结肠色素性恶性上皮样神经鞘瘤1例

患者女 ,37岁。因左腹部不适 6个月 ,加重伴腹部包块及便血 1个月入院 ,既往史无特殊。查体 :左侧腹部扪及 4ｃｍ× 5ｃｍ× 7ｃｍ包块 ,质中 ,表面光滑。钡灌肠提示左半结肠占位性病变。临床诊断 :结肠癌 ,不完全性肠梗阻。行剖腹探查术 ,术中见少量清亮腹水 ,左半结肠 -结肠套叠 ,降结肠肠腔内有一肿块 ,约 5ｃｍ× 6ｃｍ× 9ｃｍ ,质中。右半结肠及回肠扩张 ,肠系膜淋巴结肿大。探查肝、胆、子宫及双侧附件未发现异常。切除左半结肠及肠系膜淋巴结。病理检查　眼观 :肠管一段 ,长 2 3ｃｍ ,直径 4ｃｍ ,距一切端 1 3 5ｃｍ处肠管增粗 ,直…     

右心房原发性恶性神经鞘瘤一例

患者男 ,39岁。无明显诱因腹胀、胸闷、不能平卧 10ｄ于 2 0 0 1年 6月 18日入院。体检 :双肺呼吸音减弱 ,未闻及干湿音。心界向右增大 ,心率 80次 /ｍｉｎ ,率齐 ,心音有力 ,各瓣膜区未闻及病理性杂音。肝脾不大。心电图示窦性心律 ,各肢体导联低电压。Ｘ线胸片示心影增大 ,胸腔积液。彩色多谱勒超声心动图检查示心房实性占位病变 ;心包积液。于7月 5日在全麻下行开胸探查、心包肿瘤切除术。术中剪开心包 ,打开右心房见扁圆形肿物充满心房 ,蒂基较宽 ,附着于右心房后壁下腔静脉入口处 ,遂将肿瘤切除。病理检查 :肿瘤近卵圆形 ,8ｃｍ× 6…     

右额叶神经鞘膜瘤一例

患者男 ,2 6岁。因头晕、头痛半年 ,加重伴视力减退1个月于 2 0 0 1年 2月 2日入院。体检 :神志清楚 ,耳鼻无异常分泌物流出 ,双眼视力粗测正常 ,眼球活动好 ,双瞳孔等大等圆 ,光反射灵敏 ,伸舌居中 ,口角无歪斜 ,听力正常 ,深浅反射正常 ,双侧巴彬斯基征阴性。ＣＴ示 :右额叶底部一 4ｃｍ×8ｃｍ× 7ｃｍ大小的混合性囊实性占位性病变 ,边界不甚清晰 ,增强后实性部分有强化。上述病灶周围脑实质明显水肿 ,右侧脑室受压变扁 ,中线结构右移 (图 1)。术中见肿瘤位于右额叶内 ,大小约 3.5ｃｍ× 3.5ｃｍ× 3.0ｃｍ ,边界基本清楚 ,但包膜不明显…     

神经鞘粘液瘤1例

神经鞘粘液瘤１例王淼施公胜池鸣鸣韩瑜患者女，２１岁，５年前发现头枕部黄豆大小肿块，逐渐长大，无疼痛及不适感，于１９９５年８月行肿瘤切除术。病理检查巨检：肿块位于真皮，境界清楚，１ｃｍ×１ｃｍ×０．８ｃｍ大小，切面灰白色，部分呈粘液状。镜检：肿瘤组织由...     

伴菊形团样结构的恶性外周神经鞘膜瘤1例

患者男性,33岁,因枕部包块术后2年、复发1年入院.1年前在无明显诱因下,再次出现相同部位包块,质韧,压痛,较前增大,无恶心,呕吐.查体：枕部可触及一4.0 cm×3.0 cm包块.TOPO定位：左侧枕部皮下软组织内可见梭形软组织块影,密度尚均匀,测CT值约56 Hu,相邻颅骨外板骨质结构完整,未见明显受压及骨质破坏征象,两侧大脑半球密度均匀,灰白色,分界清,未见明显异常密度影.各脑室系统及大脑表面沟池显示正常.大脑中线结构居中.CT示：（1）左侧枕部皮下占位,（2）颅脑平扫颅内未见明显异常.临床诊断：左枕部纤维瘤[第一段]     

