成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者男,48岁,肛周皮肤增生性斑块半年。皮肤科情况:肛周见裙边样增生性斑块,边缘游离,表面光滑。皮损组织病理示:表皮基本正常,真皮乳头水肿,可见大量浆细胞浸润,中下层可见大量增生单个核细胞成结节状浸润,胞质丰富淡染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见大量的嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学示:CD1a(+)、S-100(+)、CD68(+),Ki-67(40%+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:给予口服沙利度胺50 mg,2次/d治疗,3个月后肛周皮损明显消退。     

成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

目的探讨成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床、组织病理学、免疫表型及电镜特征。方法报告1例罕见的成人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献分析其临床病理特征。结果该例先后经过4次病理活检,组织学特点为真皮全层弥漫分布的朗格汉斯细胞。瘤细胞表达CD1a、S-100、部分表达Langerin。电镜检查发现Birbeck颗粒。结论成人皮肤弥漫性LCH罕见,误诊率高。确诊应结合组织学特征、免疫表型及超微结构检查综合分析,疾病的预后与发病年龄、受累器官的多少有关。     

成人局限性朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者,女,32岁。外阴、肛周起红斑、斑块及溃疡伴疼痛1年余。皮肤科检查：外阴、肛周可见淡红色浸润性斑块,表面有溃疡、渗出,可见脓性分泌物。皮损组织病理示：真皮浅层见弥漫性淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织样细胞浸润。增生的组织样细胞轻度异型,部分胞核呈肾型。免疫组化检查：S-100(+++),CD1a(+++),CD68 (20%+),Ki-67(30%+)。诊断：成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告1例外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,44岁,外阴大片丘疹、结节、糜烂伴痛痒感1年余,渗液1周。皮损组织病理示:皮肤局部糜烂,底部一致性细胞组织样细胞增生,可见核仁与核沟,未见核分裂。瘤细胞内散在少量中性粒细胞浸润,周围可见簇集状淋巴细胞浸润,嗜酸性粒细胞浸润不明显。免疫组化:S-100(+)、CD1a(+)。诊断:外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1 病历摘要 患儿男,4个月.因头颈部、躯干丘疹3个月,发热4 d就诊.患儿3个月前,无明显原因头颈出现红色丘疹,无瘙痒,皮损渐累及躯干,以腋窝、腹股沟明显.多次在外院诊断为"湿疹"、"念珠菌病",予以对症处理后,皮损部分消退,但反复出现.     

成人皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例成人皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者女,23岁。四肢、头部及面部大量丘疹、结节,无自觉症状2年。皮损组织病理检查示真皮全层片状、条索状单一核细胞浸润,免疫组化示肿瘤细胞CD1a(+)、Langerin(部分+)及Ki-67(约20%+)。透射电镜下肿瘤细胞内见不典型Birbeck颗粒。诊断:皮肤型朗格汉斯细胞组织细胞增生症。鉴于患者一般情况好,无其他器官累及,未予治疗,随访3个月,部分皮损变平及消退。     

老人皮肤朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是以朗格汉斯细胞增生为特征的多系统侵犯的反应性增生性疾病,小儿多见,成人少见,老人罕见,对1例62岁老人的红皮病样损害伴明显瘙痒患者行临床,皮肤和淋巴结病理及免疫组化等检查,诊断LCH,该患者经合理治疗,取得满意疗效。     

多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女,57岁,间断发热1年余,出现皮疹、腹痛、腹胀3个月。皮肤科情况:前胸、腰腹部可见散在及群集黄棕色鳞屑性丘疹、斑丘疹。皮损组织病理示:基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围单一核细胞及上皮样细胞浸润,偶见嗜酸性粒细胞。乳突组织病理示:可见多量组织细胞样细胞浸润,背景可见小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞,可见泡沫状组织细胞。乳突免疫组织化学示:S-100(+),CD1a(+)。诊断:多器官受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症。治疗:先后给予含激素方案、CHOP方案、克拉屈滨联合阿糖胞苷方案化疗,治疗效果差,患者病情进行性加重,因左下肢深静脉血栓脱落致肺栓塞死亡。     

发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

报告1例发疹性朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者男,27岁。四肢、躯干皮肤粟粒至黄豆大播散性丘疹、结节4年余,不伴系统损害。进展缓慢。皮损组织病理检查示真皮团块状组织细胞浸润,免疫组化染色结果示S-100蛋白（＋）,CD1a（＋）,LYSO（＋）,电镜下组织细胞内找到Birbeck颗粒。经糖皮质激素软膏外用,皮损有所消退,但停药后复发。随访2年,患者皮损进展缓慢,其他系统未累及。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例

报道2007年在我科诊治的2例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症,并结合文献对该病的临床表现、皮肤病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断进行总结分析.对怀疑儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,应该尽早做皮肤病理及相关的免疫组化检查进行确诊.     

