川崎病48例临床分析

我科于 1996年 2月～ 2 0 0 0年 2月共收治川崎病 4 8例 ,对其临床表现进行分析 ,现报告如下。临床资料一、一般情况　川崎病患儿 4 8例 ,男 2 8例 ,女 2 0例。年龄 6个月～ 12岁 ,<2岁 2 1例 ,～ 4岁 18例 ,>4岁 9例。入院时病程 2～ 12ｄ。符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究会制定的川崎病诊断标准[1] 。二、临床表现　均于病程ｄ1出现发热 ,热程 5ｄ以上 ,指(趾 )端脱皮 4 6例 (95 .83% ) ,4 4例病程 10ｄ以后出现症状 ;口唇潮红、皲裂 4 7例 (97.92 % ) ,4 3例病程 4ｄ内出现 ,持续时间 6～ 13ｄ ,平均 11ｄ ;眼结膜充血 32例 (6 6 .6 7% ) ,…     

942例川崎病的临床分析

目的总结川崎病（Kawasaki disease,KD）的临床特征,探讨KD预后与治疗的关系。方法回顾性分析2000年1月—2004年12月期间942例住院KD患儿的临床资料：（1）比较典型KD与不完全性KD（incomplete KD）的临床特征;（2）总结KD对静脉注射免疫球蛋白（intravenous immune globulin,IVIG）治疗无反应的影响因素;（3）随访观察其中的510例KD患儿,比较IVIG 1g／kg和2g／kg治疗的远期疗效。结果（1）942例中,典型KD774例,不完全性KD168例。不完全性KD冠状动脉病变（coronary artery lesion,CAL）发生率较高（P〈0．05）,除肛周脱屑外,其他临床症状发生较少,出现较晚（P〈0．05或0．01）;（2）与IVIG治疗反应敏感组比较,IVIG治疗无反应组的发热时间较长,血红蛋白（Hb）、白蛋白（ALB）、血细胞比容（Hct）及血小板（PLT）较低（P〈0．05或0．01）;（3）WIG 1g／kg和2g／kg治疗组在KD发病后2年内,CAL的恢复率及新发生率,两组差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论（1）不完全性KD的CAL发生率较高,肛周脱屑可以作为不完全性KD的早期诊断依据之一;（2）急性期发热时间较长,PLT无升高及Hb、Hct、ALB持续降低是IVIG治疗无反应的影响因素;（3）IVIG 1g／kg和2g／kg治疗KD的疗效在KD发病后2年内相似。     

再发川崎病20 例临床分析

目的：探讨再发川崎病的临床特点及与冠状动脉病变的关系。方法：收集该院1998年1月至2007年5月收治的再发川崎病20 例,分析临床特点及相关实验室数据。结果：收治初发的1 489例川崎病中,再发20 例,再发率为1.34%,再发间期1.2年。再发病例临床病情较初发轻,症状不典型或复杂，热程、血小板、C反应蛋白和红细胞沉降率较初发时明显降低，但冠状动脉损伤发生率显著高于初发组（40% vs 25%, P<0.05）。结论：再发川崎病临床症状不典型，冠状动脉损伤发生率增高。川崎病再发为川崎病并发冠状动脉损伤的高危因素之一,应加强早期诊断和治疗。［中国当代儿科杂志，2008，10（5）：617-619］     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病诊治研究进展

2003(01)

Zaitsu M.Hamasaki Y.Tashiro K Ulinastalin,an elastase inhibitor,inhibits the increased mRNA expression of prostaglandin H2 synthase-type2 in Kawasaki disease 2000(03)

Williams RV.Wilke VM.Tani LY Does abciximab enhance regression of coronary aneurysms resulting from Kawasaki disease 2002(01)

Wallace CA.French JW.Kahn SJ Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease 2000(06)

Sundel RP.Baker AL.Fulton DR Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease:report of a randomized treal 2003(06)

Hashino K.Ishii M.Iemura M Re-treatment for immune globulinresistant Kawasaki disease:a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy 2001(03)

