原发性低丙球蛋白血症用污染的免疫球蛋白治疗后发生的丙型肝炎感染

原发性低丙球蛋白血症病人发生非甲非乙型肝炎的临床重要性尚未完全确定。本文报告55例原发性低丙球蛋白血症病人中,HCV感染的患病率和临床过程,并调查其与应用受污染免疫球蛋白制剂的关系。55例病人的诊断分别为:X-连锁无丙球蛋白血症7例,普通变异型免疫缺陷31例,先天性低丙球蛋白血症15例和高IgM综合征2例。所有病人的血清IgG在接受替代治疗前均低于2g/L。其中20例在     

单克隆丙种球蛋白病的诊断与治疗 Ⅴ.良性丙种球蛋白病与双克隆丙种球蛋白病

良性单克隆丙球蛋白病(Benign monoclonal gammopathy,BMG) 临床上凡能排除多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症或其他恶性MG的单克隆丙球蛋白血症,均可称为BMG。一般正常人群中,BMG的发生率为0.2～0.9％,随着年龄增长,出现M蛋白的机会也随之增加,25岁以上健康人为0.9％,50岁以上者为1％、60岁以上者为1～3％,70岁以上为3％,80岁以上为5％。根据Hobbs和Franklin等人(1983)     

X伴性无丙球蛋白血症

本文综合96例遗传性 X 伴性无丙球蛋白血症的临床表现、合并症及预后,对发病机理作了简要介绍。指出感染,特别是呼吸道感染为最常见表现,并对本症的合并症、死因及防治效果作出评价。     

反应停治疗多中心Castleman病1例

多中心Castleman病（MCD）的临床多种多样，表现广泛淋巴结肿大、发热、肝脾肿大、多浆膜腔积液、肾病、血细胞减低、血清白蛋白减低、多克隆性高丙球蛋白血症，诊断有赖于淋巴结活检后病理学检查。     

中性粒细胞减少症的分类和意义

用磷~(82)对各型中性粒细胞减少症病人进行研究之后,根据中性粒细胞的动态情况,作了如下生理学分类: 一、生成减少 1.药物引起 2.放射线作用 3.遗传性中性粒细胞减少症① Kostmann常染色体隐性遗传② Glasslen常染色体显性遗传 4.de Vaal网状组织发育不全 5.无丙球蛋白血症和丙球蛋白缺乏症 6.慢性发育不全性中性粒细胞减少症 7.周期性中性粒细胞减少症 8.可能由于缺乏一种血浆因子引起的家族性     

良性高丙球蛋白血症性紫癜4例报告

我院1972～1978年8月共见到良性高丙球蛋白血症性紫癜4例。这些病例长期被误诊为慢性活动性肝炎、早期肝硬化、过敏性紫癜及系统性红斑狼疮等。为了提高对本病的认识。现将我院诊治的4例报告如下。     

单克隆丙种球蛋白病的诊断与治疗—— Ⅳ.原发性巨球蛋白血症

原发性巨球蛋白血症是Waldenstrom氏于1944年首次报道的一种巨球蛋白血症.故又称为华氏巨球蛋白血症(Waldenstroms′Macroglobu(?)nemia,WM).本病比较少见,迄今国外报道约200余例,国内约20余例。本病是B淋巴细胞恶性增生及浸润以致产生大量19S IgM的高分子副蛋白引起的一种单克隆丙球蛋白血症. 临床特点 (1)好发于50～60岁以上的男性,常伴有不明原因的贫血。 (2)50%病例有肝脾与淋巴结肿大.     

呈现自身免疫性肝炎症状的一名2岁内脏利什曼病患儿

小儿的自身免疫性肝炎常显示一些非特异性症状,如肝肿大和血清转氨酶升高及高丙球蛋白血症;但也有特征表现,如存在自身抗体。由于有潜隐性出血并伴随自身免疫溶血,故可有贫血症状。本文作者介绍了一例患内脏利什曼病但临床症状表现为自身免疫性肝炎的患儿的情况。     

亲血色球蛋白ELISA的发展——作为一种疟疾指征

低亲血色球蛋白或缺亲血色球蛋白血症是疟区人群或热带国家一种常见现象,主要由疟疾性溶血引起。新近的研究显示低亲血色球蛋白血症的发生率或血清中亲血色球蛋白的浓度是确定疟疾地方性流行程度的有用     

