Abernethy畸形患者临床特征的研究现状

Abernethy畸形是一种由于胚胎脐静脉和卵黄静脉发育异常导致门静脉缺失或发育不良，门静脉系统与腔静脉系统之间出现异常分流的疾病，其发病机制尚未明确。由于该病临床上以呕血、便血和高氨血症等门静脉高压症为突出表现，临床实践中患者常被误诊为肝硬化门静脉高压等疾病。本文总结了Abernethy畸形患者的临床特点，以增强临床医师对该疾病的诊断和治疗能力。     

先天性肝外门体静脉分流Abernethy畸形1例并文献复习

Abernethy畸形是一种异常的肝外门体静脉分流的血管畸形。该疾病相对罕见,临床表现多样,可表现为门静脉高压症、肝脏多发结节及消化道出血等症状。腹部超声检查有助于Abernethy畸形的早期筛查,CT血管造影(CT angiography,CTA)、磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)及数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)均可作为Abernethy畸形的最佳确诊及分型方法。现报道本院1例首诊肝硬化最终确诊为Abernethy畸形患者的临床资料并回顾相关文献进行分析总结。     

介入封堵治疗小儿Ⅱ型Abernethy畸形合并肺动脉高压1例报告

Abernethy又称先天性门体静脉分流畸形,临床罕见,截至2019年全球文献报道不足300例,该病可合并肺动脉高压、肝脏肿瘤、肝衰竭等严重并发症,总体预后极差,早期诊断、积极有效治疗可降低和延缓并发症发生。本文通过门静脉造影,结合球囊阻断,将原本发育不良、纤细未显影的门静脉显影,从而将原本误诊为Ⅰ型Abernethy畸形的患儿明确为Ⅱ型Abernethy畸形,进而经介入封堵治疗成功救治患儿,现报道如下。     

成人先天性肝外门体分流3例报告

先天性肝外门体分流即Abernethy畸形,是一种罕见的由于门静脉系统先天发育异常所致的门静脉高压症,门静脉血液通过先天性分流侧支绕过肝脏直接进入体循环[1]。Abernethy畸形由Abernethy[2]首次报道,可从解剖上分为2种类型:Ⅰ型的主要特征是门静脉血液全部经异常分支流入下腔静脉系统,Ⅱ型是肝脏有部分门静脉血流灌注。     

380例特殊门静脉高压症-Abernethy畸形的临床特征分析

目的总结国内外报道的特殊门静脉高压症—Abernethy畸形的临床特征。方法收集1989年1月至2021年8月国内外公开发表的相关Abernethy畸形文献, 分析患者的临床特点、影像及实验室检查结果、诊断治疗及预后情况。结果纳入国内文献60篇, 国外文献202篇, 共380例患者资料。其中Ⅰ型共200例, 男性86例、女性114例, 年龄(17.08±19.42)岁;Ⅱ型共180例, 男性106例、女性74例, 年龄(14.85±19.60)岁。门静脉高压导致的呕血、便血等消化系统症状(70.56%)是Abernethy畸形患者首次就诊的主要原因。45.00%Ⅰ型和37.80%Ⅱ型患者合并多发畸形, 以先天性心脏病(62.22%、73.53%)最常见。127例Ⅰ型和105例Ⅱ型患者有Abernethy畸形相关的并发症, 肝脏病变分别为74.02%(94/127)、39.05%(42/105), 肝肺综合征分别为33.07%(42/127)、39.05%(41/105)。Ⅰ型和Ⅱ型Abernethy畸形影像学诊断主要依靠腹部X线计算机断层摄影术(59.00%、76.11%), 实验室检...     

Abernethy畸形并发下消化道出血1例并文献复习

目的了解先天性肝外门腔静脉分流（Abernethy畸形）的临床特点。方法回顾分析1例Abernethy畸形并下消化道出血患者的临床资料,并进行文献复习。结果本例患者男性,20岁。反复间歇性便血20年。重度贫血貌,外周血WBC 2.0×109/L,RBC 2.6×1012/L,HB41g/L,PLT 125×109/L;粪红色软便,OB（＋＋＋）,血液（＋＋）;经电子胃镜、电子结肠镜、腹部血管彩超、腹部CT血管重建和磁共振成像检查诊断,行结直肠周围血管离断和直肠下段曲张静脉缝扎术,术后恢复良好,随访2年,生活质量好。结论 Abernethy畸形分为Ⅰ型和Ⅱ型,Ⅱ型患者肝外门静脉广泛扩张并导致门腔静脉分流,以下消化道出血为主要临床表现。     

