原发中枢孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤63例临床病理分析

目的 探讨原发中枢孤立性纤维性肿瘤(SFT)/血管周细胞瘤(HPC)临床病理学特点及诊断要点.方法 收集原发中枢SFT/HPC患者63例,分析其临床特点、影像学表现、病理组织学形态及免疫组织化学表型,并复习相关文献.结果 63例患者中,男35例,女28例,中位年龄45岁,主要临床表现为头晕、头痛、一侧肢体麻木等,病变部...     

胰腺恶性孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的:讨论孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor,SFT）的临床特征、病理学表现、影像学表现、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预后,以提高临床医生对此病的认识及诊治水平。方法:报道1例术后肿瘤2次复发的胰腺恶性SFT的临床病理资料并文献复习。结果:患者女性,59岁,以“体检发现胰尾部肿物10天”为主诉首次入院,入院后诊断为胰体部占位,行胰体尾切除、脾切除术,术后石蜡病理提示胰体尾交界性梭形细胞肿瘤,考虑孤立性纤维性肿瘤。术后5月余复查,肿瘤复发于左上腹网膜囊内,再次手术切除复发肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。距二次术后4月余复查,肿瘤再次复发于左上腹网膜囊内,再次予手术切除肿物,术后石蜡病理提示交界性或低度恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:胰腺恶性SFT病例极其罕见,术后复发者更是少之又少,确诊主要依靠病理组织形态学及免疫组化标记,并与其他相关性疾病加以鉴别,治疗方法以手术完全切除肿物为主,注意定期复查及远期随访。     

肺部孤立性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的 探讨肺部孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例肺部SFT患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 该患者病理检查示肿瘤组织主要由梭形细胞和胶原纤维组成,免疫组织化学示CD34＋、bcl-2＋、Vimentin＋、SMA-、Ki-67（约5％阳性）,患者术后恢复良好,随访46个月未见复发.结论 肺部SFT是一种比较罕见的梭性细胞肿瘤,临床表现及影像学检查无特异性,诊断主要依靠病理及免疫组织化学,外科治疗是首选方法,术后预后较好.     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

胸部孤立性纤维瘤的诊断与治疗(附3例报道)

目的：探讨累及胸部的孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）的临床特点、病理学特点及诊断标准、治疗预后等，提高胸部SFT的诊疗效果。方法：回顾性分析3例胸部SFT患者的临床资料。其中纵隔胸膜SFT1例，肺SFT 2例，均予以手术切除，并行病理检查及免疫组织化学染色；结果：病理检查示肿瘤组织由梭形细胞及胶原纤维组成，免疫组织化学检查示CD34阳性。3例均诊断为SFT。2例分别随访7个月及10个月，一般情况良好无复发。1例（病理诊断为低度恶性）术后6个月复发。结论：手术是目前治疗胸部SFT的最佳疗法，但易复发，需长期密切随访。     

四肢孤立性纤维性肿瘤14例临床分析

目的探讨四肢孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特征和治疗转归。方法收集2010年1月至2015年1月14例四肢SFT患者的临床、影像、病理及随访资料,分析其临床表现、影像学特点、病理学特征、治疗方式及预后。结果14例患者中,男性7例,女性7例;中位年龄38岁(范围:26~81岁);均无疼痛症状;肿瘤分布于上肢4例,下肢10例;良性10例,恶性4例。SFT的影像学检查无特异性。免疫组化染色显示,STAT6均呈阳性,CD34阳性12例,CD99和Vimentin阳性11例,Bcl-2阳性10例。14例患者均接受手术切除治疗,4例恶性患者中3例行术前新辅助化疗和术后化疗。随访27~113个月,14例患者皆存活,其中1例局部复发并远处转移,1例远处转移。结论SFT可表现为浅表肿块,四肢SFT应在没有导致严重残疾的情况下行局部广泛切除,术后需长期密切随访。     

胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特点和鉴别诊断以及对预后的指导意义.方法 采用光镜和免疫组织化学方法标志对6例胸膜SFT和8例胸膜外SFT进行分析.结果 14例(包括6例胸膜和8例胸膜外)SFT由比例不同的梭形和卵圆形肿瘤细胞组成,间质胶原纤维丰富伴有分支状血管.其中11例有典型的细胞稀少区和细胞丰富区交替分布特点,2例仅含细胞丰富区成分,1例为多发结节兼有上述两种形态特点.免疫组织化学染色结果显示14例肿瘤细胞均表达CD34、bcl-2和CD99,不表达desmin、S-100、EMA、CK(AE1/AE3)和p53.2例SMA呈部分弱阳性.SFT复发者2例,其中1例胸膜恶性SFT呈结节状播散性累及胸膜.结论 胸膜和胸膜外孤立性纤维瘤在组织学形态、免疫表型和生物学行为上相似.免疫组织化学CD34、bcl-2和CD99表达阳性对SFT的诊断和鉴别诊断具有指导意义.     