小林徹.井上佳也.森川昭廣 γ-グロブリン不応例の予測因子とステロイド治療 2006

Coskun KO,C.Coskun ST.El Arousy M Pediatric Patients with Kawasaki disease and a case report of Kitamura operation 2006(06)

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川崎病再发22例

目的探讨川崎病(KD)再发的临床特点及其与冠状动脉病变(CAL)的关系。方法回顾性分析本院2003年1月-2010年12月收治的22例再发KD患儿临床资料,并与其初发时的临床资料进行比较分析。并采用SPSS 11.0软件对组间比较进行统计分析。结果再发病例热程较其初发时短,差异有统计学意义[(8.0±2.3)d vs(10.1±3.1)d,P<0.05],但WBC、Hb、PLT、CRP、ESR、FIB水平与初发时比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05)。再发病例CAL发生率较初发时增加不显著(P>0.05)。再发病例应用IVIG时间较初发时早[(6.5±1.3)d vs(8.4±2.9)d,P<0.01],而应用后退热时间与初发时比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论 KD再发病例临床表现与初发相似,CAL发生率无显著增高,但热程较短,可能与对再发病例认识早、治疗及时有关。     

川崎病再发1例

患儿,男,11个月,以发热2d、皮疹半天入院。体检:体温38.2℃,面部、躯干部见红色斑丘疹,部分融合成片。唇干红,口腔及颊粘膜弥漫性充血,眼结膜轻度充血,心肺无殊,腹软,手足端肿胀、发红,无脱皮,按上呼吸道感染、药物性皮疹给予对症处理,体温仍波动在38-39℃。d4发现颈部淋巴结肿大如花生米,肛周片状脱皮,诊断为川崎病,加用阿司匹林(ASA)50mg/(kg·d),丙种球蛋白(IVIG)1.O/(kg·d×2 d),2d后体温正常,症状渐消失。入院d5二维超声心动图(2DE)示右冠状动脉扩张(RCA:4.0mm),住院15d,出院后续服ASA 1周。1年后又因发热3d、皮疹1d、右颈部淋巴结肿大再次入院,查体:体温38.4℃,颜面躯干部散在红色斑丘疹,右颈淋巴结3cm×4cm,轻压痛,按上呼     

川崎病的远期随访

川崎病是小儿常见的发热性疾病,以亚裔儿童多见,是儿童获得性心脏病的重要原因。自1967年kawasaki报道此病以来,川崎病的发病率有增高趋势,而发病年龄却呈现小龄化的趋向,急性期静脉内应用大剂量丙种球蛋白能明显减少后遗症,尤其是冠状动脉后遗症的发生。形成动脉瘤的患儿有7%-13%仍持续存在冠状动脉瘤或扩张;即使在动脉瘤消退后血管壁的收缩及舒张功能仍持续异常,并且可逐步出现冠状动脉狭窄、血栓等病变。正规随访、及早干预能减少心血管意外事件的发生。目前多以超声心动图、同位素心肌显像、心脏负荷检查等对患儿进行随访。该文对近10年来川崎病远期随访情况包括临床表现、辅助检查、血管病理生理等进行了复习,以进一步加深对此病的认识。     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

应用丙种球蛋白治疗川崎病的进展

静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)作为一种公认川崎病治疗方法,在缩短热程、缓解临床症状、降低冠状动脉并发症等方面发挥着重要作用.研究表明,在病程5-9d内接受丙种球蛋白治疗能更有效地预防冠状动脉病变,同时降低无反应型病例的发生率.MG无反应性与血沉、外周血白细胞、血小板及血浆白蛋白、C反应蛋白、血红蛋白等密切相关.IVIG 1g/kg×1d以及对MG无反应型重复使用MG,与2g/Kg×1d相比,为一种更合理有效的方法.对于无反应型病例,皮质激素、血浆置换、乌丝他丁、英夫利昔单抗、免疫抑制剂等治疗有其重要的应用前景.     