恶性周围神经鞘膜瘤的研究进展

恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种少见的具有侵袭性生物学行为的软组织肉瘤,复发及远处转移常见。作者对MPNST的临床病理学和分子生物学进展进行回顾总结,以期能够对MPNST的病理诊断提供帮助。     

巨大神经鞘瘤并发慢性腹腔大出血1例

1 临床资料 病例,男,55岁,因排尿困难伴下腹胀痛1月余,加重2d入院。入院查体:T 37.3℃,P 80,R20,BP 120/80 mmHg,贫血貌,心肺正常,腹稍胀,肝脾未扪及,下腹膨隆压痛,膀胱充盈,肛检前列腺Ⅱ°大,入院初步诊断为前列腺肥大、尿潴留,给予导尿处理,导出淡黄色尿液约500ml,导尿后下腹部仍可扪及15cm×10cm大小包块。“B”超检查提示下腹部占位性病变,腹水,前列腺增生。CT检查包块约18cm×14cm×13cm,与膀胱关系密切。腹腔穿刺抽出不凝血。血常规检查:WBC11.6×109/L,RBC 2.55×1012/L,Hb50g/L,重度贫血。输血后剖腹探查,术中见肿块15cm×13cm×13cm大小,与回肠两处紧密粘连,     

心脏恶性神经鞘瘤一例

患者女，１９岁。无明显诱因于１９９８年５月２７日出现双足水肿，１周后口唇紫绀，在当地医院以“急性肾炎”治疗后水肿消失，但口唇紫绀加重，伴活动后心悸、气促于１９９８年７月１８日入我院。体检：口唇明显紫绀，心浊音界向左扩大，心律齐，肝肿大。心电图示：窦性心律，全导联低电压。超声心动图示：右心房带蒂肿物，右室流出道阻塞。手术所见：肿瘤蒂部位于三尖瓣，呈浸润性生长，突入右心房和右心室。病理检查：巨检：手术切除肿瘤组织３块，体积分别为７．５ｃｍ×４．５ｃｍ×４．０、６．５ｃｍ×４．３ｃｍ×４．０、６．０…     

巨大增生性外毛根鞘瘤一例

患者男,78岁。右股后侧皮肤肿块50年余,渐增大,无痛,于2002年4月5日入院。体检:于右大腿后侧见一隆起皮肤肿块,大小约10cm×8cm×3cm,质地较硬,表面无破溃。肿块皮肤较浅层,界限清楚,与深部组织无粘连,活动。术中见:肿块位于皮肤浅层,似侵及皮下,未侵及浅筋膜及肌肉,界限清楚,有完整包膜。     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

背部巨大恶性外周神经鞘瘤1例

患者女性,57岁,因"背部巨大肿物"入院.患者3年前无意中发现背部"枣子"大小肿物,不伴疼痛,无发热.曾在外院行3次手术切除,具体情况不详,但均术后复发.体检:患者背部可见1约45 cm×30 cm×30 cm大小肿物,质较硬,界限清,活动度可,表面部分破溃,有淡黄色液体溢出.另于全身皮肤散在多个"疣状"突起,手术切除巨大肿块.临床诊断:神经纤维瘤伴感染(背部).     

直肠伴有骨形成的恶性外周神经鞘瘤一例

患者男 ,6 1岁。数月前解大便时有里急后重感并有少许黏液血便 ,大便每天 2～ 3次 ,成型 ,于 2 0 0 1年 11月 2 2日入院。体检 :全身皮肤无色素沉着 ,躯干及四肢无瘤结 ,浅表淋巴结未扪及。胸部X光片、腹部B超及全身骨扫描未见异常。肛门指检 :距肛门 3～ 4cm处扪及 3cm× 3cm肿物 ,质软 ,前列腺不大 ,无结节 ,指套上染有血迹。直肠镜检 :直肠下段距齿状缘 3cm处有一结节状肿物突向肠腔 ,取少许组织送检 ,病理诊断为“直肠恶性肿瘤 ,具体组织学类型待手术切除后定”。临床疑“直肠癌”行根治切除手术。病理检查 :带有肛门组织的肠一段 ,长 …     

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点，免疫组织化学显示S-100蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达，电镜观察1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见，临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征，S-100蛋白、MBP免疫组织化学检测和(或)电镜检查可确诊。结合文献，该肿瘤早期无明显临床症状，一般发现时已属晚期，预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤、肉瘤样癌鉴别。     

