Mondini畸形伴脑脊液耳漏2例临床分析

目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识。方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习。结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症状,易误诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊。2例患者皆一次手术修补成功,随访至今无脑脊液漏或脑膜炎复发。结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能,颞骨薄层CT扫描与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法。     

儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的病例系列报道

目的 探讨儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的临床特征、诊断及治疗.方法 收集我院2012-2021年9例先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏患儿的临床资料,回顾性总结本组病例的临床表现、辅助检查、治疗及预后等情况.结果 9例患儿均为单侧发病,左耳1例,右耳8例,均伴发热.部分患儿伴头痛、呕吐、惊厥发作、耳溢液、耳痛等临...     

先天性内耳畸形致脑脊液耳鼻漏三例报告

先天性内耳畸形致病脑脊液耳漏引起反复发作性脑膜炎3例，该3例患者均有脑脊液耳漏，患耳完全性耳聋，患侧前庭功能减退或消失，经采用手术修补瘘道治疗，术后效果满意，本文就先天性内耳畸形致脊液耳漏的病因，诊断、瘘道的部位以及手术治疗方法进行了探讨。     

持续性脑脊液耳漏的诊断与治疗

目的：探讨持续性脑脊液耳漏的发病原因、临床表现、诊断及手术处理方法。方法：分析1987年6月－2000年12月收治26例持续性脑脊液耳漏的临床资料，男16例，女10例。成人18例，儿童8例。结果：26例中自发性脑脊液耳漏14例，因乳突及侧颅底手术引起的12例。15例伴有复发性脑膜炎。26例中25例在我院1次手术修补成功，1例听神经瘤术后脑脊液鼻漏行2次手术修补成功。结论：手术是主要的治疗方法，术中应注意颅底的修复，尤其对内听道、鼓室、咽鼓管、乳突尖等重要部位的处理，以预防术后脑脊液耳漏的发生。     

鼻窦内窥镜手术致脑脊液鼻漏的处理

目的探讨鼻科手术中发生脑脊液鼻漏的治疗方法。方法对15例鼻颅底区手术中发生的脑脊液鼻漏患者,及时在鼻腔内窥镜引导下,经鼻腔用阔筋膜、肌肉浆及下鼻甲粘膜瓣,生物蛋白胶,明胶海绵等材料进行颅底脑膜漏口修补术13倒。结果全部一次修补成功;2例术后发现的脑脊液鼻漏患者因漏口〈3mm,采用保守治疗而愈。结论手术中脑脊液鼻漏一旦发生应立即修补,其修补方法较多。如果确为术后发现,也可先保守治疗,无效再手术。经鼻腔内窥镜脑脊液鼻灞修补术成功率高、效果好、微创,应推广。     

垂体腺瘤经蝶窦显微手术并发脑脊液漏的防治

目的 探讨垂体腺瘤经蝶窦入路手术并发脑脊液漏的防治。方法 回顾性分析230例显微镜下经蝶窦垂体瘤切除术中，39例术中发生脑脊液漏。术中用自体脂肪、肌肉浆及耳脑胶修补，4例术后出现脑脊液鼻漏。结果 用自体脂肪等修补39例脑脊液漏，其中35例术后未发生脑脊液漏；术后发生脑脊液漏4例，其中2例经腰穿脑脊液持续引流5天自愈，另2例须再次经蝶窦手术予以鞍底修补并治愈。无脑膜炎。结论 应用自体脂肪、肌肉浆修补经蝶垂体腺瘤切除术中脑脊液漏是有效的方法，术后并发脑脊液漏应行腰穿脑脊液持续引流，1周内未治愈者应再次经蝶窦手术予以鞍底修补。     

鼻内镜修补脑脊液鼻漏31例临床分析

目的:总结经鼻内镜修补脑脊液鼻漏的经验.方法:收集我科2000～2006年经鼻内镜修补脑脊液鼻漏患者31例的临床资料,分析脑脊液鼻漏的病因、手术时机、围手术期的治疗及术中注意事项.结果:31例患者中,一次修补成功有28例,2例经再次修补,1例经第3次修补成功.1例术后并发脑膜炎.随诊6个月～7年,无再发生脑脊液鼻漏.结论:前颅底、鞍底、斜坡处瘘口,除恶性肿瘤引起的鼻漏,最佳的治疗方法是鼻内镜下修补瘘孔.     

