自身免疫性肝病218例临床分析

目的:分析比较三种自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)患者的临床表现、血清学、自身抗体特点及治疗方案和疗效,为临床诊断及治疗提供帮助.方法:对我院2004年1月～2009年8月收治的自身免疫性肝病218例,其中自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)164例,原发性胆汁性胆硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)31例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(autoimmune hepatitis-primary biliary cirrhosis overlap syndrome,AIH+PBC)23例的临床表现、相关实验室检查及治疗方案进行回顾性分析.结果:AIH肝功中ALT与PBC、AIH/PBC,及γ-GIb与PBC比较(t9<0.05)有统计学意义,PBC肝功中GGT、ALP明显升高,与AIH、AIH/PBC比较(P<0.05)有统计学意义.AIH以ANA阳性为主(87.80%),SMA阳性占7.93%,PBC AMA(90.32%)、AMA-M2(80.65%)阳性率较高而具有特异性,AIH/PBC兼ANA(95.65%)、AMA(82.61%)阳性,AMA-M2(65.22%)阳性.AIH激素组治疗在生化指标与非激素组比较,出院复查AST指标有统计学意义(P<0.05).PBC、AIH/PBC主要给予熊去氧胆酸(UDCA)等治疗.结论:ALD主要为绝经期女性患者,临床表现具有多样性,肝穿刺病理检查对其诊断较为准确,但需结合肝功生化指标、特异型自身抗体等协助诊断.AIH治疗在无禁忌证情况下选择免疫抑制剂,PBC、AIH/PBC主要为UDCA.     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)-自身免疫性肝炎(AIH)重叠综合征在PBC患者中的发生率及临床特点。方法对123例PBC患者的临床及病理资料进行回顾性的分析,根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准,筛选出6例PBC-AIH重叠综合征患者,并分析其临床及病理特点。结果123例PBC患者中有6例按国际自身免疫性肝炎小组评分诊断标准积分≥10,PBC-AIH重叠综合征在PBC患者中的发生率为4.8%;6例患者中有4例伴发其他自身免疫性疾病;6例患者的实验室检查兼具有PBC(ALP、GGT、IgM升高)及AIH(ALT、AST、IgG升高)的特点,同时伴有多钟自身抗体阳性,病理表现上有不同程度的碎屑样坏死及胆小管受累。结论PBC-AIH重叠综合征并非罕见,应根据患者的临床表现及病理特征做出及时的诊断。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病.临床有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特征,即AIH/PBC重叠综合征.本文对资料完整的AIH/PBC 重叠综合征10例进行临床特点分析,现报告如下.     

自身免疫性肝病158例临床分析

目的分析比较自身免疫性肝病患者的临床表现、血清学等指标,以提高该病的诊断率以及对ALD的认识。方法回顾性分析笔者所在医院近3年来收治的自身免疫性肝病158例患者临床资料,其中自身免疫性肝炎(AIH)25例,原发性胆汁性胆硬化(PBC)110例,自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征(AIH/PBC)23例患者的血清血指标的差异,并分析临床并发症及病理学特点。结果 AIH、AIH/PBC组中ALT、AST与PBC组比较差异有统计学意义,PBC、AIH/PBC组中GGT、ALP与AIH组比较,差异有统计学意义。AIH组中IgG与PBC组比较差异有统计学意义,PBC、AIH/PBC组中IgM与AIH组比较差异有统计学意义,上述指标比较差异均有统计学意义(P<0.05)。AIH组以ANA阳性为主,PBC组AMA、AMA-M2的阳性率较高而具有特异性,AIH/PBC兼有AIH及PBC的血清抗体特点。AIH、PBC、AIH/PBC最终均可进展为肝硬化失代偿期。结论 ALD临床表现多样化,起病隐匿,肝穿刺病理检查结合血清学指标阳性使诊断更为准确。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征10例

自身免疫性肝炎(AIH)和原发性胆汁性肝硬化(PBC)均属于自身免疫性肝病,是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病。临床有一部分患者可同时具有上述两种疾病的临床特征,即AIH/PBC重叠综合征。本文对资料完整的AIH/PBC重叠综合征10例进行临床特点分析,现     

