库欣综合征23例临床分析

目的 探讨库欣综合征的临床特点.方法 回顾性分析23例库欣综合征患者的临床资料.结果 23例患者中男6例,女17例;≤40岁20例(87％).疾病分类为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖性库欣综合征8例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)7例,异位ACTH综合征1例;非ACTH依赖性库欣综合征15例,其中腺瘤10例,腺癌3例,非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(AIMAH)2例.均行手术治疗,7例库欣病患者除1例术后30个月复发外,余6例术后临床症状缓解;10例腺瘤患者术后痊愈,3例腺癌患者术后血钾恢复正常,血压、血皮质醇有所下降.1例异位ACTH综合征患者及2例AIMAH患者各项指标恢复正常.结论 不同类型的库欣综合征患者主要临床表现及生化指标有差异,大部分通过手术治疗可以缓解症状.     

米非司酮在库欣综合征治疗中的应用分析

目的 探讨米非司酮在库欣综合征治疗中的应用效果.方法 回顾性分析2017年6月至2020年6月于本院完成药物治疗的60例库欣综合征患者的临床资料,根据治疗方法不同分为对照组(n=29)与观察组(n=31).对照组采用常规治疗,观察组在对照组基础上联合米非司酮治疗.比较两组治疗前后血压[收缩压(SBP)、舒张压(DBP)...     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者的转归

目的探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征患者的临床转归。方法随访我院诊治的37例亚临床库欣患者的临床和实验室检查资料。结果本组随访亚临床库欣患者中8.11%(3/37)发展为临床显性库欣。患者有代谢综合征的临床症状,在随访1~3年后出现显性库欣综合征的典型临床症状,血尿皮质醇升高,2mg和8mg地塞米松抑制试验不能抑制,患者行肾上腺腺瘤摘除术后临床症状改善,糖皮质激素水平降低。结论亚临床库欣患者有部分可发展成为临床显性库欣,对肾上腺意外瘤患者应仔细行生化指标和激素水平检查,明确其功能,一经确诊为亚临床库欣,应积极手术。     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征表现

目的评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征的发生情况。方法检测19例亚临床库欣患者的血压、血脂、血尿皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)等指标,并行口服糖耐量试验,检测结果与20例肾上腺腺瘤型的显性库欣患者和20例正常对照者比较。结果与性别、年龄和体质量指数匹配的对照组比较,亚临床库欣组患者的胰岛素敏感指数、HOMA指数、甘油三酯、胆固醇和收缩压均升高明显,其糖尿病、糖耐量异常、高血脂和高血压的发生率均明显高于对照组;而上述指标在亚临床库欣组与同为肾上腺腺瘤型的显性库欣组间比较,均无统计学差异。血尿皮质醇三组中以显性库欣组最高,亚临床库欣组次之,对照组最低,组间比较均有统计学差异。结论亚临床库欣患者尽管皮质醇分泌轻度升高,尚不足以发展成显性库欣综合征,但已经使糖尿病、高血脂、高血压等代谢综合征症状的发生率升高,提示亚临床库欣的存在对患者造成一定的危害性,且危害程度与显性库欣综合征相仿。     

库欣综合征患者RAAS及肾脏组织纤维化因子水平变化分析

目的 探讨库欣综合征患者肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)变化及肾脏纤维化因子水平.方法 选取2015年1月至2020年3月在濮阳市油田总医院治疗的库欣综合征患者101例(观察组),其中非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性库欣综合征78例,ACTH依赖性库欣综合征23例,同时选取原发性高血压患者50例(对照组),...     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者的转归

目的 探讨肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征患者的临床转归.方法 随访我院诊治的37例亚临床库欣患者的临床和实验室检查资料.结果 本组随访亚临床库欣患者中8.11%(3/37)发展为临床显性库欣.患者有代谢综合征的临床症状,在随访1 ～ 3年后出现显性库欣综合征的典型临床症状,血尿皮质醇升高,2 mg和8 mg地塞米松抑制试验不能抑制,患者行肾上腺腺瘤摘除术后临床症状改善,糖皮质激素水平降低.结论 亚临床库欣患者有部分可发展成为临床显性库欣,对肾上腺意外瘤患者应仔细行生化指标和激素水平检查,明确其功能,一经确诊为亚临床库欣,应积极手术.     

肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征表现

目的 评价肾上腺意外瘤中亚临床库欣患者代谢综合征的发生情况.方法 检测19例亚临床库欣患者的血压、血脂、血尿皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)等指标,并行口服糖耐量试验,检测结果与20例肾上腺腺瘤型的显性库欣患者和20例正常对照者比较.结果 与性别、年龄和体质量指数匹配的对照组比较,亚临床库欣组患者的胰岛素敏感指数、HOMA 指数、甘油三酯、胆固醇和收缩压均升高明显,其糖尿病、糖耐量异常、高血脂和高血压的发生率均明显高于对照组;而上述指标在亚临床库欣组与同为肾上腺腺瘤型的显性库欣组间比较,均无统计学差异.血尿皮质醇三组中以显性库欣组最高,亚临床库欣组次之,对照组最低,组间比较均有统计学差异.结论 亚临床库欣患者尽管皮质醇分泌轻度升高,尚不足以发展成显性库欣综合征,但已经使糖尿病、高血脂、高血压等代谢综合征症状的发生率升高,提示亚临床库欣的存在对患者造成一定的危害性,且危害程度与显性库欣综合征相仿.     

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

内源性库欣综合征患者外周血糖皮质激素受体敏感性的检测

目的 检测内源性库欣综合征患者体内糖皮质激素受体（GR）的数量与结合力的改变,为库欣综合征患者术后糖皮质激素合理替代治疗剂量提供参考。方法 按入院顺序依次纳入在四川大学华西医院内分泌代谢科住院并诊断为内源性库欣综合征的患者,并选择年龄及性别与患者匹配的健康志愿者作为对照组。采用流式细胞术检测两组受试者单个核细胞（PBMC）GR的数量和结合力,比较两组受试者差异,并分析库欣综合征患者血尿皮质醇水平与其GR数量及结合力的相关性。结果 共纳入库欣综合征患者17例和健康志愿者17例。库欣综合征患者GR数量和结合力分别为11.9±3.1、6.6±2.6;正常对照组GR数量和结合力分别为20.6±3.3、9.9±3.2。库欣综合征患者GR数量和结合力低于正常组（ P<0.05）;库欣综合征患者血、尿皮质醇水平与其GR数量或结合力无相关关系。结论 库欣综合征患者GR敏感性明显降低,建议手术切除肿瘤后患者采用生理剂量1.6倍的糖皮质激素替代治疗,以克服患者的糖皮质激素抵抗,维持糖皮质激素的生理功能。     

库欣综合征40例临床分析

作者对2003年至2008年郑州大学第一附属医院内分泌科收治的40例库欣综合征患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下. 1 临床资料 1.1 库欣综合征的分类 40例患者中,促肾上腺皮质素(adrenocorticotropic hormone,ACTH)依赖性库欣综合征18例,其中库欣病(ACTH依赖性肾上腺皮质增生)17例(42.5%),异位ACTH综合征1例(2.5%);非ACTH依赖性库欣综合征22例,其中腺瘤19例(47.5%),腺癌2例(5.0%),非ACTH依赖性大结节性肾上腺皮质增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)1例(2.5%).     

肾上腺腺瘤型库欣综合征患者手术前后糖代谢情况变化

目的 评价肾上腺腺瘤型库欣综合征患者糖代谢情况及其手术后的变化.方法 检测29例腺瘤型库欣(组1)及14例亚临床库欣(组2)患者的血尿皮质醇、血促肾上腺皮质激素(ACTH)等指标,并行口服糖耐量(OGTT)试验,结果与24例正常对照者(组3)比较.组1、组2所有患者均经手术治疗,术后测值再与术前比较.结果 (1)根据W...     

