颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤2例并文献复习

<正>非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumors,AT/RT)是一种少见的、具有侵袭性的中枢神经系统高度恶性肿瘤,有别于神经外胚叶的、间质的和上皮的肿瘤,于2007年WHO神经系统肿瘤分类中划分为胚胎性肿瘤,为Ⅳ级。因其在临床中少见,头部MRI及临床症状无特异性,对于该疾病的术前诊断、治疗仍具有挑战。随着对该病发病机制认     

中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤 2 例的临床病理特征及文献复习

目的中枢神经系统非典型畸胎样／横纹肌样瘤（AT／RT）是少见的儿童胚胎性肿瘤,成人偶有发生。本研究通过报道1例儿童及1例成人AT／RT,探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断方法。方法对2例AT／RT行HE及免疫组织化学染色观察,结合文献复习对其形态学及免疫表型特征进行分析。结果儿童（3岁）AT／RT1例,MRI示右额颞叶混杂密度影;成人（33岁）AT／RT1例,MRI示鞍区不均匀强化影,临床疑为垂体肿瘤。2例镜下均主要由横纹肌样细胞组成,伴有多少不等的原始神经外胚层肿瘤样成分。免疫组化显示Vim弥漫强阳性,GFAP、S-100、Syn、NF、CK、EMA、SMA、Desmin、MyoD1均有不同程度阳性,PLAP、HMB45阴性。结论AT／RT是一高度恶性的中枢神经系统肿瘤,成人与儿童AT／RT在形态学及免疫组化特征上无明显差别,但成人在发病年龄、部位和预后上均与儿童有所不同,更易造成误诊,鉴别诊断侧重点也与儿童不同,需引起更多注意。     

52例颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤的临床特征及生存分析

目的 ·总结近8年诊治过的颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhab doid tumor,AT/RT)患儿的临床特征及生存情况,并分析其生存相关因素,为进一步分层治疗提供依据.方法 ·选择2012年10月—2020年1月在上海交通大学医学院附属新华医院救治的AT/RT患儿52例,记录其...     

青年胼胝体非典型畸胎样/横纹肌样瘤1例

本文报道了1例临床上极为罕见的青年颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤。患者男,22岁,以“头疼2月,视物模糊1月”入院就诊,行常规MRI、增强MRI及磁共振波谱成像检查提示胼胝体恶性肿瘤,经手术切除,术后病理诊断非典型畸胎样/横纹肌样瘤。本例患者手术治疗后,状态差,未行辅助放化疗,术后生存期20 d。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤临床病理分析

目的:探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:应用光镜、免疫组化染色观察1例12岁儿童大脑AT/RT的病理组织学特点,结合国内外文献进行讨论。结果:肿瘤含有特征性横纹肌样细胞,伴有多少不等的原始神经外胚叶、上皮和间质成分。免疫组化染色Vim、CK、EMA、GFAP、NSE、Syn、S-100蛋白、CD99及SMA均呈阳性表达,HMB45及Desmin呈阴性反应。结论:AT/RT是中枢神经系统罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,偶见于成人。其诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学表型,同时需与脑内其他肿瘤如髓母细胞瘤、原始神经外胚叶肿瘤(PNET)及生殖细胞肿瘤等鉴别。AT/RT组织发生尚未定论,多数患者在诊断后1年内死亡。     

肾横纹肌样瘤

肾横纹肌样瘤(Rhabdoid Tumor of Kidney, RTK)是一种罕见的儿童肾脏肿瘤,是发生于婴幼儿的高度恶性肿瘤之一。近年来,该病逐渐引起国外临床和病理学者的重视,有关报道不断增多。现做如下综述。RTK的临床特征国际Wilms瘤病理研究中心(National Wilms' Tumor Study Pathology Center)的111例RTK病例报告表明:RTK的发病     

成人肾恶性横纹肌样瘤3例临床病理分析

肾恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK）是一种罕见的高度恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿及青少年,发生于成人者极为少见。该肿瘤于1978年由Beckwith等首次描述,称为“横纹肌肉瘤样瘤”,1981年Haas等将其定义为独立的恶性肾肿瘤,并命名为MRTK。为提高对该肿瘤的认识,我们收集3例MRTK,观察其病理组织学形态特征、免疫表型,并结合文献复习分析诊断及鉴别诊断要点。     

