促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床多学科综合诊治

目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)单中心临床多学科综合诊治经验。方法:分析复旦大学附属中山医院肿瘤内科2010年1月至2018年12月收治的经病理确诊为DSRCT患者的临床资料及生存时间。共纳入11例DSRCT患者,其中男性7例(64%),女性4例(36%),男女发病比例为1.75∶1;中位发病年龄为27(12～49)岁。结果:研究截止时存活4例,死亡7例。接受手术+化疗+放疗者2例,至研究截止生存时间分别为27、60个月;接受手术+化疗者5例,其中4例生存时间分别为24、25、25、34个月,1例至研究截止时生存48个月;仅接受化疗者4例,生存时间分别为6(至研究截止时)、12、13、15个月。结论:手术+化疗+放疗多学科综合治疗模式能提高DSRCT患者的生存获益。     

MRI诊断左小腿促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例

<正>患者女,27岁,发现左小腿渐进性增大肿物1个月余入院。于入院前1个月患者无明显诱因出现左小腿外侧肿痛,站立时间较长、行走久时症状明显,无低热、盗汗、夜重昼轻等不适,与天气变化无关,仍可行走及锻炼。MRI检查:左小腿上段偏外侧软组织可见不规则分叶状软组织肿块,T1WI呈稍低信号(图1A),T2WI呈混杂低信号,内部见斑点状稍高信号(图1B),T2脂肪抑制相肿块呈混杂信号(图1C),范围约4.3 cm×     

盆腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

患者男15岁,主因“大便次数增多3个月,血便,发现盆腔占位2个月”于2011年8月15日入院。查体：腹部膨隆,下腹部可触及10cm×8cm肿物,质硬,固定,边界不清,无压痛,肝大,肋下6cm可触及s患者行肠镜检查,活检病理为结直肠黏膜慢性炎。腹盆CT示：腹腔及盆腔多发大小不等软组织密度肿块,肝内多发占位,     

妊娠合并腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例

1病例介绍患者,16岁,因“停经4^＋个月,腰背部疼痛半月”入院。月经规则,5／27d,量中,无痛经,末次月经：2009年6月29日。2009年11月5日无诱因出现腰背部疼痛,呈阵发性,伴腹胀,无腹痛腹泻。查体：腹膨隆,宫底平脐。     

腹腔促纤维增生性小圆细胞肿瘤超声表现1例

患者男 ,1 7岁。于 9个月前因腹部胀痛在当地医院手术切除腹腔内一肿块 ,术后诊断为副节瘤 ,症状缓解。近半年来腹部胀痛再度出现并逐渐加重。查体 :腹部膨隆 ,轻度压痛 ,中上腹部可触及一大包块 ,界限尚清楚 ,质地稍硬 ,无囊性感 ,活动度差。超声检查 :腹腔内测及一个巨大实质性肿块 (图 1 ) ,大小约2 5cm× 2 5cm× 1 0cm ,肿块内呈不规则分叶状中等回声 ,周围有大量腹水 ,肿块表面高低不平但有包膜 ,与肝胆脾肾均不相连。彩色多普勒血流显像显示 :肿块内有较丰富的点、棒状不规则彩色血流信号 ,肿块表面血管丰富 ,呈高速高阻动脉频谱。在…     

促纤维组织增生小圆细胞肿瘤3例报道及文献复习

目的探讨促纤维组织增生小圆细胞肿瘤(OSRCT)的病理诊断要点。方法详细介绍了3例DSRCT的临床特征和病理学所见，并复习了有关文献。结果3例临床均以腹痛、腹块就诊，镜下所见相似。肿瘤细胞较小，核分裂象多，复合表达上皮、神经和肌源性多种组织的免疫表型标记。结论该瘤为罕见、侵袭力强的高度恶性肿瘤，主要见于年轻男性，绝大多数发生在腹腔内。瘤细胞具有神经、问叶和上皮标记复合表达，预后很差。     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤3例

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种好发于青少年腹腔、盆腔内的高度恶性肿瘤。由Gerald和Rosai于1989年首次描述[1],并于1991年正式命名。DSRCT非常少见,在软组织肉瘤中所占比例<1%。     

胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）CT影像学表现及文献复习

目的：探讨胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤的CT影像表现及鉴别诊断。材料与方法：通过CT平扫以及同层动态强化观察胸膜促纤维增生性小圆细胞恶性肿瘤特点，并复习文献。结果：CT影像能提供胸膜侵袭性增厚表现以及侵犯相邻组织的范围大小，生长方式，形态特点，肿块与周围脏器有无明显起源关系。确定组织由小圆形瘤细胞巢及周围硬化性纤维间质所组成，需免疫组化染色并显示有上皮性、间叶性及神经性标记物共同表达。结论：胸膜促纤维增生性小圆细胞肿瘤是一种特殊的高度恶性肿瘤。     

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤4例报道

促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成,伴有明显间质硬化和多种表型分化.     

