人工耳蜗植入术在内耳畸形治疗中的进展

先天性内耳畸形是儿童感音神经性聋的主要病因,临床上多采用配戴助听器及手术进行治疗,而人工耳蜗植入术是目前治疗先天性内耳畸形导致重度感音神经性聋的最佳方法。本文就人工耳蜗植入术在先天性内耳畸形导致的感音神经性聋中的应用及价值做一综述。     

耳蜗支持细胞与毛细胞再生研究进展

耳蜗毛细胞损伤缺失是导致感音神经性聋的主要原因,如何激活毛细胞再生一直是研究的热点。本文就近年来内耳支持细胞在毛细胞损伤后的作用、支持细胞增殖或转分化为毛细胞的机制及影响因素的相关研究进展做一综述。     

氨基糖苷类药物中毒后耳蜗螺旋神经元退行性变研究

哺乳动物感音神经性聋发生后螺旋神经退行性变的研究,对于感音神经性聋发生后耳蜗螺旋神经元退行性变的防制和干预有着重要的理论价值。本文重点总结了哺乳动物氨基糖苷类药物耳中毒动物模型的建立、耳蜗毛细胞破坏后螺旋神经元退行性变的形态变化及其发生机制等方面的研究成果。     

干细胞内耳移植径路研究进展

内耳毛细胞和（或）螺旋神经元的损伤是引起感音神经性聋的主要原因,而在哺乳动物中以上损伤是不可再生和修复的,因此干细胞内耳移植替代受损的毛细胞和（或）螺旋神经元治疗由此引起的感音神经性聋已成为耳科学研究方面的重点和热点问题。其中移植径路的不同直接影响到移植细胞的迁移、增殖及分化效能。本文就干细胞内耳移植的手术径路做一综述。     

内耳局部注射防治感音神经性聋的策略

感音神经性聋是一种常见的致残性疾病,药物治疗仍然是重要手段,全身给药是目前主要的给药方式。然而,由于血-迷路屏障的存在,全身给药方式给予的药物在耳蜗中分布的浓度较低,一些药物甚至不能通过血-迷路屏障,因此,常规全身给药方式治疗感音神经性聋的效果欠佳。而内耳局部注射的方式可有效绕过血-迷路屏障,可望克服全身给药耳蜗中药物浓度分布过低的缺陷;同时,随着基因工程技术和细胞学技术的飞速发展,耳蜗局部基因转染及耳蜗干细胞植入技术也被运用到感音神经性聋防治的研究中。本文将就内耳局部药物注射、局部基因转染及干细胞植入防治感音神经性聋的现状及展望进行综述。     

鼻咽癌放疗后突发感音神经性聋14例临床分析

目的 探讨鼻咽癌放射治疗后突发感音神经性聋患者的临床特点及疗效,以利临床诊治。方法 回顾性分析14例（15耳）鼻咽癌放疗后突发感音神经性聋患者的临床特点及疗效。结果 鼻咽癌放射治疗后突发感音神经性聋的患者中男10例、女4例,左耳10耳、右耳5耳,平均发生时间为放疗后6.6年,突聋前多存在听力损失。250、500、1000、2000、4000 Hz的平均听阈（听力级）：突聋耳为(78.5±24.7) dB,非突聋耳为(57.0±32.4) dB。突聋耳73.33％ (11/15)为感音神经性聋,26.67％为混合性聋(4/15)。12例合并放疗后并发症,至少1例存在后循环障碍。治疗总有效率为26.67％ (4/15),其中4例复发且再治疗无效。结论 鼻咽癌放疗后患者发生突发感音神经性聋的程度较重,疗效较差,易复发。其发病机制可能与放疗所致后循环障碍有关。     