双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征3例临床诊疗探索

目的 探讨双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致促肾上腺皮质激素（ACTH）非依赖性库欣综合征的临床特点、诊治思路,提高对该疾病的认知。 方法 收集2016～2021年四川大学华西医院内分泌代谢科收治的3例双侧肾上腺功能性皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征患者行回顾性分析,分析患者的一般情况、症状及体征、辅助检查、诊治过程等临床资料,并结合文献进行复习和讨论。 结果 3例患者均表现为典型且严重的库欣综合征,并伴有显著的心脏和代谢并发症,影像学提示双侧肾上腺单发腺瘤;2例患者行双侧肾上腺静脉采血,均提示双侧肾上腺皮质醇高分泌且无优势侧;1例患者行双侧肾上腺肿物切除术,另外2例患者因为心功能不全严重,行分期双侧肾上腺肿物切除术,术后病理结果3例均提示双侧肾上腺皮质腺瘤,术后皮质醇浓度均明显降低,均给长期予糖激素替代治疗。 结论 双侧肾上腺高功能皮质腺瘤致ACTH非依赖性库欣综合征非常罕见,明确诊断并判断双侧功能定位非常重要,治疗上应根据患者的病情及并发症情况个体化的选择最适合患者的手术方式,术后应严密随访,及时给予并调整糖皮质激素替代治疗,并终身随访。     

库欣综合征23例临床分析

库欣综合征是一较为少见的内分泌疾病。为探讨库欣综合征的临床特点,我们对1993年1月至2001年1月期间重庆医科大学附一院收治的库欣综合征23例的临床资料进行了总结,现报告如下。     

以骨痛、骨质疏松为主要表现的库欣综合征1例报告

目的 总结骨痛的发病机制及库欣综合征所致骨质疏松的临床特点.方法 对1例“间断腰背痛2年,加重1周”为主诉、误诊为骨转移癌的库欣综合征患者进行临床分析及鉴别诊断,复习文献并总结其临床特点及预后.结果 患者以多部位持续、进行性加重的骨痛为主要表现,通过小剂量地塞米松抑制试验定性诊断及影像学定位诊断,考虑非ACTH依赖的库欣综合征所致骨质疏松症产生骨痛,并通过实验室检查除外其他常见骨痛及继发骨质疏松病因.影响破骨活性、局部细胞因子水平以及产生骨破坏的疾病可产生骨痛.骨质疏松症为本病的重要表现,其发生率为50％;库欣综合征亦是继发性骨质疏松症常见原因.不同库欣综合征病因下骨质疏松程度有差异.库欣综合征获得治疗后,骨密度可逐渐改善;同时应用钙、维生素D及抑制破骨活性药物有助于预防骨折.结论 对于骨痛为症状表现的疑难病例,应重视体格检查和内分泌检查,仔细寻找线索,并排除其他可引起骨痛的病因,以减少漏诊、误诊发生.     

促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生3例并文献复习

目的探讨促肾上腺皮质激素非依赖性双侧肾上腺大结节样增生(AIMAH)的临床特点。方法回顾性分析3例AIMAH患者的临床及实验室资料,结合相关文献进行讨论。结果 1例患者具有典型的库欣综合征(CS)临床表现及生化异常,小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)及大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)均不被抑制。2例患者血、尿皮质醇正常或轻度升高,LDDST不被抑制,无典型CS表现,仅存在高血压、糖尿病等非特异性症状。3例患者影像学均表现为双侧肾上腺大结节样增生改变。结论 AIMAH是库欣综合征中病因独特临床亚型,有其独特的临床特点及病理改变,部分患者表现为亚临床库欣综合征。     

胸腺瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征是临床上较为常见的一类因糖皮质激素过多所产生的临床症候群，按其病因可分为促肾上腺 皮质激素依赖型和非依赖型。现报告1例库欣综合征的女性患者，临床表现为轻度满月脸、雄激素增多的男性化特 征、肤色加深、血压升高以及合并肺部感染等，病因未明。在影像学检查排除垂体肿瘤和肾上腺肿瘤之后，经胸部 增强CT检查，发现病变部位在胸腺。予胸腔镜手术切除肿瘤，术后患者伤口感染，予多种抗生素行抗感染治疗，伤 口愈合。随访21个月，患者的上述症状完全消失，近期预后良好。术后病理诊断为胸腺神经内分泌癌。此病例为1例 典型的胸腺瘤异位分泌促肾上腺皮质激素，而导致库欣综合征，称为异位促肾上腺皮质激素综合征。     

