原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理观察

目的探讨原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断及预后。方法收集3例原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤的临床资料,观察其组织学形态、免疫组化,并复习相关文献,探讨该肿瘤的病理诊断与鉴别诊断要点。结果 3例均为老年男性,发生于左、右及双侧睾丸各1例。镜下睾丸正常结构破坏,残余曲细精管间距离增宽,肿瘤细胞弥漫生长,可见明显的嗜血管现象;肿瘤细胞由小、中、大混合组成,核呈圆形、不规则形、杆状,胞质透亮或浅嗜酸性,核分裂象易见。免疫组化:瘤细胞CD2、胞质型CD3、CD43、CD45RO、CD56、TIA-1和perforin(+),CD57、CD20、CD79a、PLAP、CK、MPO、bcl-2和TDT(-)。原位杂交EBV编码RNA(+)。结论原发性睾丸NK/T细胞淋巴瘤罕见,病情进展快,预后差。结合组织学形态及免疫组化染色CD2、CD3和CD56及原位杂交EBV编码RNA检测有助于诊断。     

原发性肺外周T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨原发性肺外周T细胞淋巴瘤的临床病理特征。方法采用形态学观察、免疫组化和基因重排检测方法,对1例原发性肺外周T细胞淋巴瘤进行临床病理分析,并复习文献。结果患者女性,75岁。咳嗽10天伴乏力、盗汗。影像学检查示右肺巨大占位。全身检查无其他部位淋巴瘤或白血病证据。支气管镜黏膜活检发现,支气管黏膜有较多异型淋巴细胞浸润。异型淋巴细胞LCA、CD3、CD45RO(+),CD5、CD4、CD8、CD10、TDT、CD56、granzymeB和TIA-1(-);B细胞标记CD20、PAX-5和髓系标记MPO也呈(-)。T细胞受体基因重排检测示T细胞呈单克隆性增生。病理诊断为原发性肺外周T细胞淋巴瘤。因患者右肺病变弥漫,临床分期IV期,予减量CHOP方案化疗3次,但最终因肺部感染难以控制于发病后2.6个月死亡。结论原发性肺外周T细胞淋巴瘤罕见,在出现其他疾病难以解释的肺部实性占位伴全身症状时应考虑该病,需要与肺原发或转移性癌、其他类型的原发或继发淋巴瘤及肺反应性淋巴组织增生鉴别。     

血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨血管内NK/T细胞淋巴瘤(IVNKTL)临床病理特点。方法复习1例IVNKTL临床病理资料,做相应免疫组化染色并用原位杂交方法检测EBER表达,同时结合报道的14例分析其临床病理特点及免疫表型。结果该例患者临床表现为反复发热伴咳嗽。血常规检查白细胞、红细胞和血小板均减少,乳酸脱氢酶升高。镜下骨髓血窦扩张,血窦内见中等大淋巴细胞样细胞聚集,血窦外组织未见异型细胞侵犯。免疫组化:肿瘤细胞CD3、CD8、TIA1、granzyme B和EBER(+),Ki-67阳性指数100%。患者确诊4月余死于肿瘤。结论 IVNKTL无特征性临床表现,预后差,临床及病理均易误诊为炎性病变。     

原发性肺NK/T细胞淋巴瘤24例临床分析

目的探讨原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、最佳治疗方案及预后因素,以提高对原发性肺NK/T细胞淋巴瘤的认识。方法回顾性分析2011年4月至2019年5月收治的24例明确诊断为原发性肺NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料,并对其临床特征、治疗及预后进行分析。采用Kaplan-Meier进行生存分析,应用Cox比例风险回归模型确定影响总生存(OS)期和疾病无进展生存(PFS)期的预后因素。结果①入组的24例患者中男16例,女8例,中位年龄为49(4~76)岁。②患者初始症状大多为发热(66.7%)、咳嗽、呼吸困难。主要的胸部影像学表现为单侧(45.8%)或双侧(54.2%)肺部浸润、结节或肿块。③24例患者中20例接受放化疗或造血干细胞移植,4例接受姑息治疗。所有患者的中位OS期为9.5(0.1~26.0)个月,1年OS率为45.8%。以门冬酰胺酶为基础化疗方案的总有效率(ORR)为88.2%。④单因素分析显示,年龄≤60岁患者的OS和PFS显著优于年龄>60岁的患者(P值分别为0.002、0.004),美国东部肿瘤协作组体能状态评分(ECOG评分)≤2分患者的OS和PFS显著优于ECOG评分>2分患者(P值分别为0.042、0.004)。多因素分析显示,年龄>60岁和ECOG评分>2分与不良OS和PFS相关(OS:P值分别为0.024、0.024;PFS:P值分别为0.035、0.024)。结论原发性肺NK/T细胞淋巴瘤罕见且预后差,以门冬酰胺酶为基础的化疗方案疗效显著,年龄>60岁和ECOG评分>2分是患者独立的不良预后因素。     

淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后,增强对此少见疾病的认识。方法回顾性分析1例淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、组织病理形态、免疫表型及基因重排资料并进行分析研究,同时复习相关文献,综合分析淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征。结果光镜下淋巴结结构破坏,局部可见纤维素样退变坏死,可见片状中等-偏大体积的异型淋巴样细胞,肿瘤细胞胞质比较丰富淡染,细胞核圆形、卵圆形或不规则,染色质细颗粒状,可见核仁和核分裂象,部分肿瘤细胞团中央可见纤维素样退变坏死物。免疫组化:肿瘤细胞LCA、CD3ε、CD7、CD56、TIA-1和粒酶B(+),CD2、CD4、CD5、CD8、CD20、PAX-5、AE1/AE3、HMB45、melan-A、CD30和ALK均(-),CD31、CD34显示肿瘤细胞位于血管内,Ki-67阳性率90%。EBER分子原位杂交90%(+);PCR法进行Ig H、Κ、Λ和TCRγ、β、δ基因克隆性重排检测均为(-)。结论淋巴结鼻型血管内NK/T细胞淋巴瘤十分少见,临床和病理需要与转移癌、恶性黑色素瘤、转移性生殖细胞肿瘤、血管内大B细胞性淋巴瘤、血管内间变性大细胞淋巴瘤等病变鉴别,因此掌握其临床病理特征对诊断与鉴别诊断、治疗方案的选择及预后判断等均具有重要意义。     

宫颈NK／T细胞淋巴瘤临床病理分析

NK／T细胞淋巴瘤是中国人群中重要但较少见的肿瘤。发病年龄12～67岁（中位年龄45岁）,25％～65％病例中出现“血管中心性血管破坏”的组织学特征,好发于鼻腔、鼻咽部、     

子宫体原发性NK/T细胞淋巴瘤1例

正结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTCL)是成熟T和NK细胞肿瘤中比较常见的恶性肿瘤。该肿瘤最常发生于成年人,男性多见。瘤细胞最常侵犯鼻腔、鼻咽部、鼻窦及腭部,其他部位如皮肤、软组织、胃肠道、睾丸、肾上腺、子宫等也可发生,部分病例可累及淋巴结,也可并发嗜血细胞综合征~([1])。最近,我们在工作中遇到一例原发于子宫体的NK/T细胞淋巴瘤,病例报道比较少见~([2])。本文通过结合国内外文献对其临床表现、影像学检查、病理组织学特征、免疫组化以及诊断与鉴别诊断进行综合分析讨论,并总结,以提高对该肿瘤的认识。     

CD20~+T/NK细胞淋巴瘤2例临床病理观察

目的探讨CD20~+T/NK细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集2例CD20~+T/NK细胞淋巴瘤,回顾性分析其临床病理资料,并复习文献。结果例1扁桃体肿物。镜下见扁桃体黏膜组织中有弥漫浸润的淋巴样细胞,细胞体积大,异型明显,部分区域细胞呈窦隙状生长。免疫组化:CD2、CD3、CD5、CD30和CD20(+),而PAX-5、CD79a、ALK、CD15和CD10(-),Ki-67阳性指数70%。EBER原位杂交(-)。病理诊断:CD20+间变型大细胞淋巴瘤。例2鼻咽部肿物。病理诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENK/TCL),CD20~-。放、化疗后16个月出现胸壁皮肤肿物,活检见皮下纤维脂肪中有灶片状浸润的淋巴样细胞,细胞中等大小,核形欠规则。免疫组化:CD2、CD3、CD43、CD56、CD20和Gram-B(+),而PAX-5、CD79a、TIA-1和穿孔素(-),Ki-67阳性指数90%。EBER原位杂交(+)。病理诊断:CD20+ENK/TCL。结论 CD20+T细胞淋巴瘤少见,诊断困难,易误诊。诊断与鉴别诊断依靠组织形态学、免疫组化和分子生物学特征。     