自身免疫性肝病的临床和病理特征分析

目的 探讨自身免疫性肝病(AILD)病人生化免疫指标、临床和肝组织病理特征。方法 选取2018年7月至2020年9月于南京市第二医院肝病免疫科诊断的AILD病人100例(1例原发性硬化性胆管炎除外),其中自身免疫性肝炎(AIH组)37例、原发性胆汁性肝硬化(PBC组)43例、AIH-PBC重叠综合征(OS组)20例,分析三组病人特征。结果 三组性别、年龄、总胆红素(TBIL)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)和免疫学指标[免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)]比较,差异无统计学意义(P>0.05)。AIH组与PBC组相比,AIH组血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)异常升高,而PBC组血清碱性磷酸酶(ALP)和免疫球蛋白M(IgM)异常升高(P<0.05)。三组抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2、核包膜蛋白抗体(GP210)、核多点抗体(SP100)和平滑肌肌动蛋白抗体(SMA)阳性检出率比较,均差异有统计学意义(P<0.05)。53例行肝穿刺病理检查的病人中,AIH 29例,PBC 11例和OS 13例;AIH组...     

自身免疫性肝病143例临床分析

目的比较自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC），以及AIH—PBC重叠综合征，与慢性丙型肝炎（chronic hepatitis C．CHC）的临床表现、生化、免疫特点、治疗等，以助于诊治自身免疫性肝病。方法对74例AIH患者、21例PBC—AIH重叠综合征患者、48例PBC患者的临床及实验室检查资料进行回顾性分析．并与47例CHC患者进行对比。结果各组患者均有不同程度纳差、乏力等不典型临床症状，肝脏生化指标异常．自身免疫性肝病中免疫学指标可见不同程度异常，丙型肝炎的免疫学指标也可见部分异常。AIH组ALT、AST升高较明显，ANA阳性为主。肝活体组织检查：界面性肝炎常见，无淤胆；PBC组ALP、GGT升高较明显．M2阳性为主．肝活体组织检查淤胆及肝硬化常见。AIH—PBC兼具有两者特点。使用糖皮质激素，UDCA等治疗．大多可获得住院期间缓解。结论生化、免疫、肝活体组织检查等检测对自身免疫性肝病具有重要诊断意义．糖皮质激素．熊去氧胆酸等药物治疗有效。     

腺苷蛋氨酸联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝病并肝内胆汁郁积疗效分析

<正>临床上常见的自身免疫性肝病包括以肝炎为主型的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、以胆系损害及胆汁郁积为主型的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)以及AIH重叠综合征。自身免疫性肝病临床表现多样,但是缺乏特异性。     

原发性胆汁性肝硬化中自身抗体的检测探讨

目的探讨中国人原发性胆汁性肝硬化患者中自身抗体的存在状况及意义。方法原发性胆汁性肝硬化(PBC)25例、慢性乙型肝炎组20例、健康人20例(年龄、性别匹配),用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA)、平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒抗体1型抗体(anti-LKM1)、抗线粒体抗体(AMA)和抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),免疫印迹法检测抗肝细胞胞溶质抗原1型抗体(anti-LC1)、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(anti-SLA/LP)、抗肝肾微粒抗体1型(anti-LKM1)、AMA-M2亚型等多种自身抗体.结果PBC中ANA、AMA、M-2检出阳性率分别为48%、96%及96%,组间比较,Pearsonχ2检验在α′=0.02水准,PBC组明显高于其他2组(P<0.01);HBV组、正常对照组间无明显差异。PBC组AMA滴度范围1:320～1:10000,几何平均滴度为1:2252.3,非PBC组AMA滴度范围为1:100～1:320,几何平均滴度为1:147.4。PBC组ANA滴度范围在1:320～1:10000,几何平均滴度为1:827,也较非PBC组1:262.2明显高。SMA、anti-LKM1、anti-LC1、anti-SLA/LP、pANCA、cANCA阳性率在各组均较低,各组比较,差异无统计学意义。PBC组中分别有1例患者ANA、SMA以及ANA、LKM-1同时阳性,此2例患者结合性别、生化、自身抗体等资料符合自身免疫性肝炎(AIH)诊断条件。结论PBC中ANA、AMA及M-2阳性率明显高于正常人及慢性乙型肝炎组,而且存在高滴度的AMA、ANA。而其他自身抗体的阳性率较低。存在PBC/AIH自身免疫性肝病重叠综合征。     

