善得定治疗胰血管活性肠肽瘤1例报告

胰血管活性肠肽瘤是一种罕见的胰腺内分泌肿瘤,此肿瘤由Verner和Morison于1958年首次报告,国外至今报告200余例。国内从1977年至今有10余例报告。我科于1997年2月收治了1例因腹泻、消瘦为主诉的患者,其表现为水样腹泻、低钾血症、低     

胰腺内分泌肿瘤临床、分子生物学和遗传学预后指标

一、胰腺内分泌肿瘤特点 胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors, PETs) 又称胰岛细胞瘤,是一组少见或罕见的肿瘤,年发病率一般不超过2.0新病例/百万人口[1].根据PETs的临床和病理可将其分为功能性PET和无功能性PET两大类[1],功能性PET共有十种[2],即:胃泌素瘤(gastrinomas) 又称卓-艾综合征 (Zollinger-Ellison syndrome, ZES)、胰岛素瘤(insulinoma)、胰高血糖素瘤(glucagonoma)、血管活性肠肽(vasoactive intestinal peptide, VIP)瘤(VIPoma)又称胰霍乱、生长抑素瘤(somatostati-noma)、生长激素释放因子(growth-hormone releasing factor, GRF)瘤(GRFoma)、ACTH瘤、导致类癌综合征PET(PET causing carcinoid syndrome)、导致高血钙PET (PET causing hypercalsemia) 和胰多肽(pancreatic polypeptide, PP)瘤(PPoma).上述十种PETs中,胃泌素瘤、胰岛素瘤和无功能性PET是发病率最高的3种肿瘤,年发病率为0.5 ～ 2.0新病例/百万人口,其他7种PETs年发病率为 < 1.0新病例/百万人口[1,2].     

胃肠道多肽在病理生理中的作用

本文主要讨论下列三个内容:1.对胃肠道多肽系统了解和评价的新进展;2.病理情况下观察到的血浆中胃肠道多肽水平的解释;3.胃肠道多肽在治疗中的应用。已经认识的内分泌疾病是由血浆激素水平的增高或低下,或者通过观察刺激后激素分泌反应的增强或降低而作出临床诊断。如果按照这种标准,则只有很少疾病与胃肠道内分泌相关。由胃肠道内分泌肿瘤分泌过量激素而引起的临床综合征已知有胰岛素瘤、胰升糖素瘤、胃泌素瘤,致腹泻性肿瘤(血管活性肠肽瘤)、生抑素瘤和类癌。这些肿瘤综合征常伴一些共同     

分泌多种肽类激素的胰岛素瘤

本文作者以62例胰岛素瘤(良性61例,恶性1例)切除的标本为材料,用10种肽类激素抗血清进行免疫过氧化物酶染色,以观察肿瘤中所含的内分泌细胞成分,发现多数肿瘤含有免疫活性多肽,但主要为胰腺分泌的肽类激素。其中39例(占62.9％)含两种以上内分泌细胞,包括A.B.D.PP及少量G细胞,无一例含M.S.D_1(VIP)K(GIP)或NT细胞。虽有62.9％的肿瘤含多种内分泌细胞,但全组61例临床表现为典型的低血糖胰岛素瘤,仅1例同时有胰岛素瘤和胃泌素瘤的症状,说明约50％以上的胰内分泌肿瘤虽表现为多激素性,但临床常只出现一种激素所引起的症状。     

