Peutz-Jeghers综合征并肠套叠1例并文献回顾

<正>黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)又称皮肤及黏膜黑色素斑-胃肠道息肉病综合征,是一种以皮肤及黏膜色素沉着、胃肠道多发息肉、家族遗传性为主要特点的罕见的遗传性疾病。目前病因不明,临床上对其认知不足,容易误诊。早发现、早诊断、早治疗,对于PJS患者的预后极其重要。我院近期收治1例PJS合并肠套叠、肠梗阻,现结合文献报道如下,对该病诊断及治疗进行探讨。     

黑斑息肉综合征三例彩色多普勒超声诊断及临床分析

黑斑息肉综合征（Peutz—Jeghers syndrome,PJS）是一种常染色体显性遗传性疾病,临床上以皮肤黏膜色素斑、胃肠道错构瘤性息肉和家族遗传性为三大特征。以往对PJS息肉的诊断主要依据临床、胃肠钡餐、钡灌肠、纤维结肠镜或CT检查诊断。王涛等应用多层螺旋CT对PJS息肉进行检查,息肉呈轻至中度强化,但对息肉内部影像表现无细致描述。经腹超声诊断PJS息肉国内报道较少。     

Peutz—Jeghers综合征影像学诊断的探讨

目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征的影像学表现,评价影像学检查的价值.方法 搜集4例经临床和手术证实的Peutz-Jegher(Peutz-Jegher syndrome;PJS)综合征病例,4例均行腹部平片及上消化道气钡双重造影X线检查,其中3例行腹部CT平扫.结果 4例中,2例为同胞姐妹,另2例为散发病例.4例均有不同程度的皮肤黏膜色素斑和胃肠道息肉,其中3例并肠套叠.4例腹部平片中,1例可以显示消化道息肉.4例上消化道气钡双重造影检查均能显示消化道息肉,其中3例同时显示肠套叠X线征.3例CT平扫也能显示胃肠道息肉和肠套叠.结论 PIS有皮肤黏膜色素斑、胃肠道息肉和具有遗传性三大特征.上消化道气钡双重造影和CT检查可显示胃肠道多发息肉及肠套叠,对判断息肉的大小和肠套叠的位置有较大的诊断价值.发现胃肠道息肉,结合患者皮肤黏膜色素斑,不难诊断PJS.     

Peutz-Jeghers综合征的诊断及治疗——附一家系3例报道

Peutz-Jeghers综合征(PJS)又名黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征,是一种少见的家庭性显性遗传性疾病,具有特定部位的皮肤黏膜色素沉着斑,胃肠道多发性息肉及家族性三大特征,外科多因急腹症就诊。现报告我院收治的1例患者的临床资料。     

Peutz-Jeghers综合征1例

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传病,以胃肠道息肉病和皮肤黏膜色素沉着为特征。患者可表现为腹痛、腹胀、贫血等非特异性症状。本文报道1例21岁女性患者,结肠有多发性息肉,口唇、手掌、足底等部位有皮肤色素斑;光镜下息肉呈绒毛状结构,表面被覆正常黏膜腺体,轴心由树枝状平滑肌构成。通过对该患者的分析,总结PJS的临床病理学特征、组织形态、诊断与鉴别诊断以及基因改变的研究进展,以提高对该综合征的认识。     

黑斑胃肠道息肉综合征36例分析

目的 探讨黑斑胃肠道息肉综合征(Peutz—Jeghers Syndrome，PJS)家族聚集性、癌变风险、治疗随访及易感基因突变。方法 回顾性分析1994年至2002年间随访的10个PJS家系36个患者的临床资料及18例手术治疗，分析其中15例患者易感基因突变的情况。结果 36例患者中33例有家族史，占91．67％，诊断年龄为3个月至63岁，恶性肿瘤发生率为44．44％(16／36)，恶变部位以结肠为主；18例患者息肉主要分布于小肠，其次是结肠和胃，均为腺瘤样息肉；15例患者中有13例患者的丝氨酸／苏氨酸激酶11(serine／threonine kinase11，STK11)基因存在突变，有2例PJS癌变患者的癌变组织存在脆弱性组氨酸三联体(fragile histidine triad，FHIT)基因第8外显子的缺失。结论 PJS结肠息肉癌变的危险性很大，对PJS患者及其家族成员进行监测、随访、定期复查和及早诊治，以减少或控制息肉癌变的可能性，提高患者的生活质量。     

