Klinische und angiographische Befunde bei vasculären Oblongatasyndromen

Zusammenfassung Bei 11 Fällen von Oblongatasyndromen wird zu den klinischen und angiographischen Befunden beim Wallenbergsyndrom Stellung genommen.Zur Diagnose des Wallenbergsyndromes sollte die klassische Symptomatik (Hornersyndrom, Nystagmus, Dysphonie und Dysphagie, Ataxie, dissoziierte sensible Störung im Gesicht bzw. kontralateral am Körper, vegetative Begleitsymptomatik) möglichst weitgehend vorhanden sein. Wenn zusätzliche Ausfälle — etwa Facialis- oder Augenmuskelparesen, insbesondere aber Halbseitenzeichen — vorliegen, ist ein anderes — laterales oder mediales — Oblongatasyndrom anzunehmen.Die angiographischen Ergebnisse sind sehr uneinheitlich und reichen von unauffälligen Befunden an A. vertebralis bzw. A. cerebelli inferior posterior (ACIP) bis zu Verschlüssen dieser Gefäße (in drei bzw. zwei der 11 Fälle). Veränderungen an der A. cerebelli inferior anterior (ACIA) sind häufig zu beobachten. Nicht selten dürfte eine Art komplementärer Versorgung im ACIA-ACIP-Bereich bestehen. Umschriebene Prozesse an den erwähnten Gefäßen führen eher zu einem Wallenbergsyndrom als diffuse multiloculäre Gefäßprozesse.Aus der klinischen Symptomatik sind, auch unter Berücksichtigung eventuell vorliegender Paresen an den Extremitäten, kaum Rückschlüsse auf die Lokalisation einer möglicherweise verantwortlichen Gefäßstenose bzw. -obliteration zu ziehen.     

Klinische und hirnelektrische Befunde bei 120 anfallsfrei gewordenen Epileptikern

Zusammenfassung Aus 120 Epileptikern, die seit 1–37 Jahren anfallsfrei waren, wurden 100 Patienten ausgewählt, bei denen Anfälle in der Anstalt beobachtet worden waren; die Kranken waren, nachdem sie keine Anfälle mehr qatten, weiter in der Anstalt geblieben. Die klinischen Befunde, die an diesen 100 anfallsfrei gewordenen Epileptikern erhohen wurden, stellten wir den Ergehnissen einer gleichen Untersuchung an 300 noch an Anfällen leidenden Anstaltspatienten gegenüber.Unter den 100 anfallsfrei gewordenen Epileptikern war die Zahl der Patienten, die an einer grand mal-Epilepsie gelitten hatten, doppelt so groß wie unter den 300 noch an Anfällen leidenden Kranken.Vor dem Einsetzen der Anfallsfreiheit waren bei den 100 Epileptikern die Anfälle seltener aufgetreten als bei den 300 noch an Anfällen leidenden Kranken; bei diesen wird ein Anfallsleiden mit verhältnismäßig seltenen großen und häufigen kleinen Anfällen am meisten beobachtet.Unter 100 anfallsfrei gewordenen Epileptikern weisen 22%, unter 300 noch an Anfällen leidenden Kranken 21,7% eine familiäre Belastung mit einem Anfallsleiden auf.66 von 100 Patienten waren im Anschluß an eine medikamentöse Maßnahme anfallsfrei geworden.Die 100 anfallsfrei gewordenen Epileptiker sind nach der Anzahl der anfallsfreien Jahre fortlaufend geordnet und in 5 Gruppen zu je 20 Patienten unterteilt worden. Es wurde die durchschnittliche Menge der Medikation berechnet, die auf den einzelnen Kranken jeder Gruppe entfällt. Eine Gegenüberstellung der Dosis, unter der die Patienten früher anfallsfrei geworden waren, und derjenigen, die sie heute erhalten, zeigt den schrittweisen Abbau der Medikation bei anfallsfrei gewordenen Epileptikern. Außerdem ergab sich, daß die durchschnittliche Dosis, unter der die Kranken anfallsfrei geworden waren, niedriger war als die, welche die 300 noch an Anfällen leidenden Patienten erhalten.Von 100 anfallsfrei gewordenen Epileptikern hatten 57 Patienten ein EEG, das im Bereich der Norm lag, 43 Kranke hatten abnorme Hirnstrombilder; von ihnen hatten 16 Patienten ausgeprägte pathologische hirnelektrische Veränderungen; 8 dieser Patienten wiesen Krampfpotentiale im EEG auf. Die klinischen Befunde der 16 anfallsfrei gewordenen Epileptiker mit ausgeprägtem pathologischen Hirnstrombild wurden mit klinischen Befunden zweier gleichgroßer Gruppen von anfallsfrei gewordenen Epileptikern mit einem normalen EEG verglichen. Dabei ergab sich, daß die durchschnittliche tägliche Dosis an Diphenylhydantoin, welche auf die 16 Patienten mit einem ausgeprägten pathologischen EEG entfiel, um die Hälfte niedriger war als die, welche die Patienten der beiden zum Vergleich herangezogenen Gruppen mit einem normalen EEG erhielten.Unter 120 anfallsfrei gewordenen Epileptikern waren 16 Patienten, bei denen die Auswirkungen einer anderen cerebralen Erkrankung das EEG beeinflussen konnten oder bei denen eine objektive Kontrolle ihrer anfallsfreien Zeit fehlt; ihre Hirnstrombilder waren pathologischer als die der 100 ausgewählten Anstaltsepileptiker.Bei 4 Patienten trat trotz langer Anfallsfreiheit kurze Zeit nach der hirnelektrischen Untersuchung erneut ein Krampfgeschehen auf, ohne daß die Medikation in der Zwischenzeit geändert worden war. Das EEG hatte vor dem Anfall in allen 4 Fällen keinen Hinweis auf ein drohendes Wiederauftreten der Anfälle gegeben.Die Arbeit wurde mit der Unterstützung der Deutschen Forschungsgemeinschaft durchgeführt.     