再发川崎病的临床特点及相关危险因素分析

目的探讨川崎病(KD)再发的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析2010-2018年间收治的再发性KD患儿的临床特点及危险因素。结果研究期间共收治2 112例初发KD患儿,其中35例再发,再发率1.66%。35例再发KD患儿首次发病后KD再发的中位时间为13.5(4～69)月。与初发患儿相比,再发患儿的发热时间缩短,四肢硬肿比例较低,C反应蛋白升高,血清钾降低,差异均有统计学意义(P0.05)。35例再发KD患儿中,11例初发时有冠状动脉病变(CAL),8例在再发时亦出现CAL。Logistic回归分析显示,支原体感染和CD19~+CD23~+淋巴细胞亚群比例升高是KD再发的独立危险因素(P0.05)。以再发风险评分绘制ROC曲线,曲线下面积为0.84(95%CI:0.76～0.91),最佳临界值为1.24时,其敏感性和特异性分别为0.83和0.70。结论 KD发生后至少应随访2年,支原体感染和CD19~+CD23~+淋巴细胞亚群升高可作为KD再发的预测指标。初发KD发生CAL者再发时更易发生CAL。     

儿童再发川崎病临床特征的Meta分析

目的 探讨儿童再发川崎病（KD）的临床特点,以提高对再发KD的认识。方法 检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方医学网和中国科技期刊数据库中关于儿童再发KD与初发时临床特点的对照研究,根据纳入、排除标准筛选文献,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。根据异质性检验结果选择相应效应模型进行数据合并,计算各观察指标合并比值比（OR）或加权均数差（WMD）及其95%CI。结果 最终纳入9个病例对照研究,KD患儿样本总量为12 059例,其中再发KD患儿206例（男127例,占61.7%;女79例,占38.3%）。Meta分析结果显示,与初发时相比,再发时发热时程缩短（WMD=-1.81,95%CI：-2.99~-0.64）,手足硬肿率降低（OR=0.46,95%CI：0.26~0.80）,差异均具有统计学意义（P < 0.05）;KD患儿再发时与初发时冠状动脉病变发生率的比较差异无统计学意义（OR=1.34,95%CI：0.84~2.14,P=0.22）。结论 目前证据显示再发KD患儿热程更短,手足硬肿率较低;KD再发以男童多见;再发患儿冠状动脉病变发生风险未见明显增高。     

儿童再发川崎病临床特征的Meta分析

目的 探讨儿童再发川崎病（KD）的临床特点,以提高对再发KD的认识。方法 检索PubMed、Web of Science、Embase、中国知网、万方医学网和中国科技期刊数据库中关于儿童再发KD与初发时临床特点的对照研究,根据纳入、排除标准筛选文献,采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。根据异质性检验结果选择相应效应模型进行数据合并,计算各观察指标合并比值比（OR）或加权均数差（WMD）及其95%CI。结果 最终纳入9个病例对照研究,KD患儿样本总量为12 059例,其中再发KD患儿206例（男127例,占61.7%;女79例,占38.3%）。Meta分析结果显示,与初发时相比,再发时发热时程缩短（WMD=-1.81,95%CI：-2.99~-0.64）,手足硬肿率降低（OR=0.46,95%CI：0.26~0.80）,差异均具有统计学意义（P < 0.05）;KD患儿再发时与初发时冠状动脉病变发生率的比较差异无统计学意义（OR=1.34,95%CI：0.84~2.14,P=0.22）。结论 目前证据显示再发KD患儿热程更短,手足硬肿率较低;KD再发以男童多见;再发患儿冠状动脉病变发生风险未见明显增高。     

Clinical features of recurrent Kawasaki disease and its risk factors

The clinical features and risk factors for recurrence of Kawasaki disease (KD) remain unclear. In order to summarize clinical features of recurrent KD and identify risk factors associated with recurrence, we conducted a retrospective review of the medical records of consecutive cases of KD from January 2002 to December 2010. Demographic, clinical, laboratory, and echocardiographic data were analyzed. The maximum coronary artery Z score normalized against body surface area was assessed using coronary artery diameters. At the first onset of recurrent KD, children had longer durations of fever before intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment and higher levels of alanine aminotransferase, serum aspartate aminotransferase (AST), and lower hemoglobin levels than those with a single episode of KD. Multivariate logistic regression analysis showed that long durations of fever before IVIG treatment, high AST levels, and reduced hemoglobin levels were significantly associated with recurrent KD. Ten of the 22 recurrent KD children had coronary artery complications during the first onset episode, and six (60 %) of these also had coronary artery complications during the recurrence. Children with longer durations of fever, lower hemoglobin levels, and higher AST levels may be at increased risk for KD and coronary artery complications are more likely to occur in children with recurrent KD if they were present during the first episode.     