胰腺内分泌肿瘤的外科治疗

目的 提高对胰腺内分泌肿瘤的认知和诊疗水平.方法 回顾性分析1968 ～ 2005年收治的78例胰腺内分泌肿瘤患者的临床资料.结果 胰岛素瘤49例,均为良性,其中40例行单纯肿瘤摘除术(2例在腹腔镜下完成),2例在摘除的同时行胰腺空肠Roux-en-Y吻合术,7例行胰体尾切除术;胰高血糖素瘤4例,均有肝转移,行原发病灶及部分转移灶切除术;胰多肽瘤21例,恶性8例,手术切除16例,其余5例因肿瘤无法切除而放弃手术;舒血管肠肽瘤1例和胰腺类癌3例,均为恶性,行外科手术.术后均获得满意的疗效.结论 手术切除是胰腺内分泌肿瘤最为理想的治疗方法.术前定性诊断尤为重要,关键是提高对这类肿瘤的认知水平.对胰岛素瘤不强求术前定位诊断,应慎用有创性诊断方法,术中胰腺探查是定位的关键.其他内分泌肿瘤术前多可依影像学检查定位诊断.手术方式根据肿瘤生长部位而定.姑息性切除手术亦可明显缓解症状.即便是恶性肿瘤,其预后亦明显好于胰腺外分泌肿瘤.     

胰腺内分泌肿瘤的外科治疗

目的提高对胰腺内分泌肿瘤的认知和诊疗水平。方法回顾性分析1968～2005年收治的78例胰腺内分泌肿瘤患者的临床资料。结果胰岛素瘤49例，均为良性，其中40例行单纯肿瘤摘除术（2例在腹腔镜下完成），2例在摘除的同时行胰腺空肠Roux—en—Y吻合术，7例行胰体尾切除术；胰高血糖素瘤4例，均有肝转移，行原发病灶及部分转移灶切除术；胰多肽瘤21例，恶性8例，手术切除16例，其余5例因肿瘤无法切除而放弃手术；舒血管肠肽瘤1例和胰腺类癌3例，均为恶性，行外科手术。术后均获得满意的疗效。结论手术切除是胰腺内分泌肿瘤最为理想的治疗方法。术前定性诊断尤为重要，关键是提高对这类肿瘤的认知水平。对胰岛素瘤不强求术前定位诊断，应慎用有创性诊断方法，术中胰腺探查是定位的关键。其他内分泌肿瘤术前多可依影像学检查定位诊断。手术方式根据肿瘤生长部位而定。姑息性切除手术亦可明显缓解症状。即便是恶性肿瘤，其预后亦明显好于胰腺外分泌肿瘤。     

胰血管活性肠肽瘤一例并文献复习

胰血管活性肠肽瘤(VIPoma)是一种较为罕见的胰腺内分泌肿瘤,1958年Verner-Morrison首先报道,以后陆续发现并为大家所重视。国内1977—2004年统计到37例,我院2005年诊治1例,现就其临床特点进行分析总结,以期对临床医师有所帮助。     

胰腺内分泌肿瘤细胞成分的免疫组织化学观察及其对肿瘤起源的探讨

目的探讨胰腺内分泌肿瘤的生物学起源。方法应用链菌素亲生物素－过氧化物酶标免疫组织化学技术（Ｓ－Ｐ法）对５２例胰腺内分泌肿瘤（胰岛素瘤３２例，非功能性胰腺内分泌肿瘤２０例）瘤细胞内胰岛素、胰高血糖素、舒血管肠肽、生长抑素、胃泌素、Ｐ一物质、促肾上腺皮质激素、绒毛膜促性腺激素及５－羟色胺等９种激素或激素类物质的分布进行了观察。结果６５。５％（１３／２０）的非功能性胰腺内分泌肿瘤的细胞具有合成与低存激素的功能．３２．７％（１７／５２）胰腺内分泌肿瘤可含有分泌异位激素的细胞，６３．５％（３３／５２）的胰腺内分泌肿瘤是由多种内分泌细胞所构成。结论支持胰腺内分泌肿瘤是由胰腺内分泌于细胞起源的理论。     

