罕见纵隔脂肪肉瘤1例诊治体会及文献复习

纵隔脂肪肉瘤（mediastinal liposarcoma,MLPS）临床罕见,文献报道发生率占纵隔肿瘤0．13％～0．75％。自1916年Pallase首次报告以来,世界文献报告仅百余例,多为个例报道。本院收治1例临床罕见、合并大片骨化的多结节性纵隔脂肪肉瘤,并复习相关文献,讨论纵隔脂肪肉瘤的诊断方法、病理类型、手术方式、切口选择、手术要点及术后治疗,以期提供对这种罕见肿瘤的临床诊治参考。     

纵隔脂肪肉瘤的CT特征及临床病理表现

纵隔脂肪肉瘤(mediastinal liposarcoma,MLPS)临床罕见,文献报道发生率仅占纵隔肿瘤的0.13%～0.75%~([1,2]).自1916年Pallase首次报道以来,世界文献报告仅百余例~([3]),且多为个例报道.日本学者~([4])报道纵隔肿瘤1546例,脂肪肉瘤仅2例,占0.13%;Hahn等~([5])报道的MLPS患者平均年龄是51岁.X线及CT检查是术前诊断MLPS的主要方法,术前根据CT检查可明确诊断及确定肿瘤范围和有无外侵.     

转移性心包黏液样脂肪肉瘤1例报道并文献复习

原发性心包恶性肿瘤较为少见,以心包恶性间皮瘤居多,原发性心包脂肪肉瘤极为罕见,目前国内外报道甚 少[1-2],而继发性心脏恶性病变的患病率是原发性心脏恶性肿瘤的20～40倍.为进一步提高对原发性心包恶性肿瘤的认识,避免临床漏诊及误诊,现结合相关文献,就1例转移性心包黏液样脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma,...     

黏液炎症性纤维母细胞肉瘤临床病理观察简

目的：探讨黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床病理特征、生物学行为及预后。方法：对1例黏液炎症性纤维母细胞肉瘤的临床、病理和免疫学表型进行观察、分析及文献复习。结果：黏液炎症性纤维母细胞肉瘤好发与肢体末端,肿瘤组织内可见黏液样区域及梭形细胞区域,可见一些奇异性细胞,形似多空泡脂肪母细胞和R—S细胞。结论：黏液炎症性纤维母细胞肉瘤是一种极其少见的低度恶性肿瘤。其诊断依赖于组织病理学、免疫组化,并须结合其临床资料。     

软组织肿瘤的病理学进展——新型软组织肿瘤的介绍

软组织肿瘤涉及的范围广 ,类别多 ,形态变异也较大 ,常常给病理诊断带来不少困难。近年来 ,随着分子生物学、遗传学技术的应用 ,不但提高了软组织肿瘤的诊断 ,也对原来一些类似的病变进行重新认识 ,区分出一些“新病种”。本文复习近年文献 ,将几种目前新命名的软组织肿瘤介绍如下。1　软骨样脂肪瘤 ( chondroid lipoma)软骨样脂肪瘤是 1 993年 Meis和 Enzinger首先报道的一种新的软组织肿瘤 [1]。它是一少见的良性脂肪源性肿瘤 ,但容易误诊为黏液样脂肪肉瘤及骨外黏液样软骨肉瘤。典型的软骨样脂肪瘤生长缓慢 ,好发于四肢近侧端或肩胛部 ,…     

纵隔脂肪肉瘤9例临床分析

目的 结合9例纵隔脂肪肉瘤病历探讨纵隔脂肪肉瘤的临床特点和治疗.方法 我院1970年～2007年共收治9例纵隔脂肪肉瘤患者,男性6例,女性3例,年龄3663岁.临床均以胸闷、气短为主要表现,均接受过手术治疗,术后病理分型:5例为以粘液为主的脂肪肉瘤,2例为以梭型为主的脂肪肉瘤,2例为低度恶性脂肪肉瘤.其中4例患者接受放疗.结果 死亡4例,其中3例死于局部复发.复发后再治疗3例,其中2例长期生存.结论 脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种,多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织,发生在纵隔极为罕见,占所有脂肪肉瘤的2.7%,不到所有纵隔肿瘤的1%.其病理学特点:主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞,以及纤维组织和性液组织.纵隔脂肪肉瘤的治疗应首选手术治疗,关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤.脂肪肉瘤对放疗和化疗的敏感性很低,复发和转移是较常见的失败原因.     

