母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例并文献复习

目的 提高对母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的认识.方法 通过1例病例报告和文献复习,分析BPDCN患者的临床特点、治疗选择及预后.结果 BPDCN患者以中老年男性居多,绝大多数发病时表现为皮疹和骨髓浸润,特征性免疫表型为CD4+、CD56+、CD123+.在诱导治疗方面,淋系方案比髓系方案治疗的总反应率高,复发率较低,总生存较长.异基因造血干细胞移植可能带来长期生存.患者发病时白细胞和血小板总数可能是影响BPDCN预后的危险因素.结论 BPDCN在临床表现和免疫表型上都具有显著特点,治疗方案建议以淋系方案为主,在首次完全缓解期行异基因造血干细胞移植是改善预后、获得远期生存的重要手段.     

P-GEMOX方案诱导治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤持续缓解一例并文献复习

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的诊断、治疗、疗效.方法 回顾性分析1例男性BPDCN患者资料.患者经诱导化疗+异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗.诱导化疗方案:P-GEMOX方案4个周期;Hyper-CVAD方案1个周期.allo-HSCT供者为人类白细胞抗原(HLA)全相合的同胞,预处理方案为BCF方案.结果 4个周期P-GEMOX方案诱导化疗后达完全缓解(CR),allo-HSCT后持续CR(CCR),至今已达19个月.患者出现轻度的慢性移植物抗宿主病,经泼尼松治疗后好转.结论 P-GEMOX方案治疗BPDCN疗效好,不良反应轻,可作为BPDCN诱导化疗方案的选择,allo-HSCT治疗BPDCN可获得长期CCR甚至治愈.     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,复习文献资料.结果 患者为女性,发病年龄32岁,皮肤斑块或结节.活组织检查形态学显示侵及皮肤和骨髓,镜下肿瘤细胞由小至中等大小幼稚细胞组成,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组织化学示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123表达阳性,CD3、CD20、CD34、TdT、MPO表达阴性.结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,除侵及皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结.该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别.     

急性混合细胞白血病合并母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的 提高对急性混合细胞白血病(MAL)合并母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识.方法 通过报道1例MAL合并BPDCN患者并复习相关文献,分析BPDCN的临床特点、治疗方案及预后.结果 患者为中年女性,临床表现脾大、淋巴结肿大,骨髓涂片可见肿瘤细胞呈母细胞形态,形态单一,核不规则,染色质细,可见数个小核仁,胞质量少,无颗粒状且嗜碱性,骨髓免疫分型可见30.79 %的细胞CD56-、CD4-、CD123st+、HLA-DRst+、BDCA2+,为异常浆细胞样树突细胞,根据相关评分系统,表达CD123及BDCA2,总分为3分,可诊断为BPDCN.患者有长期服用硫唑嘌呤以及血小板减少的病史,染色体核型检测发现存在7号染色体缺失,提示该患者有可能存在骨髓增生异常综合征病史,骨髓细胞免疫分型提示同时存在髓系幼稚细胞及异常单核细胞的表达,急性粒-单核细胞白血病诊断明确.结论 MAL合并BPDCN的诊断需综合临床表现、形态学、免疫学、分子遗传学等,应争取对疾病尽早诊断及治疗.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例报告及文献复习

1 病例报告 患者,男,36岁,因"全身多发斑丘疹4个月余"于2009-1028到中山医科大学肿瘤防治中心就诊.入院前4个月余患者无明显诱因出现胸部及右上肢多发性斑丘疹,直径1～3 cm,色淡红,无瘙痒、疼痛.后左后颈、右肘部及右胸壁皮下逐渐出现直径为3～7 cm无痛性皮下结节,表面皮肤渐呈暗紫色,无瘙痒、破溃,无发热、盗汗,无体质量下降.运动及洗热水澡后皮肤肿块会增大且颜色加深.外院经"中药"治疗无缓解.右胸壁肿块活检,病理切片经中山医科大学肿瘤防治中心病理科及香港伊利莎白医院会诊后诊断为母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN).     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤发病机制、诊断和治疗的研究进展

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)是一种罕见的血液学克隆性恶性肿瘤,来源于树突状细胞前体,常累及皮肤、骨髓及淋巴结,预后不佳.BPDCN的发病通常与复杂的核型、肿瘤抑制基因的频繁缺失以及影响DNA甲基化或染色质重塑途径的...     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习

目的:提高对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的诊断及鉴别诊断水平。方法:分析广西医科大学第一附属医院2020年6月收治的1例BPDCN患者的临床资料,总结其临床表现及实验室检查的特点,并复习相关文献。结果:本例患者有皮肤受累,肿瘤细胞有大伪足,高表达CD123,且CD4、CD56阳性,cCD3、MPO、cCD...     