自身免疫性肝病中的自身抗体

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征。自身抗体检测已经成为自身免疫性肝病的诊断、鉴别诊断以研究致病机理的重要手段。[第一段]     

自身免疫性胆管病研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）在92％～95％的患者血清中用间接免疫荧光法可检测到抗线粒体抗体（AMA），但5％～8％患者有类似于AMA阳性PBC的临床、生化和组织学特征．而AMA阴性和抗核抗体（ANA）或抗平滑肌抗体（SMA）阳性，存在ANA提示有变异或I型自身免疫性肝炎（AIH）的重叠综合征。组织学表现为界板性炎症，既往将此称为“抗线粒体抗体阴性的原发性胆汁性肝硬化”．[第一段]     

自身免疫性肝病患者43例的临床观察

<正>自身免疫性肝病(AILD)是一组由自身免疫介导的以肝脏为靶器官的慢性进展性炎症疾病,主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)以及这3种疾病中任意两者之间的重叠综合征(OS)[1]。随着免疫学监测方法技术的不断提高,AILD患者的早期诊断率不断提高,自身抗体的监测在其早期诊断中起到了至关重要的作用,已成为AILD早期诊断的重要实验室指     

自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的意义

目的 探讨自身抗体联合检测在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断中的意义.方法 选取本院2013年1月至2015年12月收治的291例肝病患者作为本组研究的研究样本,根据患者疾病类型将其分为PBC组(98例)、自身免疫性肝炎组(AIH组,91例)和其他肝病组(LDC组,102例).采用间接免疫荧光法(IIF)测定抗线粒体抗体M2亚型抗体(AMA-M2),采用ELISA法测定抗SP100以及抗-GP210抗体;结合PBC的诊断标准对自身抗体联合检测的临床诊断价值进行分析.结果 PBC组抗-Sp100以及抗-GP210的阳性率分别为28.57％(28/98)和43.87％(43/98),抗-GP210、抗-Sp100两者同时出现的阳性率为9.18％(9/98);AIH组与LDC组均末出现抗-Sp100阳性或抗-GP210阳性病例.PBC组的AMA-M2阳性率为96.94％(95/98),其中AMA-M2抗体滴度水平≥1∶800的患者39例(39.80％,39/98),AMA-M2抗体滴度水平在1∶25～1∶200的患者24例(24.49％,24/98),AMA-M2抗体滴度水平在1∶200～1∶800的患者32例(32.65％,32/98).AIH组的AMA-M2阳性率为5.49％(5/91),且所有阳性患者AMA-M2抗体滴度水平均在1∶25～1∶200内,明显低于PBC组,差异有统计学意义(P＜0.01).结论 AMA对PBC的诊断具有标志性意义,抗SP100对PBC的疾病进展具有提示作用,抗-GP210对阴性PBC患者具有诊断作用.     

自身免疫性肝病的药物治疗

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,AILD)是一组由自身免疫介导的、以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的慢性肝病.其病因和发病机制尚未完全阐明,目前认为细胞免疫损伤以及自身抗体参与的体液免疫损伤是AILD发病的重要病理生理机制之一.AILD主要包括以肝细胞损害为主的自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)以及以胆系损害为主的原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).此外,部分AILD患者同时具有其中两种疾病的临床和病理表现,临床上称之为重叠综合征(overlap syndrome).     

134例自身免疫性肝病患者自身抗体的分析

目的：探讨自身免疫性肝脏疾病的自身抗体特征，以提高对该病的认识。方法：在134例患者中,原发性胆汁性肝硬化（PBC）73例，自身免疫性肝炎（AIH）43例，原发性硬化性胆管炎（PSC）4例，乙型病毒性肝炎（HBV）3例，丙型病毒性肝炎（HCV）6例，非甲-戊型病毒肝炎（Non A-E）5例。采用间接免疫荧光法、免疫印迹法等分别检测抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗肝肾微粒体抗体Ⅰ型（LKM-1）、抗可溶性肝抗原，肝胰抗原（SLA／LP）和AMA-M2亚型等。结果：6例LKM-1阳性，6例SLA／LP阳性，分别见于AIH、AIH／PBC重叠综合征和HCV患者。PBC患者AMA和AMA-M2阳性率为94．5％，ANA阳性率为90.4％，以胞浆型为主（32／66）。AIH患者的ANA阳性率为90．7％，以核膜型为主（19／39）。非甲～戊组，2例AMA和AMA—M2阳性，1例SMA阳性。结论：检测自身抗体有助于该病的诊断，临床不能忽视肝功能异常的患者，诊断时应考虑可能患有自身免疫性肝病。     