调Q-Nd：YAG激光治疗口周黑子肠道息肉综合征的护理

口周黑子 肠道息肉综合征（ Peutz-Jeghers syndrom,PSJ）是一种以胃肠道多发性错构性息肉和独特的皮肤黏膜色素皮损为特征的常染色体显性遗传疾病[1]. PJS罕见,发病率仅为1/25000,但其罹患恶性肿瘤的风险较高,尤其是消化道肿瘤和乳腺癌[2-3]. PJS的口腔黏膜皮损常表现为分布在手、足、口腔黏膜、口周,尤其是唇红部位的多发、褐色至黑色的斑疹. PJS相关的皮肤黏膜黑子是一种损容性皮肤病并常造成对患者困扰.     

Peutz-Jeghers综合征1例

Peutz-Jeghers综合征(PJS)，亦称黑色素斑胃肠多发性息肉综合征，为一少见的遗传性疾病，1896年Hutchinson报告首例，1921年Peutz报道一家7人中有5人患病，1949年Jeghers综合报道31例后定名。PJS具有典型的色素沉着、胃肠道多发性息肉及遗传因素三大特征。临床主要症状与息肉产生并发症所致的腹痛、肠套叠、肠梗阻、恶变、出血等有密切关系。近几年来．随着内镜技术的发展，为PJS的发现及早期治疗提供了前所未有的技术保证。我科诊治PJS1例，报告如下。     

1例黑斑息肉病病人的护理

黑斑息肉病又称Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers's syndrome,PJS),是一种临床少见的常染色体显性遗传病,主要表现为黏膜皮肤色素沉着与胃肠道多发性息肉.2009年2月我院收治1例黑斑息肉病病人,经手术治疗和精心护理,病人康复出院.现将护理体会介绍如下.     

黑色素斑胃肠多发息肉综合征10例临床分析

黑色素斑—胃肠多发息肉综合征 (Peutz Jeghers综合征 ,PJS) ,曾称为黑斑息肉 ,是一种家族性非肿瘤性胃肠息肉病 ,属常染色体显性遗传 ,表现为伴有黏膜及皮肤色素斑沉着的全胃肠道多发性息肉疾病。目前研究认为也是一种肿瘤易感综合征 ,患者常伴发消化系肿瘤和生殖腺肿瘤。1　临床资料本文分析 1 999年 1月至 2 0 0 2年 6月第四军医大学西京医院收治的 1 0例资料完整的PJS的住院病例的临床资料 ,男性 5例 ,女性 5例 ,年龄 9～ 38岁 ,平均年龄 2 0岁。这些患者均有不同程度的皮肤黏膜色素斑沉着及腹痛 ,色素斑多分布于口唇、颊黏膜、手指…     

2019-2020年浙江省杭州市流感病例时空聚集性分析

目的 探讨浙江省杭州市流行性感冒(流感)疫情的时空分布规律,为优化流感防控策略提供参考.方法 2019-2020年杭州市的流感发病情况来源于"中国疾病预防控制信息系统",流感聚集性疫情数据来源于杭州市、区疾病预防控制中心疫情处置报告.采用ArcGIS 10.2软件进行全局/局部空间自相关分析,用SaTScan软件进行时...     