双重膜过滤血浆置换治疗多发性骨髓瘤伴高球蛋白血症的临床观察

目的 探讨双重膜过滤Ⅱ血浆置换( DFPP)治疗多发性骨髓瘤(MM)伴高球蛋白血症的临床疗效.方法 对22例MM伴高球蛋白血症患者采用DFPP治疗,治疗前后检测其血清白蛋白、球蛋白、M蛋白、血沉(ESR)、血红蛋白(Hb)、纤维蛋白原(Fib)、D-二聚体(D-D)及β2-微球蛋白(β2-M)变化,记录治疗相关不良反应.结果 与置换前比较,置换后患者血清球蛋白、M蛋白、ESR明显下降(P均＜0.05)；而Fib、β2-M及D-D下降及白蛋白升高不明显(P均＞0.05),Hb无明显变化；均未出现严重过敏、血小板减少、低钙血症、出血等不良反应.结论 DFPP治疗短期内MM伴高球蛋白血症患者的多种生化指标明显改善,可为MM的有效治疗赢得时间.     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。回顾性总结15例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。PBC主要影响女性，女：男为14：1，年龄32岁－63岁，伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALT、GGT血症、高球蛋白血症、高γ－球蛋白血症，存在自身抗体，如AMA、AMAJ－M2。PBC肝脏损伤严重，确诊时基本到晚期，预后较差。     

慢肝降球胶囊治疗慢性肝病伴高球蛋白血症29例

患慢性肝病而伴高球蛋白血症者,临床上颇为常见,资料证明,60％的慢性肝病患者蛋白电泳中γ球蛋白高于正常,最高可达50％～70％。鉴于目前尚无针对性强而有效的降低血清球蛋白成药可供临床应用,本人对解决这一难题进行了初步探索,现将观察情况分析如下。 1 一般资料 本组病例选自本人1995年3月～1997年3月门诊治疗的慢性肝病伴高球蛋白血症患者,患者无     

高尿酸血症对老年早期糖尿病肾病的影响

目的 探讨高尿酸血症对老年早期糖尿病肾病24 h尿白蛋白排泄率,血、尿β_2-微球蛋白的影响及其临床意义.方法 将大于60岁的早期糖尿病肾病的病例根据血尿酸水平分为早期糖尿病肾病合并高尿酸血症组(ADU组)和单纯糖尿病肾病组(ADN组),并设立非老年早期糖尿病肾病合并高尿酸血症组(DU组)以及老年健康对照组(AN组).测定所有病例尿白蛋白,尿β_2-微球蛋白以及血β_2-微球蛋白的水平,计算24 h尿白蛋白排泄率,并进行统计学分析.结果 尿白蛋白排泄率以及尿β_2-微球蛋白在ADU组高于ADN以及DU组.血β_2-微球蛋白在组间无显著性差异.老年早期糖尿病肾病患者血肌酐水平与血β_2-微球蛋白在组间无显著性差异.老年早期糖尿病肾病患者血尿酸水平与24 h尿白蛋白排泄率以及尿β_2-微球蛋白分别呈正相关.结论 高尿酸血症可以加重老年早期糖尿病肾病的肾小球及肾小管损伤.     

丙肝病毒与冷沉球蛋白血症

最近一些研究报告,混合性冷沉球蛋白血症与丙肝病毒(HCV)存在某种关系。发现30％～80％混合性冷沉球蛋白血症病人的抗HIV抗体阳性。本研究检测HCV阳性住院病人冷沉球蛋白血症的流行率和相关症状,并与HCV阴性的慢性肝炎和肝硬化患者相比较。 51例慢性肝炎和抗HIV阳性病人和38例抗HCV阴性的慢性肝炎或肝硬化病人为受试对象。病人血清在4℃储存7天后分离冷球蛋白,并用免疫印迹法测定。结果51例HCV阳性者中15例(29.4％)和34例     

病毒性肝炎合并自身免疫性肝炎3例报告并文献复习

正病毒性肝炎是指由肝炎病毒(目前主要包括由甲、乙、丙、丁、戊型5种嗜肝病毒)引起的、以肝脏炎症和坏死病变为主的一组乙类传染病,部分乙型、丙型和丁型肝炎患者可演变成慢性,并可发展为肝硬化和肝癌,我国最常见的为慢性乙型肝炎和丙型肝炎。自身免疫性肝炎(AIH)是一种由针对肝细胞自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症,以血清自身抗体阳性、高Ig G和(或)γ球蛋白血症、组织学上存在界面性肝炎为特     

