中枢神经系统Rosai-Dorfman病的诊断

目的:探讨中枢神经系统窦组织细胞增生症的诊断及治疗。方法:对我院收治的2例颅内窦组织细胞增生症病例的临床资料进行回顾性分析。结果:2例患者病灶分别位于左侧大脑镰旁和左侧中颅窝。术前CT,MRI诊断为脑膜瘤。手术全切肿块。术后病理和免疫组化发现病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S100和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈“明暗”相间的组织学特征,部分组织细胞内有吞噬淋巴细胞现象。结论:原发颅内窦组织细胞增生症少见,易被误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。手术是治疗本病的主要手段。     

左侧额叶Rosai-Dorfman病1例

正1病例资料60岁男性,因突发意识丧失2 h入院。体格检查未见明显神经系统阳性体征。入院头颅CT示左侧额部可见一稍高密度影,周边可见水肿带(图1A)。头颅MRI增强示左侧额顶部颅板下见一宽基底、半圆形高信号影,大小约25 mm×28mm×19 mm,边界清楚,邻近脑实质受压,并可见无强化水肿信号(图1B～D)。脑电图可见异常慢波。     

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例

1病例资料43岁男性,因体检发现左侧额颞占位入院。入院体格检查:体温36.3℃,脉搏85次/min,呼吸18次/min,血压124/78 mmHg,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,直径约2.5 mm,对光反射灵敏,无皮肤红肿结节,全身淋巴结未见肿大,四肢肌力肌张力正常,颈软、无抵抗,Kernig正、Brudzinski征均阴性。     

孤立性脑室内Rosai-Dorfman病1例

正1病例资料46岁男性,因头昏3个月、双眼视力下降2个月入院。头部CT平扫显示第三脑室后部肿块影,密度较均匀,CT值约26 HU。MRI扫描显示肿块边界清晰,呈分叶状,T1WI呈低信号,T2WI和Flair呈高信号,DWI未见明显弥散受限,     

伴颈深部淋巴结肿大的颅内Rosai-Dorfman病1例

患者，男，46岁，因“发作性左侧肢体抖动3d”于2012年9月18日人院。患者入院前3d无诱因出现发作性左侧肢体抖动、活动障碍，伴麻木，无意识障碍，约3min左右可自行缓解，症状缓解后无肢体活动障碍，     

原发颅内孤立性Rosai-Dorfman病1例及文献复习

Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman Disease,RDD)又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(Sinus Histiocytosis with Mas-sive Lymphadenopathy,SHML),是一种病因不明、少见的良性组织细胞增生性疾病。该病主要发生在淋巴结,以淋巴结内窦组织细胞浸润为组织病理特点。少部分(约25%~     

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报告

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病,只有颅内原发病灶而无全身淋巴结病的病例较为罕见,我科近期收治一例RDD患者,现报告如下：     

椎管内肿瘤30例诊治分析

目的探讨椎管内肿瘤的临床诊断与显微外科治疗方法。方法回顾性分析30例椎管内肿瘤的临床症状、体征、影像学检查、病理类型与部位及手术治疗的方法和疗效。结果术后病理证实:30例中神经鞘瘤14例,神经纤维瘤8例,脊膜瘤4例,室管膜瘤、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、胶质瘤各1例。肿瘤位于颈段15例,胸段9例,腰段5例,骶尾段1例。其中硬膜外肿瘤5例,硬膜内髓外22例,髓内3例。肿瘤全切率76.67%,髓外肿瘤全切率82.19%,髓内肿瘤33.33%。术后出院时29例患者临床症状较术前明显改善,1例加重。结论椎管内肿瘤大多为良性肿瘤,手术效果较好,宜早诊断早手术,MRI检查和显微外科技术可明显提高手术疗效。     

原发性椎管内Rosai-Dorfman病影像学、临床和组织病理学分析

研究背景Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病,是一种主要累及淋巴结的非肿瘤性组织细胞增生性病变,临床表现为无痛性颈部淋巴结肿大、发热和体重下降;约40%的患者可同时累及结外组织,但仅有结外病灶而不伴淋巴结病变的结外Rosai-Dorfman病临床鲜见,影像学检查易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,组织病理学易与炎症混淆。本文重点探讨椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病的影像学和临床病理学特征,并通过文献复习,分析其诊断要点,以期提高鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,25岁。临床表现为进行性双上肢无力、麻木,颈部疼痛3月余,不伴发热和淋巴结肿大。颈部MRI显示,C3~6节段椎管内硬脊膜下占位性病变,T1WI等信号、T2WI不均匀低信号,增强后病灶呈明显均匀强化。术中可见病灶位于硬脊膜下,无包膜,与周围组织分界清楚,血运丰富,与硬脊膜关系密切,全切除肿瘤。术后组织病理学观察,纤维组织增生伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎性细胞浸润,也可见灶性中性粒细胞;不规则巢团状或片状分布的"浅染区"内可见呈簇状或弥漫片状分布的胞质空亮的大多角形细胞,体积巨大,胞质丰富,嗜酸性或淡染,胞核居中,圆形或卵圆形,浅染空泡状,可见小的嗜碱性核仁,胞质中可见"伸入现象"。大多角形细胞S-100蛋白和CD68表达阳性、CD1a表达阴性。病理诊断为椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病。结论椎管内原发性结外Rosai-Dorfman病极为少见,由于影像学表现缺乏特异性,术前易误诊为脑(脊)膜瘤或淋巴瘤,须经组织病理学明确诊断。尽管大多数中枢神经系统结外Rosai-Dorfman病患者手术全切除病灶后预后良好,但术后仍可复发,术后放射治疗和(或)药物化疗可用于部分多器官受累患者以控制病情进展。由于发病部位少见,临床应提高对该病的警惕性,并注意与其他具有相似组织学结构的脊髓病变的鉴别。     