促结缔组织增生型成釉细胞瘤1例并文献复习

目的 阐明促结缔组织增生型成釉细胞瘤(desmoplastic ameloblastoma，DA)的好发部位、X线表现、病理特征及预后，并与经典型成釉细胞瘤鉴别。方法 报道1例DA，结合文献对该病的临床表现、X线表现、病理形态特点及预后进行探讨。结果 DA是由大量增生的纤维结缔组织与散在的牙源性上皮巢组成。结论 促结缔组织增生型成釉细胞瘤的好发部位、X线表现、病理特征和预后与经典型成釉细胞瘤有较明显的差异。     

股骨促结缔组织增生性纤维瘤1例

患者男,16岁,左大腿下段反复疼痛一年余,逐渐加重,活动后加剧,膝关节无明显活动受限.查体:大腿下段内侧可触及一肿块,质硬,活动度差,轻度压痛.实验室检查无异常.     

女性尿道周围腺癌1例报道并文献复习

目的提高对女性尿道腺癌的认识。方法通过光镜和免疫组化染色,对1例女性尿道周围腺癌进行病理学检查,并进行文献复习。结果本例术后病理诊断为尿道周围腺癌,肿瘤位于尿道与阴道之间,为不同分化程度及形态结构的腺癌。结论腺性尿道炎可能是女性尿道腺癌的起因之一。手术应彻底,女性尿道腺癌对化疗和放疗较敏感。     

皮肤原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

目的 报道1例罕见的皮肤原始神经外胚层肿瘤(PNET)并进行文献复习。方法 通过光镜及免疫组化对1例皮肤PNET的临床病理特征进行形态学观察及分析。结果 皮肤PNET：多发生于皮肤真皮及皮下组织内，由小圆细胞呈片状、巢状排列，核深染，有小核仁，胞质淡染或透明，核分裂象和坏死易见，可见假血管样腔隙及菊形团。CD99强( )，有一个以上神经标志物表达。结论 皮肤PNET属小圆细胞恶性肿瘤，临床上易与良性肿瘤混淆，组织形态与皮肤其他小圆细胞肿瘤相似，需经免疫组化，甚至电镜及基因检测方能明确诊断。     

甲状腺岛状癌1例报道并文献复习

目的介绍并讨论甲状腺岛状癌的临床病理特征。方法分析1例有8年甲状腺滤泡性腺瘤病史癌变的岛状癌，结合免疫组化进行文献复习。结果岛状癌的肿瘤组织由大小一致的低分化小细胞组成，瘤细胞或细胞核呈轻度不典型性，不易找到核仁和有丝核分裂象，排列成巢状，呈小岛状结构，局灶可见大片明显的坏死，存活的肿瘤细胞围绕小血管排列成放射状，形成“血管外皮瘤样”结构。肿瘤细胞还可呈密集实体状、微滤泡状排列。岛状癌的复发率和10年生存率介于高分化的乳头状癌、滤泡性癌和未分化的间变性癌之间。结论岛状癌为甲状腺癌中的一种独立类型。其临床及病理特征介于高分化癌和未分化的间变性癌之间。     

前列腺癌并阴茎转移综合治疗一例报告并文献复习

目的探讨前列腺癌并阴茎转移的发病机制、临床特征及诊疗预后。 方法回顾性分析1例前列腺癌并阴茎转移患者的临床资料。 结果患者68岁,因排尿困难在我院行经尿道前列腺电切术,术后病理检查报告为前列腺腺癌。术后行外放射治疗及内分泌治疗,15个月后发生阴茎转移,予以个体化的治疗方案后前列腺癌特异性抗原下降,阴茎肿块缩小,不适症状缓解。 结论前列腺癌阴茎转移发生罕见且预后差,有多种转移机制参与;手术及放化疗虽为姑息性治疗,但个体化的治疗方案可延缓疾病进展,改善患者生活质量。     

腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习

目的探讨结节型节细胞神经母细胞瘤(GNBn)的病理形态特征、组织分型、预后及诊断要点。方法对1例GNBn进行病理组织学观察和免疫组化检测，并复习文献。结果肿瘤含有肉眼可见并伴有出血的神经母细胞瘤性结节和神经节细胞及成熟神经鞘细胞构成的间质成分。神经母细胞瘤性结节NSE和CgA( )，GFAP、LCA和CK(-)。结论GNBn是一种罕见的混合性肿瘤，仔细的大体检查及广泛取材是诊断的关键；根据肿瘤内结节性质进行组织分型对治疗和预后评估有重要意义。