横纹肌样脑膜瘤的病理学特征及诊断

目的探讨横纹肌样脑膜瘤的临床病理学特点。方法对1例发生在脑干旁的横纹肌样脑膜瘤结合光镜观察和免疫学标记进行文献复习。结果镜下除有典型脑膜瘤细胞形态结构外,60%为横纹肌样细胞,弥漫成片松散排列或成巢可伴乳头状结构。免疫表型:Vimentin、EMA、S-100阳性,而Desmin等均为阴性。结论本瘤的特征是出现大部分的横纹肌样细胞。在鉴别诊断中,免疫组化有十分重要作用。     

儿童横纹肌样脑膜瘤:附病例报告及文献分析

儿童横纹肌样脑膜瘤是近年来报道的一种很少见的高度恶性肿瘤,具有易复发、病程进展迅速的特点,2000年WHO神经系统肿瘤的分类中,将其作为脑膜瘤的一个新的组织学变型而列出来(Ⅲ级)。笔者报道一例以头痛、呕吐伴抽搐为主要症状的该症患儿,其头颅CT表现为左额叶略高密度肿物,造影剂增强扫描后该肿物明显强化。全麻下行肿物切除术,术后病理诊断为横纹肌样脑膜瘤。术中、术后患儿病情平稳,该患儿及家属拒绝进一步治疗。目前,患儿随访2.5年未见复发征象。本文在回顾性分析该例患儿临床、影像及病理资料同时结合文献讨论了儿童横纹肌样脑膜瘤的诊断及治疗特点,以期提高对该病的认识。     

横纹肌样脑膜瘤临床病理观察

目的:探讨横纹肌样脑膜瘤(RM)的临床病理特点和鉴别诊断。方法:回顾分析4例RM的临床表现、组织形态学及免疫表型,并复习相关文献。结果:4例RM患者平均年龄20.5岁,男女各半。受累部位:颅内3例,椎管内1例。临床主要表现为颅压升高和神经系统压迫症状。光镜下肿瘤细胞呈横纹肌样特点,嗜酸性胞浆及偏位核。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞EMA和Vim弥漫或灶状阳性,GFAP、HMB45和PR阴性。结论:横纹肌样脑膜瘤非常罕见,具有横纹肌样的细胞形态学特点,免疫组化是正确诊断横纹肌样脑膜瘤的重要依据。     

横纹肌样脑膜瘤1例并文献复习

横纹肌样脑膜瘤（rhahdoid meningioma, RM）是一种少见的高度恶性肿瘤，具有易复发、病程进展迅速的特点。由于该病罕见，极易误诊。为了更好地认识该病，现报道1例，并进行文献复习。     

恶性横纹肌样瘤的病理学

恶性横纹肌样瘤(Malignant Rhabdoid Tumor,MRT)是近几年来国外才新认识的一种少见、高度恶性,病理形态独特的肿瘤。Beckwith等首先在肾Wilms瘤中报告了这种肿瘤,将其划入Wilms瘤之横纹肌肉瘤样型中。Haas等基于其高恶性,在临床和形态学上也不像Wilms瘤,而将其单独分类。由于瘤细胞形态像横纹肌母细胞,但胞浆不见横纹,超微结构亦缺乏横纹肌分化,     

肾脏及肾外横纹肌样瘤4 例报告并文献分析

目的:探讨横纹肌样瘤的临床病理特点、诊断及治疗。方法:收集天津医科大学肿瘤医院自2000年1 月至2014年9 月收治的4 例横纹肌样瘤患者的病例资料,结合文献进行回顾性分析。结果:4 例横纹肌样瘤患者中1 例原发于肾脏、其余3 例原发于肾外软组织。病理组织学上肿瘤细胞弥漫性生长,核仁突出,胞浆可见嗜酸性包涵体,核分裂多见。免疫组织化学显示波形蛋白（Vimentin）、上皮膜抗原（EMA）阳性,广谱角蛋白（CK）、CD99、CD34、S-100 均有不同程度阳性,人肌调节蛋白1（MyoD1）、结合蛋白（Desmin）、整合酶相互作用分子-1（INI- 1）阴性。结论:横纹肌样瘤是罕见且具有高度侵袭性的肿瘤,好发于肾脏,也可见于其他系统,其病理形态独特,需要结合免疫组织化学染色诊断。      

