反应性穿通性胶原病1例分析

反应性穿通性胶原病（RPC）是一种以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病,多累及儿童,有一定遗传倾向。现将我院收治的1例分析如下。 1病历摘要 男,54岁。因四肢红斑、丘疹、结痂3个月就疹。3个月前自觉右小腿外踝处因蚊虫叮咬后出现小片红斑、上有粟粒样丘疹,自觉瘙痒。当时未在意。皮疹逐渐扩大、增多至四肢。1个月后部分皮疹消退,部分形成丘疹、小结节,皮损中央逐渐结痂。但陆续有新发皮疹出现。搔抓后可出现渗出,曾多次诊断为湿疹,给予抗组胺药口服及地奈德、曲安奈德乳膏外用,病情均未见明显好转。     

腹膜后纤维化的影像诊断价值

腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织性疾病,其发病机制不清[1-3],也有人认为是血管炎、系统性胶原病及免疫机制性疾病的局部表现[4]。它可发生在任何年龄,40～60岁     

烟雾病患者的个体化护理

<正>烟雾病是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚、动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑基底部穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病[1]。该病有两个发病高峰,分别在5~9岁及45~49岁[2]。从我院统计数据来看,男女性别比例及发病高峰与日韩流行病学数据[3]相近。该病早期被认为是无法治疗的疾病,但随着医学的发展,国内医生对该病的认识加深,目前国内已有不少大型医疗单位能通过手术治疗该病。因此,该病患     

鼻中隔手术对高反应性鼻病的治疗作用（附48例报告）

鼻气道高反应性是指鼻黏膜对某些刺激因子的反应过强并超出正常的生理状态，由此引起的鼻病即为高反应性鼻病，包括变态反应性鼻炎、血管运动性鼻炎等。由于该病发病因素较多，病理机制复杂，临床采取综合措施治疗。对于同时伴有鼻内结构畸形的高反应性鼻病，矫正鼻内结构畸形是常用的外科疗法。本科近年来对合并高反应性鼻病的鼻中隔偏曲患者积极采取鼻中隔手术治疗，取得了对高反应性鼻病的明显治疗效果。报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的血栓性微血管病,临床发病主要表现为:微血管性溶血性贫血,血小板减少性紫癜,神经系统异常,或伴有不同程度的肾脏损害及发热.其发病机制还不是很明确.近年来,随着国内外对血管性血友病因子裂解酶研究的不断深入,目前对该病的发病机制、诊断及治疗有了较为全面的认识.本文将对此方面的最近研究进展作一综述.     

系统性红斑狼疮并发甲状腺机能亢进一例报告

系统性红斑狼疮(SLE)伴发甲状腺机能亢进(甲亢)临床罕见。1963年BecRer等首先报告该病,其后国外文献陆续有该病的报告。现将我院收治的一例报告如下,并对其发病机理作一简单探讨。     

加强家族性致死性失眠症的认识及诊断决策

家族性失眠症（fatal familial insomnia, FFI）是一种罕见的致命的遗传性朊蛋白病,核心的临床表现为睡眠障碍、进行性智能下降、自主神经功能损害等。由于该病罕见且其临床症状的异质性和非特异性,临床医生对其早期临床识别较为困难,容易造成误诊及漏诊。本病致死率高,早期诊断至关重要,本文对FFI的发病机制、病理改变、临床特征、辅助检查特点、诊断标准等方面的研究现状进行阐述,从而提高临床医师对FFI的认识,提出适合中国人群的诊断标准。     

支气管哮喘的中西医诊治

支气管哮喘是因过敏源或其他非过敏因素，引起的一种支气管反应性过度增高的疾病。该病由嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气道慢性炎症，这种炎症使易感者的气道，对各种刺激因子具有高反应性，并引起气道缩窄。其临床表现为反复发作性的喘息、呼气性呼吸困难、     

三叉神经鞘瘤的诊治策略

三叉神经鞘瘤是第二常见的颅内神经鞘瘤,较为罕见。既往由于该病的罕见性和临床表现的多样性,对其治疗并没有标准化的方法。近年来对三叉神经鞘瘤的报道较少。本文围绕三叉神经鞘瘤的病理、临床特点、分型、手术方法等进行综述,以期为临床工作者诊治该病提供参考。     

蓝色橡皮泡痣综合征的研究进展

蓝色橡皮泡痣综合征(BRBNS)是一种以皮肤及内脏器官多发性血管畸形或血管瘤为特征的罕见疾病。其发病机制尚不明确,诊断主要依靠典型的临床表现、内镜、影像学及组织病理学检查。目前该病尚无有效的治疗方法,皮肤及消化道病变的治疗主要为对症治疗。由于其发病率低,临床认识不足,极易误诊或漏诊。笔者从流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面对该病进行综述。     

Sjgren''''s综合征的口腔表现

Sjogren's综合征(简称SS)是一种以口腔干燥症、干燥性角、结膜炎和胶原病为特征的慢性全身性自身免疫性疾病。原发患者有干燥症状,伴发于胶原病者称为继发性SS。胶原病多为类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性结节性动脉炎等,还可有其他外分泌腺的表现,如甲状腺炎、间质性肾炎     

