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1.
原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎的研究现状   总被引:2,自引:0,他引:2  
一、原发性胆汁性肝硬化 (PBC)PBC是一种主要以肝内中小胆管的非化脓性进行性损伤为特征的自身免疫性疾病 ,本病进展缓慢 ,早期无症状 ,晚期可出现肝硬化及肝功能衰竭。随着对该病认识的加深及线粒体抗体检测的普及 ,目前该病在我国发现越来越多。(一 )流行病学 本病的发病年龄大约在 4 0~ 5 0岁 ,男女之比为 1∶9,不发生于儿童 ,西方国家人群发病率为 30 / 10万 ,30岁以上妇女的发病率为 90 / 10万 ,近年有日益增多的趋势。在亚洲 ,日本的发病率也较高。过去一直以为此病在我国罕见 ,近年来由于对此病认识的不断加深 ,该病在我国并非罕见。我院自20 0 1年底常规开展线粒体抗体 (AMA)及亚型 (M 2 )检测以来 ,每周均可发现 1~ 3例M 2阳性病例 ,至今已有 15 0余例 ,绝大多数符合PBC诊断。国内解放军第三○二医院也报道 15 3例PBC病例 ,其他大的医院也有病例报道 ,特别是发现有许多乙型肝炎病毒感染者可能合并PBC。由于目前只有少数几家综合性医院能准确检测AMA及AMA M 2 ,因此许多PBC患者至今可能被当作普通肝病 (特别是肝炎 )而未被诊断。(二 )免疫遗...  相似文献   

2.
贾继东  马红  王宝恩 《肝脏》2000,5(1):34-35
一、原发性胆汁性肝硬化(PBC) PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病,其最重要的特征是90%以上的患者血清抗线粒体抗体(AMA)阳性.据估计在西方国家其患病率为10~20/10万人,男女之比为1:10,多在50岁左右发病.本病的确切病因和发病机制尚不清楚,可能和自身免疫有关.  相似文献   

3.
抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化的临床特征   总被引:15,自引:1,他引:15  
目的 原发性胆汁性肝硬化 (PBC )的最重要特征为血清抗线粒体抗体 (AMA )阳性 ,但少数PBC病例AMA阴性。本文分析AMA阴性PBC患者的临床、生化和免疫学特性。方法 对 1991年 1月~ 2 0 0 2年 7月期间临床 /病理诊断PBC的 70例患者进行回顾性研究 ,分析比较AMA阴性和AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学等特征。结果 确诊PBC时 ,11例患者血清AMA/AMA M2 阴性 ,AMA阴性患者的血清免疫球蛋白M显著低于AMA阳性患者 ,分别为 (2 85 1± 14 18)mg/L和 (63 61± 492 8)mg/L ,P =0 .0 3 3 ,血清抗核抗体和 (或 )抗平滑肌抗体阳性率高于AMA阳性患者 (分别为 81.8%和 40 .7% ,P =0 .0 3 1) ,在年龄、性别比例、临床表现、肝功能试验、组织学表现和病理分期等各方面和AMA阳性患者无显著性差异。结论 AMA阴性PBC患者除血清免疫球蛋白M较低及抗核抗体和 (或 )抗平滑肌抗体阳性率较高外 ,其他临床特征和AMA阳性者相似  相似文献   

4.
目的 调查原发性胆汁性肝硬化(PBC)特异性自身抗体抗线粒体抗体(AMA)M2型、抗gp21t0和抗sp100在普通成人中的流行情况,并初步调查PBC的患病率.方法 以间接免疫荧光法初筛8126名体检者血清抗核抗体(ANA)及AMA,再用酶联免疫吸附法或Western blot检测ANA或AMA阳性血清中AMA-M2、抗sol00和抗gp210,最后结合临床表现和其他检查结果进行诊断.结果 8126名成年人中AMA阳性35例(0.43%,95%可信区间为0.30%~0.58%)、ANA79例(0.97%),两种抗体阳性率均随年龄的增长而增高.PBC特异性自身抗体阳性共22例,其中19例为AMA-M2阳性(0.23%),抗sp100阳性4例(0.05%),抗gp210阳性3例(0.04%).在PBC发病集中的40岁以上妇女中,PBC特异性自身抗体检出率为0.62%.22名PBC特异性自身抗体阳性者中只有1名女性最终被确诊为PBC.结论 PBC特异性自身抗体在普通成人中均较为少见,我国南方地区成人PBC患病率可能并不低于其他地区.  相似文献   

