肥厚性心肌病

问：什么叫肥厚性心肌病？ 答：肥厚性心肌病（HCM）是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔（非对称性室间隔肥厚）,并有左室流出道阻塞.     

肥厚性梗阻型原发性心肌病研究进展

肥厚性梗阻型原发性心肌病研究进展天津市工人医院内科郑刚综述天津市第三医院内科刘兆昶审校肥厚性心肌病（ＨＣＭ）是一种以心肌肥厚、心肌纤维排列紊乱为特征的特发性心肌病，５５％以上的患者有家族史，属常染色体显性遗传。病理学和超声心动研究特征：左室壁非对称性...     

肥厚性心肌病的彩色多普勒超声诊断

目的 探讨彩色多普勒超声对肥厚性心肌病的诊断。方法使用HP4500型彩色多普勒血流显像仪，常规做心脏各种切面的检查。结果26例患者中，室间隔均呈非对称性增厚，其中18例左室流出道狭窄，14例SAM征阳性。结论应用彩色多普勒诊断肥厚性心肌病具有较高的特异性，并由于其无创性、可重复性，受到临床的公认。     

误诊为心肌梗死的肥厚性心肌病1例

患者男性，28岁。普查时心电图诊断：①窦性心律；②陈旧性下壁、前侧壁心梗；③高度顺钟向转位。建议到上一级医院进一步检查。做心脏超声心动图示：左室壁局部非对称性肥厚：提示肥厚性心肌病可能。     

单卵双生子共患肥厚性心肌病一例报告

肥厚性心肌病以心肌非对称性肥厚为特征,通常具有家族性,是常染色体显性遗传病[1].评价患肥厚性心肌病的单卵双生子的机会极其难得.查阅文献发现1972-2003年关于双生子患该病的报道仅9篇.现在报道一对男性单卵双生子共患肥厚性心肌病.     

1988年肥厚性心肌病

肥厚性心肌病在不同的医学中心,其各型发生率各异。在多伦多总医院左室非对称性肥厚性心肌病占95%、其中室间隔肥厚90%,心室中部肥厚1%,心尖部肥厚3%,后壁或/和侧壁肥厚1%。对称性肥厚性心肌病5%。肥厚的部位和范围:肥厚的部位和范围决定本病临床表现.基部的(主动脉瓣下)室间隔肥厚导致梗阻型肥厚性心肌病、而孤立的心尖部或侧壁的肥厚则不致引起梗阻。     

肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗

肥厚型心肌病(HCM)是一种常染色体显性遗传的心脏病,主要是由于编码心肌肌小结蛋白的基因发生变异所致[1,2]。其主要特征为没有明确原因的心肌肥厚,心肌肥厚主要累及左心室,室间隔亦可累及右心室,导致心室腔容量减少。心肌肥厚的分布通常为非对称性,因而具有明显的结构变异。根据有无左心室流出道(LVOT)梗阻可以将HCM分为梗阻性和非梗阻性。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)治疗的主要目标在于预防猝死和缓解梗阻症状。1临床表现和诊断1·1临床症状HOCM大多数患者发病年龄在20~40岁之间,偶尔也有大于50岁者;起病多隐匿,进展缓慢,30%~40%有…     

Hippo-MST信号通路调控心肌肥厚的分子机制研究进展

多种细胞机制对细胞数量的调控是器官生长发育和再生的重要原因。细胞增殖减少或凋亡增多时会导致器官的萎缩,反之则会导致器官增大[1]。细胞数量的调控是细胞信号传导机制的重要功能,它的异常变化可以导致某些疾病的发生,比如肥厚性心肌病。肥厚性心肌病是一种原发于心肌的疾病,临床上主要表现为心肌细胞增生导致的心肌肥厚,特别是室间隔的非对称性肥厚[2]。细胞内外信号通路介导的基因转录是调节细胞数量和大小的中心环节之一。     

非对称性室间隔肥厚的临床意义

长期以来,广大临床医学工作者都将非对称性室间隔肥厚(ASH)视为诊断肥厚型心肌病(HCM)的重要标准之一。近年来,随着超声心动图(UCG)在心血管临床的广泛应用,许多学者发现ASH除主要见于HCM患者外,也可见于高血压病、冠心病、某些先天性心脏病、原发性肺动脉高压、糖尿病、心肌炎和运动员等。 1概念 HCM患者左心室心肌肥厚约95%呈非对称性(AH),其中后者又以ASH为最常见,约占90%。ASH是指室间隔(IVS)与左室后壁(LVPW)厚度比值≥1.3,它是HCM的特征之一。近年来的研究结果表明约有10%的各种后天性和先天性心脏病患者也可     

冠状动脉疾病患者中非对称性室间隔增厚的发生率与特点

肥厚性心肌病伴左室流出道梗阻可见于冠心病,然而其发病率不详,且是否为冠心病的继发病变抑或同时存在原发性心肌病亦仍不明确。本文旨在探讨非对称性室间隔增厚在冠心病患者中的发生率,以及这类病人中的非对称性室间隔增厚是否属于遗传性肥厚性心肌病。方法和结果:79例因胸痛或冠心病而入院的患者,其中74例造影显示冠状动脉管腔狭窄≥75％,5例为50～75％。79例中7例超声心动图检查显示室隔/游离后壁比值>1.3,符合非对称性室间隔增厚的诊断标     

Mst1-YAP2信号通路在肥厚性心肌病中分子机制及作用的研究现状

<正>肥厚性心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以心肌非对称性肥厚和心室(一般指左心室)内腔变小为特征的心肌细胞增生性疾病,是一种常见(成人发生率1/500)、异质性突出的心血管疾病[1]。HCM的临床表现多样,可无症状或轻度胸闷、胸痛、心悸,并发心房颤动、室性心律     

肥厚性心肌病

问:什么叫肥厚性心肌病? 答:肥厚性心肌病(HCM)是心肌原发性病变,表现心肌异常肥厚,LV不能舒张,原因不是高血压或主动脉瓣肥厚.心肌肥厚最常累及室间隔(非对称性室间隔肥厚),并有左室流出道阻塞.     

