噬血细胞综合征治疗进展

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohis-tiocytosis,HLH),其主要临床表现为持续发热、肝脾大、全血细胞减少、凝血障碍等。近年来,对HLH的病因、发病机制的认识不断深化,已发现HLH患儿的T和NK细胞的杀伤功能降低或缺如,体内免疫功能失衡,体内存在高细胞因子血症,从而引起HLH患儿多种复杂的临床表现[1]。HLH分为遗传性与获得性两大类,其临床表现完全相同,可认为两类HLH在发病机制及病理生理过程中存在许多共性,因此,各种类型HLH可以采用基本相似的治疗原则[2]。作…     

儿童脓毒症与噬血细胞综合征的临床异同关系

儿童脓毒症是严重感染所致的宿主免疫反应失调,噬血细胞综合征(HLH)是自然杀伤细胞/细胞毒性T细胞过度激活导致的过度免疫活化综合征,两种疾病都可导致危及生命的多器官功能障碍,临床特征既有相似又存在差异,且脓毒症可能进展为HLH,HLH也可继发脓毒症。本文就脓毒症和HLH的临床异同关系进行综述,为临床医生提供更深入的认识。     

儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析北大核心CSCD

目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况,探讨儿童HLH的分层诊断和治疗,提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料,分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果5例患儿中男3例,女2例;中位发病年龄1.5(0.5~12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低,入院后完善相关检查,诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外,原发病的治疗至关重要。结论儿童HLH是一类综合征,病因复杂,可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH,需注意病因学方面的鉴别诊断,在发病初期尽可能完善相关检查,明确病因,根据病因进行分层治疗。     

儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症5例临床分析

目的分析不同病因儿童继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床表现、实验室检查特点及治疗情况, 探讨儿童HLH的分层诊断和治疗, 提高儿科临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月在首都医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心诊治的5例继发性HLH患儿的临床资料, 分析HLH原发病的诊断及后续治疗情况。结果 5例患儿中男3例, 女2例;中位发病年龄1.5(0.5～12.7)岁。发病初期均表现为发热伴血细胞减低, 入院后完善相关检查, 诊断为HLH。原发病分别为淋巴瘤、肝炎相关再生障碍性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、系统性自身炎症性疾病和先天遗传代谢病。治疗上除控制HLH外, 原发病的治疗至关重要。结论儿童HLH是一类综合征, 病因复杂, 可以继发于多种疾病。因此对于儿童HLH, 需注意病因学方面的鉴别诊断, 在发病初期尽可能完善相关检查, 明确病因, 根据病因进行分层治疗。     

噬血细胞综合征诊治研究进展

噬血细胞综合征又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。HLH既可发生于本身存在基因缺陷的个体,也可以继发于感染、肿瘤及自身免疫性疾病。近年来,HLH分子遗传学、发病机制方面的研究有了较大的进展,治疗水平也有了很大提高。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 (HLH)是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。HLH分为两种亚型 :原发性HLH和继发性HLH。其临床表现相同 ,主要有持续发热、肝脾肿大以及神经系统受累的症状和体征。实验室检查可见全血细胞减少、高脂血症、低纤维蛋白原血症、血浆铁蛋白增多、肝功异常 ,骨髓、肝、脾、淋巴结活检可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。目前HLH的治疗仍采用化疗与免疫抑制治疗相结合的方法 ,骨髓移植更为有效。HLH预后差 ,病死率高。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症前瞻性研究

目的 探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特点及预后影响因素.方法 2004年1月-2007年5月本院收治HLH患儿64例.男43例,女21例;中位年龄4岁3个月.除诊断所需检测项目外,化疗前常规行头部CT或MRI检测,行脑脊液生化及常规分类、爱泼斯坦病毒(EBV)、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒抗体水平检测;并定期监测上述指标以评估疗效,对所有HLH采用统一的免疫化疗方案.结果 1.化疗2周后,1例死亡,4例于化疗后8周放弃治疗未评估疗效,余59例均临床有效,其中21例随后因各种原因放弃治疗,32例进入停药观察期,其中3例停药后1个月内复发.2.患儿 64例中EBV相关HLH(EBV-HLH)患儿47例(73.4%),29例疗效差者中24例(82.7%)为EBV-HLH.3.有60例(93.8%)患儿中枢神经系统受累,且影像学改变先于临床症状的出现.结论 1.该组研究中多数患儿更倾向于继发HLH诊断.2.EBV-HLH是我国儿童HLH的主要类型,也是重要的预后不良因素之一.3.HLH患儿中枢神经系统受累的发病率高,预后差,但通过早期积极的治疗是可逆的.4.对HLH患儿确诊后应常规行头颅MRI检查.     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。HLH分为两种亚型：原发性HLH和继发性HLH。其临床表现相同。主要有持续发热、肝脾肿大以及神经系统受累的症状和体征。实验室检查可见全血细胞减少、高脂血症、低纤维蛋白原血症、血浆铁蛋白增多、肝功异常，骨髓、肝、脾、淋巴结活检可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象。目前HLH的治疗仍采用化疗与免疫抑制治疗相结合的方法，骨髓移植更为有效。HLH预后差，病死率高。     

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症分子遗传学及诊疗研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的综合征,多威胁生命。HLH分为原发性（又称家族性）和继发性HLH。家族性HLH发病年龄常见于婴幼儿,多与遗传基因的缺陷有关。本文在分子遗传学基础上主要对PRF1、UNC13D、STX11和STXBP2等9种家族性HLH相关基因最近研究进展进行整理,并总结了家族性HLH诊疗方法,以增强对该病的认识与了解。     