肺原发性霍奇金淋巴瘤临床病理观察

目的探讨肺原发性霍奇金淋巴瘤的临床病理学特征。方法结合组织形态和免疫组化对1例肺原发性霍奇金淋巴瘤进行临床病理分析,并复习相关文献。结果患者女性,28岁。肿瘤位于右肺上叶,组织学表现炎症背景中可见异型增生的淋巴样细胞散在分布,细胞体积大,异型性明显,可见不典型的双核R-S细胞。免疫组化示肿瘤细胞CD30(+)、PAX-5(弱+)、部分肿瘤细胞CD20(弱+),LCA、CD56、ALK、S-100和HMB-45均(-),EBER原位杂交(-)。结论肺原发性霍奇金淋巴瘤非常罕见,无明显的临床特征,组织学及影像学表现易与其他肺部疾病混淆,病理诊断肺原发性霍奇金淋巴瘤应与纵隔(胸腺)大B细胞性淋巴瘤、间变性大细胞性淋巴瘤、肺大细胞癌、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、恶性黑色素细胞瘤鉴别。     

NK/T细胞淋巴瘤的概念与病理诊断

NK／T细胞淋巴瘤是1997年WHO新的淋巴瘤分类中确立的一组特殊性外周T与NK细胞淋巴瘤。包括：①鼻、鼻型NK／T细胞淋巴瘤；②肠病型T细胞淋巴瘤；③皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤；④肝、脾γδT细胞淋巴瘤等。其起源于NK与细胞毒性T细胞（CTL）。具有特殊的临床表现、病理组织学、免疫表型及分子遗传学特点。已往概念不清，命名不统一，诊断标准不一致。本文重点将此类淋巴概念和病理诊断要点作一专题介绍。     

原发性皮肤NK/T细胞淋巴瘤2例报告

原发性皮肤淋巴瘤（primary cutaneous lympho-mas,PCLs）是一类具有独特生物学行为的结外淋巴瘤,其定义为病变发生并局限于皮肤,自诊断后至少6个月内无皮肤以外组织病变出现。     

肠道鼻型NK/T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

NK/T细胞淋巴瘤是中线面部最常见的淋巴结外原发的淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型,由于其多原发于鼻腔,故称为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,原发于肠道的少见[1],预后差,因此,了解其临床病理特征对该病的诊断和治疗有重要意义。现将我院近年来发现的2例肠道NK/T细胞淋巴瘤,结合国内外文献、临床表现、免疫组织化学及分子生物学特征进行分析报告如下。     

NK/T细胞淋巴瘤误诊分析

目的:了解NK/T细胞淋巴瘤的误诊原因并提出防范措施.方法:对我院误诊的1例NK/T细胞淋巴瘤的临床资料进行回顾性分析并文献复习.结果:本例2年前以周身乏力、食欲缺乏、双下肢有出血点发病.查丙氨酸转氨酶100 u/L.B超检查提示脂肪肝.继之出现双下肢水肿,先后误诊为脂肪肝、紫癜性肾炎.入院前3个月反复发热.全身皮肤出现暗红色出血性皮疹,骨髓穿刺检查示增生活跃,酶谱均增高,后行皮肤活检诊断为NK/T细胞淋巴瘤.结论:NK/T细胞淋巴瘤发病率低,地域性差别大,临床表现多样,易误诊误治.临床应注意与母细胞性NK/T细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘸相鏊剔,确诊需依靠-临床表现、病理形态学特征及免疫表型三者的有机结合.     

儿童NK／T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的 探讨儿童NK/T细胞淋巴瘤的临床和病理学特点.方法 收集3例发生在儿童的NK/T细胞淋巴瘤,进行临床和病理组织学观察以及免疫组化、原位杂交和T细胞受体基因重排检测,并复习相关文献.结果 3例儿童NK/T细胞淋巴瘤中男女之比2∶1,分别累及咽部、鼻翼和鼻腔.其中1例发病前有蚊咬超敏反应,1例病程中伴发皮疹.肿瘤组织呈弥漫性分布,细胞小到中等大,小细胞胞质稀少,核略不规则,染色质致密;中等大细胞核染色质呈点状或颗粒状,有多个核仁,核分裂象易见.可见大量凝固性坏死灶,凋亡小体常见.肿瘤组织围绕血管生长并浸润血管壁,周围小血管常发生透明变性.瘤细胞间及坏死灶附近可见明显的炎细胞浸润.原位杂交EBV均(+);免疫组化CD56、perforin、GranB、CD45RO和CD43(+);T细胞受体基因重排(-).蚊咬超敏者皮损组织学上呈现炎性改变,原位杂交淋巴细胞约10% EBV(+),CD56(-).结论 儿童NK/T细胞淋巴瘤是高度恶性的淋巴造血组织肿瘤,在发病前或病程中可出现蚊咬超敏反应或皮肤非特异性炎性皮疹.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤5例临床病理分析