5.
正原发性胆汁性肝硬化(PBC)的特点是慢性胆汁淤积和特异性抗线粒体抗体(AMA)。既往报道PBC患者一级亲属(FDR)AMA阳性率高,但是他们的自然病史不清楚。来自美国明尼苏达州罗彻斯特梅奥诊所的Gulamhusein AF等为了评估PBC患者FDR中AMA阳性者进展为PBC的风险。招募了登记在梅奥诊所基因流行病学及生物学信息中心的FDR来研究疾病的发病率。  相似文献   

6.
目的 综合分析国内对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床研究情况,了解我国PBC患者的临床特点.方法 计算机检索已发表的国内PBC患者相关临床文献,汇总临床及预后资料,采用RevMan 4.2软件对相关病例对照研究进行Meta分析.结果 ①纳入91篇文献,观察2315例PBC患者.②临床症状以乏力多见(54.54%);抗线粒体抗体(AMA)阳性率范围74.1%~100%,其中AMA-M2阳性率范围45%~83%;抗核抗体(ANA)阳性率范围20%~83.78%,核膜型多见38.65%;免疫球蛋白以IgM[(2.8±0.7)~(7.3±5.1)g/L]、IgG[(16.5±4.9)~(20.5±5.9)g/L]升高为主;病理分期以Ⅱ期常见(149例,占36.61%);干燥综合征(SS)为最常见合并症(范同1.96%~34.61%);至随访期(5~96个月)结束,3.80%(52/1370)患者死亡.③Meta分析结果显示:AMA阳性与阴性组患者碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸转移酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、总胆红素(TBil)、谷氨酰转肽酶(GGT)、IgG指标及性别比较差异无统计学意义,IgM值在阴性组更低;熊去氧胆酸治疗后患者ALP水平下降;老年患者ALP、TBil水平偏低,但病死率高.结论 国内PBC患者大部分临床特点与国外报道相似,病例对照研究样本量较少、缺乏高质量的双盲、随机、对照研究是国内临床研究的缺陷.  相似文献   