表现为噬血细胞综合征的儿童内脏利什曼病4例报告并文献复习

目的 对表现为噬血细胞综合征(HPS，又称噬血细胞淋巴组织细胞增多症HLH)的内脏利什曼病（VL）患儿资料分析总结，提高临床诊断及治疗水平。方法 回顾性分析2020年3月—2021年3月于甘肃省妇幼保健院住院治疗的4例儿童内脏利什曼病继发噬血细胞综合征患儿的临床资料，并与文献资料进行比较。结果 4例患儿均表现为持续发热、脾脏增大、血细胞三系不同程度降低，结合相关检查，符合HPS诊断。考虑其流行病学因素，完善VL相关检查，4例患儿rK39试验均阳性，3例骨髓涂片检出杜利什曼原虫。予以锑剂治疗，结局良好。复习近5年内VLHLH相关文献发现，相比于原发性HLH,VL-HLH患儿可能更易出现铁蛋白增高和红细胞沉降率增高；相比于VL,VL-HLH可能更易出现全血细胞降低、高三酰甘油血症、高血清铁蛋白血症以及单核细胞绝对值降低。对于VL-HLH的治疗，两性霉素B可能比葡萄糖酸锑钠更具有高效性和安全性。结论 对于有疫区旅居史的患儿，在综合分析HPS原发病因时，应当考虑VL可能，同时行rK39试验和骨髓涂片检查，尽早准确给予对因治疗，以免病情加重及避免化疗引起的不良反应。     

胶原成分在儿童系膜增生性肾小球肾炎中的变化

目的观察系膜增生性肾小球肾炎（ＭｓＰＧＮ）系膜区胶原成分的变化。方法应用链菌素亲生物素过氧化酶连接法观察了３０例轻度ＭｓＰＧＮ肾穿刺活组织标本和正常的肾小球系膜区Ⅳ型胶原及其α链（α１、α３、α５链）、Ⅵ型胶原及Ⅰ型胶原的变化。结果（１）正常肾脏组织中，Ⅳ型胶原及其α１（Ⅳ）链分布于系膜区和基底膜，α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链分布于基底膜，Ⅵ型胶原分布于系膜区、肾小球基底膜和间质，Ⅰ型胶原仅分布于肾间质。（２）在轻度ＭｓＰＧＮ时，系膜区内Ⅳ型胶原及其α１链、Ⅵ型胶原含量较正常对照明显增多（Ｐ＜０．０１）；当系膜区系膜细胞超过４个时，Ⅰ型胶原开始在肾小球内出现，且在硬化肾小球内Ⅰ型胶原均呈阳性；α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）链与正常对照比较无明显变化，硬化肾小球α３（Ⅳ）、α５（Ⅳ）染色呈阳性。结论系膜区胶原成分增多可先于系膜细胞增生，并随系膜细胞增生而增多，间质胶原成分Ⅰ型胶原，不但出现于硬化肾小球内，而且出现于系膜细胞增生较重时     

Breastfeeding perceptions in communities in Mangochi district in Malawi

Aim: To investigate mothers’ perceptions of breastfeeding and influences from their social network. Methods: A cross‐sectional survey was carried out in Mangochi district, Malawi where questionnaire data from 157 rural and 192 semi‐urban mother–infant pairs were obtained. Results: The proportion of mothers who thought that exclusive breastfeeding should last for 6 months and those who reported to have actually exclusively breastfed were 40.1% and 7.5% respectively. Of those who reported practising exclusive breastfeeding for 6 months, 77.5% stated that exclusive breastfeeding should last for 6 months. This opinion was independently associated with giving birth in a Baby‐Friendly facility, OR = 5.22; 95% CI (1.92–14.16). Among the mothers who thought that exclusive breastfeeding should last for less than 6 months, 43.9% reported having been influenced in their opinion by health workers. Infant crying was the most common (62.4%) reason for stopping exclusive breastfeeding. Conclusion: The findings illustrate the positive impact health workers can have, as well as the need to raise awareness of the benefits of exclusive breastfeeding among both health workers and mothers. Furthermore, continued counselling of mothers on how to deal with stressful infant behaviour such as crying may assist to prolong exclusive breastfeeding.     

关注社区获得性肺炎细菌病原的变化

近些年,引起儿童社区获得性肺炎(Community-acquired pneumonia,CAP)的病原发生了一些变化,如肺炎支原体、肺炎衣原体不仅成为学龄儿童CAP的常见病原,而且3岁以下感染者也屡见报告,重症或难治性肺炎支原体肺炎病例在国内许多城市出现,嗜肺军团菌可能是小儿重症CAP的独立病原或混合病原之一的事实也再次为儿科临床所认识;新型病毒如C型鼻病毒、多瘤病毒等引起的感染在国内也已有文献报道;细菌方面,肺炎链球菌性坏死性肺炎(Necrotizing pneumonia)和脓胸增多,社区相关性耐甲氧西林金黄色葡萄球菌引起的坏死性肺炎并脓毒症病例在国内儿童出现,革兰阴性杆菌引起的婴幼儿CAP增多.     

Clinical evaluation in tinidazole in amoebiasis in children.

Forty children with symptomatic intestinal amoebiasis were treated with tinidazole in a single dose of 50 mg/kg for 3 consecutive days. A cure rate of 97% was obtained. Tinidazole was tolerated well in children and proved to be a valuable new amoebicidal drug.