获得性反应性穿通性胶原病1例

正患者女性,55岁。反复双下肢皮疹伴搔痒8年,再发3个月。既往患有高血压、糖尿病、甲亢术后病史。皮肤专科检查:双下肢胫前见广泛散在褐色丘疹、斑丘疹,粟粒至钱币大小,部分皮损表面破溃,未见明显渗出,无脓性分泌物(图1)。行左小腿皮损病理活检术,送病理检查。病理检查镜下见皮肤表面溃疡,溃疡痂皮内见变性的     

反应性穿通性胶原病1例分析

反应性穿通性胶原病（RPC）是一种以变性胶原被排出体外为特征的穿通性皮肤病,多累及儿童,有一定遗传倾向。现将我院收治的1例分析如下。 1病历摘要 男,54岁。因四肢红斑、丘疹、结痂3个月就疹。3个月前自觉右小腿外踝处因蚊虫叮咬后出现小片红斑、上有粟粒样丘疹,自觉瘙痒。当时未在意。皮疹逐渐扩大、增多至四肢。1个月后部分皮疹消退,部分形成丘疹、小结节,皮损中央逐渐结痂。但陆续有新发皮疹出现。搔抓后可出现渗出,曾多次诊断为湿疹,给予抗组胺药口服及地奈德、曲安奈德乳膏外用,病情均未见明显好转。     

获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。     

胶原病性结肠炎13例分析

胶原病性结肠炎是一组临床上比较少见的病理综合征,临床上主要以:水样便,上皮下胶原层增厚及粘膜上皮的慢性非特异性炎症为特点。我院近年收治此病13例,现报告如下:     

获得性血管性血友病研究进展

获得性血管性血友病(AvWD)常伴发于血液肿瘤、免疫性疾病、实体肿瘤。发病机制主要与抗VWF抗体产生、VWF合成减少,分解增加、肿瘤吸附有关。实验室诊断有出血时间延长、VWF:Ag、FⅧ:C、VWF:RCof降低、VWF多聚体分析异常。治疗包括原发疾病的治疗以及静脉输注大剂量免疫球蛋白、DDAVP、替代疗法等。     

获得性血管性血友病研究进展

获得性血管性血友病（AvWD)常伴发于血液肿瘤，免疫性疾病，实体肿瘤，发病机制主要与抗VWF抗体产生，VWF合成减少，分解增加，肿瘤吸附有关，实验室诊断有出血时间延长，VWF；Ag,FⅧ：C，VWF；RCof降低，VWF多聚体分析异常，治疗包括原发疾病的治疗以及静脉输注大剂量免疫球蛋白，DDAVP，替代疗法等。     

ICU获得性肌无力的研究进展

危重症获得性肌无力(intensive critical unit-acquired weakness,ICU-AW)是重症监护病房(intensive care unit,ICU)的常见并发症,可继发于导致危重症的各种疾病及其治疗[1].ICU-AW的患病率因研究人群、评估时机、诊断方法及患者入院前基础肌肉功能不同而...     

关于胶原病的病因

座谈会学者认为肺部病变抗核抗体低值的SLE病例中含有抗基因型抗体。抗基因型抗体也是自身抗体,以在肺部的病毒为抗原产生抗体,同时也产生抗基因型抗体。抗基因型抗体在细胞表面形成可接纳的袋状物,防止病毒侵入破坏细胞结构,如抗基因型抗体减少,病毒就会     

无反应性结核病的研究进展

无反应性结核病是一种机体抵抗力极度低下,以网状内皮系统受损为主,病灶周无细胞反应的严重结核病。1882年Landouzy首先命名为伤寒型结核病。1929年Rich等称之为急性干酪性粟粒型结核病。后另有全身无反应性结核病、急性结核性败血症、原发性网状内皮系统结核病、伤寒样败血症等多种名称被报道。1954年O Brien根据综述报告的66例及新的8例临床病理所见,建议用无反应性结核病。其后国内外学者大多采用此名称。因本型结核病临床表现与病理改变明显不同于普通结核病。所以,临床极易误诊误治,死亡率极高。当前,提高对无反应性结核病的警惕和认识,已是内科医师面临的重要课题之一。     

获得性失读症的康复治疗研究进展

获得性失读症是因大脑损伤引起的获得性阅读能力受损。本文根据失读症患者阅读错误的认知神经语言心理学特点,总结针对性训练方法。     

重症监护室获得性衰弱的研究进展

正重症监护室获得性衰弱(intensive care unit acquired weakness,ICU-AW),又称ICU获得性神经肌肉障碍。该症常于ICU重症患者在机械通气数小时后出现,好发于机械通气超过5~7 d的患者,主要临床表现有脱机困难、轻瘫或四肢瘫痪、反射减少和肌萎缩,其中以呼吸肌和上肢肌肉最受影响,而面部肌肉影响最小,是ICU重症患者比较严重并发症之一。该症尤其好发于机械通气并伴有相关并发症     