7.
目的探究首次就诊的抗线粒体抗体(AMA)阳性原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的AMA水平及其与临床指标的相关性。方法通过北京大学人民医院信息系统,收集2013年1月至2016年12月首次检测AMA和(或)M2型抗线粒体抗体(AMA-M2)阳性的1323例患者的临床资料,其中采用间接免疫荧光法183例、免疫印迹法431例、ELISA法709例;分为未诊断PBC组(973例)和新诊断PBC组(350例,其中非肝硬化者268例,肝硬化者82例)。709例采用ELISA法的患者中,未诊断PBC组567例,新诊断PBC组142例(PBC非肝硬化组115例,PBC肝硬化组27例)。183例采用间接免疫荧光法的患者中,未诊断PBC组118例,新诊断PBC组65例;其中AMA滴度为低滴度(1∶40~1∶80)者69例(未诊断PBC组53例,新诊断PBC组16例)、中滴度(1∶160~1∶320)者95例(未诊断PBC组59例,新诊断PBC组36例)、高滴度(≥1∶640)者19例(未诊断PBC组6例,新诊断PBC组13例)。比较各组患者的AMA水平,分析其与PBC临床指标免疫球蛋白(Ig)G、IgM、血小板计数、ALT、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、TBil、总胆固醇,以及肝硬化指标天冬氨酸转氨酶与血小板比率指数(APRI)、基于四因子的纤维化指数(Fib-4)的相关性。统计学方法采用Mann-Whitney U检验、Kruskal-Wallis检验和线性回归分析。结果采用ELISA法检测的709例患者的AMA-M2滴度中位值为53 RU/mL,新诊断PBC组的血清AMA和AMA-M2中位水平均高于未诊断PBC组(1∶320比1∶80和180 RU/mL比47 RU/mL),差异均有统计学意义(χ^2=14.111,Z=-7.531,P均<0.01)。未诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgG、IgM、AST、GGT、ALP、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关,均有统计学意义(Rho值=0.114、0.108、0.337、0.089、0.197、0.086、0.121、0.073,P均<0.05);新诊断PBC组的AMA-M2值与年龄、IgM、血清总蛋白、总胆固醇水平均呈正相关,与血小板计数呈负相关,均有统计学意义(Rho值=0.218、0.483、0.230、0.161、-0.183,P均<0.05);PBC非肝硬化组的血清AMA和AMA-M2中位水平均有低于PBC肝硬化组的趋势(1∶160比1∶320和174 RU/mL比495 RU/mL),但差异均无统计学意义(P均>0.05);PBC肝硬化组者组患者的AMA-M2值与IgM水平呈正相关(r=0.38,P=0.039),但与APRI、Fib-4均无明确相关性(P均>0.05)。采用间接免疫荧光法检测的183例患者的AMA滴度中位值为1∶160;未诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM中位水平逐渐升高(分别为1.2、1.7和1.8 g/L),新诊断PBC组中AMA低滴度、中滴度和高滴度者的IgM、GGT、ALP的水平均逐渐升高(中位水平分别为1.5、3.7和4.1 g/L,144、182和317 U/L,137、168和221 U/L),差异均有统计学意义(χ^2=6.260、7.081、8.030、15.226,P均<0.05)。总体中未诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平低于女性(41 RU/mL比50 RU/mL),差异有统计学意义(Z=-2.945,P=0.003);新诊断PBC组男性的血清AMA-M2中位水平有低于女性的趋势(113 RU/mL比206 RU/mL),但差异无统计学意义(P=0.257)。结论血清AMA水平与诸多临床指标有一定的相关性,并可能与PBC患者的疾病严重程度相关。  相似文献   

8.
目的 探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)临床特点 ,特异性抗体表达的类型、血清酶谱、血脂、免疫球蛋白在PBC诊断和鉴别诊断中意义。方法 研究对象 :1996年 1月~ 2 0 0 0年 12月拟诊病毒性肝炎、肝硬化住院患者 ,经确诊为PBC 10 5例。与肝炎后肝硬化活动性 12 0例对照。结果 住院PBC临床期 (Ⅱ期 ) 69例 ( 65 7% ) ;终末期 (Ⅲ期 )患者 3 6例 ,占 3 4 3 %。最长病程 40年 ,病死率 0 95 %。男女之比 1∶11 6。有肝脾肿大 70 48% ,血沉增快 82 5 % ,AMA阳性率 92 9% ,AMA阳性率中M2抗体阳性 93 5 % ,无M2抗体阳性而AMA阴性者。自身抗体AMA单项阳性 63 % ,AMA、ANA同时检测阳性者 2 5 % ,AMA、ACA同时阳性 8 7%。血清ALP超过正常值上限 2倍以上 86 7% ,GGT超过正常值上限 2倍以上 92 4%。TC增高占 45 1% ,TG增高占 65 7% ,与LC相比有显著性差异 ,P值 <0 0 0 1。免疫球蛋白增高PBC以lgM为主 ,占 70 % ,P值 <0 0 5。结论 PBC血清特异性自身抗体是AMAM2与AIH血清自身抗体有明显不同。PBC与LC临床症状、体症、血清酶和血脂改变有明显差异 (P <0 0 0 1)。PBC血清AMA滴度与病程呈反相关 ,与病情、ALP、GGT增高不相关。PBC出现肝病症状、时间与病理改变程度无相关性。血清IgM升高是诊断PBC的辅助指标  相似文献   