自身免疫性肝病的组织病理学

自身免疫性肝病(AILD)组织病理学改变,主要探讨自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。AIH、PBC和     

自身抗体和免疫球蛋白检测对鉴别诊断原发性胆汁性肝硬化的价值

目的探讨抗线粒体抗体-M2亚型(AMA-M2)、抗核抗体(ANA)以及免疫球蛋白IgG、IgA、IgM对鉴别诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)与肝脏疾病、自身免疫性疾病的价值及临床意义。方法用酶联免疫法、免疫印迹法以及散色比浊法分别对12例PBC患者、27例病毒性肝炎患者、21例自身免疫性肝病患者、33例SLE患者、34例RF患者、26例SS患者和20例健康体检者同时检测抗AMA-M2抗体、ANA以及免疫球蛋白IgG、IgA、IgM。结果 PBC组阳性率与各组均有显著差异(P<0.01),PBC组阳性率与病毒性肝炎、AIH有显著差异(P<0.01)。体液免疫方面,PBC患者的IgG水平明显高于SLE、RF组(P<0.05,P<0.01),与病毒性肝炎、自身免疫性肝病无统计学意义;IgA水平与其它各组均无显著差异,IgM水平均显著高于其它各组(P<0.01)。结论抗AMA-M2抗体对诊断PBC具有较高的特异性和灵敏度,通过抗AMA-M2抗体、ANA检测对鉴别PBC与病毒性肝炎、AIH有较高的临床诊断价值;通过免疫球蛋白的检测,对鉴别PBC与SLE、RF、SS等自身免疫性疾病有较高的临床诊断价值。     

自身免疫性肝病重叠综合征

近1/5的自身免疫性肝病患者具有不同于典型自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)特征的综合征,     

自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎患者(附3例)重叠综合征临床治疗的药学监护

目的:探究自身免疫性肝炎(AIH)与原发性胆汁性胆管炎(PBC)(简称AIH-PBC)重叠综合征患者临床用药方案的制订及其药学监护过程。方法:临床药师参与AIH-PBC重叠综合征患者临床用药方案的制订,提出个体用药的建议,并实施其药学监护。结果:实施药学监护后发现,首选治疗方案疗效不佳时及时建议调整用药方案,如对伴有糖尿病的患者,降糖药的选用对原发疾病治疗无影响或影响较小的药物。结论:临床药师为医师合理用药提供建议,并为患者实施药学服务,避免了不良反应的发生,确保的临床疗效。     

原发性胆汁性肝硬化肝抗原谱检测的意义

目的通过检测原发性肝硬化（PBC）患者自身免疫性肝抗原谱,探讨这些抗体在PBC患者诊断中的价值及临床意义。方法用免疫荧光法（IIF）检测168例肝病患者（98例PBC,70例其他自身免疫性肝病（AIH）患者血清AMA）,用免疫印迹法检测自身免疫性肝病相关自身抗体谱（AMA—M2,抗GP210抗体,抗SP100抗体,抗LKM-1抗体,抗LC-1抗体,抗SLA／LP抗体）。结果98例PBC患者中AMA、AMA—M2、GP210抗体、SP100抗体、LKM-1抗体、LC-1抗体、SLA／LP抗体阳性率分别是90．8％（89／98）、84．7％（83／98）、32．6％（32／98）、24．4％（24／98）、1％（1／98）、0．0％（0／98）、0．O％（0／98）,在70例AIH患者中阳性率分别是18．6％（13／70）、5．7％（4／70）、8．5％（6／70）、14．2％（10／70）、1．4％（1／70）、5．7％（4／70）、2．8％（2／70）,其中PBC组与AIH组相比较,其肝抗原谱中抗体水平阳性率均高于AIH组（P〈0．05）。结论PBC患者中可检测到多种抗体,其自免性肝抗原谱对PBC诊断及鉴别诊断均有重要意义。