产前超声诊断胎儿左心发育不良综合征

目的探讨胎儿左心发育不良综合征产前超声诊断方法 ,提高诊断准确性。方法常规产前超声检查方法 ,应用四腔心切面和三血管气管平面进行胎儿心脏畸形筛查。结果 2006年1月2008年12月发现4例左心发育不良综合征,3例并发心内畸形（2例右室双出口及1例室缺）,1例并发心外畸形（Dandy-Walker畸形及单脐动脉）。结论应用四腔心切面和三血管气管平面筛查心室发育不良简单易行,准确性高。     

胎儿左心发育不良综合征的超声特征与染色体异常相关性研究

目的 探讨胎儿左心发育不良综合征(HLHS)的超声特征及其合并心内、心外结构异常与染色体异常的关系.方法 总结2 980例次中产前超声诊断为胎儿HLHS、经产后或引产后病理证实的病例其超声声像特征、合并心内、心外结构异常等特征,分析HLHS与染色体核型、临床结局的关系.结果 产前系统超声检查检出39例胎儿HLHS,孕妇中位数年龄29岁,中位数孕周24周.33例引产,4例活产儿均在8d内死亡,1例晚期流产,1例失访.超声扫查显示39例HLHS均有二尖瓣、主动脉瓣或升主动脉的狭窄或闭锁;29例(74.4%)合并其他心内异常,31例(79.5%)合并心外异常,22例(56.4%)同时合并心内、心外异常;18例接受胎儿染色体检查,染色体核型正常6例,异常核型12例,包括13三体征4例, 18三体征3例,1例45,X,4例染色体片段异常;同时合并心内、心外异常的9例HLHS胎儿染色体全部异常,4例仅合并心外异常者有3例染色体异常;1例单纯HLHS和4例仅合并心内异常胎儿染色体全部正常,HLHS合并心外异常的染色体异常率明显高于未合并心外异常者(P = 0.001).结论 产前超声系统扫查胎儿心脏及其全身结构辅助诊断HLHS及其合并异常,有助于指导临床处理,HLHS胎儿同时有心外异常时提示其合并染色体异常的可能性大.     

超声诊断胎儿左心发育不良1例

病例孕妇26岁,孕2产0,现妊娠32周.产科超声发现胎儿心脏异常,早孕期间无特殊反应,夫妇双方无先心病家族史、遗传性疾病和感染性疾病史.胎儿超声心动图表现:腹主动脉与下腔静脉的位置关系正常,右室明显增大,左室明显狭小.     

胎儿左心发育不良综合征的产前超声诊断

先天性心脏畸形是一种常见的先天畸形，其发病率在活产新生儿中约占0.5%-1.0%，在死胎中可高达3%。左心发育不良综合征指左侧心腔，主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病，病变包括左心房和左心室发育不良，主动脉瓣和（或）二尖瓣口狭窄或闭锁，升主动脉发育不良等。本病的病因不明，约占先天性心脏病患者的1.3%-7.5%,，且预后极差，如能早期发现对患者和临床都具有很大意义。     

妊娠高血压疾病胎儿肺静脉血流参数在左心舒张功能评估中的临床价值

目的 探讨妊娠期高血压疾病(HDCP)胎儿肺静脉(PV)血流参数在左心舒张功能评估中的价值。方法 选择我院产科2017年7月至2018年11月收治的HDCP患者137例(疾病组),其中妊娠高血压49例(A组),轻度子痫前期46例(B组),重度子痫前期42例(C组),选择同期于我院产检的健康孕妇40例(对照组)。对各组胎儿进行心脏超声检查,比较各组胎儿PV血流参数,包括心房收缩期峰值流速(A)、心室收缩期峰值流速(S)、心室舒张期峰值流速(D),肺静脉搏动指数(PI)、肺静脉峰值流速指数(PVIV),分析疾病组各血流参数的相关性。并比较疾病组是否发生新生儿窒息胎儿的PV血流参数。结果 疾病组A峰流速低于对照组,PI、PVIV值高于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05);     