爆震对豚鼠内耳损伤的研究

爆震性聋属于感音神经性聋的一种，与耳蜗损伤毛细胞有关，但不同强度噪声致聋及不同类型的神经性聋各有其特点，本研究采用爆震性聋（172dBSPL）豚鼠动物模型，检测爆震对豚鼠造成的听力损伤不同时期昕l螂卤干反应（ABR）阈值的变化，同时采用扫描电镜及光镜观察耳蜗形态学改变，探讨高强度爆震致聋豚鼠内耳损伤的特点，为探讨爆震聋发病机制提供试验依据。     

先天性内耳畸形的临床表现及处理

先天性感音神经性聋包括遗传和非遗传内耳或听觉神经系统畸形（损害）而导致的感音神经性聋,也可伴发其他器官或系统畸形,先天性聋中大部分是遗传性的,约半数是严重耳聋。可分为单纯性耳聋及耳聋伴有内耳畸形。先天性感音神经性聋的病因中,CT和MRI所能分辨出的骨性内耳畸形所致者占20%～30%[1],其余为膜性畸形以及细胞水平的病理所致。而先天性内耳畸形临床罕见,极易漏诊误诊。为提高对本病的认识,我们收集确诊的Mondini畸形及大前庭水管综合征各1例临床资料报道如下。     

感音神经性聋氧化损伤机理研究进展

感音神经性聋最常见的原因是老年性聋、药物性聋、噪声性聋及耳蜗缺血／再灌注损伤等。迄今为止，感音神经性聋的防治仍然是尚未解决的难题，但近年来的研究取得了令人振奋的成果，其中最重要的进展是目前已得到大多数学者认同的耳蜗氧化损伤理论。许多研究表明老年性聋、药物性聋及噪声性聋都与耳蜗的氧化损伤存在着密切关系。本文综述近年来这方面的研究成果。     

内耳疾病细胞疗法研究进展

目前研究表明：哺乳类动物耳蜗毛细胞和螺旋神经元在出生后无再生能力,因此治疗感音神经性聋成了耳科学上的一大难题.近年来,国内外学者对于内耳疾病的细胞疗法极为关注,并且取得了一定的研究进展.     

巴曲酶联合早期鼓室内注射甲泼尼龙琥珀酸钠治疗突发性聋

突发性聋是耳鼻咽喉科常见急症之一,目前各国对于突发性聋发病时间定义基本相同,是指数分钟、几小时至3d内,突然发生的原因不明的感音神经性听力损失[1].导致突发性聋的临床致病原因尚不明确[2],国内外大量研究有超过100种不同原因.被广泛接受的原因包括耳微循环障碍、病毒感染、耳蜗膜破裂以及自身免疫性内耳病等[3,4].至少有90％突发性聋患者,虽经详细临床检查,仍然原因不明,因此缺乏针对性治疗,但目前公认突发性聋急性期多为内耳血管病变[5].目前临床常用治疗原则以扩张血管、激素治疗和调节神经为主[6].我院多年来一直采用改善微循环障碍和激素为主的综合治疗,本研究选取我院2012年1月～2015年12月就诊突发性聋132例进行比较,现报道如下.     

基因突变与人工耳蜗植入效果的相关性

人工耳蜗植入术是目前唯一有效治疗双耳重度与极重度感音神经性聋的方法,然而不同个体其术后效果仍有差异,造成这些差异的影响因素一直以来都是研究热 点。由于遗传性聋约占先天性聋患者的50%以上,基因突变作为人工耳蜗植入术后效果的影响因素之一也逐渐被研究人员关注。本文对基因突变与人工耳蜗植入效果的相关性研究进展做一综述。     

内淋巴囊局部免疫诱发自身免疫性感音神经性聋的实验研究

为探讨免疫机制在感音神经性聋中的作用,本实验采用同种内耳抗原注射到豚鼠内淋巴囊局部进行初次和再次免疫,发现内淋巴囊免疫耳均出现感音神经性聋和内耳免疫病理损伤,证明内淋巴囊局部的自身免疫性病理损伤可对内耳的生理功能产生严重影响。     