黏液型脂肪肉瘤的影像学与临床病理联系

目的:探讨下肢肌肉间原发性黏液型脂肪肉瘤的影像学表现、病理特点及其联系.提高对原发性脂肪肉瘤的诊治水平.方法:报道3例大腿肌肉内原发性脂肪肉瘤,依据WHO脂肪肉瘤分类标准诊断和分型.采用计算机断层扫描(CT)及磁共振成像(MRI)进行影像学观察,采用平滑肌特异性肌动蛋白(SMA)、CD31、CD34、CD99和S-100等抗体进行免疫组织化学染色观察,并复习文献.结果:3例患者均以下肢进行性增大的肌肉内包块为首发症状,术前CT检查肌肉内界限清楚的低密度影,MRI显示长T1和长T2弛豫时间表现.影像学检查缺乏特异性诊断,不易分辨肿物性质及区分良恶性.组织形态上,有不同成熟阶段的脂肪母细胞组成,部分区域具有"肺水肿样"特征.肿瘤细胞呈S-100、CD99阳性.结论:肌肉内原发性脂肪肉瘤.以黏液样型多见,因该肿瘤富含脂肪,常伴有黏液变性或水肿("肺水肿样"表现),在CT成像时,往往出现低密度水肿样影像,MRI表现为长T1,长T2成像与其他良性肿瘤鉴别困难.因此,有必要采用MRI钆剂增强显影并结合病理学诊断以利确诊.     

骨外黏液样软骨肉瘤1例报道

骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC),也称软骨样肉瘤,是一种罕见的恶性软组织肿瘤,不到软组织肉瘤的3%。EMC具有多向分化潜能,最新的WHO软组织肿瘤分类将其归为分化不确定的软组织肿瘤[1]。本文报道1例EMC,结合文献复习,探讨其临床特点、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。1临床资料1.1一般资料患者女性,41岁,于半年前无意中发现左大腿肿块,约蚕豆大小,无疼痛,无皮肤破溃,无行走障碍,半年来肿块逐渐增     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的：报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断。方法：对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论。结果：肿瘤分两个区域：胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁。免疫表型：肿瘤细胞AE1／AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性。结论：低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型。     

肺癌肉瘤3 例报告并文献复习

 目的 探讨肺癌肉瘤的临床特点、诊断、病理特点、治疗及预后. 方法 对3例肺癌肉瘤进行临床资料回顾性分析,并结合文献对其临床表现、诊断、治疗及预后进行分析. 结果 肺癌肉瘤主要症状为咳嗽、胸痛、血丝痰等,X 线示以周围型居多,还可见肺门、纵隔淋巴结肿大及远处转移.镜下见癌与肉瘤成分共存,光镜及免疫组化分析可确诊.1年生存率64.4%,5年生存率26.7%. 结论 肺癌肉瘤临床特征与肺癌不易区别,预后较肺癌好,外科手术是其主要的诊断和治疗手段.     

低度恶性纤维黏液性肉瘤一例并文献复习

目的:分析低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理特征及鉴别诊断.方法:对一例低度恶性纤维黏液样肉瘤进行大体、光镜及免疫组化观察并结合文献复习.结果:瘤细胞排列呈漩涡状,散布在富于血管的纤维黏液样间质中,黏液区与纤维区明显过渡.免疫组化肿瘤细胞SMA(-)、EMA(-)、S-100(-)、CD99(-)、CD68(-).结论:低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种非常少见的软组织肿瘤,常被误诊为良性肿瘤,需与黏液样纤维肉瘤Ⅰ级、黏液样神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤等鉴别诊断.     

左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤1例并文献复习

目的:报道1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法: 对1例左上颌窦低度恶性纤维黏液样肉瘤进行光镜和免疫组化检查,并结合文献讨论.结果: 肿瘤分两个区域:胶原化区域和黏液样区域,两种区域交替排列,瘤细胞为梭形或不规则形,染色质呈细块状,偶可见核仁.免疫表型:肿瘤细胞 AE1/AE3、EMA、CK、ACT、LCA、CD1α、S-100均阴性,SMA、CD68局灶性阳性,LYS弱阳性,Vim、CD163、CD45RO阳性.结论: 低度恶性纤维黏液样肉瘤是一种罕见的低度恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断主要依赖其病理形态学特点并结合免疫表型.     

乙状结肠系膜多形性脂肪肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨结肠系膜脂肪肉瘤的临床病理特征.方法 通过报告在本院诊治的1例乙状结肠系膜多形性脂肪肉瘤患者的诊治经过并检索中英文数据库中相关文献,分析连同本例共12例结肠系膜脂肪肉瘤的临床病理特征、治疗和预后.结果 结肠系膜脂肪肉瘤的中位发病年龄为49岁;其中男性7例(58.3%),女性5例(41.7%);肿瘤直径介于2~50 cm;6例(50.0%)肿瘤位于乙状结肠或乙-直交界系膜,3例(25.0%)位于右半结肠系膜,横结肠系膜2例(16.7%),降结肠系膜1例(8.3%).高分化脂肪肉瘤4例(33.3%),粘液性脂肪肉瘤3例(25.0%),去分化脂肪肉瘤1例(8.3%),多形性脂肪肉瘤1例(8.3%),1例多原发脂肪肉瘤具有两种不同病理类型,未描述病理类型的2例.术后9例患者有随访资料,中位随访17.5月,3例复发(33.3%),其中2例为黏液性脂肪肉瘤.结论乙状结肠系膜多形性脂肪肉瘤罕见,预后不良.外科完整切除是其主要的治疗手段.肿瘤体积和是否达到安全切缘的完整切除是影响预后的主要因素.     