视神经原发性肿瘤临床病理分析(附17例)

目的:分析视神经原发性肿瘤的临床和病理组织学特点,病理诊断和鉴别诊断。方法:收集我院病理科2005年-2022年期间原发性视神经肿瘤患者的病例资料,回顾性分析其临床特征、病理组织学特征、免疫组化特点,并复习国内外相关文献。结果:视神经原发性肿瘤17例中视神经胶质瘤4例、视神经脑膜瘤13例,二者都好发于女性、患者均单眼发病,平均发病年龄视神经胶质瘤为18岁、视神经脑膜瘤为42.4岁,症状都主要表现为眼球突出伴视力下降,视神经胶质瘤对视力危害尤显著。组织学上,视神经胶质瘤(Verhoeff分型)分为粗网型、细网型和粗纤维型,各有其特点;视神经脑膜瘤组织形态与颅内原发脑膜瘤相似,但可见肿瘤包绕压迫视神经。结论:视神经原发性肿瘤少见,最常见的病理组织类型是视神经脑膜瘤和视神经胶质瘤。Verhoeff分型能较好反应视神经胶质瘤独特的组织学特点;视神经脑膜瘤和颅内原发的脑膜瘤的组织学特点相似,但具有肿瘤包绕压迫视神经的特点;诊断时需结合临床、影像和免疫组化与一些组织形态类似的病变进行鉴别。     

肺原发性脑膜瘤一例并文献复习

目的:探讨肺原发性脑膜瘤的临床病理学特点.方法:运用光学显微镜和免疫组化PV6000二步法观察1例肺原发性脑膜瘤组织形态学和免疫组织化学特点,选取国内外38篇有关该肿瘤的文献,并纳入分析.结果:该肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,多数肿瘤细胞排列戍特有的漩涡状结构.免疫组化显示,肿瘤细胞vinmentin、EMA、S-100蛋白和CD99表达阳性,Ki-67阳性率<5%,Bcl-2、SMA、Calretinin、CD21、CD34、CD35和Cytokeratins表达阴性.复习文献发现,报道的该肿瘤有共同的组织学形态、免疫组化表达和电镜超微结构.结论:肺原发性脑膜瘤生长缓慢,境界清楚,其形态学特点与中枢神经系统脑膜瘤相似,大多数为单发,良性,手术易切除.     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的探讨肾外恶性横纹肌样瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断。方法对2例肾外少见部位恶性横纹肌样瘤术后标本行HE、免疫组织化学染色（EnVision法）并结合文献复习。结果光镜下见瘤细胞椭圆形或多边形,胞浆丰富嗜酸性,似横纹肌母细胞;核卵圆形或圆形,呈泡状、核仁明显,部分细胞核偏位,似印戒细胞;少数瘤细胞胞浆内见嗜酸性小体样结构,免疫组化见瘤细胞CK、EMA及Vim均阳性,部分瘤细胞Syn阳性。结论该肿瘤是一种少见、高度恶性、病理形态独特的肿瘤。     

上皮样肉瘤的病理诊断与鉴别诊断

目的探讨上皮样肉瘤的病理特点及鉴别诊断。方法13例上皮样肉瘤,男9例,女4例,年龄10～45岁。病变主要位于前臂、手掌和手指。行显微镜下观察组织形态特点并结合免疫组化染色结果进行分析。结果组织学表现为肿瘤细胞由恶性上皮样细胞和梭形细胞组成,呈结节样排列并伴有中心坏死。所有瘤组织CK、EMA和Vimentin均为阳性表达。结论上皮样肉瘤无特异性症状和体征,病理学特点及鉴别诊断应紧密结合临床表现和免疫组化结果。     

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附2例误诊分析）

恶性横纹肌样瘤的免疫组化及超微结构观察（附２例误诊分析）苏长青，乐美兆，宋小明恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴ）是一种很少见的肿瘤，本文对２例被误诊为恶性纤维组织细胞瘤和恶性黑色素瘤的ＭＲＴ进行观察研究，初步探讨了其组织起源、病理特点和误诊原因。１方法与结果１...     