肥厚性心肌病诊治进展

肥厚性心肌病(HCM)是1980年WHO/ISFC定名的原因不明的心肌疾病之一。 1958年Tear e首次报道了9例猝死成人,并描述了其特征为显著心肌非对称性肥厚。目前HCM在诊治方面有了较大进展,现综述如下。     

左心室向心性肥厚发展与收缩功能

目的与方法：运用Ｍ型超声心动图探讨高血压病向心性脑厚程度与收缩功能的相关关系。方法：收缩功能（心率校正的ＦＳ,ｙ轴）与向心性肥厚程度（左室重量与左室容积之比ＬＶＭ／ＬＶＣＶ,ｘ轴）的呈曲线相关关系,其曲线方程为ｙ＝－３１．１３９ｘ２＋１４６．１９２ｘ１－１３０．４３。ＬＶＭ／ＬＶＣＶ为２．３５时,其心率校正的ＦＳ为最大４１．６３。结论：在心肌肥厚的初期,心肌肥厚使左心室的收缩功能起代偿性增强,当心肌增厚到一定程度时,左室收缩功能随心肌进一步肥厚而呈下降趋势。     

肥厚性心肌病患者的年龄与左室壁肥厚关系

本文回顾分析了我院收治确诊为肥厚性心肌病患者 6 3例 ,着重探讨了肥厚性心肌病患者年龄与左心室壁肥厚的关系。1　资料与方法本组资料系住院及专科门诊以超声心动图检查证实并诊断为肥厚性心肌病的患者 6 3例。年龄 2 3～ 77(平均 4 7)岁 ,其中男性 38例 ,女性 2 5例。临床症     

21例心尖肥厚型心肌病临床分析

心尖肥厚型心肌病(AHCM)是原发性肥厚型心肌病的一种特殊类型,以心尖部非对称性心肌肥厚为著,病因不明,属非流出道梗阻性心肌病.为提高对AHCM的诊断水平,现将我院1996年8月-2002年8月收治的21例AHCM作一回顾性分析.     

心电图在肥厚型心肌病诊治中的研究进展

肥厚型心肌病是一种以左心室肥厚为特征的遗传性心肌疾病，心电图是肥厚型心肌病初步诊断的重要工具。心电图异常多见于显性肥厚型心肌病基因携带者，且心电图改变较超声心动图检测的左室壁增厚更早、更敏感。现就心电图在HCM诊断和治疗中的研究进展做一综述。     

心电图对肥厚型心肌病左室肥厚诊断价值的评价

对１１１例肥厚型心肌病左室肥厚患者用心电图电压标准和Ｒｏｍｈｉｌｔ－Ｅｓｔｅｓ计分系统进行评价。结果：心民图电压标准和Ｒｏｍｈｉｌｔ－Ｅｓｔｅｓ计分系统诊断肥厚型心肌病左室肥厚的敏感性相似，分别为４１．４￥和３９．６％（Ｐ〉０．０５）。结论：心电图诊断肥厚型心肌病左室肥厚只有中等程度的敏感性，与电压标准比较，Ｒｏｍｈｉｌｔ－Ｅｓｔｅｓ计分系统并不提高诊断的敏感性。     

肥厚性心肌病完全房室传导阻滞1例

１　病例患者,男性,２５岁,于１９９８－１１开始出现劳力后心慌、气短、体力活动受限,曾在当地医院诊断为肥厚性心肌病。１９９９－０５－０５患者出现头晕、腹胀、食欲减退。５月１１日晕厥１次,为明确诊断来我院就诊。心电图提示完全房室传导阻滞,室率２２次／ｍｉｎ（见图１）。心脏超声：左房、左室扩大,室间隔厚度与左室后壁厚度比例为２．７（１８．０／６．９）,流出道未见明显梗阻,符合非梗阻性肥厚性心肌病。入院后静滴异丙肾上腺素,效果不佳,经临时起搏治疗２４ｈ,患者恢复窦律,室率为６０次／ｍｉｎ～８０次／ｍｉ…     

有无病理性Q波肥厚型心肌病的心电和心超检查比较

目的 研究无病理性Q波的肥厚型心肌病患者的特征。方法 以心电图上是否出现病理性Q波将86例肥厚型心肌病患者分两组对其心电、超声特征进行分析。结果 86例中无病理性Q波患者49例，占57％。与病理性Q波组相比，无病理性Q波组中非对称性室间隔肥厚型较少，而对称性肥厚型较多，室间隔增厚较轻，心电图上出现左室肥厚者较多。而心电图上ST段压低下、T波倒置、超声心动图上E／A比值＜1及二尖瓣返流两组相似。结论 无病理性Q波的肥厚型心肌病并非少见，其室间隔肥厚较轻，心电图上左室肥厚检出率较高。