彩色多普勒超声诊断胎儿左心发育不良综合征

目的探讨彩色多普勒超声诊断胎儿左心发育不良综合征的价值。方法对29436例胎儿进行彩色多普勒超声系统筛查,主要观察心腔大小,二尖瓣和主动脉瓣的活动情况,卵圆孔、室间隔缺损情况,主动脉和肺动脉状况等。结果超声筛查出的15例胎儿左心发育不良综合征中,主要表现为右房、右室明显增大,左心发育不良,二尖瓣狭窄或闭锁,主动脉瓣狭窄或闭锁,二尖瓣或主动脉瓣发育不良等。结论彩色多普勒超声对诊断胎儿左心发育不良综合征具有重要价值。     

超声速度向量成像技术评价胎儿左心发育不良综合征右心室功能

目的 运用超声速度向量成像技术(VVI)评估胎儿左心发育不良综合征(HLHS)右心室功能,探讨其临床意义。 方法 Ⅰ组为56胎HLHS胎儿:分为Ⅰa组(心室腔狭小,30胎)和Ⅰb组(心室腔不可见,26胎),Ⅱ组为147胎正常胎儿(正常对照组)。通过Syngo US Workplace VVI工作站处理胎儿标准四腔心二维动态图,获得右心室心肌的运动参数,包括应变(S)、收缩期应变率(SRs)、舒张期应变率(SRd)、收缩期达峰速度(Vs)、舒张期达峰速度(Vd)。 结果 Ⅰ组与对照组比较,右心室心肌各参数差异有统计学意义(P<0.05);Ⅰa和Ⅰb组比较,右心室心肌各参数差异无统计学意义(P>0.05);Ⅰ组Vs与孕周呈正相关(r=0.835,P<0.05),Vd与孕周无显著相关性(r=0.013,P>0.05)。 结论 HLHS胎儿右心室收缩功能增强,舒张功能受损,孕中晚期Vs随孕周增加的程度高于正常胎儿。VVI为探讨胎儿心肌发育的生理及病理学机制提供了一种新的方法。     

左心发育不良综合征的临床及超声心动图特点

目的 :分析和探讨左心发育不良综合征 (HLHS)的临床及超声心动图特点及其对临床早期干预的意义。方法 :对1989年 4月～ 2 0 0 0年 8月间我院收治 10例HLHS病例进行回顾性分析。年龄为生后 2h～ 36d ,男性 4例 ,女性 6例。临床表现青紫 5例 ,呼吸窘迫 5例 ,心力衰竭 8例 ,代谢性酸中毒 8例。超声心动图检查示Ⅰ型 3例 ,Ⅱ型 1例 ,Ⅲ型 1例 ,Ⅳ型 5例。平均左室舒张末期内径 10 .1± 2 .1mm ,平均主动脉根部内径 6 .1± 1.7mm。结果 :死亡 6例 ,放弃治疗及病情好转出院各 2例。结论 :HLHS的临床及心超特点明显 ,超声心动图有很高诊断价值 ,临床早期诊断对预后有重要影响     

左心发育不良综合征患儿的术后护理

总结1例左心发育不良综合征患儿Norwood I期手术的术后护理体会。术后护理要点：重点关注血流动力学的管理,保证各组织、器官的灌注;做好体外膜肺氧合支持治疗期间的护理配合,重视呼吸道的管理;进行正确的镇静镇痛和抗凝管理;做好近红外光谱仪监测脑组织氧合情况的护理。经过14 d的精心治疗和护理,患儿病情稳定,顺利转入心脏外科继续治疗。     

Alterations in segmentary branch pulmonary artery blood flow velocimetry in fetuses of diabetic mothers.