良性M球蛋白血症的免疫学分析

1961年Waldenstr(?)m[1]根据球蛋白电泳结果,把一部分没有多发性骨髓瘤,巨球蛋白血症或其他疾病的高丙球血症命名为“特发性、单克隆性高丙球血症(Benign Monocloual Gammopathy,BMG)”。我们在健康体检及临床疑为多发性骨髓瘤的病例中鉴     

高胆红素血症新生儿63例肾功能状况的追踪观察

目的 追踪观察高胆红素血症新生儿肾功能损害的变化规律,探讨高胆红素血症新生儿肾功能损害的预后和转归.方法 对63例高胆红素血症(高胆组)和30例非高胆红素血症(非高胆组)的新生儿出生后第3天进行血尿素氮、肌酐和血β2-微球蛋白测定,并对高胆组新生儿出生后第7、10、14、21天进行血β2-微球蛋白测定.结果 出生后第3天高胆组血β2-微球蛋白(4.43±0.8)mg·L-1高于非高胆组(1.50±0.26)mg·L-1,差异有统计学意义(P<0.01);且中度高胆组(4.54±0.22)mg·L-1高于轻度高胆组(3.49±0.29)mg·L-1,差异有统计学意义(P<0.05);重度高胆组(5.34±0.16)mg·L-1高于中度高胆组,差异有统计学意义(P<0.05).轻、中、重度高胆组血β2-微球蛋白浓度分别在出生后第10、14、21天降至正常范围.高胆组血胆红素水平与血β2-微球蛋白浓度经线性相关分析呈高度直线正相关(r=0.96,P<0.01).结论 新生儿高胆红素血症时血β2-微球蛋白明显增高,存在肾小球滤过率的下降,并随着血胆红素浓度的增加而加剧,高胆程度越重其恢复越慢,但高胆所至的肾功能损害是暂时性的,预后良好.     

B细胞在原发性干燥综合征中的作用

原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome,pSS）是一种系统性自身免疫性疾病,有着特殊的病理表现,其中一个特征性表现是B细胞异常改变。通过对B细胞趋化因子等细胞因子、球蛋白基因及mRNA转录物、自身抗体等研究发现,B细胞在pSS发病过程中存在分化及选择紊乱,一方面B细胞表达过度活跃,使外周血产生大量异常的自身抗体,出现高丙球蛋白血症;另一方面B细胞亚群分布异常,B细胞选择性浸润外分泌腺等组织,形成异位淋巴样组织。这一现象的产生可能与异位生发中心缺乏监督,逃逸细胞凋亡有关,然目前对此机制的了解并不十分清楚。总结B细胞在pSS发病过程中的作用,有助于加深对pSS免疫机制的理解,以进一步指导临床治疗。     

反复注射高免疫抗血吸虫丙球蛋白预防感染的试验

作者在曼氏血吸虫病高度流行的圣卢西亚岛南部的布兰查德,选择反复粪检无曼氏血吸虫感染的50名1～4岁的儿童,分为2组,平均年龄为2.08±0.21和2.08±0.22岁。1组肌注高免疫抗血吸虫丙球蛋白(SGG),另1组肌注对照丙球蛋白(CGG)。第一次每个儿童注射36毫克/公斤,以后每隔3个月注射一次。第三次注射量与第一次同,这次注射时间正值传播季节开始。第二和第     

抗心磷脂抗体在原发性干燥综合征中的临床意义

目的探讨抗心磷脂抗体（aCL）在原发性干燥综合征（pSS）患者中的意义。方法用酶联免疫吸收法（ELISA）检测pSS患者血清中的aCL,记录并分析pSS患者的临床资料及实验室检查结果。结果aCL在pSS患者中的阳性率为28%,主要是IgG-aCL及IgM-aCL。与aCL阴性的pSS患者相比较,aCL阳性的pSS患者中皮肤血管炎、甲状腺疾病及原发性胆汁性肝硬化、ANA阳性及高丙球蛋白血症更多见（P〈0.05）。结论aCL在pSS的发病中可能具有一定的作用,对于aCL阳性的pSS患者,应注意有无并发甲状腺疾病及原发性胆汁性肝硬化等自身免疫性疾病。