78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

78例抗合成酶综合征临床分析

目的:总结不同亚型抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ASS)及ASS合并快速进展性间质性肺疾病(rapidly pro-gressive interstitial lung diseases,RP-ILD)的特点.方法:回顾性分析78例ASS患者临床资料,比较不同亚型ASS临床表现及实验室检查,并着重分析ASS合并RP-ILD的临床特点、治疗及转归.结果:78例ASS患者分为5组:抗Jo-1抗体阳性组33例(42.3％),抗PL-7抗体阳性组15例(19.2％),抗PL-12抗体阳性组16例(20.5％),抗EJ抗体阳性组11例(14.1％),抗OJ抗体阳性组3例(3.8％).ASS合并间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD)发生率高达84.6％.ILD中有7例(9％)为RP-ILD,其中,2例抗PL-12抗体阳性(12.5％),4例抗Jo-1抗体阳性(12.1％),1例抗PL-7抗体阳性(6.6％).7例RP-ILD患者中,6例为非特异型间质性肺炎(non-specific interstitial pneumonia,NSIP),1例为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP).6例RP-ILD类型为NSIP的患者使用甲泼尼龙联合环磷酰胺,5例经治疗后病情缓解,1例失访.1例RP-ILD类型为寻常型间质性肺炎的患者死亡.结论:ASS临床表现中,ASS合并ILD发生率最高.抗PL-12抗体阳性RP-ILD发生率较高.对以NSIP为主的RP-ILD,可予糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗.     

中性粒细胞与淋巴细胞比值和皮肌炎相关性分析

目的 探讨中性粒细胞与淋巴细胞比值（NLR）和皮肌炎（DM）诊断及疾病活动度的关系。方法 回顾性分析2016年1月至2019年12月于海军军医大学（第二军医大学）长征医院及长海医院风湿免疫科初次住院治疗的50例DM患者的临床及实验室资料,选择同期31名健康体检者、26例类风湿关节炎（RA）患者和27例强直性脊柱炎（AS）患者作为对照。采用Mann-Whitney U检验比较DM患者与健康对照、RA患者、AS患者NLR,采用Spearman秩相关分析研究NLR与肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸转氨酶（AST）、丙氨酸转氨酶（ALT）、CRP、红细胞沉降率（ESR）的相关性。绘制ROC曲线评估NLR对DM的诊断效能,AUC的比较采用Z检验。采用配对Wilcoxon符号秩检验比较DM患者治疗前后NLR、CK、AST、ALT和LDH的变化。结果 DM、RA和AS患者NLR均高于健康对照（U=29.0、156.0、194.0,P均<0.01）,DM患者NLR高于RA和AS患者（U=333.0、213.0,P均<0.01）。Spearman秩相关分析结果显示,DM患者的NLR与CK、LDH、AST、ALT、CRP和ESR均呈正相关（r_s=0.540、0.288、0.440、0.498、0.304、0.311,P均<0.05）。NLR、LDH、CK、ALT、AST诊断DM的ROC AUC分别为0.981、0.954、0.931、0.913、0.867,最佳截断值分别为2.824、241.0 U/L、101.0 U/L、25.50 U/L、30.00 U/L,NLR诊断DM的ROC AUC高于ALT与AST（Z=2.05、2.67,P=0.040、0.008）,其他各指标诊断DM的ROC AUC差异均无统计学意义（P均>0.05）。治疗后DM患者NLR与CK、AST、ALT和LDH水平均较治疗前下降（Z=3.28、4.68、4.62、2.12、4.44,P均<0.05）。结论 NLR可用于判断DM疾病活动度及严重程度,且对诊断及预测治疗反应具有一定的临床价值。     

ANA阴性Jo-1抗体阳性皮肌炎1例并文献复习

目的探讨抗核抗体谱检测在以间质性肺病为主要临床表现的皮肌炎诊断中的作用。方法回顾性分析1例被误诊为间质性肺炎、过敏性血管炎的皮肌炎患者的诊断及治疗过程,并结合自身抗体检测方法的特点及文献进行讨论。结果皮肌炎因常合并间质性肺病而被误诊,实验室可检测到自身抗体阳性,其中以抗核抗体（ANA）和Jo-1抗体阳性较为常见,是鉴别诊断的重要手段之一。但Jo-1抗体阳性也可出现在抗核抗体阴性的皮肌炎患者。结论对不明原因肺损害患者应考虑自身免疫性疾病的可能性,除了ANA以外,还应做抗核抗体谱的检测。     

血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体在多发性肌炎中的表达量及临床意义

目的 探讨血清肌炎特异性抗体与肌炎相关性抗体（抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体）在多发性肌炎（PM）中的表达量及临床意义。方法 选取贵州医科大学附属医院2015年1月—2017年1月接诊的60例PM患者展开回顾性研究,将其设为观察组,另选取同期本院门诊体检中心接诊的60例健康体检者设为对照组。检测、比较两组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,比较PM患者中是否合并肺间质疾病（ILD）、心脏损害的血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率,对60例PM患者进行为期5年的随访,采用Kaplan-Meire法进行生存分析,以Graph Pad Prism8.0绘制生存曲线,绘制受试者工作曲线（ROC）计算曲线下面积（AUC）,分析抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体对PM患者预后预测价值。结果 观察组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于对照组（P＜0.05）。合并ILD组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无ILD组（P＜0.05）。合并心脏损害组血清抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率均高于无心脏损害组（P＜0.05）。60例PM患者中位生存时间48.14个月,5年生存率为85.00%,抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阴性、阳性组生存曲线无统计学差异（P＞0.05）。抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体联合检测预测PM患者预后的AUC是0.795（95%CI：0.711～0.963）,联合检测的灵敏度（90.34%）及特异度（88.14%）均高于单独检测（P＜0.05）。结论 PM患者抗Ro52、Jo-1、Mi-2、PL-7、PL-12抗体阳性率较高,以上抗体联合检测可提高对PM患者预后预测效能,具有重要的指导价值     

