混合结缔组织病(文献复习附1例报告)

本文报告一例长期诊断为“慢性活动性肝炎”、“类风湿性关节炎”及“肺部感染”的混合结缔组织病(简称MCTD)。MCTD表现为两种以上结缔组织病的不完全混合(重叠),可累及除肾脏以外的全身器官;血清中可检出高效价抗RNP抗体,而无抗Sm抗体为其实验室特征;本病对糖皮质激素治疗反应较佳。我们认为MCTD是不同于重叠综合征和系统性红斑狼疮的一种独立的结缔组织疾病。     

混合性结缔组织病3例报告并文献复习

混合性结缔组织病是具有系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎、类风湿关节炎等疾病的某些症状,血清中有较高滴度的抗U1-RNP抗体的一组病人的临床特征.     

肺母细胞癌(附五例报告及文献复习)

肺母细胞瘤是一种少见的肺部恶性肿瘤,我院自1988年以来共收治5例,占同期肺部肿瘤405例的1.2％,现结合文献予以讨论。 1 临床资料例1,女,22岁。主因低烧伴右胸痛10个月于1988年5月25日入院。查体无明显异     

阴囊Paget病(附2例报告及文献复习)

阴囊Paget病又称阴囊皮肤湿疹样癌，是一种极少见的阴囊皮肤恶性肿瘤，临床表现不典型，极易误诊。本院自1993年～1995年收治2例，结合文献报告如下。1病例报告[例1]75岁。10年前发现阴囊皮肤有小疮疹伴瘙痒，以后疮疹融合成片状，当时诊断为芝麻疹，应用肤轻松软膏外涂治疗，瘙痒症状好转，但病变范围逐渐扩大，表面破溃有分泌物，结痂脱落后渗液停止，数日至数月后局部症状反复出现，应用多种药物久治不愈。在本院取活组织检查证实为阴囊Paget病。入院后行病灶切除术，切缘距病灶边缘2cm，1年后阴囊局部皮肤病变复发，双侧腹股沟淋巴结均…     

肝性脊髓病一例报告(附国内文献复习)

<正> 1949年Leigh首先发现一例肝豆状核变性并发痉挛性截瘫。Brown(1957)尸检5例肝昏迷病例时,发现脊髓侧束有中度脱髓鞘,称做肝性脑脊髓病。Zieve(1960)报告肝硬化行门—腔静脉分流术后,发生脊髓病的病例,并命名为分流性脑脊髓病。1972年Lefer统计文献报道仅30余例,近代报道日益增多,国内文献已累积15例,但均并发于肝硬化尤其分流术后。作者等曾报道2例肝硬化并发脊髓病,近年又遇到1例肝豆状核变性并发脑脊髓病,结合国内文献报道如下。     

混合结缔组织病三例报告

1972年Sharp首先报告临床和血清学不同于风湿病的症候群,命名为混合结缔组织病(MCTD)。此病表现有系统性红斑狼疮(SLE)、硬皮病(SD)、多发性肌炎(PM)的重叠症状,肾脏极少受侵,用激素治疗有效,予后较好。血清中含有高效价的抗可溶性核抗原(Extractable Nuclear Antigen,ENA)的抗体和高效价的荧光染色的斑点型抗核抗     

混合结缔组织病八例报告

本文报告8例混合结缔组织病(简称MCTD)。女7人,男1人。具有系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎或皮肌炎的重叠表现,均有关节痛、肌炎、雷诺氏现象、发烧、硬皮病的皮肤改变及弥漫性非疤痕性脱发。7例有吞咽困难或食道蠕动减弱及神经精神异常,其中5例表现为唇舌或口周麻木,而且1例病重时有失语和神志不清,1例精神抑郁、淡漠,1例脑反应慢,1例伴发三叉神经痛。2例有肾损害,尿蛋白( ~ ),RBC 0~2个/HP,管型0~1个/HP。2例肝大。1例脾大。1例心包炎。实验室检查8例血清     

混合结缔组织病三例报告

系统性红斑性狼疮(SLE),硬皮病和皮肌炎,目前认为属于一组自身免疫性结缔组织病,各有其不同的临床表现和实验室特征。近年来发现有少数病例,常常同时出现这三种疾病的某些不典型症状的互相混杂,或兼有三种疾病症状者,1972年Sharp首先报导一组具有SLE、硬皮病和皮肌炎混合临床表现的病例,有区別于上述三种疾病所特有的临床表现和免疫学特征,命名为混合结缔组织病(Mixed     

胃癌肉瘤(文献复习附一例报告)

<正> 癌肉瘤(Carcinosarcoma)是同一肿瘤中含有癌(上皮性)与肉瘤(非上皮性)两种成分的恶性肿瘤。文献报导多见于子宫、卵巢、乳腺、甲状腺、食管、喉、肺及泌尿道等处,但胃的癌肉瘤甚为罕见,到1979年,国外文献仅共报导过28例。国内文献迄今仅见一例。且均为个案报导或研究。我们最近遇到一例手术切除后的胃标本,经详细的病理检查后被证实的癌肉瘤。特提出报告于后。病例报告患者男性,62岁,安徽池州人。主诉:上腹部疼痛四月余伴纳差、暖气,时有呕吐,吐清水或宿食。全身渐行消瘦,体力大不如前。近二十余天来,大便持续黑色。既往有血吸虫病史。体检:上腹部稍隆,腹肌紧张。上腹部偏左可及一6.0×7.0cm大包块,质硬,活动差,触痛明显,叩之实音。     

胆道囊肿 (文献复习附九例报告)