外伤性鼻漏手术治疗临床总结

为探讨一种有效的外伤性脑脊液鼻漏诊断和治疗方法，回顾性分析27例行脑脊液鼻漏修补术病人的临床资料，结果，本组病例中24例病人一次手术修补成功。有3例病人行2次手术方成功，所用病人均治愈。对于复杂性颅底骨折并发脑脊液鼻漏病人，术中可通过向颅底注入庆大盐水，鼻腔注气，有助于发现可能遗漏的漏口。     

鼻内镜下修补脑脊液鼻漏19例并文献复习

目的探讨鼻内镜下脑脊液鼻漏修补术的瘘口定位、材料选择及修补方法。方法回顾性分析19例脑脊液鼻漏修补术病例资料,其中骨折发生在筛窦预壁14例、筛预和对侧额窦后壁1例、蝶窦4例,瘘口0．8～2．5cm,搔刮创面后用生物胶肌浆填塞瘘口,覆盖筋膜,再填塞鼻腔填充物。结果19例患者均在鼻内镜下一次手术修补成功,其中出现局限性脑膜炎1例、局部真菌感染1例。结论鼻内镜下脑脊液鼻漏修补方法简单,损伤小,成功率高,并发症少。     

经鼻内窥镜脑脊液鼻漏修补术

目的 :探讨经鼻内窥镜修补脑脊液鼻漏的操作技巧及疗效。方法 :经鼻内窥镜手术修补脑脊液鼻漏 12例 ,在鼻内窥镜直视下寻找漏口 ,处理漏口周围黏膜 ,应用肌浆、鼻中隔和中鼻甲黏膜瓣、明胶海绵及EC耳脑胶或生物蛋白胶等修补漏口 ,用湿润烧伤膏油纱条填塞鼻腔 ,术后 4～ 10d抽取纱条。结果 :12例脑脊液鼻漏均 1次修补成功。结论 :经鼻内窥镜修补脑脊液鼻漏具有微创、安全、复发率低等优点。     

先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的临床体会

目的 探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果.方法 回顾性分析1998-2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例.所有患者均采用澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗.对大前庭水管综合症患者,4例采用Nucleus 24R(ST)型植入体.8例采用Contuor型24R,10例采用Contuor Advance 24R.其余病例均采用Nucleus24M型直电极植入体.结果 25例大前庭水管综合征患者有3例术中出现井喷,15例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的波动;另有4例Mondini畸形及2例Common cavity畸形亦出现严莺井喷,但所有内耳畸形患者术中电极插入均顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别.经过半年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高.结论 人工耳蜗适用于内耳畸形患者,但对耳蜗未发育或内听道听神经缺失患者除外,术前全面的听力学及影像学评估至关重要.

Abstract：

Objective To summarize the clinical experience with multi-channel cochlear implantation in patients with inner ear malformations and evaluate and the outcomes of speech rehabilitation. Methods A retrospective study was conducted in 295 patients receiving cochlear implantation from 1998 to 2007, including 25 patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), 9 with Modini malformation, and 5 with common cavity deformity. All the patients received the Nucleus24 cochlear implants. In LVAS cases, 4 had Nucleus 24R (ST) implants, 8 had Contuor implants, 10 had Contuor Advance, and the remaining cases used Nucleus24(M) straight-electrode implants. Results Severe gusher appeared in 3 cases of LVAS, and perilymph fluctuation were seen in aother 15 cases. Four patients with Mondini malformation and 2 with common cavity malformation also experienced severe gusher, but the electrodes were inserted smoothly in all the patients without postoperative facial paralysis or cerebrospinal fluid leakage. The hearing threshold in these patients was similar to that in patients with normal cochlear structure. After speech rehabilitation for over 6 months, the abilities of speech discrimination and spoken language improved in all the cases in comparison with the preoperative lingual functions. Conclusion Multi-channel cochlear implantation can be performed in patients with inner ear malformation, but should not be attempted in patients with poor cochlear and cochlear nerve development. A comprehensive pre-operative radiographic and audiological evaluation is essential.     

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

  目的  探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。   方法  调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。   结果  255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP-Ⅱ患者术后CT提示植入前庭,二次手术植入耳蜗。“井喷”发生率为29.82% (17耳/57耳)。无脑脊液耳漏、皮瓣坏死等并发症。   结论  内耳畸形中IP-Ⅱ和大前庭导水管(LVA)两型占主导,内耳畸形患儿人工耳蜗植入术中“井喷”发生率高,高分辨率CT与MRI互补,可清晰、全面地显示内耳结构,为人工耳蜗植入手术的顺利实施提供保障。      