胸椎管内神经鞘瘤伴胸腰段椎管囊肿1例

正1病例资料女,53岁,因腰背部疼痛2年、加重伴双下肢麻木无力3个月入院。入院时体格检查:胸12~腰1水平压痛、叩击痛;双下肢股四头肌肌力左侧Ⅳ级、右侧Ⅲ级,胫前肌肌力左侧Ⅳ级、右侧Ⅳ级;耻骨联合水平以下及双下肢内侧浅感觉障碍,双侧膝腱反射亢进,踝反射亢进。术前胸腰椎增强MRI示胸8水平硬膜下占位病变,局部沿左椎间孔蔓延,脊髓受压;胸12~腰1椎体平面髓内囊性占位(图1)。经科室讨论决定分期     

椎管内巨大哑铃形肿瘤1例

我院近期收治椎管内巨大哑铃形肿瘤1例,经手术治疗后效果满意,现报告如下。 患者女性,18岁。于入院前2个月无明显诱因突然出现上腹部及背部持续性疼痛、阵发性加剧。双下肢进行性无力、走路不稳40d,完全丧失行走能力5d,并出现大便次数减少,小便潴留。查体:神清,语利,生命体征平稳。胸7以下痛觉减退,深感觉存在。双下肢肌张力增高,肌力0级,腹壁反射消失,膝跟腱反射（++）,膑踝阵挛（++）。双侧巴彬斯基征（+）。MRI示胸7-9椎管内及左椎旁哑铃形肿瘤,累及3个椎体及左侧椎弓根,并突出至左胸膜腔外。X线平片示左胸7-9椎旁肿瘤,左侧椎体破坏,椎间孔扩大。     

显微手术治疗椎管内肿瘤40例临床分析

目的探讨椎管内肿瘤的诊断和外科治疗。方法回顾性分析2005年9月至2011年7月手术治疗的40例椎管内肿瘤患者的临床资料。结果椎管内髓外肿瘤32例,全切除24例,大部分切除8例(7例哑铃形肿瘤中全切除5例,大部分切除2例);髓内肿瘤8例,全切除2例,部分切除5例,活检1例。术后症状改善34例,无明显改善5例,死亡1例。结论重视临床症状,及时MRI检查能早期诊断椎管内肿瘤;应用显微手术切除肿瘤可获得较好疗效。     

椎管解剖学重建在胸椎椎管内病变手术中的应用

目的评估椎管解剖学重建在椎管内手术中的临床应用价值。方法 2012年10月至2014年1月我科收治的42例胸椎椎管内疾病患者采用后入路铣刀或微型咬骨钳沿双侧关节突内侧缘卸下一个或多个棘突椎板复合体,手术切除病变后,通过钛片钛钉连接回纳,重建胸椎椎管的解剖学结构。结果 42例患者的病变全部切除38例,次全切除4例,切除椎板数1∽4个,平均2.1个。2例手术过程中因铣刀头断裂改用微型咬骨钳,所有病例未出现硬脊膜破裂。术后随访3--16个月,平均12.4个月。三维CT复查见回植物固定良好,无椎管狭窄、畸形,骨性愈合,稳定性好。结论胸椎椎管解剖学重建方法简便,易于手术操作,对保持椎管的完整性,维持脊柱的稳定性,减少术后并发症有重要作用。     

肝癌椎管内硬脊膜外转移1例

正1病例资料男,43岁,因胸背部持续性刺痛2个月加重10 d,伴双下肢无力、麻木逐渐加重、大小便功能障碍5 d入院。既往肺结核病史20年,乙型病毒性肝炎病史10年。入院前10 d当地县医院肺部CT检查示双肺上叶、右肺下叶陈旧性结核;胸8椎体水平椎管内异常稍高密度影。入院时体格检查:第7、8胸椎棘突及椎旁压痛、叩击痛,双下肢肌力0级,肌张力降低;脐平面以下皮肤痛、温觉减退。入院后胸椎MRI检查示:胸     

原发性椎管内恶性周围神经鞘膜瘤1例

<正>1病例资料67岁男性，因右下肢麻木半年余、右髂腰痛1个月余入院。既往无神经纤维瘤病、放疗、多发病灶、椎管外病灶等病史。入院体格检查：神志清楚，右髂腰部、下腰部压痛，腰部活动受限；右大腿前部麻木，感觉减退；右髂腰肌肌力3级，右股四头肌肌力3级，右胫前肌肌力3级，右腓肠肌肌力3级，右······3级，右指跖屈肌肌力3级；病理征未引出。腰椎MRI平扫+增强示：腰2右侧椎旁见斑片样长T1、长T2信号，腰2椎管内见结节状信号影，经右侧椎间孔向椎旁延伸，明显不均匀强化，大小约1.9 cm×1.5 cm（图1A～C）。术前诊断为右侧腰2椎管内外沟通型肿瘤（神经源性肿瘤可能）。     

显微手术治疗脊椎椎管硬膜内肿瘤

目的探讨显微手术方法治疗脊椎椎管内肿瘤的疗效。方法对43例颈、胸椎椎管内肿瘤病人在显微镜下进行肿瘤切除手术。结果本组39例手术全切,4例髓内肿瘤部分切除。随访38例,随访时间8个月～6年,34例术后恢复良好,4例神经功能恢复不明显,生活需他人帮助。结论早期诊断、早期手术切除,是治疗椎管内肿瘤,恢复脊髓功能的最有效方法。