酶联免疫吸附法检测肌酸激酶B亚基含量

1目的　建立酶联免疫吸附法 (EL ISA)检测肌酸激酶 B亚基含量。 2方法　应用脑肌酸激酶抗原制备单克隆抗体 ,采用对酶活力具有激活或抑制的单克隆抗体配对建立 EL ISA法 ,并应用其检测肌酸激酶 B亚基含量。 3结果　肌酸激酶 B亚基含量在 0 .0 5～ 5 0 .0 0 ng间与 A45 0 nm呈半对数直线关系。 4结论　采用建立的 EL ISA法可测定肌酸激酶 B亚基含量     

肺炎支原体肺炎患儿外周血CD64及心肌酶与血清MP-IgM抗体滴度的相关性

目的:探讨肺炎支原体肺炎（MPP）患儿外周血CD64、肌酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、乳酸脱氢酶（LDH）水平与血清MP-IgM抗体滴度的相关性。方法:选取天津市滨海新区塘沽妇产医院儿科收治的130例MPP确诊患儿,按照病情程度分为轻症组（76例）和重症组（54例）。采集患儿外周血测定血清CD64、CK、CK-MB、LDH及MP-IgM抗体滴度。分析不同病情程度患儿的各指标测定结果,分析不同MP-IgM抗体滴度患儿的CD64、CK、CK-MB、LDH水平,并分析CD64、CK、CK-MB、LDH与MP-IgM抗体滴度的相关性。结果:与轻症组相比,重症组患儿的血清CD64指数、CK、CK-MB、LDH水平明显更高（t=13.123、-3.780、-5.807、-7.576,均P<0.05）。重症组中MP-IgM抗体高滴度者占比高于轻症组,低滴度者占比低于轻症组（χ2=58.197,P<0.05）。不同血清MP-IgM抗体滴度患儿的CD64指数、CK、CK-MB、LDH水平比较,均有高滴度组＞中滴度组＞低滴度组,3组对比差异均有统计学意义（F=8.326、11.744、19.568、35.474,均P<0.05）。相关性分析显示,MPP患儿病情轻重与MP-IgM抗体滴度呈正相关（r=0.556,P=0.000）。CD64指数、CK、CK-MB、LDH均与MP-IgM抗体滴度呈正相关（r=0.521、0.391、0.485、0.598,均P＜0.05）。结论:CD64、CK、CK-MB及LDH均与MP-IgM抗体滴度呈正相关,监测4项指标变化对于预测MPP患儿病情变化,指导治疗方案调整有积极作用。     

多发性肌炎与皮肌炎并发肺间质病变与抗Jo-1抗体的关系

目的通过研究多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并肺间质病变(ILD)患者的临床特点及其与抗Jo-1抗体的关系,探讨如何减少误诊和漏诊。方法回顾性对比分析抗Jo-1抗体阳性36例和阴性118例PM/DM患者,比较两组首发症状、临床及免疫学特征。结果抗Jo-1抗体阳性组以呼吸道症状首发者明显高于阴性组(52.8%vs 3.4%,P<0.05),伴发肺部感染、多关节炎、发热等症状多,RF阳性率较高,与抗R0-52、抗SSA/SSB相关性较强,检出率较高,易误诊或漏诊。部分PM/DM合并ILD患者仅有呼吸困难症状易误诊为心衰、特发性肺间质纤维化、肺部感染等疾病,而部分患者却因无相关呼吸系统症状而漏诊ILD。结论 PM/DM或肺间质性病变患者,均需积极完善包括抗Jo-1抗体的抗核抗体谱、肌酶谱的检测及高分辨螺旋CT、肺功能等检查,以减少误诊和漏诊。     

法舒地尔治疗结缔组织病相关肺间质病变疗效观察

目的:观察法舒地尔对结缔组织病相关肺间质病变的治疗效果。方法:将62例结缔组织病肺间质病变患者随机分为对照组32例和治疗组30例。对照组行常规治疗,治疗组在常规治疗的基础上加用法舒地尔30 mg加入250 mL 0.9%氯化钠注射液静脉滴注,疗程14 d。对治疗前后行6 min步行实验、超声心动图测肺动脉压力、高分辨率胸部CT、血气分析及红细胞沉降率、C反应蛋白等进行对比。结果:用药后治疗组6 min步行距离增加,肺动脉压降低,高分辨率胸部CT评分降低,疾病活动度减轻,与用药前及对照组用药后差异均有统计学意义（P < 0.01）。结论:法舒地尔治疗结缔组织病相关肺间质病变有效。     

系统性红斑狼疮患者肺部影像学特征与疾病活动度相关性研究

目的：探讨系统性红斑狼疮合并间质性肺病的CT特征与疾病活动度的相关性。方法：纳入131例系统性红斑狼疮相关间质性肺病患者。分析其疾病活动度评分、影像学特征及高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)肺间质纤维化Kazerooni评分。采用Spearman秩和相关系数检验分析各评分之间的相关性。结果：Kazerooni评分法中的磨玻璃评分与系统性红斑狼疮疾病活动度-2000评分（systemic lupus erythematosus disease activity index-2000,SLEDAI-2000）呈正相关,差异有统计学意义（rs=0.388,P<0.001）。而纤维化评分与SLEDAI-2000评分之间差异无统计学意义（P=0.837）。弥漫性肺泡损伤（diffuse alveolar damage,DAD）组磨玻璃评分得分最高,寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）组纤维化评分得分最高,差异有统计学意义（均P<0.001）。比较不同间质性肺病（intersti...