内耳畸形患者的人工耳蜗植入术

目的：探讨内耳畸形患者人工耳蜗植入手术的方法和临床经验。方法：1997-2001年共实施多导人工耳蜗植入术180例,其中伴有双侧内耳畸形患者25例。就其不同原因所致内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术特点及术后开机调试特点与耳蜗形态正常的人工耳蜗植入进行了比较。结果：（1）所有内耳畸形患者人工耳蜗植入术后都有听觉;（2）内耳畸形人工耳蜗术中容易出现“镫井喷“,其中Mondini畸形术中出现“镫井喷“的现象比其他畸形多见;（3）植入电极大部分完成插入蜗内,少数遗留蜗外电极;（4）术后无面瘫、脑脊液瘘等并发症;（5）术后开机调试发现部分数值比正常形态耳蜗植入偏高,但听阈无明显区别。（6）经过语言康复训练,听力及言语能力均有不同程度的提高。结论：伴有内耳发育畸形患者的深度感音性聋可以行人工耳蜗植入,植入效果与耳蜗发育正常患者的人工耳蜗植入效果基本一致。     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

MRI内耳水成像在感音性耳聋的临床应用

目的探讨MRI内耳水成像在内耳病变的应用价值。方法分析10例先天性感音性耳聋及10例正常儿童MRI内耳水成像。使用GE Signa Infinity TwinSpeed 1．5T扫描仪,头部8通道相控阵线圈,快速三维梯度回波序列(3D—Fiesta),采集内耳所在区域内水信号,送AW4．0工作站进行图像三维重建。结果正常组中3个膜半规管、前庭及耳蜗均清晰显示,其中有3例前半规管不连续;先天性耳聋组有6例显示正常,1例右侧前半规管未见显示,为前半规管发育不良,2例(4耳)耳蜗只显示一圈半,且耳蜗直径缩小,顶周与中周融合成囊状,为Mondini崎形,1例(2耳)内耳纤维化。结论MRI内耳水成像能清晰显示膜迷路的3个膜半规管、前庭及耳蜗,对内耳非骨性结构的先天性异常有定性价值。     

耳内镜下手术治疗单纯先天性中耳畸形疗效分析

目的：探讨单用耳内镜手术治疗单纯先天性中耳畸形的疗效。方法：回顾性分析2017年1月至2021年6月在温州医科大学附属第一医院收治的27例单纯先天性中耳畸形患者的临床资料,对术前高分辨率计算机断层扫描结果、术中所见、手术方式及术前后听力学资料进行分析。结果：27例患者均为单耳发病,24例患者为传导性聋,3例混合性聋且以传导性为主。Teunissen-Cremers分型I型5例,II型6例,III型15例,IV型1例。术中分别使用PORP 8例、TORP 7例和Piston 11例行听骨链重建术。1例IV型患者系前庭窗闭锁,听骨及面神经严重畸形,行加长的7.0 mm Piston锤骨前庭桥接术。27例患者术前平均气导为（62.1±8.3）dB HL,术后6个月平均气导为（30.6±7.4）dB HL（t=19.47,P＜0.001）。15例（55.6%）气导听力提高超过30 dB HL。术前平均气骨导差为（43.1±9.3）dB HL,术后6个月为（13.4±5.2）dB HL（t=16.75,P＜0.001）。结论：单纯先天性中耳畸形主要表现为听骨链畸形,单用耳内镜诊治先天性中耳畸形具有视野清晰、操作准确、无需外耳道或耳后切口、创伤小、并发症少、术后听力恢复好的优点。     

潜水相关内耳气压伤

潜水过程中,环境压力变化可导致内耳气压伤,而反复捏鼻鼓气平衡中耳压力是主要原因。捏鼻鼓气会增加脑脊液压力和内耳压力,从而内耳外淋巴和中耳之间的梯度增大,导致圆窗或卵圆窗破裂、外淋巴从内耳泄漏。虽然内耳气压伤的发病率较低,但是影响适潜性的一个重要原因。内耳气压伤潜水员可出现眩晕、耳鸣和听力丧失等非特异性症状;如前庭受累可导致恶心和呕吐。内耳气压伤最主要与内耳减压病相鉴别。内耳气压伤治疗包括加压治疗、保守治疗和/或手术修复。本文对内耳气压伤的相关知识做简要介绍。     

全中耳重建术治疗开放性乳突术后反复性耳漏

目的:探讨全中耳重建术治疗陈旧性乳突术腔感染的疗效。方法:115例、118耳开放性乳突手术后出现耳漏,用自体乳突骨皮质和软骨片行全中耳重建,其中71例同期或分期行鼓室成形术,定期随访观察术后中外耳的形态、听力恢复情况和干耳率。结果:90．7％的患耳感染被控制、耳漏停止而获得干耳,55．1％的患耳听力改善,11．0％的患耳行再次手术治疗(11例因耳漏再发,2例要求改善听力)。结论:全中耳重建术治疗开放性乳突手术后出现的反复性耳漏具有良好的效果。