肝血管性疾病门静脉高压的介入性诊断与治疗

目的探讨介入方法对肝血管性疾病门静脉高压的诊断和治疗效果。方法 6例因慢性肝病史临床初诊疑似肝硬化门静脉高压的患者,增强CT及MRI检查发现门静脉显影时间及形态异常。经数字减影血管造影（DSA）确诊4例为肝动脉-门静脉畸形,2例为布-加综合征肝静脉狭窄。造影后分别予以选择性肝动脉栓塞和肝静脉扩张成形治疗。结果所有介入性治疗操作均获得技术性成功,无并发症发生。治疗后血管造影显示肝动脉畸形血管完全消失或大部分已不显影,肝静脉狭窄解除。所有患者介入治疗后近期临床门静脉高压症状明显改善或消失。1例弥漫性肝动脉-门静脉瘘患者2次栓塞后6个月发现门静脉主干血栓形成,行溶栓和经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗后症状消失;1例布-加综合征肝静脉狭窄于3年后复发,在外院植入肝静脉支架。结论应用介入方法对肝血管性疾病导致的门静脉高压进行确诊和治疗确切有效,是安全而微创性的诊疗手段     

老年性Abernethy畸形致门脉系统性脑病2例并文献复习

Abernethy畸形是门-体静脉瘘（分流）造成的一种先天或后天形成的疾病,患病率极低,且目前无明确诊疗指南,早期常无症状,晚期通常因其他疾病通过影像学检查意外发现而确诊。而Abernethy畸形引起的门脉系统性脑病易误诊为肝硬化导致的肝性脑病、神经病等。本次收治的2例病例均有慢性肾衰竭病史、反复高氨血症,伴有精神症状,完善影像学检查考虑门体分流,予以降氨等保守治疗。临床上遇见神经精神症状提示可疑肝性脑病,但肝功能检测的异常值不足以提示肝硬化时,应怀疑门脉系统性脑病,尤其是Abernethy 畸形导致的门脉系统性脑病,避免延误治疗时间。     

Ⅱ型Abernethy畸形1例报告

<正>Abernethy畸形即先天性肝外门体分流,为一种罕见的先天畸形,是由于门静脉系统发育异常导致的门静脉与腔静脉之间的异常吻合[1]。1793年Abernethy对1例死因不明的10个月女婴尸体解剖时首次发现并对该病进行了描述。1994年,Morgan和Superina将此病分为两型,Ⅰ型,肝内门静脉缺如,门静脉血完全分流至下腔静脉;Ⅱ型:肝内门静脉发育不良,门静脉血部分回流肝脏。1997年,Howard和Davenport将此病命名为     

区域性门静脉高压症的诊治

目的总结区域性门静脉高压症的诊治经验.方法回顾性分析16例区域性门静脉高压症的临床表现、诊断方法、治疗措施和疗效.结果16例区域性门静脉高压症中,合并胰腺疾病12例,未发现明确胰腺疾病4例.临床表现主要为脾肿大16例(100%)、腹痛10例(63%)、消化道出血7例(44%)、腹部肿块3例(19%).肝功能检查均正常.诊断方法主要为超声、CT和内镜.7例行彩色多普勒检查均提示脾静脉主干栓塞(7/7).增强CT可明确脾门周围及胃短静脉、胃网膜静脉扩张、迂曲(16/16).胃镜检查示孤立性胃底静脉曲张(4/5).脾脏切除对治疗消化道出血效果确切,发生门静脉栓塞1例.结论超声、CT和内镜检查联合特殊的临床特点,诊断区域性门静脉高压症并不困难.治疗上提倡个体化原则,但对有消化道出血者,应行脾脏切除术.     

应用多普勒超声分析门静脉系统的离肝血流

由于门静脉系统无静脉瓣,因此当门静脉压力梯度出现逆差时,易改变血流方向。本文对临床上认为有门静脉高压患者应用多普勒超声检查门静脉主干、脾静脉和肠系膜上静脉的血流方向,以评估离肝血流的存     

左侧门静脉高压的临床和内镜特征

目的 探讨左侧门静脉高压的临床特点和内镜特征。方法 对手术证实的8例左侧门静脉高压患者的临床资料进行回顾性分析。结果 左侧门静脉高压的临床表现主要为呕血、黑便和脾大、脾功能亢进，患者具有胰腺疾病的特点，而无肝脏疾病的表现和检查异常。内镜下以孤立性胃底静脉曲张为主，占62．5％；食管、胃底静脉同时曲张占37．5％。术前易误诊为血液系统疾病和肝硬化门静脉高压。结论 胰腺疾病可致门静脉高压，孤立性胃底静脉曲张是左侧门静脉高压的的特征性表现之一。     

