国产重组人生长激素治疗特发性矮身材患儿的疗效

目的观察重组人生长激素(rhGH)对特发性矮身材(ISS)患儿的促生长效果。方法选择矮身材患儿98例。按病因分为ISS组30例,生长激素缺乏症(GHD)组68例。二组患儿均予国产rhGH治疗,剂量分别为0.15、0.1 IU/(kg.d),每晚睡前皮下注射,疗程6个月。治疗前及治疗后3、6个月分别测定患儿的身高、体质量、骨龄,计算生长速度。结果治疗3、6个月二组生长速度均显著高于治疗前[ISS组:(7.3±2.9),(7.5±2.7),(3.5±2.1)cm年/,P<0.01;GHD组:(13.2±3.5),(13.5±3.6),(4.0±2.9)cm年/,P<0.01]。治疗6个月后ISS组27例身高增长,GHD组68例身高增长。治疗3、6个月二组同期的生长速度比较,GHD组高于ISS组(P<0.01)。结论国产rhGH治疗ISS患儿安全、总体有效,但疗效存在不均一性,且差于GHD患儿。     

特发性矮身材病因的分子基础与临床诊治

特发性矮身材是儿童人群中较常见的一种身材矮小,其病因具有异质性及复杂性.2008年生长激素研究学会(GHRS)、美国Lawson Wilkins儿科内分泌学会(LWPES)以及欧洲儿科内分泌学会(ESPE)共同发表了<儿童特发性矮身材的诊断和治疗共识>.现以此<儿童特发性矮身材的诊断和治疗共识>为基础,就特发性矮身材病因的分子基础、临床诊断和治疗的最新研究进展进行综述.     

特发性矮身材儿童循环microRNA表达水平的研究

目的 研究特发性矮身材（ISS）患儿循环miRNA表达水平,初步建立ISS循环miRNA表达谱,为进一步探索miRNA与ISS发生、发展及寻找新的生物标记物提供理论依据。方法 选取20例ISS患儿和20例健康对照儿童,提取血清总RNA,利用microRNA microarray技术比较ISS患儿与对照儿童血清miRNA的表达差异;实时荧光定量PCR技术验证芯片结果,生物信息学分析软件对筛选出的具有显著差异表达的miRNA进行靶基因预测。结果 ISS组与对照组对比共有40个差异表达的miRNA,其中表达上调的miRNA有24个;表达下调的有16个;实时荧光定量 PCR对其中2个表达上调（miR-185和miR-574-5p）和2个表达下调（miR-497和miR-15a）的miRNA进行验证,ISS患儿血清中miR-185较对照组明显上调（P<0.05）,miR-497明显下调（P<0.05）。结论 ISS患儿与健康对照血清miRNA表达存在显著差异,提示血清miRNA可能与ISS的发生发展有密切的关系。     

矮身材儿童心脏结构和功能的变化

为观察矮身材儿童的心脏结构及功能变化 ,对生长激素缺乏症 (ＧＨＤ)及非ＧＨＤ矮身材儿童进行二维心脏超声检查 ,评估其心脏结构和功能的改变 ,并探讨其临床意义。对象与方法一、对象１．经临床及实验室检查均符合ＣＨＤ诊断患儿１２例 ,男１０例 ,女２例 ;平均年龄９．９岁±２．３９岁(７岁～１４岁 ) ;平均身高１０７．５ｃｍ±９．３ｃｍ ;平均体重１７．９１ｋｇ±２．９ｋｇ;均排除慢性器质性疾病。２．非ＧＨＤ矮身材儿童组１０例 ,身高均低于同年龄、性别两个标准差以上 ,男４例 ,女６例 ;平均年龄８．１５岁±２．２岁 (６岁～１…     

高度重视儿童矮身材的科学评估北大核心CSCD

矮身材是儿童常见的体格发育异常问题,若未能得到及时正确的诊断和及早干预,将会给患儿及其家庭带来沉重负担。引起矮身材的原因众多,矮身材的诊断过程实质上是其病因诊断的过程。在充分认识儿童体格发育规律和矮身材高危人群特点的基础上,通过科学界定矮身材,规范化诊疗流程,以实现矮身材的早期诊断或转诊。同时需要加强家长和基层儿科医生对矮身材的科学认识,避免“认识误区”导致的过度医疗、漏诊、误诊等问题出现,提高矮身材的科学评估。     