Klinische und anatomische Untersuchung eines Falles von Poliomyelitis anterior chronica

Ohne ZusammenfassungAm Schlusse dieser Arbeit spreche ich Herrn Dr. Eisenlohr für die gütige Ueberlassung des Materials und für die mannigfache liebenswürdige Unterstützung meinen aufrichtigen Dank aus.     

Klinische und ultrastrukturelle Befunde bei einer juvenilen Form der amaurotischen Idiotie mit protrahiertem Verlauf

Zusammenfassung Bei einem Fall von juveniler amaurotischer Idiotie mit protrahiertem Verlauf (Beginn der Erkrankung mit 14 Jahren, Alter des Patienten 52 Jahre) wird über die Ultrastruktur des Speichermaterials in einer Rectumbiopsie berichtet. Das in Makrophagen der Mucosa gespeicherte Material entspricht den für die juvenile Form charakteristischen curvilineären Strukturen. Gegenüber der Kufsschen Form läßt sich der Fall ultrastrukturell durch das Fehlen der bei der Spätform beschriebenen Lipofuscin-Granula abgrenzen. Das klinische Bild spricht auch für die juvenile Form. Auffallend waren neben dem protrahierten Verlauf der verzögerte Beginn der Erkrankung sowie das späte Einsetzen der geistigen Retardierung.Herrn Professor Merker danken wir für die Anfertigung eines Teiles der Bilder sowie für wertvolle Hinweise.     

