Sézary综合征1例报告及文献复习

目的归纳、分析S啨zary综合征的临床表现特征,提高对该病的诊疗水平。方法报告1例S啨zary综合征患者,并复习相关文献。结果患者男59岁,以全身皮肤潮红伴瘙痒为主要特征,外周血淋巴细胞达171.9×109/L,骨髓中异常淋巴细胞达33.5%,经大剂量糖皮质激素等治疗后缓解。1994年至今国内共报道11例S啨zary综合征患者,男性10例占90.9%,平均年龄56.9±19.1岁,以红皮病、剧痒为显著皮肤表现。结论S啨zary综合征是一种较罕见的T细胞淋巴瘤,多见于老年男性,早期皮肤损害显著但不典型,易被误诊为神经性皮炎、湿疹等。     

Sézary综合征1例

1临床资料患者男,80岁,因周身红斑痒3个月,加重伴弥漫性潮红1周,于2004年10月来我院就诊。患者于入院前3个月无明显诱因,周身泛发红斑,自觉瘙痒,就诊于当地医院,诊断为“湿疹”。入院前2周在当地医院静脉用糖皮质激素治疗(具体剂量不详),5天后皮损全部消退,入院前1周左右周身再次出现弥漫性潮红斑,伴大量脱屑。体检:一般情况良好,双腋下淋巴结肿大,与皮肤粘连,活动度尚可,余无异常发现。皮肤科检查:颜面轻度水肿,周身大面积潮红斑,细小脱屑,部分皮肤肥厚革化,上有抓痕与结痂,见图1。实验室及辅助检查:心电图:正常,胸片:主动脉硬化,B超:胆囊…     

Sézary综合征1例

1临床资料 患者女,58岁,因周身反复起红斑、丘疹,痒4年,近1周皮疹加重,于2009年9月就诊丁沈阳市第七人民医院皮肤科。患者4年前无明显诱因躯干、四肢出现粟米至米粒大红斑、丘疹,伴瘙痒,曾于其它医院诊为湿疹,口服甘草酸苷片、湿疹汤等,病情好转后停药。1周前患者食用海鲜后,皮疹增多加重,瘙痒剧烈,遂来就诊。患者一般状态可,无发热。     

Sézary综合征1例

患者男,86岁,全身反复红斑、脱屑伴瘙痒2年。2年前患者全身弥漫性红斑伴瘙痒,多次治疗病情反复。1周前右侧腰部出现一鸡蛋大小结节,红肿热痛。腹部皮肤病理见表皮内真皮浅层血管周围广泛淋巴样细胞浸润,有Pautrier假脓肿形成;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD4(+)、CD8(-)。淋巴结病理活检见淋巴结结构破坏,大量异型的淋巴细胞弥漫增生;免疫组化见淋巴样细胞为CD3ε(+)、CD5(+)、CD4(+)、CD8(-)。外周血涂片:查见Sézary细胞。TCR-γ基因重排:提示有克隆性扩增峰。诊断:Sézary综合征。放弃治疗,3个月后死亡。     

Sézary综合征1例

患者男,60岁。全身弥漫红斑8年,伴浅表淋巴结肿大,外周血白细胞、淋巴细胞升高,出现Sézary细胞,通过皮肤病理、外周血和骨髓流式细胞免疫分型以及基因重排,确诊为Sézary综合征,首次使用全身大功率UVA-1治疗,获得一定缓解。     

Sézary综合征1例

Sézary综合征(Sézary's Syndrome,SS)主要表现为红皮症、水肿与色素沉着,伴剧痒,同时周围血中经常能找到特殊的单一核细胞,即Sézary细胞.是由Sézary和Bouvrome于1938年首次报道.我们最近发现1例报道如下.     

Sézary综合征1例

患者,男,46岁,海员。6年前无明显诱因在双腋下及双上肢出现红斑,伴瘙痒,在当地医院就诊,诊断为脂溢性皮炎,给予对症治疗好转。于次年因同样症状加重,仍给予对症治疗,但病情时好时坏。2年前红斑遍及全身,在当地医院诊断为红皮病,给予对症治疗(具体不详),但皮疹不见好转,同时肿胀,脱屑,双侧腹股沟淋巴结肿大,应用抗生素治疗无效。于2004年3月10日来我科就诊。体格检查:发育正常,营养中等,神清语明,自动体位,查体合作。气管居中,甲状腺不大。双肺未闻及干湿罗音。心界不大,心率86次/分,律齐,各瓣膜未闻及病理性杂音。腹平软,肝、脾不大。四肢活…     

Sézary综合征3例

Ｓéｚａｒｙ综合征３例黄岚①陈明华①冯树芳①Ｓéｚａｒｙ综合征（Ｓéｚａｒｙｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＳＳ），或称皮肤Ｔ细胞淋巴瘤综合征、Ｔ细胞淋巴瘤性红皮病，系皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的一种类型。临床上以红皮病伴剧痒、掌跖角化、浅表淋巴结和肝、脾肿大，以及血中白细...     

