系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎1例并文献复习

目的:探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)的临床特征、治疗及预后。方法:对重庆医科大学附属儿童医院1例确诊为SLE合并NMO的患儿临床表现、实验室检查及治疗进行总结,结合国内外文献报道共31例临床资料进行分析。结果:①患者,男,10岁8个月,以皮疹、关节炎起病,出现进行性肌力下降、视力下降、蛋白尿、血清ANA阳性、NMO-IgG抗体阳性、脊髓MRI全脊髓广泛水肿样异常信号,确诊为SLE合并NMO,经甲泼尼龙、丙球冲击,吗替麦考酚酯口服及利妥昔单抗静脉治疗,视力、肌力逐渐恢复,随访半年无复发。②结合文献,31例患者中最常见的临床表现为视力损害(27/31)、肌力下降(24/31)、感觉异常(21/31)。31例患者均伴血清ANA阳性、脊髓MRI异常信号,NMO-IgG抗体阳性(24/26),dsDNA阳性(17/26),补体下降(13/24)。③31例患者均使用皮质激素治疗,急性期给予甲泼尼龙冲击(27/31)、血浆置换(11/31)及丙球(9/31)等治疗。30例加用免...     

系统性红斑狼疮合并舞蹈症一例并文献复习

系统性红斑狼疮合并舞蹈症在国内相对罕见,目前尚无统一的诊断标准及特异性辅助检查,为排除性临床诊断。本文报道暨南大学附属第一医院风湿免疫科2022年1月收治的1例系统性红斑狼疮合并舞蹈症患者的临床资料,并结合近10年国内外相关文献进行复习,总结这些病例的临床特点,以提高风湿免疫科医生对该病的认识。     

系统性红斑狼疮合并胸腺瘤3例并文献复习

目的 探讨系统性红斑狼疮(SLE)与胸腺瘤之间的关系及此类患者的治疗策略.方法 回顾性分析3例系统性红斑狼疮合并胸腺瘤患者的临床资料,并进行文献复习,就两者之间的联系及治疗策略进行讨论.结果 3例患者均为女性,发生胸腺瘤时年龄40～45岁.2例患者首次诊断SLE时即伴发胸腺瘤,1例患者胸腺瘤发生于SLE确诊后2年.2例患者明确行胸腺瘤切除术.2例患者给予激素合并免疫抑制剂治疗.结论 对于中老年SLE患者要警惕胸腺瘤的发生,对胸腺瘤的患者要监测自身免疫病的发生.糖皮质激素及免疫抑制剂联合治疗仍适用于合并胸腺瘤的SLE患者,应根据胸腺瘤的病理分型给予积极的治疗.切除胸腺瘤对于SLE的预后影响不明确,两者之间的机制需要进一步探索.     

系统性红斑狼疮腹膜后及皮下出血1例并文献复习

1 临床资料 患者,唐某,女,58岁,病案号153040,因血压升高2 月,双下肢水肿伴尿少1 月于2007年1月24日入院.2 月无明显诱因出现血压升高,渐出现双下肢水肿及尿少.伴咳嗽咳痰,活动后胸闷气促,上腹不适,伴呃逆及腹胀.尿量约600ml/天,无发热,皮疹,关节痛,无咯血,无黄疸;无腰痛,无肉眼血尿.查体:血压145/80mmHg,慢性病容,贫血貌,无皮疹,全身浅表淋巴结未触及,颜面无水肿,双肺呼吸音粗,双下肺可闻及湿哕音,心界向左稍扩大,心律齐,心率86次/分,各瓣膜听诊区未及明显杂音,剑突下轻压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性.     

系统性红斑狼疮合并膝关节骨梗死1例及文献复习

骨梗死是由多种原因所致的骨营养血管梗死继发的骨缺血性坏死,由很多原因造成,如潜水、应用大量激素和免疫抑制剂、酗酒、胰腺炎、脂肪代谢紊乱等[1]。系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫性疾病,主要累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统。SLE患者常长期、大量应用糖皮质激素,可导致骨梗死发生。骨梗死多发生于股骨,膝关节发生骨     

系统性红斑狼疮合并奴卡菌病二例报告并文献复习

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并奴卡菌病的临床表现及诊断、治疗、预后.方法报告北京协和医院2例SLE合并奴卡菌病的临床资料并复习相关文献46例,对其临床表现、诊断、治疗及预后进行分析.结果48例SLE并发奴卡菌病患者均为应用肾上腺糖皮质激素和(或)免疫抑制剂发病后;女性发病高于男性(2.2:1);肺部病变最常见(72.9%);细菌培养95%为星形奴卡菌;治疗首选磺胺类药物;死亡率为33.3%.结论奴卡菌病是SLE并发的罕见但严重的机会性感染,病原菌的分离和鉴定是诊断本病的首要条件.应及早使用磺胺类药物,必要时应予外科辅助治疗.     