领悟社会支持及应对方式在恶性血液病行造血干细胞移植患者心理弹性与创伤后成长间的中介效应

目的 评估恶性血液病行造血干细胞移植患者的创伤后成长水平,探讨恶性血液病造血干细胞移植患者领悟社会支持、应对方式及心理弹性状况与创伤后成长之间的内在关联,明确其中介效应。方法 采用方便抽样方法,于2016年7—12月选取207例造血干细胞移植患者,采用创伤后成长量表、领悟社会支持量表、应对方式量表及心理弹性量表对其进行问卷调查。结果 造血干细胞移植患者创伤后成长总分为（73.31±16.45）分,领悟社会支持总分为（66.51±11.45）分,应对方式总分为（54.75±6.57）分,心理弹性得分为（29.34±7.17）分。造血干细胞移植患者创伤后成长与领悟社会支持、应对方式、心理弹性总分均呈密切正相关（r=0.441~0.551,均P<0.01）。构建中介模型显示,心理弹性对创伤后成长有正向预测作用（β=0.535,P<0.01）,应对方式对创伤后成长有正向预测作用（β=0.297,P<0.01）,心理弹性对社会支持有正向预测作用（β=0.563,P<0.01）,领悟社会支持、应对方式在造血干细胞移植患者心理弹性与创伤后成长间起中介作用。结论 造血干细胞移植患者创伤后成长、社会支持、应对方式、心理弹性得分均处于在中等偏上水平,且创伤后成长与领悟社会支持、应对方式、心理弹性总分均呈密切正相关,领悟社会支持、应对方式在恶性血液病行造血干细胞移植患者心理弹性与创伤后成长间存在中介效应。医护人员可采用积极手段来提高患者心理弹性,增强社会支持力度,引导其采用积极应对方式面对困境,从而培养创伤后成长。     

杭州自然疗养因子对飞行人员疗养的应用研究

目的探讨杭州自然疗养因子的特点,了解其对飞行人员的疗养作用。方法通过收集杭州自然疗养因子的有关资料,探讨自然疗养因子对飞行人员的影响。结果杭州地区的自然疗养因子对飞行人员具有医疗保健和促进疾病康复的作用。结论杭州疗养地适合飞行人员的保健疗养和疾病康复。     

杭州市临床护士健康商数的调查分析

目的 调查杭州市临床护士的健康商数.方法 采用健康商数问卷量表,对杭州市10家市级医院200名护士进行调查,调查数据用SPSS 13.0软件进行统计分析.结果 收回有效问卷170份,经统计,杭州市临床护士的健康商数总分(6.09±1.53)分;本科学历护士健康商数指数均高于大专、中专护士;不同职称护士间的健康商数指数比...     

杭州疗养区寺院景观特征及其疗养保健作用

目的探讨杭州疗养区寺院景观的特征及其疗养保健作用,充分开发和利用寺院景观的疗养保健功能。方法收集杭州疗养区寺院景观的相关资料,进行实地考察和综合分析。结果杭州疗养区寺院景观突显了佛家文化元素,内涵丰富,与风景秀丽的自然景观交相辉映,其自然疗养因子、人文景观因子以及龙井茶与虎跑泉水等特有的疗养保健因子对疗养者具有很好的疗养与保健功效。结论杭州疗养区寺院景观丰富,具有很好的疗养与保健功效,应充分开发和合理利用。     

杭州疗养区人文景观的特征与应用

目的探讨杭州疗养区人文景观的特征,充分开发和合理利用人文景观疗养因子的疗养作用。方法收集杭州疗养区人文景观的相关资料,进行实地考察和综合分析。结果杭州疗养区人文景观以西湖风景、钱塘水系、寺庙文化、主题公园和名人故居等五条轴线分布,构成了积极向上、雅俗共存、丰富多彩的景观特色。结论杭州疗养区人文景观资源丰富,体现了自身的特色,并按一定的规律分布,应充分开发和合理利用。     