重组人生长激素治疗不同生长激素分泌状态青春前期矮身材患儿近期疗预测模型的建立和验证

目的 建立重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素不同分泌状态青春前期矮身材患儿近期(1年)疗效的预测模型,并进行初步验证.方法回顾性分析62例生长激素不同分泌状态的青春前期矮身材患儿[模型组,分为全模型组(模型组全部病例)和生长激素缺乏症模型组(模型组中生长激素缺乏症的病例)]经rhGH治疗1年后的追赶性生长指标:生长速度(HV)和身高Z分增值(ΔHtSDS).根据单因素相关分析的结果,通过多元回归的方法,分别建立对HV和ΔHtSDS的2个预测方程(Model-GHD和Model-total).前瞻性分析另14例(验证组),将资料代入前述方程进行验证.结果单因素相关分析显示,与HV和ΔHtSDS显著(负)相关的是同一组影响因素.所得4个预测方程,R2在0.244～0.519,P值均＜0.05.HV的2个预测方程和对生长激素缺乏症患儿1ΔHtSDS的预测方程(实测值和预测值呈显著正相关,r在0.753～0.996;配对t检验示两者差异无统计学意义).结论预测模型建立成功,有助于预测不同生长激素分泌状态青春期矮身材患儿的生长激素的近期疗效.     

关注矮身材儿童心理健康

在矮身材儿童的临床诊断和治疗难点中,心理健康问题值得特别关注。目前普遍认为矮身材儿童的心理健康水平低于正常身高儿童。因此,在矮身材的诊治及护理过程中,应积极关注患儿的心理健康状态,及时发现潜在的心理行为问题并予以纠正,对于改善患儿生活质量、促进身心健康发展具有积极作用。该文对矮身材儿童的心理状态评估与心理行为干预现状进行分析与阐述,以期为改善矮身材儿童心理健康提供参考。[中国当代儿科杂志,2024,26(4):331-336]     

矮身材儿童病因与性别的关系

目的探讨矮身材儿童病因与性别的关系。方法对诊断为矮身材患儿的病因和性别进行回顾性分析,对2组病因进行比较。结果 117例矮身材患儿中男68例,前4位疾病分别是特发性矮身材(36.77%)、生长激素缺乏症(GHD,33.82%)、小于胎龄儿(13.24%)、体质性青春期延迟(5.88%);女49例,前4位疾病分别是特发性矮身材(46.94%)、GHD(16.33%)、染色体病(14.29%)、性早熟(8.16%)。不同性别儿童中非内分泌缺陷性矮身材构成比比较差异无统计学意义(χ2=0.46,P=0.50),GHD、染色体病构成比比较差异均有统计学意义(χ2=4.48,P=0.03;χ2=5.47,P=0.02)。结论引起儿童矮身材的病因多种多样,特发性矮身材是首位病因;矮身材儿童性别不同,病因构成亦不相同,其中男童中GHD多于女童,而女童患儿中染色体病多于男童。     

青春期矮身材儿童身高改善的药物治疗

青春期矮身材可严重影响青少年的身心健康。青春期由于性激素导致的骨龄持续加速进展,限制了生长所需的时间,是矮身材治疗的巨大挑战,至今仍无标准化的治疗方案。青春期也是改善成年终身高的最后机会。目前临床常用治疗药物主要有重组人生长激素、促性腺激素释放激素类似物和第三代芳香化酶抑制剂。近年来,以改善成年终身高为目的的个体化治疗成为临床关注的重点。该文对青春期矮身材儿童身高改善的药物治疗相关研究进行梳理总结,为临床医生提供参考。[中国当代儿科杂志,2024,26 (2):118-123]     

重组人生长激素治疗特发性矮小儿童12例

目的　观察重组人生长激素 (rhGH)治疗特发性矮小儿童促生长作用。方法　对 12例特发性矮小儿童使用rhGH治疗 0 .5 7± 0 .18年 ,比较治疗前后年生长速率和预测成年身高结果。结果　经治疗后特发性矮小儿童的年生长速率和预测成年身高有显著提高 ,身高年龄增长明显快于生活年龄和骨龄的增长。结论　rhGH对特发性矮小儿童具有促生长作用     

特发性身材矮小儿童成骨细胞的功能状况

目的通过检测特发性身材矮小(ISS)儿童血清骨碱性磷酸酶(BAP)及骨钙蛋白(OC)水平,探讨其成骨细胞的功能状况。方法ISS组36例及健康对照组儿童50例。ISS组分为青春期前组及青春期组。测各组儿童身高、体质量、体质量指数,采用CHN法评定左侧手、腕部骨化指标,计算骨龄。采用ELISA法测其血清BAP及OC水平。结果青春期前,ISS儿童血清BAP及OC水平为(79.90±25.96)U/Lvs(60.96±18.46)μg/L,健康对照组为(152.17±35.36)U/Lvs(76.16±28.03)μg/L;青春期,ISS儿童血清BAP及OC水平为(108.33±35.20)U/Lvs(63.82±24.81)μg/L,健康对照组为(156.30±35.29)U/Lvs(104.92±28.26)μg/L。青春期前及青春期ISS组血清BAP及OC水平均明显低于健康对照组,存在显著性差异(Pa<0.01)。结论ISS儿童以成骨细胞为中心环节的骨塑造和再造能力均较健康生长发育少年儿童差。     