超声内镜对胰神经内分泌肿瘤的诊断价值

目的 评价超声内镜对胰神经内分泌肿瘤的诊断价值.方法 回顾性总结26例行内镜超声检查术(EUS)和内镜超声引导下针吸活检术(EUS-FNA)检查且最终确诊为胰神经内分泌肿瘤病例的资料.结果 胰神经内分泌肿瘤在EUS下表现为内部回声均匀或不均匀、边界清晰的低回声肿块,血流信号丰富;肿瘤位于胰腺头部3例,钩突部2例,胰腺颈部2例,胰腺体部11例,胰腺尾部8例;其中有功能的胰神经内分泌肿瘤16例,瘤体平均直径9 mm,无功能的内分泌肿瘤10例,瘤体平均直径29 mm.EUS-FNA检查22例结果阳性,4例结果阴性.23例患者进行了外科手术治疗,其术前EUS定位准确率为100％.结论 EUS能对病变进行准确的术前定位,还可以通过EUS-FNA提供病变的病理学资料,在胰神经内分泌肿瘤的诊断中具有一定优势.     

胰腺内分泌肿瘤胃肠多肽受体的表达

目的研究胰腺内分泌肿瘤的胃肠多肽受体表达状况.方法采用储磷放射自显影技术显示和定量分析胰泌素、蛙皮素、肠血管活性多肽、胆囊收缩素、生长抑素受体在胰腺内分泌肿瘤的表达特征.结果胃泌素瘤表达蛙皮素、生长抑素受体,胰泌素和肠血管活性多肽受体,其中生长抑素受体亲和力及结合能力显著高于其它受体.肠血管活性多肽瘤表达生长抑素、肠血管活性多肽和B型胆囊收缩素受体,以B型胆囊收缩素受体亲和力及结合能力最高.胃泌素瘤或VIP瘤所表达的胰泌素、蛙皮素、肠血管活性多肽、胆囊收缩素和生长抑素受体均呈高亲和力、单结合位点特征.生长抑素瘤和胰高糖素瘤未能测得上述5种胃肠多肽受体.结论除生长抑素受体外,胃泌素瘤和肠血管活性多肽瘤还表达胰泌素、蛙皮素、肠血管活性多肽受体.     

胰腺内分泌肿瘤胃肠多肽受体的表达

目的：研究胰腺内分泌肿瘤的胃肠多肽受体表达状况。方法：采用储磷放射自显影技术显示和定量分析胰泌素、蛙皮素、肠血管活性多肽、胆囊收缩素、生长抑素受体在胰腺内分泌肿瘤的表达特征。结果：胃泌素瘤表达蛙皮素、生长抑素受体，胰泌素和肠血管活性多肽受体，其中生长抑素受体亲和力及结合能力显高于其它受体。肠血管活性多肽瘤表达生长抑素，肠血管活性多肽和B型胆囊收缩素受体，以B型胆囊收缩素受体亲和力及结合能力最高。胃泌素瘤或VIP瘤所表达的胰泌素、蛙皮素、肠血管活性多肽、胆囊收缩素和生长抑素受体均呈高亲和力、单结合位点特征。生长抑素瘤和胰高糖素瘤未能测得上述5种胃肠多肽受体。结论：除生长抑素受体外，胃泌素瘤和肠血管活性多肽瘤还表达胰泌素、蛙皮素、肠血管活性多肽受体。     

胃肠神经内分泌肿瘤和胰腺神经内分泌肿瘤的区别

胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NETs）主要来源于胃肠胰系统的神经内分泌细胞,这一细胞系统和肿瘤是以表达细胞类型特异的肽激素和普通标记物（突触囊泡蛋白、铬粒素A）为特征。其特点为：临床上少见;肿瘤通常较小（〈1 cm）;生长速度较慢（数月或数年）,呈阶段性表达,可能数年无症状;通常在出现症状前即有转移,转移部位多为肝脏和骨,而此时肿瘤的体积通常〉2cm。因此这类肿瘤经常被误诊,诊断过程较复杂,不单单依靠临床,往往需要高端的实验室和扫描手段支持。而GEP-NETs中胃肠神经内分泌肿瘤（NET）和胰腺NET,两者在临床表现、诊断和治疗方面也有不同,需要临床医生重视和加以区分。     