系统性红斑狼疮合并反应性噬血细胞综合征2例并文献复习

目的：通过对我科确诊的2例系统性红斑狼疮（SLE）合并噬血细胞综合征（HPS）临床特点的总结,提高对该病的认识。方法：报道2例确诊为SLE合并HPS的临床及实验室检查特点。结果：2例患者均为女性,年龄（27-49）岁,系统性红斑狼疮诊断明确后,出现高热,在短时间内三系细胞减少,肝功能异常,经激素、免疫抑制剂及大剂量丙种球蛋白应用,同时抗感染治疗,1例患者好转,1例死亡。结论：SLE并发HPS病情危重,预后差。故对于不明原因的发热、三系细胞减少者需多次行骨髓检查,以求尽早诊断,合理治疗。     

1例系统性红斑狼疮合并获得性血友病A及文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA罕见,容易延误诊断,且病死率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法,并进行文献复习。患者为29岁青年女性,SLE病程10年,以腹腔大出血为主要临床表现,实验室检查活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(118.20 s),血浆Ⅷ因子活性(coagulation factor Ⅷ activity,FⅧ?C)极度降低(0.20%),可检测到高滴度抗因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)抑制物(31.2 BU/mL)。予大剂量糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子Ⅷ等治疗后,凝血功能、FⅧ:C改善,FⅧ抑制物(-),未发现严重不良反应。随访5年,病情稳定,无再出血。SLE出现凝血功能障碍,尤其是孤立性APTT延长,需注意排查AHA,糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时,可尝试联合使用利妥昔...     

美罗华治疗系统性红斑狼疮一例并文献复习

目的报道1例美罗华治疗系统性红斑狼疮,并就有关文献进行复习。方法应用利妥昔单抗500mg/2周＋甲强龙250mg/2周的方案,对一例诊断系统性红斑狼疮、狼疮肾炎的患者进行治疗。结果患者临床症状、体征、实验室检查结果均有明显好转,血肌酐由入院时384umol/L降至最低时180umol/L。结论利妥昔单抗治疗系统性红斑狼疮疗效确切,患者耐受性良好。     

系统性红斑狼疮合并妊娠(附3例分析并文献复习)

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并妊娠后患者与胎儿可能发生的不良情况及应该采取的措施.方法分析3例SLE合并妊娠患者与胎儿的临床表现、治疗原则和预后,并复习有关文献.结果3例SLE合并妊娠患者中2例早产,但胎儿均存活(分别为37周与31周行剖宫产),另1例26周时并发狼疮肾病与狼疮脑病,于羊膜腔内注射利凡诺(药物终止妊娠),随后顺产1死婴.成活的2例新生儿(男女各1)分别为ANA( )与SSA( ).3例患者在终止妊娠时均加大皮质激素的用量,其中2例加用环磷酰胺.结论SLE合并妊娠增加了患者的合并症和危险性,并使胎儿早产率及致死率增高;合并重要并发症(如脑病)的SLE患者应终止妊娠;无论以何种方式分娩出胎儿,均应对生产前后的SLE患者加强治疗.     

以肌炎为首发表现的系统性红斑狼疮1例并文献复习

<正>患者,女,16岁,以鼻音重、吞咽困难、呛咳2个月为主诉入院。2个月前无诱因出现鼻音重,吞咽无力,饮水呛咳,咀嚼稍无力,四肢乏力,双下肢明显,伴咽痛,无上睑下垂、复视等。头颅MR无异常,按"软腭麻痹"应用泼尼松10 mg,3次/d,症状稍好转,2周后自行停药症状加重如前。外院行胸部CT未见明显异常,肌电图示"肌源性改变",考虑"重症肌无力可能性大,需排除多发性肌炎、格林巴利综合征"。为求继续诊治来我院。既往体健,无药物过敏史。个人史、月经史,生育史及家族史无特殊。查体:神清,双手食指桡侧对称分布一面积约1.0 cm×1.5cm大小皮损,色偏红,局部脱屑,轻度瘙痒。心肺腹查体未     

系统性红斑狼疮并右下肢动脉血栓形成1例及相关文献复习

患者，女，45岁。因颜面水肿5个月、右足疼痛12d于2007年8月31日入院。患者于2007年6月在当地医院予强的松80mg，每日1次，治疗5d后无明显好转，8月中旬开始出现双下肢水肿，继而出现右下肢持续性钝痛，伴烧灼感，行走时疼痛加剧，右足趾至踝逐渐变紫变黑，并出现水泡。8月21日在外院子甲泼尼龙200mg，每日1次静脉滴注，冲击治疗5d后改成80獬，每日1次，口服治疗5d，病情无好转。     

系统性红斑狼疮并发脾梗死及食管静脉瘤1例并文献复习

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种弥漫性、全身性自身免疫性疾病,主要累及皮肤黏膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统,同时还可以累及心脏、脾脏、血液等多个器官和系统,表现出多种临床表现.现将我们诊治的1例SLE并发脾梗死及食管静脉瘤并结合文献分析如下.     