目的:总结结外鼻型自然杀伤细胞(natural killer,NK)/T细胞淋巴瘤的临床病理组织学特征,免疫表型.方法:从5例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者鼻腔肿物中取样,采用苏木素-伊红染色,镜下观察其临床病理组织学特征,行免疫组织化学和原位杂交法检测结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤免疫表型,EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)等表达情况.结果与结论:镜下5例均有不同程度的毛细血管增生,4例可见明确的肿瘤细胞以血管为中心呈破坏性浸润,表现为肿瘤细胞在血管内膜下及管壁内浸润,多种炎症细胞混合浸润,1例可见鳞状上皮假瘤样增生.5例的肿瘤细胞均为T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),T细胞颗粒相关抗原TIA-1( ),EBV( ).提示当发现患者鼻腔肿物镜下表现为以血管为中心的肿瘤细胞破坏性浸润,并与多种炎症细胞混合浸润等病理改变,同时免疫表型检测T细胞分化抗原如CD45RO( ),NK细胞相关抗原CD56( ),细胞毒颗粒相关抗原TIA-1( )以及EBV( )时,可考虑为结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤.     

结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤23例临床病理分析

目的:探讨结外鼻型T/NK细胞淋巴瘤(ENKL)的临床特点、病理组织学特征及免疫表型。方法:回顾性分析23例ENKL的临床表现、病理组织学特点,采用免疫组化Envision法检测CD3、UCHL1、CD20、CD79a、CD56、GrB,原位杂交方法检测EBER在ENKL中的表达情况。结果:23例ENKL有特征性临床、病理学改变,CD56及EBER阳性表达率达100%。结论:ENKL根据典型的临床表现、病理形态学改变、免疫表型特点及EBER原位杂交阳性能准确诊断。     

首发于淋巴结内鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床病理特征

目的探讨首发或原发于淋巴结内的鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)的临床病理学特征,增强对此少见疾病的认识。方法对1例首发于淋巴结内的鼻型NKTCL的临床病理学特征、免疫表型及基因重排进行分析研究,并复习相关文献,综合分析首发于淋巴结内的鼻型NKTCL的临床及病理特征。结果患者三系细胞间断性减少3年伴低热,住院10天后发现颌下淋巴结肿大。活检显示淋巴结结构破坏、消失,伴大量血管纤维素样坏死,中等~大的异型淋巴样细胞弥漫分布,核仁较小或不明显,核分裂多见。免疫组化:肿瘤细胞胞质型CD3、CD30、TIA-1、CD4、CD8、CD43和EBER(+),MPO、CD20、CD79a、Pax-5、bcl-2、bcl-6、CD10、CD56、CD2、CD5、CD7、CD68和ALK(-)。PCR技术未检测到Ig H及TCRγ、β、δ基因重排。患者化疗及骨髓移植无效,5个月后死亡。结论首发于淋巴结内的NKTCL在组织形态学及免疫表型方面均与鼻腔或结外鼻型NKTCL相似,该病进展迅速,可能是结外鼻型NKTCL的亚型。     

肝脾T细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨肝脾γδT细胞淋巴瘤的临床病理学特征、免疫表型特点。方法对1例确诊的肝脾T细胞淋巴瘤患者的临床表现、组织形态及免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果患者男性,29岁。自发性脾破裂出血。镜下瘤细胞呈弥漫性脾窦内侵犯。免疫组化示瘤细胞CD2、CD3、CD5、granzymeB及TIA均(+)。结论肝脾T细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,目前尚无有效治疗方法,患者预后差。     

鼻T/NK细胞淋巴瘤的CT诊断及其病理基础

目的：分析鼻T/NK细胞淋巴瘤的CT表现及其病理基础。方法：对8例经病理证实的鼻T/NK细胞淋巴瘤的CT表现进行回顾性分析。结果：鼻T/NK细胞淋巴瘤的特征表现为：（1）位于面部中线,特别是鼻腔内的不规则性软组织密度集。（2）病灶经边界不清,内部密度不均匀,无明显强化。（3）多无颈淋偿还结肿大。结论：CT检查可较好地显示肿瘤的形态、位置和范围,有助于放射治疗计划的制定。     

软组织NK/T细胞淋巴瘤一例

【病例】男,53岁。因右腰部和右下肢红肿疼痛1月余,外院以"右下肢丹毒"予抗感染治疗无效,急诊转入我院。查体:体温39.8℃,心率72/min,血压150/100 mmHg,右腰背部,右腿部及脚踝、足背部重度红肿,非凹陷性;边界清楚,压痛明显,右侧膑骨与膑骨下周径分别