急性原发性纤维素性支气管炎的诊治及发病机理探讨

咯血是呼吸系统常见症状之一,大咯血又以支气管扩张、肺结核、肺瘤最常见。纤维素性支气管炎以大咯血、咯出管型为特点,病程分急性和慢性,并有原发与继发两种。急性原发性更为罕见,临床上常漏诊误诊,发病机理不清。现以病例为例,对该病的诊治及发病机理等进行尝试性探讨。     

恶性腹膜间皮瘤研究进展

恶性腹膜间皮瘤临床罕见,特点为发病隐匿,预后差。该病确诊主要依靠活检。综合治疗对腹膜间皮瘤患者提高生存率具有重要意义,近年来开展的免疫定位点靶向疗法对此病的治疗具有积极的临床前景。由于该病临床罕见,因此对该病的临床诊治经验不足。本文依据近年来相关文献,就其病因、临床表现、诊断及治疗进展等方面进行阐述,以提高临床医师对此病的认识。     

Sjoegren‘s综合征的口腔表现

Sj(o)gren's综合征(简称SS)是一种以口腔干燥症、干燥性角、结膜炎和胶原病为特征的慢性全身性自身免疫性疾病[1].原发患者有干燥症状,伴发于胶原病者称为继发性SS.胶原病多为类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性结节性动脉炎等,还可有其他外分泌腺的表现,如甲状腺炎、间质性肾炎等[2].随着现代生物技术的发展,其病因、临床病理、检诊、治疗的研究已取得了可喜的进展,现就其口腔表现作一综述.     

Sj(o)gren's综合征的口腔表现

Sj(o)gren's综合征(简称SS)是一种以口腔干燥症、干燥性角、结膜炎和胶原病为特征的慢性全身性自身免疫性疾病[1].原发患者有干燥症状,伴发于胶原病者称为继发性SS.胶原病多为类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性结节性动脉炎等,还可有其他外分泌腺的表现,如甲状腺炎、间质性肾炎等[2].随着现代生物技术的发展,其病因、临床病理、检诊、治疗的研究已取得了可喜的进展,现就其口腔表现作一综述.     

1例隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎的护理

隐源性多灶性溃疡性狭窄性小肠炎（cryptogenic multifocalul ceroussteno singent eritis,CMUSE）,1964年由Debray等首次报道。该病较罕见,至2009年10月共报道27例,多见于法国。发病年龄为15—70岁,无明显性别差异。临床特征包括：反复发作的小肠梗阻,且术后易复发,多发回肠、空肠溃疡,肠腔狭窄,体重减轻,     

慢性阻塞性肺病——值得关注的疾病

介绍了该病的发病及诱因、临床表现、诊断等出发，总结了该病的治疗和护理方面进展，以期及早诊断馒性阻塞性肺病，正确认识其临床表现，以加强其治疗和护理。     

1例成人继发性噬血细胞综合征的护理体会

正噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组以发热、肝脾肿大、出血、全血细胞减少、凝血障碍等为特征的极少见的临床综合征~([1])。该病主要发生于儿童,成人较罕见,多为继发性噬血细胞综合征。该病发病急剧,病情发展快,病因隐匿且复杂,极易发生误诊漏诊,故而死亡率极高~([2])。2016年10月我科     

青春期前女童双侧卵巢硬化性间质瘤一例

卵巢硬化性间质瘤(ovarian sclerosing stromal tumor, OSST)是一种罕见的良性卵巢性索间质肿瘤，目前文献报道的病例总数约为100例。OSST主要发病群体为20~30岁育龄期女性，临床表现为腹痛、附件包块，肿瘤可具有内分泌功能，易导致月经紊乱、不孕，少数患者出现多毛痤疮、声音低沉等男性化表现。该病在青春期前女童中极为罕见，半数OSST患儿为体检时发现盆腔肿物，也有因性激素升高引起临床表现而就诊。其通常为单侧卵巢发病，目前仅有3例报道发生于双侧卵巢。对于双侧OSST的年轻女性患者，可行双侧卵巢肿物切除术或至少保留一侧正常卵巢组织手术，最大程度保留患者生育力。该病预后良好且术后随访均未见复发及转移。本文报道1例罕见的青春期前女童双侧OSST病例，并通过相关文献复习对该疾病的临床特征、鉴别诊断、治疗及预后进行讨论，以提高临床医生对该疾病的认识。     

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症

正类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症(Chronic lymphocytic inflammation with pontineperivascular enhancement responsive to steroid,Clippers)是一种在临床上非常罕见的中枢神经系统性疾病~([1])。在国内由周雁、崔丽英等于2013年首次报道了一例~([2]),这是一种以脑桥、中脑以及小脑血管周围受淋巴细胞浸润为主的疾病,具有特征性影像学改变,对类固醇激素治疗有效的中枢神经系统慢性炎性疾病。由于该病少见,许多临床医生