完全性大动脉错位动脉转位术后新主肺动脉发育的随访

目的报道应用动脉转位术（ASO）治疗完全性大动脉错位（TGA）术后超声心动图的随访结果,评价TGA术后主、肺动脉的发育情况。方法以2001年3月至2007年3月于复旦大学附属儿科医院心血管中心实施ASO治疗TGA术后存活患儿作为研究对象,于2008年8～9月进行随访,行超声心动图检查,测定新主动脉根部内径、新主动脉瓣环内径、新肺动脉内径和新肺动脉瓣环内径,获取的数据与正常参考值做比较。结果研究期间ASO治疗TGA患儿共72例,术中死亡6／72例（8．3％）,存活率为91．7％。失访10／66例,有效数据56例,其中室间隔完整的完全性TGA（TGA／IVS）32例,完全性TGA合并室间隔缺损（TGA／VSD）24例。随访距手术18—168（86．46±23．51）个月。新主动脉根部内径为（16．97±2．71）mm（t=6．936,P〈0．001）,12／56例（21．4％）〉正常参考值90％CI的上限,44／56例（78．6％）在正常参考值90％CI内,平均Z值为1．10±0．70。新主动脉瓣环内径为（16．27±2．38）mm（t=4．52,P〈0．001）,56例均在正常参考值90％CI内,平均Z值为0．66±0．65。新肺动脉内径为（14．29±1．92）mm（t=-3．2,P=0．005）,40／56例（71．4％）在正常参考值90％CI内,16／56例（28．6％）〈正常参考值90％CI的下限,平均Z值为-0．95±1．33。新肺动脉瓣环内径为（14．00±1．92）mm（t=0．132,P=0．897）,42／56例（75．0％）在正常参考值90％CI内,14／56例（25．O％）〈正常参考值90％CI的下限,平均Z值为0．05±1．85。16／56例（28．6％）存有主动脉瓣轻度反流,均为TGA／VSD病例,平均随访（46．0±22．2）个月;40／56例（71．4％）未见主动脉瓣反流,平均随访（46．8±25．3）个月,两组随访时间差异无统计学意义（P=0．899）。随访中未见主动脉狭窄病例。肺动脉瓣上狭窄7／56例（12．5％）,2／56例（3．6％）为轻度狭窄,5／56例（8．9％）为极轻度狭窄。结论目前在复旦大学附属儿科医院心血管中心开展ASO治疗TGA术后新主动脉根部和瓣环内径均有所扩张,新肺动脉根部内径有所缩减,但其瓣环发育良好。主动脉瓣反流常见于TGA／VSD病例,但其反流程度较轻。肺动脉瓣上狭窄是TGA术后常见的并发症,但大多数病例狭窄程度极轻。     

大动脉转位患儿行大动脉调转术后的中长期随访

目的 探讨大动脉调转术（ASO）治疗大动脉转位（TGA）患儿的中、长期疗效,及观察术后主动脉瓣反流及吻合口梗阻情况.方法 以2003年1月至2009年12月在本研究所行ASO的TGA患儿166例为研究对象,按室间隔是否完整分为TGA合并室间隔缺损组（Ⅰ组）94例、TGA并室间隔完整组（Ⅱ组）72例.所有术后生存患儿均进行随访,超声心动图观察主动脉瓣反流及吻合口梗阻情况.结果 Ⅰ组和Ⅱ组分别有14例和10例患儿住院死亡.所有术后生存患儿平均随访时间（57.41±15.45）个月.随访发现51例患儿出现主动脉瓣反流,多发生于术后3～5年.相关性分析显示主动脉瓣反流面积与随访时间呈正相关（r=0.436,P=0.028）.所有随访病例没有出现主动脉吻合口梗阻（压差＞50 mm Hg,1 mm Hg=0.133 kPa）.Ⅰ组和Ⅱ组肺动脉吻合口梗阻（压差＞50 mm Hg）的发生率分别为6.25％（5/80）和3.23％ （2/62）.结论 ASO是治疗TGA的理想术式,具有良好的中、长期疗效.术后定期随访有助于改善患儿的长期预后.     

