具侵袭性,更易发生脉管癌栓、神经侵犯及术后肝转移。目前治疗方法有限且尚未形成统一的规范化方案,导致患者预后较差。随着人类G-NEC的基因组图谱的构建,识别出MYC作为疾病的关键驱动因子,开发小鼠模型来研究其分子和细胞特征,通过大规模的遗传和药理筛选,为理解G-NEC的生物学特性及治疗提供了新的思路。目前对于G-NEC的发病机制、分子生物学特征、临床病理特点及诊治仍缺乏足够的认识,为进一步提升对该疾病的系统认知,本文对国内外文献进行系统总结,旨在为G-NEC的大样本临床基础转化研究提供系统的理论支持。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学特征与分级

大约三分之二的神经内分泌肿瘤（neuroendocrine Neoplasms,NENs）发生在胃肠胰系统。胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs）包含了从良性到高度恶性的各级别肿瘤。自从Siegfried Oberdorfer第一次描述这类肿瘤,它的命名和分级就一直存在争论。2010年WHO依据神经内分泌肿瘤的形态学特征和增殖指数提出了新的分类及分级系统。本文介绍了GEP-NENs的病理特征及分类,并对形态学特征和增殖指数不相符的GEP-NENs该如何分级这一议题,进行了讨论。     

185例结直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征和预后分析

目的:探讨结直肠神经内分泌肿瘤(colorectal neuroendocrine neoplasms,CRNENs)的临床病理特征和预后因素.方法:根据消化系统肿瘤世界卫生组织(WHO)分类第5版中NENs的分类标准回顾性研究2011年3月至2020年12月于天津医科大学肿瘤医院行根治性手术和局部切除的185例CRN...     

21例无功能性胰腺神经内分泌肿瘤诊疗的回顾性分析

目的:回顾性分析无功能性胰腺神经内分泌肿瘤（non-functioning pancreatic neuroendocrine neoplasms,NF-pNENs)的发生部位、临床表现、影像学表现、病理特点、诊断、治疗及预后情况,加强对该病的认识、诊断和治疗。方法:收集2011年9月至2017年1月中国医科大学附属盛京医院收治的21例无功能性pNENs手术患者的临床病例资料、影像学检查和病理学结果,进行随访、回顾性分析。结果:21例非功能性胰腺神经内分泌肿瘤患者主要表现为腹痛、腹部不适、腹部肿块等,其中8例无明显症状;21例患者全部接受手术治疗。随访时间3~66个月、中位随访时间25个月,19例存活,其中18例未见肿瘤复发,1例复发,1例死亡,1例失访。结论:胰腺神经内分泌肿瘤缺乏特异性临床症状,高分化的神经内分泌瘤多见,术前联合CT、MRI、超声内镜等影像学检查,有助于提高早期诊断、发现转移灶及术前评估,手术是目前治疗无功能性胰腺神经内分泌肿瘤最主要的方式,多数患者术后恢复良好,术后应行长期随访。     

合并肺癌的多原发恶性肿瘤70例临床病理特征分析北大核心

目的:探讨合并肺癌的多原发恶性肿瘤(multiple primary malignancies,MPM)患者临床病理特征。方法:收集2017年01月01日至2019年12月31日陕西省肿瘤医院收治的3438例肺癌患者病例资料,回顾性分析其中70例合并肺癌MPM患者的临床病理特征。结果:同时多原发肿瘤(synchronous MPM,SMPM)16例,异时多原发肿瘤(metachronous MPM,MMPM)54例,男女比例为1∶1.06(男34例,女36例);入组病例次原发肿瘤发生的年龄为(61.37±11.22)岁;初原发肿瘤和次原发肿瘤发生平均时间间隔77.09月;肺癌先发组(lung cancer first,LCF)和其他器官肿瘤先发组(other cancer first,OCF)中肺癌病理类型均以肺腺癌最为多见,共42例(60.00%);肺癌分期为Ⅳ期患者共38例(54.29%);62.86%(44/70)患者伴有肺门或纵隔淋巴结转移;吸烟患者更容易出现SMPM。男性OCF组的初原发肿瘤中胃癌比例最高(31.82%,7/22),而原发性乳腺癌在女性中OCF组比例最高(32.26%,10/31)。结论:无病生存期超过5年的肿瘤患者应长期随访监测多原发肿瘤的发生;初原发乳腺癌、宫颈癌、胃癌患者应加强次原发肺癌的筛查,初原发肺癌患者应加强双原发肺癌及次原发胃癌、食管癌的筛查,以尽早发现MPM的发生,规范治疗,争取治愈机会。     