韧带样型纤维瘤病的超声诊断探讨

目的:本文通过分析韧带样型纤维瘤病的超声声像图表现,从而提高超声对该病的认识和诊断水平。方法:回顾性分析经手术病理证实的13例韧带样型纤维瘤病的超声特征,其中腹外型6例,腹壁型6例,腹内型1例。结果:13例肿瘤的内部回声欠均匀,无囊性变,内部血供均较丰富。其中,腹壁及腹外型病变质硬、固定,腹内型肠系膜病变质硬、活动度大。浸润性生长者形态不规则、边界欠清、无明显包膜。膨胀性生长者形态规则、边界较清楚、可见部分包膜。结论:韧带样型纤维瘤病有一定的超声声像图特征,结合病史、体征,可对该病的诊断或鉴别诊断提供重要依据。     

脊索样脑膜瘤四例临床病理分析

目的 作为脑膜瘤的一种罕见亚型,脊索样脑膜瘤因不具备典型脑膜瘤的病理特征,常难以同脊索瘤及其他肿瘤区分,易造成误诊.本研究旨在通过探讨脊索样脑膜瘤临床病理特征、免疫表型及MRI特征表现,进一步提高对该亚型脑膜瘤的认识.方法 收集兰州大学第二医院2010-10-01-2015-10-25经手术后病理确诊的4例脊索样脑膜瘤患者临床资料,分析临床病理特征及影像资料,结合相关文献进行对比研究.结果 光镜下,4例HE染色示组织学类似脊索瘤,瘤组织排列成束状或小梁状分布于黏液样基质中,瘤细胞胞质丰富,嗜酸,并可见胞质内空泡,部分区域为典型脑膜瘤漩涡状、束状、编织状结构,2例瘤组织间可见少量淋巴细胞、浆细胞浸润.免疫表型示,瘤细胞EMA(+)、Vimentin(+)、CKp(-)、S-100(-)、GFAP(-),Ki-67阳性细胞数平均为8％.MRI示,4例均为单发病灶,3例位于顶叶,1例位于额颞叶;2例为实性类圆形,1例呈不规则团块状,1例为囊实性,实性呈结节状附壁生长;2例病灶界限不清,2例边界清晰;4例瘤周水肿明显,邻近脑组织均有不同程度受累;T1WI 4例呈等、略低信号;T2WI 3例呈等、略高信号,1例呈等、略低信号.结论 诊断脊索样脑膜瘤,应结合形态学、相应的免疫组化染色及具有一定表现特征的影像学检查,以有效降低误诊率.     

间变型脑膜瘤临床病理分析

目的 探讨间变型脑膜瘤(anaplastic meningioma, AM)的临床病理特征及病理诊断。方法 收集17例AM,分析其临床表现、病理特点、免疫组织化学及分子遗传学，并复习文献。结果 患者年龄46～84岁，女性6例、男性11例，6例继发于低级别脑膜瘤、11例为原发性AM,均行手术治疗，9例行辅助治疗。镜下瘤细胞密集，瘤细胞多形性、异型性显著，核分裂象活跃，1例伴腺癌样化生。免疫组化瘤细胞弥漫表达波形蛋白(vimentin),不同程度表达上皮细胞膜抗原(EMA)、生长抑素受体(SSTR2),腺癌样化生区表达细胞角蛋白。1例行NGS检测示NF2缺失、PTEN缺失，2例行ARMS法示TERT启动子野生型。随访1～46个月，11例原发性AM中5例于7～25个月复发，转移2例，死亡3例。结论 AM是一种少见的恶性肿瘤，组织形态多样，出现腺癌样化生时，需与腺癌转移至脑膜瘤、滑膜肉瘤等鉴别。     

肾外恶性横纹肌样瘤

报告１例成人肾外恶性横纹肌样瘤的临床表现，并以光镜，免疫组化及电镜观察其组织学特点。结果显示该例具有典型弥漫生长的多边形横纹肌样瘤细胞，胞浆丰富，胞浆内可见球形透明均质的包涵体，泡状核，明显的核仁。包涵体Ｖｉｍ、ＣＫ强阳性，电镜为漩涡状或聚集成团的中间丝。部分瘤细胞ＮＳＥ阳性，电镜见有神经内分泌颗粒，另外瘤细胞排列有假腺样，腺泡状，小梁状及透明细胞样多形性改变。结合文献对本瘤的形态特点，诊断及组织     