Clinical characteristics of hemophagocytic lymphohistiocytosis related to Kawasaki disease

It is difficult to predict the prognosis or clinical course of secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) due to the various underlying causes. The authors analyzed the clinical and laboratory findings and outcomes in patients with HLH who had initially been diagnosed with Kawasaki disease (KD), and evaluated the clinical significance of each factor. Among the 21 patients with HLH, 5 had initially been diagnosed with KD and 16 had other etiologies. A comparative analysis was performed for fever duration, presence of cytopenia, serum ferritin, aspartate aminotransferase (AST), alanine aminotransferase (ALT), triglyceride, fibrinogen, hyponatremia, reactivation, and survival rate in those HLH patients associated with KD (group I) and other causes (group II). In patients in group I, a higher level of reactivation (20%), a lower survival rate (P = .001), higher AST (P = .031) and ferritin (P = .005), and frequent hyponatremia (P = .000) were found compared to patients in group II. Interestingly, patients in group I was older than the average of age of most KD patients. A high index of suspicion on the progression from KD to HLH would be mandatory when the KD patients show elevated AST and ferritin and the presence of hyponatremia, and especially so if the patient is of older age.     

Incidence rate of recurrent Kawasaki disease and related risk factors: from the results of nationwide surveys of Kawasaki disease in Japan

To investigate the incidence of recurrent Kawasaki disease, and to discuss some of the potential risk factors, data of the 13th and 14th nationwide surveys of Kawasaki disease in Japan were analyzed. To calculate the rate of recurrence, 10 679 patients with 31 501.9 person-years were observed. The mean observation period was 2.95 y. The rate of recurrence was 6.89 per 1000 person-years, with a high incidence within the 12 mo following the first episode. Conclusion: The incidence was high among those under 3 y of age and those with cardiac sequelae during the first episode. None of the other factors affected the incidence.     

川崎病165例临床分析

目的探讨川崎病(KD)的临床特征、实验室检查、冠脉损害的危险因素及治疗方法。方法对山东省立医院儿科1995年8月至2005年7月诊治的165例KD患儿资料进行了回顾性分析和总结。结果165例KD中典型136例,不典型29例,男114例,女51例,男女比例约为2.2∶1。年龄最小23d,最大11岁。<1岁41例,1～3岁68例,>3～5岁23例,>5岁33例。平均发病年龄2岁8个月。合并冠脉损害者44例,其中冠脉扩张26例,冠脉瘤13例,巨大冠脉瘤5例。对合并冠脉损害者随访6个月至3年,完全恢复正常者40例,5例巨大冠脉瘤患者,1例完全恢复,其余4例未恢复,1例合并冠脉血栓形成。结论不典型KD冠脉损害率高,KD发病10d内用丙球效果好,2g/kg单次注射明显优于0.4g/(kg.d)连用5d的疗法,WBC升高、ALB降低、男性及发热时间长是KD合并冠脉损害的危险因素。     

川崎病31例误诊分析

目的 分析小儿川崎病的误诊原因及防范措施。方法 回顾性总结了1997～2001年收治的共31例川崎病患儿。结果 首诊误诊率达51.6％,主要原因除各种不典型病例外,还可因该病伴随一些非特异性的症状和体征而误诊。合并冠状动脉损害组确诊时间(14.9±4.5d)明显超过正常组(7.2±2.7d),P<0.01。结论 临床工作中遇到持续发热5d以上的病例,要提高对川崎病的警惕性,积极寻找相关的指标,并结合相关检查尽快确诊,减少对冠状动脉损害的危险性。