胃神经内分泌肿瘤的临床病理特征及内镜表现

目的:探讨胃神经内分泌肿瘤(gastric neuroendocrine neoplasms,gNEN)临床病理特征及内镜表现。方法:回顾性分析2014年1月至2016年1月河南省人民医院行内镜活检并病理诊断为gNEN的40例患者临床资料,探讨其临床病理学特征及内镜表现。结果:40例gNEN患者的临床表现多为非特异性症状,仅1例伴有反复腹泻的类癌综合征表现;病变部位最常见于胃体（20/40,50%）;大体分型以隆起型为主17例（42.5%）;病理分型中NET 17例（42.5%）,NEC 22例（55.0%）,MANEC 1例（2.5%）,不同性别gNEN患者的病理分型差异无统计学意义。突触素（Synaptophysin,Syn）染色阳性38例（95.0%）,嗜铬颗粒A（chromogranin A,CgA）染色阳性25例（62.5%）;NET、NEC组织中Syn阳性率均高于CgA阳性率,具有统计学意义;I型gNEN 17例（42.5%）,II型3例（7.5%）,III型20例（50.0%）;行内镜下EMR/ESD模式治疗的13例（32.5%）,活检后采用单纯手术治疗的6例（15.0%）,手术并辅助化疗的18例（45.0%）,3例（7.5%）明确诊断时已有远处转移仅行姑息治疗。结论:gNEN发病率逐年上升,临床医生应熟悉该肿瘤的临床病理特征及其内镜下的表现,做到早期诊断,明确病理分期并规范个体化治疗。     

转移性小肠神经内分泌肿瘤预后列线图的建立

目的:分析转移性小肠神经内分泌肿瘤（small intestinal neuroendocrine neoplasms,SI-NENs）的预后相关因素,并建立有效的预测模型。方法:收集美国国家癌症研究所监测、流行病学和最终结果(SEER)数据库中 2010年至2015年491例转移性SI-NENs患者的资料。基于Cox回归模型筛选的独立危险因素建立列线图,并评估该模型的区分度及校准度。结果:患者的中位生存时间为35个月,1年、3年、5年特异生存率分别为96.11%、85.89%、75.87%。Cox回归分析显示年龄、分化程度、组织学类型、手术是患者预后的独立危险因素。列线图一致性指数(C-index) 为0.730（95%CI:0.669～0.791）,且该模型中1年、3年、5年的受试者工作曲线下面积（AUC）分别为0.723、0.699、0.659。1年、3年、5年的校准曲线图亦显示出良好的一致性。结论:年轻、分化程度高、组织学类型为类癌、经历手术的转移性SI-NENs预后较好。列线图的预测效果较好。     