完全性大动脉转位275例的外科治疗

目的 评价伴随不同种类解剖畸形的完全性大动脉转位通过不同术式取得的治疗效果.方法 通过大动脉调转术、双向腔肺吻合术、Rastelli矫治术、Fontan术、Senning术等治疗伴随室间隔缺损、肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭、下腔静脉中断、永存左上腔静脉、冠状动脉畸形、主动脉弓缩窄等畸形的完全性大动脉转位,并评价术后生存率.结果 全组275例,早期死亡14例（5.09％）：大动脉调转术后死亡10例（10/243,4.12％）,其余术式术后死亡4例（4/32,12.50％）;生存261例,其中双向Glenn术、改良Fontan和全腔肺动脉吻合术后患儿发绀明显缓解,大动脉调转术和改良Senning术后患儿发绀消失,生长发育正常.结论 完全性大动脉转位可通过多种术式治疗,新生儿通过大动脉调转术治疗取得较好效果.     

103例完全性大动脉转位的冠状动脉解剖类型分析

目的:总结103例大动脉转位手术病例及自然死亡病例,就TGA的冠状动脉解剖类型、变异冠状动脉发生率与合并心内畸型的关系等作一分析。方法:103例病例分成两组:A组,室间隔完整(TGA IVS)共54例,B组,伴有室间隔缺损(TGA VSD)共48例。其中86例作了大动脉转换解剖纠治术,术中直视下观察冠状动脉走向,其余17例为未及手术的自然死亡病例,均作尸体解剖。结果:103例中共发现了7种不同的冠状动脉解剖类型,变异冠状动脉的发生率为21.3%(A组为16.7%,B组为26.5%);各种变异冠状动脉中以右冠状窦双支冠状动脉(6.8%)和右冠状窦单支冠状动脉(5.8%)最为多见。结论:本组103例TGA中变异冠状动脉的发生率21.3%,TGA/VSD变异冠状动脉的发生率高于TGA/IVS者。     

异基因造血干细胞移植治疗恶性血液病临床疗效分析

目的总结162例异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）[包括：同胞allo-HSCT125例．非血缘关系allo-HSCT30例和非清髓异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）7例1治疗恶性血液病疗效和生存状况。方法慢性粒细胞白血病（CML）患者62例，急性髓系白血病（AML）患者58例，急性淋巴细胞白血病（ALL）患者28例．骨髓增生异常综合征（MDS）6例，多发性骨髓瘤（MM）3例，非霍奇金淋巴瘤（NHL）3例，慢性粒单细胞性白血病（CMML）1例．霍奇金淋巴瘤（HD）1例。经预处理，进行人类白细胞抗原（HLA）相合的同胞异基因骨髓移植（allo-BMT）27例．allo-PBSCT98例和非血缘关系allo-BMT4例，非血缘关系aUo-PBSCT26例．HLA相合的同胞非清髓allo-PBSCT7例。非血缘关系allo-HSCT患者采用长程加强的移植物抗宿主病（GVHD）的预防方案（将环孢菌素A提前至预处理开始时使用，同时加用霉酚酸酯）。结果移植后中位随访38（2-259）个月。allo-HSCT患者长期DFS为54、9％（89／162），CML至今DFS为61-3％（38／62），AML至今DFS为56，9％（33／58），ALL至今DFS为39-3％（11／28）．MDS至今DFS为83-3％（5／6），3例NHL存活1例，1例CMML存活．3例MM均死亡．霍奇金淋巴瘤（HD）1例死亡。移植后100d内移植相关死亡率（TRM）19．8％（32／162），死亡原因分别为急性GVHD、播散性感染、复发和植入失败；移植后100d至2年内TRM为24、7％（40／162）．死亡原因分别为慢性GVHD、CMV感染和疾病复发，1例于移植后1413d死亡．其余移植超过2年均存活，死亡原因是慢性GVHD合并感染，最长生存已11年。结论allo-HSCT可使相当部分白血病患者获得长期无病存活．治疗MDS效果良好．治疗MM效果很差。该组患者移植后100d内死亡原因主要是急性GVHD：移植后100d至2年内死亡的主要原因是慢性GVHD和CMV感染、疾病复发；故除正确处理移植相关并发症?     

