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急性白血病(AL)按细胞形态学、细胞化学染色可分为急性淋巴系白血病(ALL)和急性髓系或非淋巴系白血病(AML、ANLL)两大类;按病因可分原发性和继发性,前者病因不明,后者继发于慢性白血病急变、骨髓增殖异常综合征(MDS)转化、慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)转化和治疗相关性(放疗、药物)所致,均为造血干细胞克隆性疾病. 相似文献
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<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病。MDS的自然病程呈动态变化,大约一半患者死于血细胞减少的并发症,另有 相似文献
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《实用口腔医学杂志》2017,(12)
<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系 相似文献
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WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准 总被引:2,自引:0,他引:2
骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20%-40%可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对 相似文献
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《国外医学(药学分册)》2009,(3):238-240
新药研究与开发
阿扎胞苷在欧洲批准用于骨髓增生异常综合征Celgene公司的去甲基化剂阿扎胞苷(azacitidine)已在欧洲批准用于不适合造血干细胞治疗的中2级和高危骨髓增生异常综合征或慢性骨髓单核细胞白血病无髓性增殖而有10%-29%骨髓原始细胞者,或有20%~30%原始细胞髓系白血病。关键性358名骨髓增生异常综合征患者的Ⅲ期临床AZA-001, 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一类起源于髓系造血干细胞的克隆性疾病,好发于老年人。表现为一系或多系血细胞减少,骨髓功能异常而致三系细胞病态发育及增生异常活 相似文献
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目的:观察骨髓增生异常综合征患者骨髓的病态造血情况及原始细胞簇的检出率及组成细胞数范围。方法:瑞-姬氏染色,油镜观察。结果:病态红细胞、病态粒细胞及病态巨核细胞的检出率分别为84.3%、33.3%、23.5%;原始细胞簇的检出率为43.1%。结论:红系病态造血在骨髓增生异常综合征的不同类型中始终占据明显的位置,而随着原始细胞百分数的增多,粒系及巨核系病态细胞百分率也越来越高;原始细胞簇越常见,越支持骨髓增生异常综合征的诊断,且每一簇中原始细胞数越多,骨髓增生异常综合征越易转化为白血病。 相似文献
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骨髓增生异常综合征(MDS)是一类高度异质性、获得性造血祖/干细胞克隆性的髓系肿瘤性疾病,以骨髓病态造血和向急性白血病转化高风险为主要特点[1,2].MDS的临床表现及实验室检查比较复杂,不同类型的MDS预后也不同.MDS的诊断分型在1982年由法、美、英协作组(FAB)提出.2001年,世界卫生组织(WHO)在FAB分型基础上对MDS分型进一步细化,在2008年作了进一步的修正,尽量使分型趋于完善[3-5]. 相似文献
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目的 探讨短串联重复序列(STR)基因位点检查在异基因造血干细胞移植中的应用。方法 采用PCR方法对4例异基因造血干细胞移植、1例非清髓造血干细胞移植的供者和受者移植前、后STR基因进行检测,了解造血干细胞植入情况。结果 4例异基因造血干细胞移植的受者移植后STR基因型与受者移植前STR基因型不同,与供者STR基因型完全相同,提示供者造血干细胞的植入;1例非清髓造血干细胞移植的受者移植后STR基因型表现为患者移植前STR基因型和供者STR基因型的嵌合状态。结论 STR基因位点检查可以用来判断异基因造血干细胞移植的植入情况。 相似文献
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5血液系统疾病
5.7.2慢性髓细胞白血病慢性髓细胞白血病(CML)是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆性疾病),主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,在受累的细胞系中, 相似文献
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本文观察的41例 MDS 有5例转为急性白血病。作者总结了 MDS 的临床及血液学特点,并复习有关文献,讨论 MDS的命名、诊断及转归的某些问题。骨髓增生异常综合征(MDS)是指造血组织中红系、粒系或巨核系的分化和成熟功能紊乱,使造血组织出现不同程度的质和量的异常。可能为造血干细胞的病变。我们近几年来观察了41例,现分析报告如下。 相似文献
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骨髓增生异常综合征 (MDS) 是一组起源于造血干细胞 (HSC) 的异质性克隆性疾病, 特点是髓系细胞一系或多系发育异常, 表现为无效造血、 外周血细胞减少, 高风险向急性髓系白血病 (AML) 转化。MDS的发病、 造血功能改变及预后与骨髓微环境密切相关。骨髓微环境是一个复杂的网络系统, 其中基质细胞包括间充质干细胞的形态和功能异常、 成骨细胞分化受损、 血管内皮细胞数量增加、 单核/巨噬细胞数量减少都会促进MDS发病; 细胞因子如肿瘤坏死因子-α (TNF-α) 过表达、 血管内皮生长因子 (VEGF) 及基质细胞衍生因子-1 (SDF-1) 表达异常也与MDS发病密切相关; 基因如Dicer1低表达、 AURKA高表达、 SPINT2低表达均会促进MDS发病; Wnt/β-catenin信号通路的异常激活、 异常的PI3K/AKT及Hh信号通路也参与MDS的发病、 进展。对MDS和骨髓微环境相互作用的研究, 将进一步阐明该病的发病机制、 进展和预后, 并有助于靶向治疗的发展。本文就MDS中骨髓微环境基质细胞、 细胞因子、 基因、 信号通路异常的研究进展进行综述。 相似文献