98例胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床病理特征及生存分析

目的:探讨98例胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床、病理特点及预后因素,以提高对该疾病的认识及诊治水平。方法:选取 2008年1月至2016年6月新疆医科大学附属肿瘤医院收治98例资料完整的胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的临床资料,对其临床表现、病理特征、生存等进行回顾性分析。结果:本组患者共98例（男67例,女31例）,平均年龄（54.5±12.8）岁,发病部位最常见于胃(33/98,33.7%),其次直肠(31/98、31.6%)。肿瘤大小0.2至9.2厘米（平均:1.2厘米）。平均随访时间为18个月（范围1~101个月）。患者1年、3 年和5年总生存率分别为80.6％、64.1％、56.2％。单因素分析显示肿瘤部位、大小、分级、淋巴结转移、远处转移及手术方式是预后不良的预测因子,多因素分析未发现任何独立的危险因素。结论:胃肠胰神经内分泌肿瘤是一种少见的疾病,临床表现不典型,最常见的发生部位是胃,多为高度恶性肿瘤;其次多见于直肠,多为低度恶性肿瘤。胃肠胰神经内分泌肿瘤以手术治疗为主。     

直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征及误诊原因分析

目的:探讨直肠神经内分泌肿瘤的临床和病理特征，减少误漏诊。方法:回顾性分析22例经病理证实的直肠神经内分泌肿瘤的临床资料和组织学表现及误漏诊情况。结果:22例直肠神经内分泌肿瘤中1例曾漏诊，15例曾误诊，其中误诊为混合痔8例，直肠息肉5例，肛瘘2例。结论:直肠神经内分泌肿瘤临床极易误诊，病理学表现具有诊断提示意义，临床和病理医师提高对直肠神经内分泌肿瘤病变的认识，将其列入诊断和鉴别诊断思路，可减少和避免漏诊、误诊。     

83例淋巴结阴性直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特征

目的:探讨淋巴结阴性直肠神经内分泌肿瘤(rectal neuroendocrine neoplasms,R-NENs)的临床病理特征。方法:回顾性分析2012年12月至2019年12月中日友好医院83例淋巴结阴性R-NENs患者的临床病理资料,并定期随访。结果:83例患者中男性49例(59.0%)、女性34例(41.0%);平均年龄(43.3±11.4)岁;61例(75.5%)患者主要因非特异性症状就诊;肿瘤单发75例(90.4%);肿瘤平均直径为(0.8±0.7)cm;主要浸润黏膜层及黏膜下层80例(96.4%);病理分级以G1为主,共65例(78.3%),Ki-67指数平均值为(2.1±1.7)%;肿瘤分期Ⅰ期78例(94.0%)。免疫组织化学法检测CgA阳性29例(34.9%)。治疗方式使用内镜下切除67例(80.7%),手术16例(19.3%)。中位随访时间24(3～90)个月,5年生存率100%,2例(2.4%)复发。肿瘤复发与Ki-67阳性指数具有显著相关性(P=0.025);肿瘤浸润深度与肿瘤直径具有相关性(P=0.030)。Kaplan-Meier法分析得出治疗方式、肿...     

原发性胰腺神经内分泌肿瘤病理特征的临床分析

目的 研究原发性胰腺神经内分泌肿瘤(PNEN)的临床病理学特征.方法 选取57例经手术切除病理证实为原发性PNEN患者的临床资料,结合文献报道分析其临床病理学特征.结果 57例PNEN患者中,45例为神经内分泌瘤(NET),9例为神经内分泌癌(NEC),3例为混合性腺神经内分泌癌(MANEC);病理学巨检显示,NET患者肿瘤的体积最小,NEC患者肿瘤的体积较大,且多为单发实性肿块,MANEC患者肿瘤体积最大,且多可见出血、坏死;免疫组化蛋白表现为弥漫性触突素(SYN)及嗜铬素A(CGA)阳性表达(89.47%、94.74%),并伴有较高的CD56及神经原特异性烯醇化酶(NSE)阳性表达(85.96%、84.21%),广谱角蛋白(CK)、CD10、核β-链蛋白(β-catenin)等标记呈阴性表达;30例功能型PNEN患者伴明显激素过度分泌症状,24例非功能型PNEN患者无明显症状;46例获得随访,8例死亡(G2级1例,G3级4例、MANEC 3例).结论 原发性PNEN的临床表现复杂多样,病理组织学检查及免疫组化分析是准确诊断原发性PNEN和预后评价的主要依据.