胆道囊肿实为胆道的囊性扩张,可以发生在胆道的任何部位。但以胆总管部为最多,故又称为胆总管囊肿。本病早在1923年即为vater报道,但有详细记录的还算1852年Douglas的19岁女孩的病例。其后以特发性总胆管扩张症,先天性总胆管囊肿、先天性总胆管囊性扩张症等名称的报导相继出现,至1975年Flanigan收集世界文献加上自己的4例计955例。次年Haded又收集68例加他自己的5例从而总数达1028例。而据作者所知目前国外报道实际上已约1500例。我国早年报道不多,解放后散见于各级杂志者至     

变异型心绞痛(文献复习附一例报告)

变异型心绞痛(Variant angina)发作时临床表现及心电图改变与其他类型的心绞痛有所不同。Prinzmetal等首先指出其发作常于安静时,心电图有短暂性ST段抬高。随着冠状动脉造影、动态心电图、血液动力学监测以及放射性核素心肌显象等新技术的     

混合结缔组织病(MCTD)

<正> 尽管“结缔组织病”这个笼统的诊断为人们所反对,但勿庸置疑确有表现为两种或多种结缔组织病特点的“重迭综合征”病例,特别是皮     

结缔组织病相关获得性血友病甲4例报告并文献复习

目的分析结缔组织病（CTD）相关获得性血友病甲（AHA）的临床特征和治疗方法,加深对该病的认识。方法回顾性分析4例CTD（类风湿关节炎2例．多发性肌炎、未分化结缔组织病各1例1相关AHA患者的临床及实验室检查特点、治疗反应及转归。结果发生AHA时,3例基础病病情活动且未接受过正规治疗．1例多发性肌炎患者经激素和免疫抑制治疗后病情稳定。4例均表现皮肤大片瘀斑和（或）黏膜出血,其中伴关节腔出血1例,消化道出血1例,血尿1例。均存在激活的部分凝血活酶时IN（APTT）延长2～4倍,第Ⅷ因子活性（FⅧ：C）降低（0．31％～5．1％）．Ⅷ因子抑制物滴度升高（10～64BU／ml,Bethesda法1。经足量激素联合环磷酰胺或甲氨蝶呤及人免疫球蛋白（IVIG）治疗．并使用新鲜冰冻血浆、VIII因子、凝血酶原复合物（PCC）或活化PCC纠正凝血异常,3例临床出血倾向和APTT明显改善;1例治疗无效。结论AHA可见于多种CTD,病情稳定状态亦可出现。激素联合免疫抑制剂可有效治疗CTD相关的AHA。     

免疫母细胞性淋巴结病——文献复习(附一例报告)

本文报道我省第一例免疫母细胞性淋巴结病,对本病的病因、病理、诊断与鉴别诊断及治疗,结合文献复习并进行了讨论,以进一步提高对本病的认识。     

着色性干皮病(附7例报告及文献复习)

本文报告7例着色性干皮病,该病除皮肤损害外,均合并有眼部病变。6例经病理检查证实有癌变者5例,其中以基底细胞癌和鳞状上皮癌为多,仅1例为眼眶恶性黑色素瘤。作者对本病的好发部位、发病年龄和季节进行了分析,并着重对本病的发病机理、遗传因素以及癌变和预防措施等问题,进行了简要的讨论。     

粘多糖病(附二例报告及文献复习)

自一九一九年Hurler首先对粘多糖病临床表现进行描述以来,报道日渐增多。我地区首次发现同胞兄弟两例,报道如下。 [例1]男,6岁,承德市双滦区偏桥子公社三家大队人。因5年来生长发育迟缓、头大、举止愚笨、智力落后、语言吐字不清,于8月20日入院。病儿为第一胎,足月顺产,2岁时能站立,2(1/2)岁会走。1岁以前未见异常。父母体健,非近亲结婚。其舅有类似病史,于10岁时夭     

砷与鲍文(Bowen)氏病(附2例报告及文献复习)

本文报告2例鲍文氏病。1例为地方性慢性砷中毒患者,皮肤上还先后出现砷色素异常、砷角化及砷癌。另1例患者在发病26年前有明显接触三价砷的历史。认为此2例发病与砷有关。作者复习部分文献后指出,大量临床与病理资料说明砷与鲍文氏病有明显关系,至少可认为砷是引起鲍文氏病的主要原因之一。     

混合结缔组织病—18例报告

临床上遇到一些同时存有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)或系统性硬皮症(SS)、皮肌炎(DM)及脉管炎症状的结缔组织,往往很难用一个病的诊断来概括其全部症状,如诊断硬皮症合并类风湿关节炎、皮肌炎,红斑狼疮合并皮肌炎、脉管炎等。近年来,根据此组结缔组织病病人血清中特有的可溶性核     

颌骨放射性骨坏死(文献复习附一例报告)

颌骨放射性骨坏死或骨髓炎是颌面部恶性肿瘤放疗后的严重并发症。颌骨经放射线多疗程以及内外照射至一定剂量或大剂量照射后,由于骨组织内含有大量矿物质在照射过程中吸收了较多的放射能,以致引起颅骨内的动脉内膜炎,发生颌骨血运障碍,骨膜及骨髓中血管栓塞,造成局部营养障碍,使骨丧失再生能力,容易发生无菌性骨坏死。此时若有牙源性病灶感染存在或受到损伤,均可以继发化脓感染形成     

臀肌挛缩症(文献复习附6例报告)

<正> 臀肌挛缩症多见于小儿臀部反复多次肌肉药物注射,引起臀大肌纤维性挛缩,继发髋关节功能障碍,表现有特殊的步态和体征,这一现象已引起临床医生的注意。1970年Valderrama、国内1978年马承宦首先报告了此类病例。笔者总结近两年来诊治的6例臀肌挛缩症,结合文献复习,发现