系统性红斑狼疮合并可逆性后部白质脑病综合征3例并文献复习

目的分析系统性红斑狼疮合并可逆性后部白质脑病综合征患者的临床特征,探讨其发病特点。方法分析SLE合并PRES患者3例并系统地回顾国内文献报道9例的临床表现、发病诱因、影像学检查和治疗结果。结果 12例SLE合并PRES患者,发病前使用糖皮质激素10例,环磷酰胺3例,出现高血压11例,头痛10例,癫痫发作10例,意识障碍9例,视觉障碍8例,CT及磁共振成像(MR)显示多发病灶主要位于双侧枕叶、顶叶、额叶、颞叶。降压和及时处理诱因症状可缓解。结论 PRES是一种临床一影像综合征,发病常与大剂量激素、免疫抑制剂、突发高血压等相关,SLE合并PRES若能及时诊断、治疗可使症状迅速缓解,病变可逆恢复正常。     

系统性红斑狼疮继发反复细菌性尿路感染1例并文献复习

目的 提高对神经系统查体阳性的系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者合并神经源性膀胱需考虑SLE合并横贯性脊髓炎可能的认识.方法 本文对1例SLE合并神经源性膀胱继发反复细菌性尿路感染的病例进行分析,并复习相关文献.结果 患者为22岁男性,诊断SLE 15年,外院诊断为"...     

系统性红斑狼疮并急性胰腺炎6例临床分析及文献复习

目的:初步探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并急性胰腺炎的临床特点、可能病因机制和治疗方法。方法:回顾性分析上海仁济医院风湿免疫科住院治疗的SLE合并急性胰腺炎患者6例。观察其临床表型、生化检查、影像及免疫学等检查,并复习主要的文献。结果:SLE患者胰腺炎的临床表现以腹痛、恶心、呕吐、中上腹压痛反跳痛为主,血、尿淀粉酶升高,自身抗体阳性,影像学检查胰腺增大表现,常伴血液系统损害,低补体血症。急性轻型胰腺炎3例,重型胰腺炎3例。所有患者均给予中到大剂量糖皮质激素治疗,痊愈4例,1例并发狼疮脑病、脑白质病变遗留智力障碍和肢体运动功能障碍,1例并发颅内新型隐球菌感染后死亡。结论:急性胰腺炎是SLE病情活动的表现与激素无明显关系,常伴其他系统损害,病情恢复较慢,合并颅内病变预后差,糖皮质激素治疗是安全有效的。     

以肺动脉高压为首发症状的系统性红斑狼疮1例报告并文献复习

1病例介绍 患者,女,42岁。因“活动时气急三月余”于2009-02-25入我院,3个月前开始出现活动时气急,且伴有胸闷,常感倦怠、乏力,但休息5～6min后病情可自行缓解,当时患者未给予重视,未经诊治,后病情有所发展,且夜间无明显诱因下出现胸闷、气急,遂于2009-02-24来我院就诊,拟“肺动脉高压”收住心内科,后转血液风湿科。患者发病以来除经常“感冒”外,无畏寒、发热、咳嗽、咳痰,无头晕、头痛、恶心、呕吐、     

系统性红斑狼疮并发骨梗死3例报道并文献复习

目的通过分析系统性红斑狼疮(SLE)并发骨梗死的临床特征,以期为SLE并发骨梗死的诊疗提供参考。方法回顾性分析在本院住院或门诊确诊的SLE并发骨梗死患者3例的临床资料。结果 3例患者均为中青年女性,骨梗死为单侧或双侧,既往病程中均有口腔溃疡、面部或指端皮疹及肾脏受累,2例有雷诺现象;3例均有维生素D缺乏、N端骨钙素下降、抗核抗体(+),2例有高脂血症、抗SM抗体(+);3例均有长期应用激素及免疫抑制剂史;经抗骨质疏松、改善骨代谢及活血等治疗有一定的疗效。结论 SLE并发骨梗死较为少见,临床上需警惕其危险因素,结合临床表现、实验室检查及影像学检查综合分析,并尽早给予抗骨质疏松治疗。     

妊娠合并系统性红斑狼疮1例

孙某 ,女 ,30岁。因停经 4 0周 ,面部出现大片红斑并有表皮脱屑、溃疡 ,周身皮肤遍布大量豆粒大小皮疹 1个月 ,双下肢浮肿及尿色渐深 2周 ,于 1998- 10 - 2 8阴道流血 ,来我院。既往史 :该患曾患红斑狼疮 13年。查体 :ＢＰ 2 1.3/ 14 .6ｋＰａ ,Ｐ10 4次 /ｍｉｎ。意识清晰 ,脱发明显 ,面部典型蝶形红斑皮损 ,四肢关节等部位均有大块不规则皮损 ,全身散在小丘疹 ,背部尤重。睑结膜苍白 ,球结膜轻度水肿 ,眼睑浮肿。心音钝可闻及收缩期吹风样杂音 ,心左界略大。双肺底散在细小湿罗音。肝脾未触及 ,腹水征明显 ,周身浮肿。产科检查 :宫高 31ｃ…     

系统性红斑狼疮合并急性心肌梗塞1例

系统性红斑狼疮合并急性心肌梗塞１例中国医科大学第一临床学院内科（１１０００１）王莉，陈海峰沈阳飞机制造公司２４２医院石颖现将我院收治的１例男性系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）患者合并急性心肌梗塞报告如下。１临床资料男患，４１岁。因双手遇冷后苍白３年。关节痛伴...