Klinische und anatomische Studien zum Kapitel der tonischen Hals- und Labyrinthreflexe beim Menschen

Ohne Zusammenfassung     

Soziale und epidemiologische Befunde bei Epilepsie

Zusammenfassung Berichtet wird über Eine Stadt und ihre Anfallskranken. Unter 94000 Einwohnern (über 14 Jahre) fanden sich 394 Personen mit chronischer (genuiner oder symptomatischer) Epilepsie. Die Prävalenzrate betrug 0,42% — die jährliche Incidenz ein Zehntel davon. Erwerbspersonen und Nichterwerbs-personen zeigten differente Sozialstruktur (Kumulierung negativer Sozialmerkmale bei Berufstätigen einerseits, Überrepräsentation von Mittel- und Oberschicht unter Nichterwerbstätigen andererseits). Sozialer Status und davon abhängiges Siedlungsverhalten verursachte Clusterbildung innerhalb bestimmter Wohnbezirke. In bezug auf Ausbildung, Arbeitsplatz, Wohnsitz und Familienstand war das Risikoverhalten orientiert am Faktum chronischen Krankseins, d. h. verändert im Sinne sozialer Immobilität. Dauerhospitalisierung war sehr selten, vorzeitige Berentung nicht häufig, die Arbeitsmarktlage günstig (Fehlen gefahrengeneigter Arbeitsplätze). In die Planungen zur Therapie bei Epilepsie sollten soziale und epidemiologische Aspekte der referierten Art integriert werden.

---

Social and epidemiological aspects in epilepsyA study of a population of a city of South-Low-Saxony

Summary The data on the city and its epileptics (BRD) are presented. Under 94000 citizens (14 years and over) 394 persons could be registered with chronic (genuin or symptomatic) epilepsy. The prevalence rate was 0.42% — the incidence rate one tenth of the prevalence. Employees and non-employees show different social structure (accumulation of negative social factors on the one side and over-representation of middle- and upper social class on the other). Social prestige and corresponding behaviour of settlement shows clustering in distinct areas of the city. Education, working-place, settlement and marital status show an attitude towards their chronic disease and a tendency to social immobility. Long-term hospitalisation, pre-term invalidity were seldom encountered. Possibilities for occupation has been good (absence of dangerous places). For therapeutic strategy in epileptics social and epidemiological aspects should be integrated in the mentioned way.

Herrn Professor H. J. Bauer in dankbarer Verbundenheit zu seinem 60. Geburtstag gewidmet.     

Verlaufsbeobachtung nach enteraler Manganintoxikation Klinische, laborchemische und neuroradiologische Befunde

Manganese intoxication is an unusual, severe form of intoxication. This report deals with a patient now 80 years old who accidentally ingested a solution of potassium permanganate for a period of at least 4 weeks 14 years ago. Since then, the patient suffers from a mild parkinsonian syndrome and distally accentuated polyneuropathies. Psychiatric disorders, especially demential or depressive symptoms, were not observed. Manganese analysis of his hair still shows a clear increase in manganese concentration. The MRI of his brain showed no pathological changes, in particular none of those often described with symmetric signal elevation in T1 in the area of the basal ganglia. In this study, we present clinical, laboratory, and neuroradiological findings. Unusual in this case with a short exposition is the long duration and clinical improvement without L-dopa treatment.     

Klinische und elektrencephalographische Untersuchungen bei Residualepilepsie

Ohne ZusammenfassungMit 2 TextabbildungenNach einem Vortrag anläßlich der Tagung der medizinisch-wissenschaftlichen Gesellschaft für Psychiatrie und Neurologie Jena-Erfurt am 21. und 22. 9. 1962 in Jena.     

Neurologische und psychopathologische Befunde bei Lebererkrankungen

Ohne Zusammenfassung     

Histo- und biochemische Befunde bei dystrophischen Myopathien

Ohne ZusammenfassungMit 12 Textabbildungen.Herrn Professor Dr. W. Scholz in Dankbarkeit und Verehrung zum 65. Geburtstag gewidmet.     