可穿戴式传感器预防医院获得性压力性损伤的研究进展

对翻身与医院获得性压力性损伤的研究现状、可穿戴式传感器概况及其临床应用效果进行综述,以期为我国未来临床护理中可穿戴式传感器的应用提供参考。     

胶原病患者的家庭护理

近年来,随着胶原性疾病死亡率的降低,在社会及家庭中康复的缓解期患者较以往增加了。并且由于目前对本病尚缺乏有效的根治疗法,不断有新发病者由发病期进入缓解期,故而导致该病的人群发病率逐年上升。因此,对门诊慢性期病人加强随访及家庭护理以维持缓解期的平稳,就显得十分重要。     

尿毒症性获得性血小板功能障碍

临床特点尿毒症出血和血栓形成通常都与肾衰有关,但临床上以出血更多见。急、慢性肾衰患者的出血主要在粘膜,表现为瘀点、紫癜、瘀斑、鼻衄和胃肠道出血。偶尔有些患者出现心包或颅内出血。相反,另一些患者血栓形成的趋势增加,表现在动静脉分流的堵塞,动脉或静脉血栓栓塞。 1.血小板数量异常据报道肾功衰患者血小板数量可降低、正常、甚至增加。早期的研究中常发现血小板轻度减少。血小板减少的原因常常不能确定。有些患者可能是外周破坏所致,常继发于脓毒血症,播散性血管内凝     

犬穿通性颅脑火器伤模型的建立

目的对现有犬穿通性颅脑火器伤模型进行改进,延长犬模型的存活时间,为颅脑火器伤的病理、生理和分子生物学研究提供更加完善的平台。方法雄性杂种犬19只,分为3组:A组为传统模型,直接致伤(n=5);B组为改进的模型,显露脑组织后致伤(n=9);C组为空白对照,仅予开颅显露脑组织(n=5)。连续记录3组犬模型的心率、血压、呼吸;伤后30 min记录血气分析、血糖及肝肾功能;伤后6 h取皮质层脑组织,醋酸铀及柠檬酸铅染色,于透射电镜(×8 000、×12 000)下行组织学观察。结果 B组伤后呼吸暂停时间和存活时间与A组相比均延长(P0.05);平均动脉压在伤后出现快速而短暂的升高,于伤后10 min大幅度降低至波谷,后期逐渐回升至接近正常值水平;心率在伤后立即下降,伤后10 min回升达峰值,之后再次缓慢下降。B组伤后30 min,除血糖增高(P0.05)外,其他生化指标与A组比较,差异均无统计学意义。透射电镜下,B组神经元细胞、星形胶质细胞及血脑屏障的超微结构与C组比较,均有不同程度的改变。结论 B组犬模型存活时间明显延长,其伤情具有明确的脑火器伤特征,有利于进行更为深入的病理、生理和分子生物学研究。     

预防ICU获得性谵妄和获得性衰弱的集束化策略研究进展

随着医学技术的发展,重症患者的生存率逐渐提高,然而以ICU获得性谵妄和ICU获得性衰弱为代表的危重症并发症也越来越严重地影响ICU患者后期的康复和生活质量。ABCDEF集束化策略是基于证据和指南, 整合了谵妄、镇痛镇静、制动、机械通气管理的最佳实践。本研究回顾了近年来国内外ABCDEF集束化策略的应用、更新和完善情况,为该策略的实践应用提供参考。     

匍行性穿通性弹力纤维病1例

正1临床资料患者,女,54岁,因双侧面颊淡红色粟粒大小丘疹,逐渐增大2年于2005年1月来我院。患者自述2年前面部有冻伤史。初于右侧面颊出现粟粒大小淡红色丘疹,无自觉症状。丘疹逐渐增大如高粱粒大小,排列成环形及不规则形状,并逐渐表面角化,形成角栓,部分陈旧皮疹剥出角栓后逐渐吸收,消退,遗留萎缩性疤痕。但仍在原皮损周围出现新发皮疹,曾自行外用尿素软膏治疗,皮疹未见明显好转。近半年,皮损数目增多,波及左面颊及左耳前。     

尿毒症患者获得性血小板功能障碍的研究进展

本文就尿毒症患者血小板功能障碍与血小板生成缺陷、血小板膜糖蛋白(GPIb)异常、vWF:Ag浓度及瑞斯托霉素辅因子活性改变以及血小板内在缺陷(贮存池和前列腺素分泌缺陷)的关系作了综述。同时对透析治疗、应用rhEpo、DDAVP及偶合雌激素改善尿毒症患者止血功能的价值作了概述。     

ICU获得性肌无力病理生理机制的研究进展

正近年来,随着ICU患者存活率的增加,ICU患者特别是老年患者最常见的远期并发症ICU获得性肌无力(intensive care unit acquired weakness,ICUAW)的发病率也逐渐上升,成为慢重症类型之一,主要表现为神经肌肉损害,脱机成功率、存活率及出院率下降,病死率和慢性残障率上升~([1])。ICU-AW分为危重病性肌病(critically ill myopathy,CIM)、危重