9.
正1978年Landres等~([1])第一次对嗜酸粒细胞性食管炎(EoE)进行文献记载,它是发生于食管的过敏反应介导的慢性炎症性疾病,以食管功能障碍及食管黏膜嗜酸粒细胞浸润为特征。本病在东、西方国家人群中患病率有较大差异,西方国家人群患病率在(43.0~56.7)/10万~([2~4]),针对亚洲人群大型流行病学研究较少,日本的一项前瞻性研究显示,在常规进行食管胃十二指肠镜检查的患者中,EoE的患病率为17.1/10万~([5]),Ma等~([6])的流行病学研究显示上海地区人群  相似文献   

10.
原发性胆汁性肝硬化免疫学指标检测的临床意义   总被引:2,自引:0,他引:2  
为研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)免疫学指标测定的临床意义,选取32例确诊PBC的住院患者,采用ELISA法检测患者血清中的抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2);间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体(AMA),抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA);斑点法检测抗肝肾微粒体抗体(LKM-1),抗肝溶质Ⅰ型抗原抗体(LC-1),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP);免疫比浊法检测免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和类风湿因子(RF)。同时观察AMA-M2与生化肝功指标的关系,比较PBC患者治疗前后AMA-M2的变化。结果显示诊断PBC意义最大的是AMA-M2,其阳性率最高达94%,其次是AMA和ANA,阳性率分别为88%和86%;AMA-M2值的高低与血清转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶无关,熊去氧胆酸治疗前后AMA-M2变化不大。  相似文献   

11.
<正>自身免疫性肝病是一组病因不明、免疫介导的肝损伤,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)[1],其患病率分别为25/10万~40/10万、17/10万及0. 9/10万~1. 3/10万[2-4]。临床上有小部分患者同时或在病程的不同阶段,具有其中两种或两种以上疾病的临床、生化、免疫及组织学特征时称为重叠综合征[5],报道较多的主要有AIH/PBC、AIH/PSC两种类型。AIH/PBC重叠综合征存在于8%~10%的AIH或PBC患者中[6-7],AIH/PSC重叠综  相似文献   

12.
目的:探讨自身抗体测定对诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床意义.方法:PBC患者52例和非PBC患者202例,其中包括自身免疫性肝炎(AIH)41例,原发性硬化型胆管炎(PSC)18例,乙型肝炎(HBV)89例,丙型肝炎(HCV)54例以及健康体检者40例,采用间接免疫荧光法(IIF)检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗心肌抗体(HRA)、抗骨骼肌抗体(ASA)、抗胃壁细胞抗体(PCA)、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗肝肾微粒体抗体(LKM)、抗可溶性肝抗原(SLA)抗体和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)等自身抗体,ELISA法检测抗髓过氧化酶抗体(MPO),并对其结果进行回顾性分析.结果:PBC患者中AMA阳性例数最高为46例(88.5%),ANA阳性率为71.2%(37/52);非PBC患者中阳性例数则分别为20例(9.9%)和51例(25.2%),两组比较,有非常显著性意义(P<0.01).AMA、SMA抗体检测在PBC与AIH患者中,均有非常显著性意义(P<0.01).但两组之间的ANA阳性率无显著性意义(P>0.05).PSC患者18例ANA阳性6例,AMA阳性7例均低于PBC患者.HBV,HCV感染患者检测ANA阳性率分别只有9.0%和22.2%;AMA阳性率也只有7.9%和3.7%,与PBC患者比较均有显著性差异(P<0.01).PBC患者及对照组检测ds-DNA,ANCA,LKM,SLA和MPO抗体结果显示PBC患者检测最高的ANCA阳性率为26.9%(14/52),其次是MPO阳性率为25.0%(13/52),与AIH比较,均有非常显著性意义(P<0.01).结论:血清自身抗体的检测对诊断、治疗和阻止原发性胆汁性肝硬化的发展有着十分重要作用.对提高PBC同其他疾病鉴别诊断和治疗有着非常重要的意义.  相似文献   