儿童冠状动脉疾病32例临床分析

目的探讨儿童冠状动脉疾病的病因分布及临床特点,以提高诊断和治疗儿童冠状动脉疾病水平。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院儿童心脏中心收治的冠状动脉疾病患儿（不包括复杂心脏畸形合并冠状动脉异常者）的临床资料,分析临床表现、辅助检查、诊断方法和治疗。结果32例冠状动脉疾病患儿进入分析,男20例,女12例,年龄1个月至18岁。经ECG、超声心动图、64排CT和心导管造影检查明确诊断。左冠状动脉异常起源于肺动脉10例（31．2％）,8例以心力衰竭起病,其中长期误诊为“心内膜弹力纤维增生症”4例,“扩张性心肌病”1例,“二尖瓣重度关闭不全”2例,均行外科手术移植左冠状动脉,1例术后死亡,余9例术后随访临床症状好转,左室缩小,二尖瓣反流减轻;冠状动脉瘘13例（40．6％）,9例以心脏杂音、4例以心力衰竭起病,外科手术行瘘缝扎或补片治疗12例,介入治疗1例,术后随访仅1例存在少量残余分流;川崎病并发冠状动脉瘤6例（18．8％）,出现左心扩大、心肌缺血征象,予长期抗凝等治疗;家族性高胆固醇血症3例（9．4％）,表现为冠状动脉粥样硬化性心脏病,予降胆固醇、改善心肌缺血等药物及饮食控制治疗,随访病情尚稳定,无明显加重。结论儿童冠状动脉疾病少见,先天性包括左冠状动脉异常起源于肺动脉和冠状动脉瘘,后天性以高胆固醇血症和川崎病累及冠状动脉多见,对于有左心扩大和心肌缺血表现者,应重视冠状动脉疾病的可能,早期诊断、合理治疗是改善预后的关键。     

剖宫产围产儿死亡54例分析

目的降低剖宫产围产儿死亡率，提高人口素质。方法分析2005年1月至2005年12月无锡市各医院剖宫产围产儿死亡54例死亡原因。结果剖宫产围产儿死亡率2．9‰（54／19 529）。剖宫产围产儿死亡中死胎18．5％（10／54）。死产9．3％（5／54），新生儿死亡72．2％（39／54）。剖宫产围产儿死因主要为MAS、RDS、早产、畸形，剖宫产围产儿死亡的主要手术指征为胎儿窘迫、胎盘因素、妊娠合并症、社会因素。结论为了降低剖宫产围产新生儿的死亡率，必须加强产前和产程中监护，正确掌握手术指征和决择手术时机，提高复苏抢救水平为关键。     

矫正型大动脉转位合并心内畸形的外科治疗

目的:为探讨矫正型大动脉转位的病理解剖特点及手术技术.方法:本组6例均为SLL型,手术包括:室间隔缺损修补4例、肺动脉瓣切开1例、静脉室肺动脉外通道1例、左房室瓣替换1例.结果:全组手术死亡1例.主要手术并发症为低心排4例、完全性房室传导阻滞1例及残余左房室瓣关闭不全1例.结论:矫正型大动脉转位的病理解剖有一定的特殊性,应按不同的合并畸型选择不同术式,正确处理室间隔缺损、肺动脉流出道狭窄及左房室瓣关闭不全是外科手术的关键.     

低体重儿行大动脉调转手术的体外循环策略

<正>新生儿完全型大动脉转位(complete transposition of great arteries,TGA)是仅次于法洛氏四联症之外最常见的紫绀型复杂先天性心脏病,其发病率占先心病患儿的7%~10%,若不及时治疗,约90%的患儿将在1岁内死亡[1]。对于室间隔完整型大动脉转位(TGA with intact ventricular spetum,TGA/IVS)由于没有较大的体-肺循环交通血流,仅靠未闭的动脉导管(PDA)和卵圆孔(PFO)或小房间隔缺损(ASD)进行有限的血氧交换,使得患儿的病死率更高[2]。绝大多数学者认为TGA/IVS的患儿最     

老年人急腹症术后死因分析的启示

目的 探讨老年人急腹症术后死亡的主要原因。方法 我科１９９５年１月～１９９９年１２月五年来共收治老年人急腹症病例２８５例,其中死亡３０例。作回顾性死亡原因分析。结果 ３０例术后死于并发症中,肺部感染及其所致的呼吸衰竭占５０％（１５／３０）;急性肾功能衰竭３０％（９／３０）;心力衰竭１０％（３／３０）;肝功能衰竭６．７％（２／３０）;其它原因３．３％（１／３０）。结论 老年人急腹症的特点是起病急,发展迅速,大多数合并不同程度的内科疾病。故术后并发症较严重,死亡率高。加强围急诊手术期的监护与治疗,尤其急诊手术前对并存病的有效控制是手术成功、病少死亡率和提高治愈率的关键。     