胰十二指肠动脉弓移位对胰头-壶腹区肿瘤的鉴别诊断

目的分析胰头-壶腹区肿瘤与胰十二指肠动脉弓的关系,提高对该区肿瘤组织来源的定性诊断水平。 方法收集2009年1月至2018年1月在中山大学附属第一医院术前行64排螺旋CT检查并经病理证实的胰头-壶腹区36例肿瘤,包括胰头癌10例,胰头神经内分泌肿瘤8例,胰头实性假乳头状瘤2例,胰头淋巴瘤1例,十二指肠乳头癌8例,十二指肠淋巴瘤1例,十二指肠间质瘤1例和胆总管癌5例。回顾分析其不同组织来源的肿瘤与胰十二指肠动脉弓的关系。 结果胰头来源肿瘤使胰十二指肠动脉弓向右移位,恶性肿瘤对血管有包埋;胆总管来源肿瘤使胰十二指肠动脉弓向右移位,但肿瘤对血管无有包埋;十二指肠壶腹部来源肿瘤使胰十二指肠动脉弓向左右移位,恶性肿瘤对血管无有包埋。 结论胰十二指肠动脉弓的移位和包埋征象在胰头-壶腹区肿瘤的CT鉴别诊断中有重要价值。     

胃内分泌细胞瘤的免疫组化研究

日的:对胃内分泌细胞肿瘤及瘤旁粘膜的病理生物学行为进行探讨。方法:应用10种内分泌标记及激素抗体免疫组化方法对34例胃内分泌肿瘤及瘤旁粘膜进行观察。结果:发现胃内分泌瘤可以分为两个类型。一型为伴有慢性萎缩性胃炎A型(CAG-A)24例的瘤旁粘膜内分泌细胞增生及异型增生较重;肿瘤多位于粘膜内及粘膜下层。患者多伴有高胃泌素血症及胃窦G细胞增生。另一型为伴有慢性萎缩性胃炎B型(CAG—B)或不伴有萎缩性胃炎10例的内分泌瘤瘤旁粘膜内分泌变化较轻,肿瘤侵润性强。结论:不同类型的胃内分泌肿瘤生物学行为及治疗有所不同。     

99mTc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像诊断胰腺神经内分泌肿瘤的临床应用

传统的影像学检查方法(如CT、MRI)在胰腺神经内分泌肿瘤定位和分期中的价值有限.神经内分泌肿瘤表达生长抑素受体,因此应用放射性核素标记的生长抑素类似物能进行肿瘤显像.目的:评价99mTc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像诊断和定位胰腺神经内分泌肿瘤的临床价值.方法:37例临床确诊或怀疑胰腺神经内分泌肿瘤患者行99mTc-HYNIC-TOC生长抑素受体显像,其中胰岛素瘤18例,胃泌素瘤4例,胰高血糖素瘤4例,未分类的胰腺神经内分泌肿瘤ll例.静脉注射99mTc-HYNIC-TOC 350～400 MBq后1、4 h行全身显像,部分阳性区域行局部显像或单光子发射计算体层摄影(SPECT)/CT.结果:37例患者中99mTc-HYNIC-TOC显像阳性27例,其中胰岛素瘤9例,胃泌素瘤4例,胰高血糖素瘤3例,未分类的胰腺神经内分泌肿瘤11例.99mTc-HYNIC-TOC显像诊断胰腺神经内分泌肿瘤的检出率为73.0%.99mTc-HYNIC-TOC显像改变了6例患者的肿瘤分期,并证实了7例患者的治疗效果.结论:99mTc-HYNIC-TOC显像可有效帮助诊断,定位胰腺神经内分泌肿瘤,指导分期,并辅助临床评价各种治疗方法的疗效.     