新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患儿,女,27天,生后半月出现皮疹、发热、肝脾肿大、贫血、血小板减少、消化道出血等表现,经皮肤活检病理及免疫组化最终诊断为新生儿多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症。给予泼尼松、长春新碱化疗,成功挽救患儿。随诊至患儿11月龄,体重增加良好、食纳可,多次查血常规及肝肾功能等指标无异常,病情稳定。     

单纯皮肤受累的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

患者男,60岁, 躯干泛发褐色大斑片3年,斑片上及其周边出现结节半年合并溃疡2个月。患者3年前腹部皮肤出现红褐色斑片约1.0 cm × 2.0 cm,无明显自觉症状。当时未予任何处理,期间皮疹面积逐渐增大,并泛发到背部、臀部、侧腰部及腹股沟上方,颜色逐渐变深呈褐色,予口服及外用药治疗（具体不详）,皮损未见好转。半年前背部斑块上成簇出现粉红色黄豆大小结节,结节逐渐增大并变硬,数量增多,并很快发展到其他斑块及周围皮肤上,期间伴随着新结节的出现及老结节的消退……     

多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

17岁女性患者,全身散在红斑、部分破溃1年余。既往有甲状腺功能减退、肝功能异常、肺大疱、气胸、下丘脑磁共振成像示异常信号等病史。皮损组织病理:真皮浅中层可见弥漫致密的以组织样细胞为主的浸润。免疫组化染色示:S-100蛋白、Langerin、CD1a阳性,Ki67 30%阳性。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患者同时伴有重度混合性肺通气功能障碍、小气道中度陷闭、肾功能不全、电解质紊乱、贫血、凝血时间延长、骨密度降低等多系统累及征象。给予环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙方案化疗,2个疗程治疗后,皮损部分消退,肝功能有所改善,但贫血症状加重,后放弃治疗。     

成人朗格汉斯组织细胞增生症1例

患者男,27岁。双腋下、腹股沟溃疡,指甲紫癜样改变,纵向开槽,部分甲剥离,咳嗽,肺部泡状气肿改变。诊断:朗格汉斯组织细胞增生症。经甲氨蝶呤、阿糖胞苷化疗4个疗程,患者的溃疡面愈合。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症20例临床分析

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析20例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的病例资料,总结临床和皮损表现特点。结果 20例患者首发有皮损11例(55.00%)、骨损害所致骨骼痛或皮下包块6例(30.00%)、淋巴结肿大2例(10.00%)、尿崩症1例(5.00%)。表现为单系统受累4例(20.00%),多系统受累16例(80.00%)(其中14例2岁);风险器官受累11例(55.00%);死亡1例(5.00%)。15例(75.00%)患者有皮肤损害,均合并系统受累,躯干、头面部最常见。皮疹主要表现为丘疹、斑块、结节和脂溢性湿疹样损害两类。皮损发生年龄最早1个月,最晚11岁6个月,12例在1岁以前出现。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤表现多样,早期容易误诊。2岁以下儿童易发生多系统和风险器官受累,预后差。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是指一组病因未明的以朗格汉斯细胞(Langerhans cell,LC)异常增生为主要病理特征的疾病.     

以少见的神经系统症状为突出表现的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

患者女,48岁,因躯干、双侧腋下起疹2年,加重伴记忆力下降和情绪异常5个月入院。2年前无明显诱因下躯干、双侧腋下出现少量红斑、丘疹,皮疹逐渐增多,并出现脓丘疱疹,期间曾就诊于多家医院,未明确诊断,给予药物口服及外用,具体不详,病情无好转……     

单用沙利度胺治疗成人肛周单发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

正1 临床资料患者女,59岁,肛周丘疹、糜烂3年。患者述3年前肛周无明显诱因出现多发性溃疡,无自觉不适,至当地医院就诊,考虑为炎性肉芽肿,经治疗无好转,为求进一步诊治来本院门诊治疗。患者既往体健,无系统性疾病。个人史及家族史无特殊。体检:一般情况可,各系统检查无异常。实验室检查:血尿常规、肝肾功能、性病三项、腹部彩超等均未见异常。皮肤科情况:肛周见数片指甲大小糜烂面,少量渗液,部分表面可见少许脓性分泌物(图 1a)。     

外阴朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例北大核心CSCD

患者女,42岁。外阴反复溃疡4年。4年前无诱因右侧外阴、腹股沟出现多发性溃疡,无自觉不适,至当地医院就诊,考虑为白塞病,经治疗无明显好转,溃疡渐增大。在当地医院组织病理诊断为黑素瘤,给予手术切除,术后伤口愈合良好。半年前患者在左侧大阴唇再次出现溃疡,并进行性增大。为进一步诊治来我院。患者既往体健,无系统性疾病。个人史及家族史无特殊。