Pneumencephalographische Befunde bei akuten und chronischen Psychosen

Zusammenfassung Pneumencephalographische Untersuchungen an 479 weiblichen Patienten, die von uns in drei Gruppen (Schizophrenien, Depressionen, psychogene Psychosen) eingeteilt wurden, zeigten, daß atrophische Veränderungen bei allen Psychosen nachweisbar sind. Es besteht eine eindeutige Korrelation zwischen dem Alter und der Häufigkeit pathologischer pneumencephalographischer Befunde. Eine weitere Beziehung läßt sich bei der Gruppe der Schizophrenien zwischen der Dauer des Krankheitsverlaufs und der Häufigkeit pathologischer encephalographischer Befunde (unabhängig vom Alter) feststellen. Es soll besonders darauf hingewiesen werden, daß in allen drei Krankheitsgruppen nur ein Teil der Patienten diese Veränderungen im Encephalogramm zeigt, selbst unter jenen Patienten, die einen deutlichen Persönlichkeitsdefekt aufweisen. Es ist daher anzunehmen, daß neben den Alters- und Krankheitsfaktoren noch andere, individuelle Faktoren beim Zustandekommen des sich im Hirnluftbild manifestierenden atrophischen Prozesses eine Rolle spielen. Wir glauben, daß dabei der akuten, aber besonders der chronischen Angst als Stress eine besondere Bedeutung zukommt. Es wäre denkbar, daß über das Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-System durch eine hormonal-biochemische Wirkung (Adrenalin-Adrenolutin nach Leach u. Heath) eine Störung im Enzym-Fermentsystem verursacht und dadurch die Funktion des Zellstoffwechsels beeinträchtigt wird. Weiter sind wir der Meinung, daß alle diese Störungen unspezifisch und voll oder teilweise reversibel sind. Wir glauben sogar, daß auch der schizophrene Defektzustand häufig eine funktionelle Störung darstellt, die in individuell verschiedenem Maße vollständig oder teilweise remissionsfähig ist.     

Klinische und feinmotorische Therapiekontrolle bei Morbus Wilson

At the time of diagnosis and after therapy, we examined 33 patients suffering from Wilson's disease. We applied a standardized diagnostic score system on the basis of clinical signs. Without observing any differences between pseudoparkinsonian and pseudosclerosis subtypes, patients with neurological symptoms significantly improved by 2.33 points. Patients with initially more severe symptoms showed the same improvement as less affected patients. Fine motor disturbances were evaluated using the V-scope system. Finger tapping and drawing a spiral were compared to values of a healthy control group (n = 52). Patients with neurological symptoms showed significantly decreased frequencies in both tests. The clinical score was related to frequencies in finger tapping but not in drawing a spiral. Therefore finger tapping can be used as an objective diagnostic tool to evaluate the severity of Wilson's disease, while spiral testing appears to be a sensitive screening tool.     

Klinische und feinmotorische Therapiekontrolle bei Morbus Wilson

Bei 33 Patienten mit einem Morbus Wilson wurden auf der Grundlage eines standardisierten Scoresystems zur klinisch-neurologischen Schweregradbeurteilung Verlaufskontrollen zwischen Datum der Diagnosestellung und nach medikament?ser Behandlung zum aktuellen Zeitpunkt durchgeführt. Hierbei konnte bei den neurologischen Verlaufstypen eine durchschnittliche Verbesserungsrate von 2,33 Punkten registriert werden. Zwischen den Untergruppen Pseudoparkinson- und Pseudoskleroseform ergaben sich keine signifikanten Unterschiede. Initial schwere Verl?ufe zeigten gleiche klinische Verbesserungsraten wie leichtere Formen.     

Ueber klinische Diagnose und pathologischanatomische Befunde bei Paralyse

Ohne Zusammenfassung     

Klinische und elektromyographische Kontrollen bei Parkinsonkranken zum Dopamineffekt