16层螺旋CT冠状动脉图像质量评估

目的量化评估16层螺旋CT冠状动脉各分支图像质量,探讨冠状动脉CT成像的临床应用效果。方法采用16层螺旋CT对102例患者行回顾性心电门控冠状动脉成像,男60例,女42例,平均年龄（57．8±9．4）岁,平均心率（62．8±10．2）次／min。心率〈60次／min（n=40）为I组,60～70次／min（n=35）为Ⅱ组,〉70次／min（n=27）为Ⅲ组。4条冠状动脉分支（左主干、左前降支、左回旋支、右冠状动脉）分别用于图像质量分析。扫描原始数据以间隔10％在20％～80％时相分别回顾性重建冠状动脉图像,用横断面、曲面重建、容积再现等方法对冠状动脉显示率评估。用曲面重建方法测量冠状动脉各分支长度及近段和远段对比噪声比。结果①冠状动脉各分支平均显示长度：左主干（10．9±3．0）mm,左前降支（130．3±29．7）mm,左回旋支（82．8±19．8）mm,右冠状动脉（150．5±27．5）mm;②Ⅰ组60％和70％为最佳时相图像质量优,Ⅱ组60％时相为最佳时相图像质量优,Ⅲ组RCA较优的时相为40％,LM、LAD、LCX较优时相为60％。③所有冠状动脉分支平均对比噪声比10．9±3．2。结论16层螺旋CT有较好质量的冠状动脉图像,心率和时相影响冠状动脉的成像质量。     

双源CT冠状动脉血管成像在心肌桥和壁冠状动脉诊断中的应用

目的：探讨双源CT冠状动脉血管成像诊断心肌桥（MB）和壁冠状动脉（MCA）的价值.方法：767例疑冠心病患者行双源CT冠状动脉血管成像,对其中401例诊断为MB-MCA者的CT表现进行回顾性分析,并测量其MB的长度和厚度.其中32例同时在DSA下进行冠状动脉造影（CAG）检查,并用双源CT Inspace软件中的4D工具对所有期相的数据进行动态重组,以电影模式重组和回放,与DSA对照分析两者显示MB-MCA的价值.结果：本组MB-MCA的发生率为52.3%,其中前降支占86.3%,左旋支占9.7%,右冠状动脉最少占1.7%.MB长（20.2±2.3）mm,厚（2.6±0.2）mm.结论：双源CT冠状动脉成像综合各种后处理技术是目前诊断MB-MCA最有价值的无创性检查.     

膝以下动脉硬化闭塞症的介入治疗

目的：探讨膝以下动脉硬化闭塞症腔内治疗的方法、难点、并发症处理以及预后。方法：2008年1月至2011年12月,采用介入方法治疗膝以下动脉硬化闭塞症72例（84条肢体）。采取股总动脉顺行或逆行穿刺,下肢动脉造影,以导丝配合导管通过动脉狭窄段,或开通动脉闭塞段;开通失败者,尝试内膜下血管成形术;经导丝引入球囊进行扩张,扩张完毕后造影,如残余狭窄＞30％,则再次扩张;出现动脉夹层者,行药物洗脱支架植入。结果：84条肢体行介入治疗,82条肢体获得影像学成功,技术成功率为97．6％。术后16例间歇性跛行患者跛行距离平均增加500 m（50～2500 m）,43例静息痛者疼痛均减轻或消失,8例足趾溃疡者经换药3个月内溃疡全部愈合,1例足趾溃疡患者因介入术后支架内血栓形成而行股-腘动脉自体大隐静脉原位转流术。3例足趾坏疽者行截趾术,术后3个月内创口愈合。1例前半足坏疽者行膝下截肢。术后6个月、1年肢体通畅率分别为96．3％和95．0％,术后1年肢体保全率为95．0％。结论：对于膝以下动脉狭窄或闭塞性病变者行腔内治疗,成功率高、效果明显、并发症少、保肢率高、可重复治疗,是安全有效的治疗方法。     

先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的 通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁（LMCAA）的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性.方法 回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征.结果 LMCAA特异性超声心动图特征：①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据.LMCAA非特异性超声心动图特征：①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂.彩色多普勒超声特征：①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;②左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环; ③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注（向心性）;④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号.结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键.     