甲状腺及臀部孤立性纤维性肿瘤2例报道及临床病理学分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学、免疫组织化学等特点。方法:报道2例原发于罕见部位的SFT。例1发生在男性右甲状腺,例2发生在女性左臀部。观察2例罕见部位SFT病理组织学特点及免疫组织化学结果。结果:甲状腺及臀部的肿块最大径分别为4.5cm和7cm,两例均为单个孤立的椭圆形结节,有纤维性假包膜。镜下甲状腺SFT与其它文献报道相符合,呈良性形态,臀部SFT局灶肿瘤细胞密集具有非典型性并有出血、坏死,核分裂<4/10HPF。免疫组化染色两例均示肿瘤细胞表达CD34、Vimentin、Bcl-2及CD99阳性。例1甲状腺标记物TG,TTF-1肿瘤细胞表达阴性。结论:发生在甲状腺和臀部的SFT均属罕见。与其他部位发生的肿瘤具有相同的病理组织学特点和免疫组化表达,肿瘤细胞呈梭形和卵圆形,有血管外皮瘤样组织学特点,伴有硬化区和多量胶原纤维。因SFT组织学形态多样性,易与其他软组织肿瘤混淆,正确诊断有赖于病理组织学形态及免疫组化特点。甲状腺SFT多为良性,臀部SFT易发恶性,因SFT生物学行为的不定性,需要长期随访。     

胸部SFT的多层螺旋CT影像学表现与组织标本CerbB-2表达的相关性

目的 探讨胸部孤立性纤维性肿瘤(SFT)的多层螺旋CT影像学表现与组织标本人表皮生长因子受体2(CerbB-2)表达的相关性.方法 收集手术治疗的SFT的34例患者临床资料,术前均行多层螺旋CT检查,切除肿瘤组织标本采用免疫组织化学SP法对CerbB-2表达进行检测,分析结果.结果 在多层螺旋CT下肿瘤形态13例(38...     

115例颅外孤立性纤维性肿瘤的临床病理学分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理学特征、分子遗传学特征及预后。方法对南京医科大学第一附属医院病理学部2010年1月至2020年12月诊断的115例颅外SFT进行回顾性研究,进行组织学观察、免疫组化检测、分子遗传学检测及随访。结果 其中,男性45例,女性70例,年龄19～82岁,中位年龄54岁,发生部位最常见于肺/胸膜,肿瘤最大径为1～25 cm,中位数6 cm,组织学形态多数表现为经典型SFT,由梭形或卵圆形肿瘤细胞及背景胶原和“鹿角形”血管构成;此外,还有2例脂肪瘤型、8例黏液型、2例巨细胞型、4例去分化型。免疫组化显示为特征性的STAT6、CD34弥漫阳性,少数病例表现出Desmin、CK-pan、PAX2、PAX8等抗体的反常表达。分子遗传学上经NGS检测的病例均具有NAB2::STAT6融合基因。12例伴有TERT启动子,4例出现TP53基因突变。术后随访时间为0～136个月(中位随访时间45个月),有10例复发,5例转移,4例出现肿瘤相关性死亡。结论 依据典型的组织学形态和特异的免疫组化表型可以对SFT进行诊断,但对于特殊形态或特殊免疫表型的SFT诊断需注意诊断...     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的：探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法：报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果：患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检：肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见（〉4个/10HPF）,未见明显坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67〉10%。病理诊断：左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论：脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

原发性膀胱嗜铬细胞瘤一例并文献复习

目的:探讨膀胱嗜铬细胞瘤临床诊疗过程中的特征,以期提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院一例膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床资料,并检索中国知网、万方、Pubmed等数据库,对相关文献进行系统性分析,归纳其临床特点。结果:本例患者行膀胱部分性切除术,术后一般情况良好,无阵发性血压升高,无头痛尿痛,随访五个月未见进展。结论:膀胱嗜铬细胞瘤是一种罕见的泌尿系肿瘤,有些甚至无特异临床表现。膀胱嗜铬细胞瘤的诊断应该结合临床表现,儿茶酚胺及其代谢产物的检测,再同时结合影像学资料,确诊依靠病理。治疗应以手术切除为主,对于难以切除的膀胱嗜铬细胞瘤可行辅助化疗、放疗等治疗等。 【关键词】膀胱嗜铬细胞瘤;膀胱部分性切除术;阵发性高血压;无痛性肉眼血尿     

头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理及治疗(附5例报道)

回顾性分析5例头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料.其中男性3例,女性2例.CT检查显示肿瘤为边界清楚的孤立性包块,密度尚均匀,增强CT扫描病灶实性部分明显强化.5例均行完整手术切除,病理确诊为孤立性纤维性肿瘤,并且肿瘤免疫组织化学显示CD34及Vimentin均为阳性.术后随访6-25月,未见肿瘤复发.     