卵巢原发纤维肉瘤1例

卵巢纤维样瘤分为卵巢纤维瘤、富细胞性纤维瘤和纤维肉瘤．原发的卵巢纤维肉瘤非常罕见，由于对该肿瘤的诊断与鉴别诊断、治疗及预后均不甚清楚，我们用卵巢纤维肉瘤和ovarian fibrosarcomas做关键词，检索1966年以来PubMed发表的英文文献和中文CNKI文献库，发现国外报道仅30余例，国内未见报道，现报道1例。     

碳离子治疗二次术后放疗后复发小腿黏液样脂肪肉瘤1例

软组织肉瘤的发病率为1.28～1.72/10万人,50％～60％发生在四肢,其中脂肪肉瘤占软组织肉瘤的25％～30％.黏液样脂肪肉瘤是第二常见的脂肪肉瘤亚型,占所有脂肪肉瘤的25％～50％[1].在2015年版《中国软组织肉瘤诊疗专家共识》中,对局部复发的软组织肉瘤进行二次手术切除为1类专家推荐共识,建议手术范围为切除...     

纵隔肿瘤及肿瘤样病变的CT诊断

 目的 探讨CT检查对纵隔肿瘤及肿瘤样病变的诊断价值，分析CT误诊的原因。方法 报道经手术证实的纵隔占位42例，全部病例均行 CT检查，其中 11例进行了增强扫描。结果 不同质地的纵隔肿瘤及肿瘤样病变有其好发部位及特征性CT表现，术前CT诊断准确率达71.4 ％（30／42）。结论CT检查是提高纵隔肿瘤及肿瘤样病变的术前诊断率、指导临床治疗的一种有效方法。     

腰大肌旁多形性脂肪肉瘤复发伴纵隔转移1例及文献回顾

纵隔内转移性多形性脂肪肉瘤为纵隔内肿瘤的罕见病种,目前总体治疗效果欠佳.本文介绍腰大肌旁多形性脂肪肉瘤复发伴纵隔转移1例,探讨多形性脂肪肉瘤的临床特点和治疗策略.回顾性分析我院收治的1例转移性多形性脂肪肉瘤患者,基于影像学诊断与手术病理诊断,对患者进行针对性的多学科综合治疗.一名41岁女性患者,诊断腰大肌旁多形性脂肪肉瘤伴纵隔转移.经手术、靶向及化疗等多学科治疗,随访至今已65个月.对于多形性脂肪肉瘤治疗策略,应以外科完整切除为首选,术后辅助相关内科治疗,多学科综合治疗以延缓患者病情进展及复发.     

输尿管炎性假瘤的诊断与治疗

输尿管炎性假瘤，又称炎性肌纤维母细胞瘤、术后梭形细胞结节、假肉瘤样肌纤维瘤等，为泌尿系少见病。通过Medline检索到的文献中其病理学特点和生物特性描述均一致，多数文献为个案报道，缺乏完整、系统的临床诊治原则。本研究拟分析北京朝阳医院和山东省潍坊市人民医院1990年1月-2008年1月人院治疗且病理诊断的11例输尿管炎性假瘤患者的病历资料，以探讨输尿管炎性假瘤患者的诊断与治疗。     

巨大纵隔脂肪肉瘤手术切除1例并文献复习

目的提高对巨大纵隔脂肪肉瘤的认识。方法回顾性分析2023年4月山西省肿瘤医院收治的1例巨大纵隔脂肪肉瘤患者的诊治过程, 分析患者临床特点, 并进行文献复习。结果患者为59岁男性, 主诉咳嗽、气促3个月入院。胸部CT提示前纵隔可见巨大肿块影, 呈混杂密度, 边界清楚;肿块包绕上腔静脉及双侧头臂静脉;上腔静脉受牵拉变形, 双肺受压, 局部肺实变, 右肺为著。因侵袭双侧膈神经及左无名静脉, 行纵隔肿瘤切除术+双侧膈肌折叠术+左无名静脉成形术;术后病理诊断为巨大的胸内脂肪肉瘤, 标本大小为30 cm×26 cm×18 cm;患者术后恢复良好出院。结论巨大纵隔脂肪肉瘤罕见, 治疗以手术切除为首选, 术中尽可能完整切除病灶, 减少术后复发风险, 提高患者生存率。     

胆囊上皮样血管肉瘤1例报道

上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EAS)是血管肉瘤的一种特殊类型，较为罕见。1986年由Enzinger和Weiss首先描述，至今国外文献报道仅40余例，国内文献报道约20余例，现将我院2003年诊断1例报告如下，并结合文献对其病理学诊断、鉴别诊断及预后进行讨论。