OBJECTIVE: To evaluate pulmonary blood flow in fetuses of diabetic mothers by measuring changes in fetal segmentary pulmonary artery blood flow velocimetry throughout pregnancy. METHODS: Thirty-eight women with pregestational diabetes between weeks 18 and 38 were compared with 99 women with singleton low-risk gestations as controls. Flow velocity waveforms at the proximal middle and distal segments of the right pulmonary artery were obtained with power and color Doppler sonography in all fetuses. The pulsatility index of each segment was compared between the 2 groups. The mean value and 95% confidence interval for each segment were determined in correlation with gestational age for both groups. RESULTS: The highest mean pulsatility indices were obtained in the proximal segment of the pulmonary artery and were 2.25 in the diabetes group and 2.36 in controls. The mean pulsatility indices were significantly decreased in the middle and distal segments to 1.59 and 1.10 in the diabetes group and to 1.57 and 1.02 in controls (P < .05). There were no significant differences in pulsatility indices measured at the proximal and middle segments between the study and control groups. However, the mean pulsatility index +/- SD measured at the distal segment in the diabetic group was 9% higher than in controls (1.10 +/- 0.13 versus 1.02 +/- 0.12; P = .01). The mean pulsatility index (in the study and control groups) in each arterial segment did not change significantly throughout gestation (P > .1). CONCLUSIONS:. In human fetuses throughout gestation, the pulmonary circulation maintains stable vascular resistance in both diabetic and normal pregnancies. However, in all gestations, the pulsatility index in each segment of the pulmonary artery is unique and reflects the proximity to the heart and the impedance at each location. The significantly higher pulsatility index in the diabetes group might be related to alterations in the microcirculation of diabetic patients.     

肺静脉血流频谱对胎儿心脏发育异常的诊断价值

目的探讨胎儿肺静脉血流参数改变对胎儿心脏发育异常的诊断价值.方法对126例胎龄22～38周的胎儿行心脏多普勒超声检查,检测肺静脉血流参数,根据胎儿心内结构是否正常分为:胎儿心内结构正常者为Ⅰ组(114例),又将Ⅰ组分为血流正常者为Ⅰ-1组(101例),存在轻度瓣膜反流者为Ⅰ-2组(13例);胎儿心内结构异常者为Ⅱ组(12例).测量胎儿肺静脉血流参数:收缩期峰值流速(S)、舒张期峰值流速(D)、心房收缩期波谷流速(A),并计算S/D、S/A、(S-A)/D,分析以上参数与分组、胎龄的直线相关关系.结果 2组间(S-A)/D值差异有统计学意义(P＜0.05),(S-A)/D与分组的相关系数为r=0.208,P=0.019,与胎龄的相关系数为r=-0.023,P=0.8,其余各参数与分组、胎龄无明显相关性.Ⅰ组内血流异常与血流正常者各参数相比无显著性差异(P>0.05).结论肺静脉血流参数可作为评价胎儿心内结构是否异常的一项指标.     

右下肺动脉直径联合肺动脉压力值在肺心病的诊断价值

目的探讨右下肺动脉直径联合肺动脉压力值在肺心病诊断中的应用价值。方法随机选取我院2014年6月~2016年5月49例确诊肺心病患者为肺心病组;以同期收治的诊断为慢性阻塞性肺疾病的31例患者为COPD组;以及无心肺疾病的30例就诊患者为对照组。分别使用CT测量上述各组的右下肺动脉直径,心脏彩超测量肺动脉压力,比较各组的指标变化,并分析各指标与肺心病病程的关系。结果随着肺心病病程的进展,右下肺动脉直径增大;对照组和肺心病组的主肺动脉直径及肺动脉压力值差异有统计学意义;肺心病组与COPD组、对照组组间的右下肺动脉直径/肺动脉压力值比较,差异均有统计学意义。结论右下肺动脉直径/肺动脉压力值变化与肺心病病程进展程度有关, 右下肺动脉直径/肺动脉压力值是诊断肺心病及其进程的CT监测指标。     

经胸超声心动图诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的初步探讨

目的总结左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的经胸超声心动图（TTE）特征及诊断思路。方法 回顾性分析我院经手术证实的8例ALCAPA患者的临床及影像学资料,总结其TTE特征。结果8例ALCAPA患者左室收缩功能均正常,其中婴儿型1例,早期出现肺炎、ST改变和心影增大;成人型7例,多无明显症状,因发现心脏杂音首次就诊。8例患者首诊超声仅确诊1例,高年资医师复诊检查确诊6例,1例误诊冠状动脉-肺动脉瘘。ALCAPA的典型TTE特征表现为左室增大,右冠状动脉增宽,心肌侧支血流丰富,肺动脉内见来自左冠状动脉的异常血流信号。结论 婴儿期发现心力衰竭、ST改变、心影增大;儿童或成人期发现冠状动脉侧支血流丰富、右冠状动脉增宽,均需警惕ALCAPA,应仔细扫查左冠状动脉的起源和血流方向,有助于提高TTE对ALCAPA的早期诊断。     