特发性矮小儿童身高与血铅的相关性

目的 探讨特发性矮小(ISS)儿童身高和血铅水平的相关性,了解血铅对儿童身高的影响.方法 选择2005年4月-2006年8月温州医学院附属育英儿童医院儿童保健门诊就诊的ISS儿童140例(ISS组).男95例,女45例;年龄24个月～12岁.随机选取身高正常的体检儿童169例(健康对照组).ISS组与健康对照组儿童按年龄0～3岁、4～6岁、7～12岁各分为3组.所有儿童均晨起空腹采用同一身高测量仪测量其身高,钨舟原子吸收光谱法检测其血铅水平,并排除其他影响身高的疾病.采用t检验对ISS组和健康对照组3个年龄段儿童血铅水平进行比较;并对ISS组儿童身高计算其Z标准分,因血铅水平的分布是偏态资料,故将血铅值通过对数变换,再与身高的Z标准分进行相关分析.结果 0～3岁、4～6岁、7～12岁3个年龄段ISS儿童血铅水平均高于相应年龄段健康对照组儿童血铅水平,差异有显著性意义(t=7.158,5.981,6.641 Pa<0.01);ISS组儿童血铅水平为(88.06±43.21)μg/L,对样本总体进行正态性检验,u1=58.34,u2=346.5,u1和u2均显著>2.58,将血铅值进行对数变换,血铅为1.917 9±0.196 5,血铅水平的对数值与身高的z标准分呈显著负相关(r=0.199 2 P<0.05).结论 铅暴露对儿童的身高有不良影响,可能是引起儿童ISS的因素之一.     

重组人生长激素治疗特发性矮小患儿的疗效

目的 观察重组人生长激素( rhGH)治疗特发性矮小(ISS)的疗效.方法 2007年2月-2011年4月在本院儿科就诊并诊断为ISS的患儿62例.男38例,女24例;年龄5～12岁.每晚睡前皮下注射rhGH 0.15 IU· kg-1·d-1,观察1 a,自身比较生长速度(GV)、骨龄(BA)、体质量、身高、年龄对应的身高标准差积分( HtSDSCA)、BA对应的身高标准差积分(HtSDSBA)、BA/年龄( BA/CA)、预测成年身高(PAH)、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平.结果 治疗1 a后,GV由治疗前(4.03±0.69) cm·a-1提高到(8.94±1.74) cm·a-1,身高由( 116.16±16.09) cm提高到(125.26±14.72) cm,HtSDSCA由-2.83±0.91提高到-2.07±0.94,HtSDSBA由0.21±1.01提高到1.14±1.25,PAH由(166.26±9.08) cm提高到(172.46±8.32) cm,治疗前后比较均有统计学差异.而BA、体质量、BA/CA 、IGF-1治疗前后比较差异均无统计学意义.结论 rhGH对ISS患儿促生长作用显著,且对BA无明显影响,不良反应少.     

国产基因重组人生长激素治疗特发性矮小患儿的疗效

目的观察基因重组人生长激素(r-hGH)治疗特发性矮小(ISS)患儿促生长的疗效及对ISS患儿免疫功能影响。方法ISS患儿16例均采用r-hGH治疗,0.12U/(kg·d),每晚睡前0.5 h皮下注射,注射部位在脐周、大腿外侧及上臂外侧等, 总疗程6个月,治疗前后检测患儿身高、体质量、骨龄、骨龄预测身高、生长速率及血清免疫球蛋白改变。结果16例生长速率由(1.5±0.4)cm/6个月提高到(6.5±1.7)em/6个月,骨龄增长小于生活年龄增长,治疗前后通过骨龄预测身高由(150.0±11.7)cm提高到(156.0±8.9)cm,r-hCH治疗后患儿IgA显著提高(P<0.01)。结论国产r-hGH对ISS治疗安全、有效,不仅有促生长作用,同时能改善机体免疫功能。     

特发性矮小儿童73例抑郁情绪和个性特征

目的研究特发性矮小儿童(ISS)抑郁情绪和个性特征。方法以73例ISS患儿为试验组,50例健康儿童为健康对照组。采用Zung氏抑郁自评量表(SDS)和艾森克个性问卷(EPQ)分别对二组进行测试,并将测试结果进行统计学分析、比较,并与中国常模比较。结果试验组抑郁症状总发生率为52.05%(38/73例),与健康对照组和中国常模组比较差异有显著性(Pa<0.01)。用EPQ量表测定试验组E分值明显低于对照组(P<0.01),N分值明显高于对照组(P<0.01)。结论ISS患儿抑郁症状存在较普遍;性格偏内向、情绪较不稳定。