13.
回顾颅内动静脉畸形的流行病学研究文献发现 ,不少研究存在方法学问题 ,因而可能导致结果偏倚。由于颅内动静脉畸形的自身临床特点 ,很难获得准确的患病率和发病率。但根据现有资料 ,可估计颅内动静脉畸形的发病率范围是 0 5~ 2 1/ 10万人年 ;有的研究认为患病率低于10 3/ 10万 ,有的则认为在 16~ 2 3/ 10万之间  相似文献   

14.
正常胆汁的排泌不畅造成胆汁瘀积 ,最终导致肝脏组织形态学改变形成肝硬化。原发性胆汁性肝硬化 (PBC)为成人由于肝内胆管异常造成慢性瘀胆的常见疾病。一般认为 ,PBC是一种自身免疫介导的非化脓性破坏性肝内胆管炎 ,95 %的PBC患者抗线粒体抗体 (AMA )阳性 ,其对PBC的诊断尤其是AMA M 2特异性达 98%。近来发现有 10 %PBC患者AMA阴性 (间接免疫荧光法 ) ,其瘀胆的生化指标和肝穿病理与AMA阳性的PBC患者相似 ,但抗核抗体或抗平滑肌抗体阳性率高 ,被称为自身免疫性胆管炎 (AIC) [1 ] 。该病是否为独立的疾疾或是PBC或自身免疫性…  相似文献   

15.
目的探讨自身抗体检测在鉴别诊断自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,ALD)与慢性乙型肝炎(chronic hepatitis B,CHB)患者中的价值。方法回顾性分析2011年5月-2014年8月经枣阳市第一人民医院确诊的ALD患者215例,其中自身免疫性肝炎(AIH)患者122例,原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者93例,同时选取CHB患者453例,采用间接免疫荧光法和免疫印迹法检测ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、抗LKM-1、抗LC-1及AMA-M2。比较3组患者的ALT、AST、ALP、GGT水平。结果 AIH组、PBC组患者的ALT、AST、ALP、GGT含量高于CHB组,差异有统计学意义(P0.05);ALD患者ANA总阳性率为83.26%,高于CHB组(15.01%)(P0.05);AIH组ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、抗LKM-1、抗LC-1及AMA-M2阳性率分别为79.51%、14.75%、45.90%、16.39%、12.30%、6.565%、3.28%;PBC组ANA、AMA、SMA、抗SLA/LP、AMA-M2阳性率分别为88.17%、94.62%、11.83%、3.23%、94.62%;AIH组和PBC组ANA阳性检出率显著高于CHB组(P0.05)。AIH组和PBC组ANA滴度大于1∶320的比率显著高于CHB组(P0.05)。结论自身抗体检测是诊断ALD的必要条件,对ALD和CHB的鉴别诊断有重要临床意义。  相似文献   

16.
目的 探讨血清自身抗体对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断及其临床意义.方法 对PBC患者采用间接免疫荧光、免疫印迹法检测抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA),并对AMAM2亚型及其抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(SLA/Le)、抗肝肾微粒体Ⅰ型(LKM-1)和抗肝特异性胞浆Ⅰ型抗体(LC-1)等肝脏疾病相关的自身抗体进行检测.结果 PBC患者自身抗体以AMA和AMAM2亚型为主.其阳性率分别为96.5%和93.1%.患者的抗体滴度均大于1:100,其中有8例出现ANA和SMA,1例出现AMA和SLA/LP同时阳性,表现与Ⅰ型和Ⅲ型自身免疫性肝炎重叠,另有19例AMAM2阳性患者进行肝穿病理检查时,12例(63.7%)患者病理提示符合PBC诊断.结论 自身抗体对PBC有诊断意义,注重自身抗体的检测对明确自身免疫性肝病有重要的临床意义.  相似文献   