双侧体-肺分流治疗左右肺动脉融合部狭窄或闭锁发绀型先天性心脏病

目的 评价双侧体-肺分流对左、右肺动脉融合部狭窄或闭锁的发绀型先天性心脏病的临床疗效.方法 30例复杂先天性心脏病患儿,肺动脉闭锁26例,肺动脉狭窄4例(右心室双出口2例、法洛四联征及功能单心室各1例);合并体-肺侧支形成4例,内脏异位3例.根据患儿两侧肺动脉发育、肺动脉开口狭窄情况,行双侧改良B-T分流术2例,双侧中心分流术13例,右侧改良B-T+左侧中心分流术8例,右侧中心分流+左侧改良B-T分流术7例.结果 术后因严重低氧血症死亡1例;并发低心排出量综合征3例,灌注肺2例,严重肺部感染1例;术后左、右肺动脉指数((101±80)、(97±51)mm2/M2)及动脉血氧饱和度((83±6)％)均较术前((38±28)、(45±25)mm2/M2,(62±13)％)提高,血红蛋白水平((178±30)g/L)较术前((194±29)g/L)下降,手术前、后比较差异有统计学意义(P＜0.01);随访18～52个月,8例完成格林手术,3例完成Fontan手术,3例完成根治手术.结论 双侧体-肺分流手术可有效促进患儿左、右肺动脉发育,改善发绀,治疗左、右肺动脉开口狭窄或闭锁的发绀型复杂先天性心脏病疗效满意.     

超声心动图诊断左心室射血分数减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉的效果分析

目的探讨左心室射血分数（LVEF）减低的左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的超声心动图特点及手术效果。 方法选取2008年10月至2018年9月首都医科大学附属北京儿童医院ALCAPA患者28例,根据LVEF分为LVEF减低组（LVEF＜50%）19例和LVEF正常组（LVEF≥50%）9例,比较2组患者超声心动图表现,应用两独立样本t检验比较2组患者间超声参数的差异。手术患者（17例）分别于术后1 d、1个月、6个月、1年进行超声心动图随访,应用配对t检验与术前超声参数进行对比。 结果LVEF减低组患者LVEF为30%~48%,平均年龄5.4个月;LVEF正常组LVEF为60%~73%,平均年龄2.5岁。LVEF减低组与LVEF正常组相比,左心室舒张末期内径大［（131.95±24.24）mm/m² vs（85.67±20.26）mm/m²］,右冠状动脉内径小［（3.06±0.51）mm vs（4.01±0.62）mm］,差异具有统计学意义（t=-4.465、4.075,P均＜0.001）,易形成室壁瘤。LVEF减低组中10例行手术治疗,7例超声心动图随访至术后1年;与术前相比,术后1 d开始左心室舒张末期内径逐渐回缩［（109.98±16.06）mm/m²、（99.49±12.02）mm/m²、（89.48±10.90）mm/m²、（80.03±8.09）mm/m² vs（123.26±12.40）mm/m²］,差异具有统计学意义（t=-2.668、-7.519、-5.413、-6.526,P=0.004、0.001、0.012、0.007）,LVEF术后1个月开始恢复,术后6个月达正常水平［（45.50±9.57）%、（66.25±10.34）%、（67.25±4.50）% vs（38.83±7.05）%］,差异具有统计学意义（t=3.162、3.683、5.869,P=0.025、0.014、0.002）。 结论LVEF减低的ALCAPA患儿年龄小、心脏病变重,超声心动图可以准确作出诊断,但需要与心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病相鉴别。ALCAPA手术治疗远期效果较好,超声心动图在术后随访中有重要作用。     

Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery discovered beyond infancy

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) is a congenital heart defect rarely diagnosed beyond infancy. We present a 9‐year‐old girl who had once been diagnosed as congenital coronary artery fistula. Echogenic mitral chordae tendineae, multiple coronary collaterals within the ventricular septum and free ventricular wall, and a shunting flow from the left coronary artery into the pulmonary artery were prominent echocardiographic features of ALCAPA. Reimplantation of the left coronary artery directly onto the aorta achieved a favorable outcome with regression of left ventricular size and alleviation of mitral regurgitation. © 2015 Wiley Periodicals, Inc. J Clin Ultrasound 44 :261–264, 2016     

Prenatal diagnosis of ventriculocoronary arterial communication in fetuses with hypoplastic left heart syndrome.