心外成人横纹肌瘤

目的：总结所遇３例心外成人型横纹肌瘤的临床病理特征，并对文献作简单复习。和光镜、电及方法对成人型横纹肌瘤作了观察。结果：３例为成人，女性２例，男性１例。肿瘤位地颈、外耳道和足部。临床及文献资料提示本瘤易发于头中，光、电镜及免疫组织化学观察其为横纹肌的良性肿瘤，与横纹肌损伤后的再生类似。结论：心外成人型横纹肌瘤为一良性肿瘤，其发生可能与损伤有关。     

伴恶性横纹肌样瘤特征的乳腺癌

了解伴有恶性横纹肌样瘤特征的乳腺癌的组织学特征。方法应用电镜及免疫组化技术,对４例特殊类型的乳腺癌进行研究。结果部分癌细胞胞质中含大量φ８－１０ｎｍ的中间细丝束,它们环绕胞核或胞质内微囊,其间无密体,密斑。免疫组化显示这些癌细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性,Ａｃｔｉｏｎ阴性。     

心脏黏液瘤15例临床病理和免疫组化研究

目的探讨原发性心脏粘液瘤的发病特点及临床病理特征。方法应用HE染色、PAS特染及免疫组化SP法对15例原发性心脏粘液瘤进行病理形态学观察,并对其进行回顾性总结分析和随访。结果15例心脏粘液瘤中,女性12例,男性3例,女男之比为4：1,年龄17-68岁,平均36．7岁。肿瘤部位是左心房13例（86．7％）,右心房1例（6．7％）,左心房及右心房同时生长1例。随访病人均健在无复发。结论原发性心脏粘液瘤不多见,以中青年女性发病为主,好发于左心房,几乎均为良性,推测起源于原始多潜能间叶细胞,手术摘除肿瘤加蒂部心内膜及心肌彻底切除干净。很少复发,预后良好。     

慢性乙型肝炎的病理与临床诊断

为提高慢性乙型肝炎临床诊断的正确性 ,对 2 0 2例慢性乙型肝炎患者的临床表现、血清总胆红素 (TBil)、白蛋白 (ALB)、凝血酶原活动度 (PTA)、谷丙转氨酶 (ALT)、白蛋白 /球蛋白比值 (A/G)、γ 球蛋白 (γ G)和病理分级分度进行对比分析。结果显示 :临床表现如乏力、食欲缺乏、厌油、腹胀、鼻 /牙龈出血、肝掌、蜘蛛痣、脾静脉增宽、胆囊炎与肝组织炎症活动密切相关 ;TBil、ALT、γ G上升及A/G比值、PTA下降均与肝组织炎症程度加重有关。轻度慢性肝炎以ALB和γ G与病理符合率较高 ,分别为 92 .7%和 90 .2 % ;中度慢性肝炎以单一血液学指标为标准与病理符合率较低 ,为 2 .5 %～ 4 5 .0 % ;重度慢性肝炎PTA、ALB、TBil的单项符合率分别为 4 1 .0 %、38.5 %和 2 5 .6 %。若对 6项血液学指标综合判定 ,则轻、中、重度慢性肝炎临床与病理诊断符合率分别达到 95 .9%、77.5 %和 74 .4 %。由此可见 ,临床诊断时要高度重视临床症状和体征的变化 ,同时需结合多种血液指标综合判定。     

首发症状不典型的蛛网膜下腔出血的临床特点分析

目的探讨首发症状不典型的蛛网膜下腔出血（SAH）的临床特点,为临床诊治SAH提供参考。方法回顾性分析SAH患者137例,A组66例首发症状均不典型。B组71例首发症状为典型SAH三主征。以患者的发病年龄、基础疾病、诱因、死亡率及初诊时误诊率作为观察指标。结果A组患者发病年龄、基础疾病携带率、死亡率及初诊时误诊率明显高于B组。而发病诱因存在率则明显低于后者。结论首发症状不典型的SAH患者以老年人为主,多携带基础疾病,发病前多无明显诱因,死亡率较高,而初诊时易于误诊。     

孤立性纤维性肿瘤的影像表现及病理分析

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT) 的影像学表现及其病理学特征,进一步提高对该病的认识与诊断水平.方法 回顾性分析8例孤立性纤维性肿瘤的SFT影像学表现,并与病理组织学及免疫组化对照观察.结果 (1)孤立性肿块边缘光滑清晰,位于肺部2例,盆腔2例,颈部2例,腹膜后1例,上颌窦1例.(2) CT检查孤立性肿块部分可见囊性退变区,增强扫描肿瘤实质部分明显强化.(3)MRI检查肿瘤实质在T1WI及T2WI上呈低信号,较大的肿瘤在T2WI 上呈高低混杂信号且可见血管流空信号.(4) 病理学检查肿瘤由梭形细胞构成,血管丰富,管腔呈裂隙样改变,免疫组化CD34 、CD99阳性.结论 SFT是一种间叶源性软组织肿瘤,可发生在全身各部位.影像学上见孤立性、境界清楚的软组织肿块,肿块血管丰富、明显强化,尤其当肿块实质部分在T1WI呈中等或低信号而T2WI上以低信号为主时应考虑到该肿瘤,确诊需靠病理学及免疫组化检查.     