恶性神经鞘瘤免疫组织化学鉴别诊断研究

应用免疫组化ABC法对51例恶性神经鞘瘤和27例原误诊为恶性神经鞘瘤的软组织肿瘤进行免疫组织化学鉴别诊断研究。结果显示恶性神经鞘瘤S—100阳性率达72.5%,平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和滑膜肉瘤分别呈Desmin、α_1—ACT或α_1—AT和Keratin阳性。提示恶性神经鞘瘤尤其是无VRD无神经干累及类型与梭形细胞性软组织肉瘤较易混淆,采用多种标记物联合应用是较为实用的方法。     

神经母细胞瘤样上皮样神经鞘瘤

病例简介 :患者女 ,2 8岁。 5年前发现双侧上下肢多发性皮下结节 ,共 7枚。结节可活动 ,表面皮肤无色素沉着 ,患者无其他不适。其中位于右大腿的 1枚最大 ,遂取活检。病理检查 :肿瘤境界清楚、有完整包膜 ,切面实性、灰白色 ,直径 2ｃｍ。镜下观察 :肿瘤形成较大的菊形团样结构。菊形团的中央由胶原原纤维形成轴心 ,瘤细胞分布于周围(图 1)。瘤细胞有 2种形态 ,一部分为椭圆形和梭形 ,胞质较图 1　 肿瘤细胞小而圆 ,形成菊形团样结构　ＨＥ× 2 0 0少 ,围绕轴心排列成几层。而菊形团周边部分的瘤细胞则往往核深染 ,核轻度异型性 ,富于胞质 ,…     

良、恶性外周神经鞘膜肿瘤新类型和少见亚型的病理诊断

外周神经肿瘤的类型和亚型繁多 ,组织形态多变 ,造成病理诊断、鉴别诊断的困难 ,尤其是恶性外周神经鞘膜瘤的诊断更为困难。本文就近年来有关良、恶性外周神经鞘膜肿瘤的新类型和少见亚型进行了文献复习 ,并简介如下 ,仅供同仁们参考。1　神经鞘瘤及亚型 (ｎｅｕｒｉｌｅｍｏｍａｏｒｓｃｈｗａｎｎｏｍａａｎｄｔｈｅｉｒｖａｒｉａｎｔｓ)神经鞘瘤是最常见的一种良性外周神经鞘膜肿瘤。一般不伴有神经纤维瘤病。罕见恶变 ,有报道发生血管肉瘤者。神经鞘瘤的亚型颇多〔1〕,下面仅就其中的几种重点介绍。1.1　细胞性神经鞘瘤 (ｃｅｌｌｕｌ…     

假腺性神经鞘瘤一例

患者女,４８岁。因左颈、肩和上肢间歇性疼痛,表现为活动加重,休息缓解约１年余,于１９９８年９月７日入院。体检：一般检查正常。神经系统检查仅发现左上肢尺侧感觉稍减弱,余未发现阳性定位体征。颈部ＭＲＩ检查显示颈６、７椎管内髓外占位影像。临床诊断：颈６、７椎管内髓外占位病变。入院后第３天行手术探查肿瘤摘除术。术中见在颈６、７硬脊膜下靠脊髓左侧及腹侧有２个肿瘤,肿瘤表面粘附着神经根,完整切除肿瘤。病理检查：肉眼见灰红色肿瘤２个,大小各为１．５ｃｍ×１．５ｃｍ×１．０ｃｍ,１．５ｃｍ×１．０ｃｍ×１．０ｃ…     

原发小肠恶性间质瘤伴腹腔广泛转移一例

患者男 ,6 6岁。因间断左中上腹痛二周并发现腹部有包块而于 2 0 0 0年 2月 16日入院。体检 :左中上腹部压疼 ,左侧脐旁可触及一肿物 ,但大小及边界触摸不清。腹部Ｂ超、ＣＴ均显示 :左中上腹部占位性病变 ,肝脏内多发占位性病变 ,考虑为 :转移癌。手术所见 :全腹腔及盆腔的腹膜、肠壁、网膜、系膜上密布大小不等的球形肿物 ,肿瘤部分融合成块 ,有的象葡萄串样 ,肿瘤数目多达近万枚。切除一段空肠上可见一与肠壁紧密黏连的外凸性肿物 ,肿物边界清楚 ,检查肝脏表面及膈面均未见肿瘤组织。临床诊断 ,恶性间皮瘤。病理检查 :送检空肠组织一段 ,…