OBJECTIVE: The purpose of this series was to describe the fetal echocardiographic findings in hypoplastic left heart syndrome with aortic atresia and ventriculocoronary arterial communication and implications of these findings. METHODS: We describe 2 fetuses with hypoplastic left heart syndrome with ventriculocoronary arterial communication diagnosed at 29 and 20 weeks' gestation, respectively. The underlying cardiac anatomy consisted of a hypoplastic left heart and mitral stenosis with aortic atresia. We used color Doppler and pulsed Doppler sonography on the surface of the myocardium to specifically look for coronary arterial flow. RESULTS: By color Doppler sonography, ventriculocoronary arterial communication was shown between the left ventricular cavity and the left coronary artery with characteristic bidirectional flow on pulsed Doppler examination. There was no mitral regurgitation. The left ventricular myocardium was substantially hypertrophied. The first patient underwent surgical Norwood palliation and died after a prolonged postoperative course. The second patient underwent stenting of the arterial duct and bilateral pulmonary artery banding in the catheterization laboratory but died after a few weeks. Implications of ventriculocoronary arterial communication in association with hypoplastic left heart syndrome are discussed. CONCLUSIONS: It is possible to accurately diagnose ventriculocoronary arterial communication on fetal echocardiography. The presence of ventriculocoronary arterial communication is seen exclusively in a subgroup of patients with an aortic atresia and mitral stenosis variant of hypoplastic left heart syndrome. The prognosis is poor in this subgroup of patients.     

Changes in the aortic and pulmonary diameters in a fetus with hypoplastic left heart syndrome

We diagnosed hypoplastic left heart syndrome in a 26-week-old fetus using fetal echocardiography. Color Doppler ultrasonography was helpful for evaluating the structural abnormalities. The diameters of the aorta and the pulmonary artery were measured periodically from 26 to 38 weeks of gestation. Aortic diameter was below the normal range throughout gestation. The diameter of the pulmonary artery was normal at 26 weeks of gestation but gradually dilated and was abnormally dilated after the 36th week of gestation. Here we discuss the cause of enlarged pulmonary artery in fetal hypoplastic left heart syndrome.     

慢性阻塞性肺疾病并发肺源性心脏病的中医证型与左心功能相关性探讨

目的：探讨肺源性心脏病（肺心病）中医证型与左心功能变化的关系。方法：应用无创心功能检测仪测定130例不同证型肺心病患者的左心功能指标，并对各证型的证候积分与心功能指标进行相关分析。结果：心排血指数（CI）、心排血量（CO）、每搏指数（SI）、每搏量（SV）、左心做功指数（LCWI）、左心做功量（LCW）的数值大小在各证型中由高到低依次为：痰浊蕴肺证〉痰热壅肺证〉气阴两虚证〉阳虚水泛证；外周血管阻力（SVR）、外周血管阻力指数（SVRI）由高到低依次为：阳虚水泛证〉气阴两虚证〉痰热壅肺证〉痰浊蕴肺证；肺心病阳虚水泛证加速度指数（ACI）及速度指数（VI）最低，痰浊蕴肺证最高。肺心病痰热壅肺证及痰浊蕴肺证证候积分与心功能指标cI、SI、收缩时间比率（STR）无相关性（尸均〉O．05）；气阴两虚证证候积分与cI、SI呈较弱负相关（r1=-0．379，r2=-0．345，P均〈O．05）；阳虚水泛证证候积分与STR呈显著正相关（r=0．523，P〈0．01）。结论：心功能指标CI、SI、LCWI、SVRI、SVR、STR等是反映中医证型动态演变有价值的指标。