17.
目的 通过对抗线粒体抗体(AMA)-M2型阳性体检人群原发性胆汁性肝硬化(PBC)相关指标的分析,揭示PBC早期主要临床症状及体征的分布状况. 方法 对20 970例健康体检者进行调查,采用间接免疫荧光法检测抗核抗体(ANA);采用免疫印迹法检测AMA-M2.率的比较用x2检验,P< 0.05为差异有统计学意义. 结果 ANA滴度>1∶320阳性1 243例,其中AMA-M2阳性156例,阳性率0.74%,男性阳性率为0.3 (32/10 550),女性阳性率为1.2% (124/10 420),二者差异有统计学意义(x2=55.85,P<0.05);肝功能异常66例,其中碱性磷酸酶升高58例,可明确诊断为PBC;血常规异常72例;有胆囊疾病病史者47例,糖尿病史者49例,过敏史者22例;有腹部不适者75例,乏力者38例,黄疸者3例,瘙痒者11例.与对照组比较,差异均有统计学意义.结论 亚健康人群如发现血常规及肝功能异常应尽早行AMA-M2等自身抗体检测,以利于PBC早期诊断及病情控制,提高患者生活质量,延长寿命.  相似文献   

18.
胡朝军  李永哲 《肝脏》2005,10(4):318-320
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种与自身免疫有关的慢性炎症性肝脏疾病。本病发病率为40~150/100万人,有区域性聚集现象,有家族史者发病率明显升高(患者第一后代发病率比一般人群高570倍)。PBC主要发生在40岁以上的女性(男女比例为1∶9)[1]。病理改变主要在肝脏,其次是唾液腺。以小叶间胆管的慢性非化脓性胆管炎,外周胆管出现上皮样肉芽肿结节以及血清中出现高滴度抗线粒体抗体(AMA)为主要特点。近年来的研究发现,PBC病人的血清中93%有抗P95c抗体,在Ⅱ期PBC病人中27%出现抗P62抗体,也有病人血清中出现抗GP2…  相似文献   

19.
心房颤动的再认识(一)   总被引:7,自引:9,他引:7  
1心房颤动(房颤)的流行病学房颤是最常见的心律失常。表现为心房规律的电活动和机械收缩消失,心房激动频率350~600次/min,心室律绝对不规则。在美国,约有230万房颤患者,每年因房颤住院的患者约40万例。我国房颤的流行病学情况尚不丰富,估计全国房颤患者在1000万以上。胡大一等完成了我国首次房颤大规模流行病学研究,在全国13个省份选取14个自然人群进行了整群抽样调查,共调查了29079人。研究表明,中国房颤患病率为0.77%,男性房颤患病率(0.9%)高于女性(0.7%),患病率有随年龄显著增加的趋势,80岁以上人群房颤患病率达7.5%。近期几项研究表明,…  相似文献   

20.
目的检测原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清抗线粒体抗体(auti—mitochondriaantibodytypeⅡ,AMA—M2)及IL-10水平的表达,研究其与PBC的相关性。方法收集24例PBC患者及20例原发性肝癌(PLC)患者血清样本,并没24例健康对照组,样本随机编号冷冻-20℃保存待检;应用酶联免疫吸附双抗夹心法(ELISA)对AMA—M2及IL—10指标进行检测,并对其一般资料、生物化学等进行分析。结果PBC组和PLC组AMA-M2阳性率分别为100%(24/24)、5%(1/20);对照组AMA—M2无阳性,三组间有显著性差异(P〈0.01)。PBC组、PLC组和对照组IL-10水平分别为(56.77±25.0)pg/mL,(80.52±17.30)pg/mL和(41.01±15.32)pg/mL,三组间有显著性差异(P〈0.01)。结论血清AMA—M2阳性可作为PBC实验室诊断的重要特征指标;PBC患者和PLC患者免疫功能异常与IL—10高水平表达密切相关。  相似文献   

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