门-窦血管病——门静脉高压症的一种新型疾病谱

门-窦血管病(PSVD)是一种以门静脉高压症为主要临床特征,但无肝硬化,或无肝硬化相关危险因素,且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅,需要活检病理诊断的一种疾病。该疾病在东西方的发病率存在很大差异;已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关,但确切的病因仍然未知。该疾病有三种典型组织病理学改变,分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。PSVD早期临床表现没有特异性,晚期与肝硬化相似,影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象,但肝脏硬度正常或稍增加,诊断需要肝活检;治疗上参照肝硬化的标准;该疾病预后明显优于肝硬化。该综述回顾性总结PSVD的流行病学、发病机制、临床诊疗等,以期提高临床医生对该病的认识。     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的研究进展

特发性非肝硬化性门静脉高压是一种原因不明的门静脉高压症,无明显肝硬化特征;本病的发病机制尚不清楚,目前认为慢性感染、免疫、毒物接触、凝血机制障碍等均可能参与发病。临床主要表现为门静脉高压征象,如食管胃底静脉曲张或破裂出血、显著脾肿大,而肝功能基本正常,腹水及肝性脑病少见;病理改变主要表现为门静脉闭塞性病变,但无肝硬化改变。临床诊断主要是排他性诊断,有门静脉高压的临床证据,组织病理学检查除外肝硬化,排除引起肝硬化的慢性肝病以及引起非肝硬化性门静脉高压的其他临床疾病即可考虑本病。有关特发性非肝硬化性门静脉高压症研究较少,推荐按照肝硬化所致门静脉高压指南进行治疗。预后主要取决于门静脉高压的严重程度及其并发症的处理,一般优于肝硬化并食管胃底静脉曲张破裂出血。     

Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。     

胰腺疾病相关门静脉高压的消化道出血

正左侧门静脉高压症(LSPH)是一种罕见的主因脾静脉阻塞、狭窄或血栓形成引起的门静脉高压症。胰腺疾病是LSPH最常见的病因。本研究旨在报告我们的临床经验,探讨胰腺疾病相关门静脉高压患者的临床表现、治疗及预后。来自北部战区总医院消化内科的Zheng等回顾性分析了5例诊断为胰腺疾病相关门静脉高压的患者,收集人口统计学资料、病史、合并症、临床表现、实验室检查、食管胃十二指肠镜检查结果、影像学检查图像和结局数据。结果显示,3例60岁以上的老年患者,均诊断为胰腺癌;其中,1例患者行腹腔镜下胰腺癌根治性切除术及脾切除术,1例     

Abernethy畸形误诊为肝硬化1例报告

<正>Abernethy畸形属先天性肝外门腔静脉分流,1793年John Abernethy在对1例10月女婴尸体解剖时首次发现,1997年该类疾病被命名为Abernethy畸形[1]。本病罕见,国内外报道不足百例,且主要见于儿童[2],成人病例更为少见,如合并其他肝病,则极易误诊。本文报道1例Abernethy畸形误诊为肝硬化的成年患者,以进一步提高对本病的认识。     

肝硬化门静脉高压的无创筛查管理

门静脉高压相关并发症是进展期慢性肝病(ACLD)患者死亡的主要原因。肝静脉压力梯度为评估门静脉高压的金标准，上消化道内镜检查是筛查和评估食管胃静脉曲张及严重程度的重要手段；两者均为侵入性操作，不便于门静脉高压的筛查和监测。瞬时弹性成像、声辐射力脉冲弹性成像、剪切波弹性成像等无创方式，可用于ACLD患者门静脉高压，尤其是临床显著性门静脉高压的筛查、分层诊断和监测。     

布-加综合征、肝血窦阻塞综合征与肝硬化的鉴别

布-加综合征是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠影像学检查,治疗的关键是解除梗阻。肝血窦阻塞综合征是指肝窦内皮完整性破坏和肝窦内充血阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症,临床表现类似布-加综合征,诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质病变导致的肝硬化不同,所以临床上需要注意这三种疾病的鉴别。     

少见、罕见疾病所致门静脉高压症的诊断与治疗

少见、罕见疾病所致门静脉高压症多属于窦前性(肝前)或肝后性门静脉高压症。因多数为非肝硬化门静脉高压症,故肝静脉压力梯度不能准确反映其门静脉压力,临床诊治存在较大困难。此类疾病种类较多,重点介绍了6种少见、罕见疾病所致门静脉高压症的机理和治疗进展,并就目前的治疗现状进行了总结,希望对提高临床医生对此类疾病的认识有所帮助。