内耳畸形及其相关基因

先天性内耳畸形是导致感音神经性聋的原因之一,其发生与遗传、胚胎发育的不同阶段出现停滞、病毒感染等因素相关。根据Sennaroglu分类法进行分类,其中前庭水管扩大和Mondini畸形最为常见。内耳畸形表型多样,致病基因通过不同途径参与内耳的发生和发育过程,导致不同的表型。本文对先天性内耳畸形的胚胎病理学、临床分类及相关基因研究进展进行综述。     

非常规肌球蛋白6与耳聋的关系

非常规肌球蛋白为细胞内一类蛋白超家族,其中的多个蛋白基因表达失常将会导致内耳毛细胞功能障碍,进而出现感音神经性聋。非常规肌球蛋白6的主要功能涉及胞内物质锚定及转运过程。不断革新的分子结构和功能研究理论使得研究者们能够提出肌球蛋白6在内耳毛细胞中的不同作用机制。本文概括了肌球蛋白6及编码基因MYO6的研究进展及其与耳聋的关系,并阐述了其在内耳毛细胞囊泡内吞转运过程中的作用机制,以期为听力损失防治提供参考。     

哺乳动物毛细胞的再生机制

噪声、耳毒性药物和老化引起的毛细胞的变性、缺失是感音神经性聋的主要原因。毛细胞是位于内耳感觉上皮的终末分化细胞，以往的研究表明哺乳动物耳蜗毛细胞损伤后是不能再生的，所以由于毛细胞损伤所致的感音神经性聋是无法治愈的，临床上缺乏有效地治疗方法。长期以来人们为了探讨毛细胞再生的机制而在不懈的努力，刺激毛细胞的再生从而修复受损的听力一直是研究的重点。     

褪黑激素对内耳损伤的保护作用及其机制

自然衰老、感染、过度声刺激(噪声、爆震声)、放射性损害以及耳毒性药物应用导致的内耳损伤均可引起不同程度的感音神经性听力下降.目前该机制尚不明确,可能与过度产生的氧自由基损伤耳蜗毛细胞致其凋亡有关.褪黑激素(melatonin,MLT)作为体内最强的抗氧化剂,在保护内耳损伤方面具有不可忽视的作用.本文将从MLT合成、分布及代谢、MLT在内耳损伤中的保护作用、MLT保护内耳损伤的机制、MLT疗效与剂量相关性及MLT的安全性等方面进行综述,希望为更多内耳损伤的治疗提供参考.     

不完全分隔内耳畸形患者人工耳蜗植入研究进展

不完全分隔内耳畸形作为内耳畸形的一种,是导致重度、极重度感音神经性聋的病因之一.其曾被认为是人工耳蜗植入手术的禁忌症.但是随着相关研究的进展,人工耳蜗植入已成为其主要治疗手段.本文就不完全分隔内耳畸形的概念、分类、及其所致的重度、极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入手术的相关研究进展作一综述.     

噪声对耳蜗损伤机理

噪声性耳聋是常见的后天获得性感音神经性耳聋之一，其主要损害部位是耳蜗，但噪声对耳蜗的损害机理仍不清楚。本文就目前噪声对耳蜗损伤的有关机理的研究进展作一简要阐述。     

某些感音神经性聋和眩晕的血管性内耳分区新概念

该文作者为探讨耳蜗与前庭末梢感受器的解剖一功能分区新概念，应用显微蚀刻铸模技术及扫描电镜技术对健康成年大鼠的内耳血管分布与走行进行研究，获得50张以上内耳血管模型的电镜照片。根据实验结果，作者提出将导致某些类型感喜神经性聋与眩晕的内耳缺血分为4型，I型：耳蜗上部主要血管（耳蜗固有动脉）阻塞，导致低频性感音神经性登，不伴眩晕；耳蜗支阻塞，致耳蜗底部缺血，出现ZkHZ以上高频性感音神经性聋，不件眩晕。D型：前庭耳蜗动脉阻塞，耳蜗底部、球囊和后壶腹缺血，临床表现为高频听力损失，伴有眩晕。巨型：前庭耳蜗动脉阻…