血管腔内介入治疗下肢动脉硬化闭塞症40例

目的：探讨下肢动脉硬化闭塞症腔内治疗的临床经验。方法：采用血管腔内介入方法治疗下肢动脉硬化性闭塞症（ASO）患者40例（44条肢体）,包括髂动脉病变18例,其中单纯球囊扩张术（PTA）6例,内置支架术（PTA＋stenting）12例;股浅动脉病变13例,其中PTA5例,PTA＋stenting8例;腘动脉病变2例,行PTA治疗;膝下动脉病变7例,单纯deep球囊扩张,不放置支架。结果：本组无手术死亡。髂动脉18例手术全部获得成功;股浅动脉13例,11例获得成功,1例致血栓形成取栓治疗成功,1例介入失败转为人工血管转流手术;腘动脉2例获得成功;膝下动脉7例中5例获得成功。结论：血管腔内介入治疗下肢ASO,操作简单,短期效果良好,值得临床推广应用;     

冠状动脉造影和三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病冠状动脉损害远期追踪的价值

目的探讨选择性冠状动脉造影及三磷酸腺苷负荷超声心动图对川崎病（KD）冠状动脉损害远期追踪的价值。方法选取1999至2007年广州市儿童医院KD急性期超声心动图检查发现合并冠状动脉损害的患儿,同时采用三磷酸腺苷负荷超声心动图及选择性冠状动脉造影于恢复期进行远期随访。结果依据纳入标准和排除标准逐层筛选,确定9例KD患儿为本研究的样本。男8例,女1例,急性期发病年龄为1-10岁,平均（4.44±3.09）岁。检查时年龄4-12岁,平均（7.89±2.62）岁。追踪时间1.5~7年,平均（3.44±1.67）年。急性期超声心动图示9例患儿中冠状动脉巨瘤5例,冠状动脉瘤3例,冠状动脉扩张1例。三磷酸腺苷负荷超声心动图示：节段性室壁运动异常6/9例;冠状动脉血流储备下降5/9例。冠状动脉造影示：双侧主干冠状动脉瘤4例,同时伴远端动脉瘤3处,冠状动脉左前降支狭窄1处,并冠状动脉扭曲,狭窄或充盈缺损3处,附近侧支血管形成1处;左前降支动脉瘤、右冠状动脉闭塞伴侧支循环形成1例,冠状动脉扩张4例。与同期超声心动图检查比较,冠状动脉造影新发现冠状动脉远端瘤3处,右冠状动脉远端狭窄2处,左前降支狭窄1处,右冠状动脉闭塞伴侧支血管形成1例。5例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性者与冠状动脉造影比较：均发现相应冠状动脉支狭窄或充盈缺损表现;1例三磷酸腺苷负荷超声心动图检查结果阳性,冠状动脉造影仅见轻度冠状动脉扩张。结论KD合并冠状动脉损害特别是动脉瘤造成的心脏损害可长期存在。对于远期追踪观察KD患儿冠状动脉病变,三磷酸腺苷负荷超声心动图具无创、安全可靠的优点,是判断心肌缺血的重要方法;选择性冠状动脉造影可明确显示冠状动脉病变的位置、形态、数目及严重程度,特别对冠状动脉狭窄、闭塞及远端病变能做出准确的评估。两种方?     

双源CT冠脉成像对冠状动脉畸形的诊断价值

目的：探讨双源CT（DSCT）冠脉成像在冠状动脉畸形（CAA）诊断中的价值。方法：回顾分析357例经DSCT冠脉成像检出的冠状动脉畸形患者的MPR、VR、MIP及CPR图像,其中31例患者的图像与常规冠状动脉血管造影（CAG）进行对照。结果：DSCT冠脉成像检出的357例冠状动脉畸形中,冠状动脉起源异常37例,包括冠状动脉高位起源15例,冠状动脉起源于对侧冠状窦13例,回旋支起自左冠状窦7例,回旋支起自右冠状窦1例,单一冠状动脉1例;本组冠状动脉走行异常均表现为心肌桥（MB）,其发现MB319例326处;冠状动脉终止异常中冠状动脉瘘1例。其中31例于DSCT冠脉造影后行CAG检查,DSCT冠脉成像检出27例29处MB者CAG仅检出21例22处,但3例冠状动脉起源异常及1例冠状动脉瘘行CAG全部检出。结论：DSCT冠脉成像能清晰地显示各种冠状动脉畸形,为术前评估及预后判断提供重要信息,亦可作为随诊复查的可靠方法。