Zusammenfassung Zur Wirkungskontrolle der Kombination von l-Dopa mit einem wahrscheinlich als Sympathomimeticum wie als MAO-Hemmer wirkenden Stoff der Amphataminreihe (Propylhexedrin = CHP) haben wir 125 ambulante Parkinson-Patienten mit (Begleit-)Akinese durch klinische und Testkontrollen, durch EMG, EEG und Kreislaufprüfungen verfolgt. Die Untersuchungen wurden 3–72 Std nach der einmaligen Medikamentengabe vorgenommen. Die Effekte bei den ambulanten Kontrollen entsprechen weitgehend (zum Teil auch statistisch gesichert) den stationär, vor und nach einer stereotaktischen Operation, untersuchten Patienten.Wie in früheren Untersuchungsreihen (1965) zeigten Akinetiker klinische Aktivierung, Besserung der Kreislaufsteuerung und des EEG-Grundrhythmus, ferner im EMG Besserungen 3–48 Std nach der einmaligen Medikamentengabe. Für die Überschußsymptome Rigor und Tremor bringt die stereotaktische subcorticale Ausschaltung in rund 82 % eine klinische und im EMG nachweisbare Minderung der pathologischen Aktivität.Die Therapie mit l-Dopa und CHP bewirkt ebenfalls, in 47% bei Nichtoperierten und in rund 40% nach der Operation, eine Verminderung der pathologischen EMG-Entladungen. Der Einfluß auf die pathologische Ruheaktivität war am eindeutigsten. Dies entspricht wahrscheinlich einer Besserung der Caudatumfunktion.Im Haut- und im Nadel-EMG wurde in Ruhe, bei passiver wie bei willkürlicher Bewegung (tabellarisch in Prozent gegenüber dem Ausgangswert zusammengestellt) mit und ohne operativen Eingriff größtenteils ein Verschwinden oder zumindest eine Verringerung der pathologischen Muskelentladungen festgestellt. Dies war nicht nur kurz nach der Infusion, sondern auch nach 24 Std (jetzt teilweise sogar stärker als nach 3 Std) und teilweise auch noch 2 Tage später nachweisbar. Eine fehlende Wirksamkeit oder eine Verschlechterung des EMG zeigte sich nur zwischen 3 bis höchstens 16%.Es kommt häufig für die Zeit der Medikamentenwirksamkeit wieder zu einem vorher fehlenden normalen Interferenzmuster im Muskel und einer Besserung des koordinierten Zusammenspiels zwischen Agonisten und Antagonisten.     

Das cerebrale Angiogramm und die Lokalisation subcorticaler Hirnstrukturen bei stereotaktischen Eingriffen

Zusammenfassung Zur Lokalisation subcorticaler Hirnstrukturen bei stereotaktischen Operationen werden encephalographische Referenzen herangezogen. Erfahrungsgemäß ergeben sich jedoch manchmal bei der Encephalographie Mängel, die das Berechnungsverfahren der Lage der Zielpunkte und folglich auch die Operation selbst erschweren. Daraus entsprang die Frage, ob die cerebrale Angiographie und insbesondere das Phlebogramm der tiefen Venen die Encephalographie ersetzen kann.Die Anatomie und Topographie der tiefen Hirnvenen wurde beschrieben und deren Variabilität an Hand angiographischer Befunde dargestellt. Die bisherigen Untersuchungen bezüglich einer Korrelation zwischen intracraniellen Strukturen und knöchernem Schädel wurden diskutiert, und es wurde darauf hingewiesen, daß die besprochenen intrakraniellen Strukturen weder auf Grund des Encephalogramms noch auf Grund des Angiogramms vom knöchernen Schädel her zu errechnen sind.Zur Beantwortung der gestellten Frage wurde die Lage der Zielpunkte und der encephalographischen Bezugsreferenzen bei der stereotaktischen Operation des Parkinson-Syndroms nach dem Verfahren von Riechert, Hassler, u. Mundinger berücksichtigt, und nach Korrelationsmöglichkeiten zu den tiefen Venen gesucht.Auf Grund der erhobenen Befunde wurde festgestellt, daß zwischen den angiographisch darstellbaren Hirngefäßen einerseits und den encephalographisch ermittelbaren Zielpunkten bzw. deren Bezugsreferenzen andererseits keine feste Korrelation vorhanden ist. Demnach bleibt die Encephalographie die einzige Grundlage zur erforderlich genauen Berechnung der Zielpunkte bei der stereotaktischen Operation in den subcorticalen Ganglien und ermöglicht die Berücksichtigung ihrer individuellen Topographie.Im Rahmen eines Forschungsstipendiums der Alexander von Humboldt-Stiftung. Herrn Prof. Dr. Werner Heisenberg, Präsident der Alexander von Humboldt-Stiftung, zu seinem 60. Geburtstag ergebenst gewidmet.     