动物横纹肌肉瘤细胞学组织学和超微结构的观察

对6例动物多形性横纹肌肉瘤进行了细胞学、组织学和超微结构观察。结果表明,横纹并不是光镜诊断横纹肌肉瘤必要的形态表现;电镜诊断该瘤的最低标准,应该是在胞浆中见到肌节样结构中的一个以上成份:粗丝和细丝,或完整的肌节。此外.对细针吸取细胞学在诊断多形性横纹肌肉瘤上的应用价值进行了讨论。     

囊性脑膜瘤的MRI特征分析(附17例)

目的:分析囊性脑膜瘤的磁共振成像特点,加深对该病的认识,以提高诊断准确率.方法:回顾分析经手术病理证实的17例囊性脑膜瘤,其中男8例,女9例,年龄36~70岁,平均49.7岁,行颅脑MRI平扫和增强,其中3例加做MRS,结合手术病理,采用Nauta分型分析囊性脑膜瘤的MRI表现及特点.结果:囊性脑膜瘤主要位于大脑凸面,以广基与硬脑膜相连,MRI多表现为实性肿物伴有大小不等的囊变区,实性部分以等或长T1长T2信号为主,囊性部分均表现为长T1长T2信号;增强扫描实性部分呈中度或明显强化,囊壁可有或无强化.本组17例中,Nauta I型7例,NautaⅡ型8例,NautaⅣ型2例.结论:囊性脑膜瘤较为少见且不易于与其他颅内囊室性病变进行鉴别,磁共振常规扫描结合增强扫描及MRS有助于对该疾病正确诊断,同时对临床治疗和手术方案设计有一定的指导意义.     

扁桃体多形性横纹肌肉瘤1例并文献复习

 目的 探讨扁桃体多形性横纹肌肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。 方法 对1例扁桃体横纹肌肉瘤进行HE切片、免疫组织化学染色等观察并复习文献讨论。 结果 镜检肿瘤细胞形态多样,由异型性明显的大圆形、多边形和梭形细胞组成,并可见蝌蚪样、带状和多核细胞,胞质丰富红染,核大偏位。肿瘤细胞特异性表达Myoglobin。 结论 在多形性横纹肌肉瘤中少数为带状及蝌蚪状细胞,绝大多数为圆形细胞,后者具有重要诊断价值,免疫组化能增加诊断的正确性,应与扁桃体间叶组织可能发生的其他肉瘤相鉴别,同时横纹肌肉瘤的亚型区分对治疗也很重要。     

乳腺髓样癌的X线表现

目的 研究乳腺髓样癌的X线表现,并比较不同病理分型的X线特点,提高对该病的影像诊断水平.方法 回顾性分析经手术病理证实、有完整乳腺X线资料的乳腺髓样癌32例共33个病灶,其中典型髓样癌27个病灶,不典型髓样癌6个病灶;观察其X线特点.结果 33个病灶中表现为不伴钙化的肿块30个(90.9%),伴钙化肿块2个(6.1%)...     

小脑原发恶性横纹肌样瘤一例

1978年Ｂｅｃｋｗｉｔｈ首次描述了恶性横纹肌样瘤 (ＭＲＴ) ,认为它是儿童肾胚胎瘤中分出的亚型。因其光镜下象横纹肌肉瘤 ,但电镜及免疫组化研究均不能证实其起源于横纹肌(可能起源于神经上皮、组织细胞或某种具有双向分化能力的多潜能细胞 ) ,故称“横纹肌样瘤”。该病最早被认为只见于儿童的肾脏 ,发病率低 ,约占肾恶性肿瘤的 1.8% ;男性多见 ,恶性度高 ,呈浸润性生长 ,预后极差。后亦见个例报道存在肾外器官如脑、肝脏、眼眶、皮肤、鼻腔等。本例原发于中枢神经系统的小脑恶性横纹肌样瘤临床上罕见 ,现报道如下。　　患儿男性 ,13岁。…