Sézary综合征合并败血症一例

患者男,61岁,因全身浅表淋巴结肿大半年余及皮肤潮红、鳞屑伴瘙痒20余天,于2006年10月24日来我院就诊.2006年2月,颈部3～4个淋巴结肿大,后来波及多处浅表淋巴结,9月在某医院诊断为:①淋巴结结核?     

Rowell综合征1例并文献复习

Rowell综合征是一种表现为多形红斑样皮疹,并伴有红斑狼疮血清学特征的少见疾病。本文报道1例临床诊断Rowell综合征的患者,并复习了Rowell综合征的相关文献。     

POEMS综合征1例并文献复习

1 临床资料患者男,52岁.6年前无明显诱因腰、腹部出现点片状白斑伴周身皮肤瘙痒,来我院皮肤科就诊,拟诊为白癜风及湿疹并予以相应治疗.治疗9个月原白癜风皮损好转而其附近皮肤色素沉着且不断蔓延,瘙痒未减轻.曾辗转数家三甲医院皮肤科诊治,多次血液检查,病理切片亦不能明确诊断,分别拟诊为白癜风、炎症后色素异常、色素性荨麻疹...     

SAPHO综合征1例并文献复习

正1病例摘要患者男,37岁,因面部、胸背、四肢反复起丘疹、脓疱1年,双下肢疼痛半年于我科就诊。患者半年前无明显诱因出现双足皮损并逐渐扩展至双手,初为丘疹,而后发展为脓疱,伴有轻度瘙痒,皮损数周或数月可逐渐好转,自行干涸、结痂、脱落,但易反复发作。患者半年前几乎同时出现下肢疼痛,未出现功能障碍,曾于我院骨科就诊,影像学提示骶髂关节炎,使用非甾体消炎药治疗症状有所改善。此外,患者无明显诱因面部及胸背部发出炎性丘疹1年,未就诊和接受治疗。     

大疱性Sézary综合征

本文报道一例临床上少见的大疱性 Sézary 综合征。患者女性,62岁,因手臂出现轻度瘙痒性红斑4个月而就诊。检查发现腋部红斑和少数水疱,面部轻度水肿。腋和颈旁淋巴结肿大,肝、脾不大。白细胞54000/mm~3,90%为淋巴细胞(86%Sézary细胞:32%是大的和68%是小细胞)。经局部治疗后皮损很快消退,但腋、颈旁和腹股沟出现结节。20天后唇周水肿,皲裂并伴有口疮。在口周和生殖器出现成群水疱很象单纯疱疹,有强烈烧灼感。以后面部水肿加剧形成狮面,骶和生殖器水肿并出现水     

异位性皮炎和Sézary综合征

本文报告一例严重异位性皮炎直接演变为Sézary综合征。从临床改变和实验室检查提示两种疾病之间关系,可能由免疫反应改变所决定的患者女性,44岁,发生慢性皮炎5个月。患者于12年前躯干,手,臂有痒性渗出性损害一年后消退。11年前有药物皮炎和荨麻疹史。4年前患哮喘。其子和外祖母有哮喘,表兄妹及外甥女有哮喘和湿疹史。父亲死于白血病。检查为广泛剥脱性红斑伴躯干,臂和腿苔藓化。皮损活检显示神经性皮炎改     

小剂量氨甲喋呤治疗Sézary综合征

本文作者用小剂量氨甲喋呤(L-MTX)治疗17例SZary综合征患者,取得了满意的结果。17例患者中男10例,女7例,年龄13~77岁(中位数69岁)。红皮病累及70%以上皮肤,几乎全部病例都有剧烈痉痒,血液循环中S任zary细胞匀高]:正常。除2例外,皮肤组织学改变能     

新生儿Kasabach-Merritt综合征1例并文献复习

患儿男,生后1天,出生即发现右侧大腿有一巨大暗红色包块,实验室检查提示血小板减少、低纤维蛋白原血症,彩超提示血管性病变,诊断为Kasabach-Merritt综合征。急性期静脉应用糖皮质激素、长春新碱,后期辅以静滴、局部注射干扰素的序贯内科治疗,治疗2周后血小板及凝血功能恢复正常,总疗程1年4个月,瘤体全部消失,目前遗留皮肤松弛、色素沉着。     

皮肤僵硬综合征1例并文献复习

患儿女,2岁8个月,左躯干、双下肢硬化性褐色斑1年余,毳毛轻度增多.皮损组织病理示:真皮内胶原增生,胶原束间黏蛋白沉积.诊断:皮肤僵硬综合征.本病尚无特效治疗,应尽早康复锻炼.