皮肤母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤1例报道并文献复习北大核心CSCD

0引言 母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（blastic plasmacytoid dendritic cellneoplasm, BPDCN）是一种罕见的侵袭性淋巴造血系统肿瘤。因其来源不明,文献上曾有多种名称,如母细胞性NK细胞白血病;淋巴瘤、无颗粒CD4＋／CD56＋血液皮肤肿瘤等。     

复发母细胞性浆细胞样树突细胞瘤一例并文献复习

目的 提高对母细胞性浆细胞样树突细胞瘤(BPDCN)的认识.方法 分析1例BPDCN患者的临床特点、治疗方案及预后,并复习相关文献.结果 老年BPDCN患者复发后选择CAG方案(阿柔比星+阿糖胞苷+粒细胞集落刺激因子)治疗后肿块逐渐消退,获得了较好疗效,生存期达16个月.结论 BPDCN为血液系统罕见疾病,CAG方案对复发患者可能是一种良好的选择.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤合并肿瘤溶解综合征及骨髓坏死一例

患者 男性,69岁,2016年6月因不明原因骨痛、 间断发热、咳嗽入我院,病程中不伴有咳痰、胸痛及肢体活动障碍. 既往有胆囊息肉、前列腺增生、肺气肿,病情基本稳定.个人史、家族史无特殊.入院查体:体温40 ℃,贫血貌,皮肤黏膜无黄染、皮疹、出血点,双侧颈部、腋下、腹股沟多发淋巴结肿大,位于左侧颈部(约2 cm×2 cm),质中等,活动度尚可,无压痛,咽部充血.     

33例中国地区母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者临床资料分析

目的 分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果 共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%(27/30),CD56为100%(33/33),CD123为100%(28/28),TCL-1为87.5%(7/8),CD43为94.4%(17/18);而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508~12.492.结论 BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例并文献复习

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDC)是一种罕见的侵袭性淋巴瘤.自Adachi等[1]1994年首例报道以来,迄今国内外文献报道约200余例.WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类命名之后,国内近5年报告BPDC不足20例.现报道1例BPDC患者的临床特点、皮肤病理活检及免疫组织化学、骨髓和外周血流式细胞仪(flow cytometry,FCM)、荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)等检查资料,并结合文献复习,熟悉BPDC肿瘤细胞起源、临床特征、瘤细胞免疫表型、诊断及治疗.     

异基因造血干细胞移植治疗母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

 【摘要】　目的　探索采用增强预处理强度的异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）联合快速递减免疫抑制剂和供者淋巴细胞输注（DLI）策略治疗母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的效果。方法　2009年7月至2011年5月,南方医院血液科确诊2例BPDCN,例1患者以皮肤浸润起病,经皮肤病理活组织检查确诊CD+4 CD+56 LCA+ TdT+ CD+43 BPDCN侵犯皮下及真皮层,移植前经联合化疗处于完全缓解;例2患者以骨髓浸润起病,先后误诊为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病,后经流式细胞术免疫分型诊断CD+4 CD+56 CD+123 BDCA-1+ BPDCN,移植前未缓解。接受以全身放疗联合环磷酰胺为基础的增强预处理allo-HSCT,供者均来源于同胞;采用环孢素A（CsA）联合短疗程甲氨蝶呤（MTX）预防移植物抗宿主病（GVHD）,单倍体相合移植加用兔抗人类胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）;移植后2个月开始快速减停免疫抑制剂,采用流式细胞术监测微小残留病（MRD）指导或采用预防性DLI防治复发。结果　移植后2例患者均获完全供者植入及完全缓解,其中例1处于持续缓解,+6个月行DLI诱发IV度皮肤及肠道急性GVHD,经联合免疫抑制治疗后控制,+243天死于血栓性微血管病、弥漫性肺泡出血;例2患者+60天复发,经化疗联合DLI、白细胞介素-2治疗后未缓解,+101天死于败血症、弥漫性血管内凝血。结论　BPDCN以CD+4 CD+56 CD+123 CD+43 TdT+ 树突状细胞来源的肿瘤细胞浸润皮肤和（或）骨髓、临床进程呈高度侵袭为典型特征,增强预处理的allo-HSCT联合快速递减免疫抑制剂和MRD监测指导DLI对早期BPDCN可有效控制疾病发展,但对于难治复发患者仍需更多研究。     

白血病期母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例并文献复习

目的探讨白血病期母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的治疗及预后。方法回顾性分析2016年5月至2017年2月河北大学附属医院收治的2例白血病期BPDCN患者临床资料、诊断及治疗经过, 并复习相关文献。结果 2例患者均有皮肤和骨髓浸润, 其中1例为70岁老年人, 1例为14岁青少年。均应用Hyper CVAD+MA方案治疗。老年患者在持续治疗过程中出现髓内复发, 再诱导阶段死于严重感染, 生存期14个月。青少年患者间断治疗, 中断治疗期间出现原发病复发, 再次采用Hyper CVAD+MA方案诱导后达完全缓解, 并进行CD123嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)巩固治疗, 生存期44个月。结论白血病期BPDCN恶性度高、预后差, Hyper CVAD方案诱导缓解率高, CD123 CAR-T治疗可能延长生存期。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者骨髓受侵犯后的骨髓相分析

[目的]分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)患者骨髓受侵犯后的骨髓相的细胞形态学特征。[方法]抽取患者骨髓以获得骨髓涂片。骨髓涂片行瑞氏—姬姆萨染色、过氧化物酶染色、糖原染色、酸性磷酸酶染色及氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色后,观察并分析其形态学特征。[结果]骨髓涂片中可见成小群或散在出现的肿瘤细胞。该细胞的细胞化学染色结果为过氧化物酶染色、酸性磷酸酶染色及氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色阴性,而糖原染色则为块状的强阳性。化疗后骨髓中肿瘤细胞逐渐减少直至未见,但很快复发。继续的化疗可导致骨髓中的肿瘤细胞几乎未见。[结论]骨髓相分析能够反映BPDC的骨髓侵犯并对BPDC的正确分期及预后评估都具有一定的参考价值。