一例随访15年转移的胰升糖素瘤病例报道

探讨胰升糖素瘤的临床特征及诊疗方法。回顾性分析1例胰升糖素瘤患者的临床资料及诊疗经过, 查阅并复习相关文献。胰升糖素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤, 起源于胰岛α细胞。胰升糖素瘤综合征(glucagonama syndrome, GS)的主要表现为皮肤坏死性迁移性红斑、糖尿病、贫血等, 临床特征可累及多系统。GS早期诊断较难但至关重要, 及早发现并认识皮肤病变有助于该病的及时诊治。外科手术切除是其治疗的有效方式。     

胰腺内分泌肿瘤的诊断及手术治疗

对28例经手术治疗、病理检查证实的胰腺内分泌肿瘤（PETs）患者的临床资料作回顾性分析。发现PETs以胰岛素瘤、胰多肽瘤最常见,肿瘤大小与症状轻重无关;胰岛素瘤体积较小,术前定位诊断较难;胰多肽瘤无特定性症状,术前定性诊断较难。本组胰岛素瘤18例,均为良性,其中15例行单纯肿瘤切除术;胃泌素瘤1例为恶性,行胰尾联合全胃切除术;胰高血糖素瘤2例均为恶性,术中发现肝转移,1例行胰体尾联合肝转移灶切除术,1例行姑息性切除;胰多肽瘤7例,4例行肿瘤切除术,3例伴肝转移者中,1例行胰体尾姑息性切除术,2例无法切除。认为PETs术前诊断比较困难;手术切除是PETs最理想的治疗方法,手术方式根据肿瘤生长部位和性质而定。     

胰高糖素瘤长期误诊一例与文献复习

胰高糖素瘤（ｇｌｕｃａｇｏｎｏｍａ）是一种少见的胰腺内分泌肿瘤，游走性坏死性红斑是其特异性表现，糖尿病、体重减少、贫血、低氨基酸血症、舌炎、胃炎常同时存在。本病例曾以“湿疹”、“肝血管瘤”误诊３年，血胰高糖素１７５８ｎｇ／Ｌ，２次Ｂ超与３次腹部ＣＴ都未能定位，选择性动脉造影显示胰体尾部占位病变。手术切除肿瘤，病理诊断为胰高糖素瘤。提出对有慢性皮肤病变的糖尿病患者，应常规测定血胰高糖素水平，选择性动脉造影是较好的定位诊断方法。     

神经肽受体与肺神经内分泌瘤

肺神经内分泌瘤是一类特殊的肿瘤,具有神经内分泌的功能表现,可以合成、贮存和分泌各种神经胺类及肽类化学递质,并引起相应的临床综合征.近年来研究表明肺神经内分泌瘤表面存在多种神经肽受体,它们在肺神经内分泌瘤的白分泌、旁分泌及内分泌调节中具有重要作用.本文综述了多种神经肽受体在肺神经内分泌瘤表面的分布及其生物学功能,并探讨了其在肺神经内分泌瘤临床诊治中的应用前景.     

《中国实用内科杂志》2003年第10期国家级继续医学教育试题

(每题只选 1个正确答案 )1　有关内分泌与腹泻以下哪项错误 :A .胰高糖素瘤一般无腹泻　　　　　　B .多数甲状腺髓样癌有分泌性腹泻　　　　C .VIP可引起严重的分泌性腹泻D .糖尿病性腹泻多在夜间或餐后发生　E .肠道细胞产生cAMP与甲亢致腹泻有关2　有关肿瘤与腹泻哪项错误 :A .VIP瘤腹泻与大量血管活性肠肽使肠粘膜上皮细胞内cAMP含量显著升高有关B .甲状腺髓样癌腹泻与癌组织分泌前列腺素 ,影响血管收缩的肠肽或 5 羟色胺有关C .促胃液素瘤腹泻与肿瘤持续分泌大量胃泌素有关D .腹泻常是大肠癌较晚出现的症状　　　E .原发性肝…