库欣综合征24例临床分析

目的探讨库欣综合征患者的病因、临床表现、实验室检查、诊断方法等,提高该病的早期诊断水平。方法收集2007年1月—2012年12月24例库欣综合征患者的完整临床资料,进行回顾性分析。结果该组病例主要病因为库欣病和肾上腺皮质腺瘤。临床表现以高血压出现频率最高(83.33%,20/24),糖代谢异常和低血钾分别为54.17%(13/24)和37.50%(9/24),紫纹、瘀斑、痤疮少见。诊断试验方面,20例内源性库欣综合征患者均不被小剂量地塞米松抑制,7例库欣病患者中5例能被大剂量地塞米松抑制。5例垂体MR示微腺瘤,肾上腺肿瘤患者的肾上腺CT均有阳性发现。结论库欣综合征临床表现迥异,患者高血压、糖代谢异常的发生率均较高。大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素水平联合影像学检查对病因诊断至关重要。     

库欣综合征中2mg地塞米松抑制试验两种诊断标准的准确性研究

目的评价2mg地塞米松抑制试验（DST）以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性。方法收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料。回顾并记录患者基础8：00血清皮质醇水平及2mgDST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率。分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2mgDST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性。结果经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征6例。以2mgDST后血清皮质醇〉5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2mgDST后抑制率〈50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%。结论与2mgDST后抑制率〈50%相比,以血清皮质醇〉5μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高。     

库欣综合征中2 mg地塞米松抑制试验两种诊断标准的准确性研究

目的 评价2 mg地塞米松抑制试验(DST)以血清皮质醇水平或抑制率为切点诊断库欣综合征的准确性.方法 收集经手术后病理学检查明确病因的163例库欣综合征患者的临床资料.回顾并记录患者基础8:00血清皮质醇水平及2 mg DST后血清皮质醇绝对值,计算抑制率.分别以血清皮质醇绝对值和抑制率作为2 mg DST对库欣综合征的诊断切点,分析两者与患者术后病理学诊断的符合率,评价诊断的准确性.结果 经术后病理学检查证实,163例库欣综合征患者中库欣病94例,肾上腺皮质瘤63例,异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征6例.以2 mg DST后血清皮质醇>5μg/dL为切点,诊断库欣病88例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为96.3%;以2 mg DST后抑制率<50%为切点,诊断库欣病68例,肾上腺皮质瘤63例,异位ACTH综合征6例,与病理学诊断的符合率为84.0%.结论 与2 mg DST后抑制率<50%相比,以血清皮质醇>5 μg/dL为切点诊断库欣综合征的准确性更高.     

异位促肾上腺皮质激素综合征5例报告

目的探讨异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征的临床特点、诊断及治疗,提高临床医生对该病的认识。方法对我院2007-2013年确诊的5例异位ACTH综合征患者的临床资料及诊治过程进行回顾性分析。结果 5例患者均不具有库欣综合征的典型临床表现,但均出现低血钾、水肿,3例伴有糖代谢紊乱,3例伴有高血压,1例伴有皮肤色素沉着。病程15 d-2月。实验室化验显示严重低血钾碱中毒,血皮质醇水平明显升高且昼夜节律消失,血ACTH明显增高,大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。影像学检查主要依靠CT和/或MRI,5例患者均找到异位肿瘤,1例卵巢肿瘤,3例肺癌,1例食管癌术后肝转移。结论对病程短、顽固性低血钾、水肿明显而库欣综合征临床表现不明显的患者,应及时检测血浆ACTH和皮质醇水平,明确是否为异位ACTH综合征,改善患者预后。