Klinische und polyphysiographische Untersuchungen bei periodischer Schlafsucht

Zusammenfassung Es werden Vorgeschichte und Befund eines 19jährigen Mannes geschildert, der seit seinem 16. Lebensjahr an einer periodischen Hypersomnie mit bisher 31 Schlafphasen leidet. Bei ziemlich konstanter Phasendauer um 11 Tage ist inzwischen eine wesentliche Verlängerung der Intervalle zu beobachten. In insgesamt 8 Nächten wurde kontinuierlich ein Schlaf-EEG abgeleitet: Während der Hypersomnie sind die tieferen orthodoxen Schlafstadien D und E gegenüber der Altersnorm stark verkürzt, im Intervall sind sie gegenüber der Altersnorm deutlich verlängert. Der REM-Schlaf erscheint sowohl während der Hypersomnie als auch im Intervall in Phasenzahl und Dauer gegenüber der Norm nicht verändert. Neuropsychologische Untersuchungen zeigen stark phasenabhängige Unterschiede besonders der psychomotorischen Leistungen und auffällige Schwankungen im Intervall.

---

Clinical and polyphysiographic studies in periodic hypersomnia

Summary We have studied a 19-year-old man who has been suffering from periodic hypersomnia for 3 years, experiencing 31 episodes altogether. Intervals between hypersomnic episodes have grown considerably longer with the 11-day duration of the episodes remaining unchanged. Continuous EEG recordings for 8 nights demonstrated the following: During hypersomnia the deep NREM sleep pattern was abnormally short while being abnormally long during the interval. The REM sleep pattern (duration and number of phases) is normal in hypersomnia and during the interval. Neuropsychological investigations point to large differences in psychomotor performance depending on the particular time of the phase. There are remarkable fluctuations in some aspects of the performance also during the interval.

     

Die Bewertung hirnorganischer Befunde bei Verhaltensstörungen im Kindesalter

Zusammenfassung Die Untersuchung einer Gruppe von 160 gesunden Schulkindern auf Anzeichen für eine frühkindliche Hirnschädigung in Anamnese, neurologischem Befund, Röntgenaufnahmen des Schädels, Elektroencephalogramm, Intelligenztest und Benton-Test und der Vergleich mit einer Gruppe ambulanter Patienten mit Verhaltensstörungen führt zu folgenden Ergebnissen:Anzeichen für eine frühkindliche Hirnschädigung finden sich im Krankengut signifikant häufiger als in der Kontrollgruppe. Anamnestische Hinweise und neurologische Grenzbefunde, die für eine frühkindliche Hirnschädigung sprechen könnten, finden sich auch bei der Kontrollgruppe so häufig, daß sie allein nicht als verwertbare Hinweise auf eine frühkindliche Hirnschädigung betrachtet werden können. Die Zahl abnormer EEG im Krankengut ist dagegen signifikant höher als bei der Kontrollgruppe.Bei Schulkindern treten Hinweise auf eine frühkindliche Hirnschädigung, die mit einem der angewandten Untersuchungsverfahren gewonnen wurden, so unabhängig von entsprechenden Hinweisen in den anderen diagnostischen Verfahren auf, daß die Angaben über 6,5% oder gar 17,9% frühkindlicher Hirnschäden unter Schulkindern auf einer Überwertung von Einzelbefunden beruhen müssen. Es erscheint fragwürdig, den Begriff frühkindliche Hirnschädigung in der Ausweitung, wie es heute gerne geschieht, als eine Art nosologischer Einheit zu werten, der ein spezifisches Psychosyndrom zugeordnet werden kann.Herrn Prof. Dr. H. Ruffin in dankbarer Verehrung zum 65. Geburtstag am 27. 2. 1967 zugeeignet.