Tumeur fibreuse solitaire de l’orbite: à propos de deux cas avec revue de la littérature

Solitary fibrous tumour (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm that arises most frequently in the pleura and uncommonly involves the orbit. There are 54 cases of solitary fibrous tumour of the orbit reported in the literature. The authors report two cases of an orbital SFT and discuss the clinical, radiological and pathological features and differential diagnosis. Long-term follow-up of patients is necessary because SFT may recur many years after operation. Complete surgical resection is the most important prognosis factor of this tumour.     

MRI对颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤分级诊断的价值

目的:探究核磁共振成像（MRI）在颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤（SFT/HPC）Ⅰ、Ⅱ级诊断鉴别中的价值。方法:回顾性分析2016年3月至2019年3月经手术病理证实SFT/HPC的39例患者MRI影像资料,其中WHO-Ⅰ级24例、WHO-Ⅱ级15例,从病灶形态、T2WI信号及DWI特征分析其差异。结果:WHO-Ⅰ级（SFT）和WHO-Ⅱ级(HPC)患者的MRI影像在病灶形态、阴阳征、囊变/坏死等方面存在显著差异（P＜0.05）;而病灶/水肿最大径、水肿指数、术中出血量和Ki-67%指数差异无统计学意义（P＞0.05）;DWI扫描信号特征及表观扩散系数（ADC）值存在细微差异,组间差异无统计学意义（P＞0.01）。结论:MRI影像表现中病灶形态、阴阳征、囊变/坏死可作为SFT/HPC病理分级鉴别的征象,而DWI征象在病理分级诊断中应用有待进一步验证。     

18例孤立性纤维瘤的临床病理特点分析及蛋白质组学探索

目的:研究孤立性纤维瘤患者的复发特点及每次手术标本的病理特点，分析孤立性纤维瘤的生物学行为特点，以便为患者选择最佳的治疗方案，以期获得更大的临床收益和更长生存时间。方法:回顾性研究2011年11月01日至2019年05月31日于我院住院行孤立性纤维瘤切除手术的18例患者的临床和病理资料（3例曾在外院手术者借阅既往病历资料和病理标本切片），综合分析患者的临床资料和病理特点。比较16份孤立性纤维瘤标本肿瘤微环境蛋白质组学构成变化。结果:随访期间18例患者手术后的生存时间从1个月到213个月，平均生存时间为57.9个月。6例复发后再手术者中，3例死于疾病进展，2例带瘤生存，1例治愈，手术次数2~5次。6例复发后再手术者中，有5例为2次及以上复发者，其中4例复发间隔时间递减。6例复发后再手术者中，随着复发次数的增多，肿瘤细胞核分裂象明显增加，Ki-67阳性率明显增加，病理结果逐步由良性转为交界性，甚至恶性。提示复发性孤立性纤维瘤患者的肿瘤细胞随着手术次数的增加，恶性程度也在随之增加。4个因为肿瘤进展而死亡的病例肿瘤均来源于腹腔和盆腔。蛋白质组学研究发现，肿瘤中的processing of RNA和splicing of RNA 相关蛋白上调表达，肿瘤微环境中的中性粒细胞相关蛋白表达水平上升。结论:孤立性纤维瘤手术后容易复发，随手术次增加，其复发间隔变短，并且恶性程度递增。延长复发后的观察时间，尽量减少手术次数，可能达到患者更优的生存收益。腹腔和盆腔来源的孤立性纤维瘤呈现更多侵袭性，容易造成死亡。孤立性纤维瘤有可能分泌促进自身生长的因子，或者肿瘤切除之后人体合成的促进细胞组织和生物生发的激素明显下降。蛋白质组学研究结果分析发现，手术创伤引起的炎症反应，导致免疫相关蛋白在病灶处富集，并在肿瘤富集形成大量的毛细血管从而导致肿瘤细胞的增殖与转移。     

钙化性腱膜纤维瘤2例临床病理分析

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献。结果:CFA好发于青少年手掌和足底。肿瘤多< 3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛。免疫组化:vimentin（+）,SMA（+）,CD68（+）,CD99（+）。结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别。