2017－2019年浙江省杭州市登革热流行特征和时空聚集性分析

  目的   探讨2017 — 2019年浙江省杭州市登革热输入性病例和本地病例的流行特征和时空分布特征。  方法   在“中国疾病预防控制信息系统”中的“传染病监测”子系统中收集杭州市2017 — 2019年登革热病例信息,根据现场流行病学调查资料将病例分为输入性病例和本地病例,使用ArcGIS 10.2软件进行空间自相关分析及可视化呈现,使用SaTScan 9.4软件进行时空扫描分析。  结果   2017 — 2019年杭州市共报告登革热病例1 424例,其中输入性病例223例,本地病例1 201例。 2017年和2019年的发病具有空间聚集性特征,共得到36个本地病例高–高聚集区和37个输入性病例高–高聚集区。 对本地病例进行时空扫描分析,共探测到3个聚集区,聚集时间皆在2017年8 — 10月,1类聚集区以江干区闸弄口街道为中心,涉及31个街道,主要位于主城区内。 对输入性病例扫描共探测到3个聚集区,聚集时间都在2019年5 — 11月,1类聚集区以余杭区塘栖街道为中心,涉及29个街道。  结论   杭州市登革热疫情存在时空聚集性特征,本地病例和输入性病例在聚集空间和时间,以及高发人群特征方面存在差异,建议根据区域和人群开展针对性防控措施,以更精准防控登革热疫情。     

杭州地区口腔科综合治疗台水道污染调查

目的了解杭州地区部分口腔诊疗单位综合治疗台水道污染情况和控制措施。方法采用现场问卷调查和采样检测方法,对杭州地区口腔科医院及诊所综合治疗台水道等用水污染情况进行了调查。结果在所调查的口腔医院诊所中,三级甲等医院口腔科综合治疗台水道平均细菌总数达9 283.3±9 034.1 cfu/ml;二级甲等医院综合治疗台水道细菌总数为40 821.5±33 669.8 cfu/ml,一级医院污染细菌总数为85 299.0±16 970.3 cfu/ml,私人诊所平均细菌总数为129 283.3±59 087.8 cfu/ml。在检出的细菌中,厌氧菌总数为29.5±40.0 cfu/ml,大肠杆菌总数为1 981.3±2 266.6 cfu/ml,霉菌总数为2 369.5±1 068.6 cfu/ml。结论杭州地区口腔诊疗单位综合治疗台水道污染严重,没有确实有效的防控措施。     

杭州市20～79岁居民代谢综合征流行特征的研究

目的了解杭州市居民代谢综合征（MS）流行特征及影响因素。方法采用分层整群抽样的方法于2005年调查了杭州市20～79岁城乡常住居民1452人。 结果杭州市居民MS的患病率为8.68%,标化率为6.70%,增龄趋势明显,40岁起患病率明显升高,男女性别间、城乡之间患病无差异。MS家族聚集趋势明显（Fisher 确切概率IP/I=0.0244）,随体力活动频次和强度增加患病率有下降的趋势（I/Isup2/sup=6.2956, I/Isup2/sup=6.6692, IP/I0.05）。人群MS的知晓率很低（3.65%）。结论MS已成为威胁本地区居民健康的重要公共卫生问题,应加大健康教育力度和针对不同人群开展综合性防治。     

间隔区寡核苷酸分型法用于99株结核分枝杆菌杭州临床分离株的基因分型研究

目的　用间隔区寡核苷酸分型（Spoligotyping）鉴定杭州结核分枝杆菌临床分离株的基因分型种类和特征，为结核病防治研究提供基础科学依据。方法　收集结核分枝杆菌杭州临床分离株，应用Spoligotyping进行基因分型检测。基因聚类分析采用BioNumerics（Version 5.0）软件。结果　共在杭州市收集到99株结核分枝杆菌临床分离株，可分为2个基因群，即北京家族（Beijing family）和非北京家族（Non?鄄Beijing family），分别占64.65%（64/99）和35.35%（35/99），20种基因型，其中9株为独特类型，剩余90株分为11簇。北京家族菌株中，89.06%（57/64）为典型北京家族（Typical Beijing family），35株非北京家族菌株可分为16个基因型，10株为独特的基因型。结论　杭州结核分枝杆菌存在明显的基因多态性，北京家族菌株占优势，但非北京家族菌株基因多态性更显著。