灰质异位的临床病理学特征研究

目的：探讨灰质异位病理学诊断的客观依据。方法分析17例灰质异位手术切除标本病理及临床资料,辅以免疫组化方法,计数灰质异位灶中神经元的数量和类型。结果本组病例中灰质异位术前MRI确诊为3例,其余14例（82.4%,14/17）均依靠镜下诊断。大体改变有三型：（1）白质中孤立的皮质样结节;（2）位于皮质下、呈结节状或舌状与皮质相连;（3）大脑皮层增厚,皮白质分界不清。镜下部分灰质异位结节边界清,结节中神经元排列紊乱,无极向,无正常皮质分层结构;神经元可表现退变、坏死、形态不成熟;免疫组化GFAP 可显示部分灰质异位结节的轮廓,神经元核抗原（neuronal nuclei, Ne鄄uN)、微管相关蛋白2,(microtubule associated protein-2, MAP-2)染色显示神经元数量减少且其中不成熟神经元比例增高,差异有显著统计学意义（t=-3.66,P<0.01）。结论灰质异位病变范围广泛时可于影像学检测中发现,但多数的灰质异位诊断仍需依靠病理组织学确诊,免疫组化GFAP有利于观察灰质异位灶形态, NeuN和Map-2强阳性细胞计数能为灰质异位诊断提供客观依据。     

卵巢恶性生殖细胞肿瘤37例临床病理分析

本文报道我院1975年1月至1984年12月卵巢恶性生殖细胞肿廇37例,其中无性细胞瘤14例(37.8％),恶性畸胎瘤11例(29.7％),内胚窦瘤10例(27.0％)及胚胎性癌2例(5.4％)。Ⅰ期11例,Ⅱ期5例,Ⅲ期15例及Ⅳ期6例。采用以手术为主的综合疗法,术后辅以化疗或放疗。2年存活率为54.1％。讨论了无性细胞瘤病理形态与预后的关系、未成熟畸胎瘤预后的有关因素及内胚窦瘤的预后。     

乳腺叶状肿瘤的形态学与免疫表型特征

目的观察乳腺叶状肿瘤的形态学与免疫表型特征,并探讨其在鉴别诊断中的价值。方法筛选47例乳腺叶状肿瘤(良性22例、交界性16例、恶性9例)进行HE组织学观察和免疫组化检测(SP法)CD34、smoothmuscleactin(SMA)、CD10、p53、Ki67的表达,并选取同期5例正常乳腺、5例腺病和10例纤维腺瘤作为对照。结果①28例腺上皮伴有明显的顶浆分泌,20例间质过度增生,10例间质细胞形成袖套状结构,10例上皮下发生黏液样变性,4例间质呈假血管瘤样改变,3例间质血管过度增生似血管瘤样改变,7例间质细胞呈漩涡状、栅栏状排列。②CD34在叶状肿瘤良性、交界性、恶性间质中呈中～强阳性分别为22/22例(100%)、10/16例(62.5%)、0/9例(0%)(P<0.01),CD10呈灶性阳性分别为4/22(18.18%)、14/16(87.5%)、8/9(88.89%)(P<0.01)。结论①良性、交界性、恶性叶状肿瘤免疫表型的表达存在差异。②CD34、CD10对叶状肿瘤良、恶性鉴别诊断具有较大的参考价值。     

Clinical pathological analysis and immunohistochemical study of ten solitary fibrous tumors

目的：探讨孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理特征及诊断要点,免疫组化特点。方法：对10例SFT的临床表现、病理组织学观察及免疫组化标记进行分析。结果：10例SFT发生部位各异,组织学特征为形态多样性;免疫组化CD34、VM及bcl-2呈阳性表达。结论：SFT有细胞分布疏密不均及多态性生长方式的组织学特征。根据光镜及免疫组化特点,可与其他软组织肿瘤鉴别。此瘤有必要长期随访。