主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

主动脉弓中断伴室间隔缺损的一期纠治

目的 探讨主动脉弓中断伴室间隔缺损纠治手术的经验.方法 36例主动脉弓中断伴室间隔缺损的患儿,其中1例伴轻度升主动脉发育不良和左室流出道狭窄,1例伴第5弓残存,2例伴主肺动脉窗,1例伴右肺动脉异常起源于主动脉.所有患者均行一期解剖纠治手术.结果 手术死亡2例,5例延迟关胸.术后6月～5年随访,1例死亡,2例左支气管轻度受压,2例存在心室水平残余分流,6例降主动脉流速稍快,全组心肺功能均良好.结论 主动脉弓中断伴室间隔缺损一经发现须及时手术治疗,一期纠治手术成功率较高,需密切关注主动脉吻合口狭窄及左支气管受压对患儿远期生存造成的影响.     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的 探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验.方法 18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉.2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形.其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治.结果 13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸.术后3月～4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄.结论 一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术.手术方式首选与伴发畸形一期纠治.患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效.     

一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的一期纠治

目的探讨一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的纠治经验。方法18例一侧肺动脉起源于主动脉及伴发畸形的患儿,其中15例为右肺动脉起源于主动脉,3例为左肺动脉起源于主动脉。2例为单纯一侧肺动脉起源于主动脉,另16例分别伴有主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、主肺动脉窗、法洛四联症、室间隔缺损、房间隔缺损、二尖瓣返流、三尖瓣返流、气管狭窄等心内外畸形。其中无手术指征和外伤感染各2例;1例放弃治疗;13例手术纠治。结果13例手术患者无死亡病例,其中4例伴主动脉弓中断、主动脉缩窄患儿延迟关胸。术后3月~4年随访,除1例死于肺炎心衰外,余均存活,肺动脉压力下降,全组无主动脉瓣上狭窄及明显肺动脉分支狭窄。结论一侧肺动脉起源于主动脉患儿易早期发生肺动脉高压,一经确诊需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。患儿尽管可有各种心内外伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中长期疗效。     

完全性大动脉转位的外科治疗

目的 回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验.方法 2004年11月～2008年1月.采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术(Senning手术)治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例.包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例,伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例,2例合并轻度肺动脉瓣狭窄.结果 无手术及术后死亡.术后随访5个月～3年,所有病例发绀症状均消失,活动能力明显增强,增长发育明显加快,体重明显增加.2例术前二尖瓣轻一中度反流,1例术后仍为轻度反流,另1例反流消失.术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄,1例因年龄较大术后带呼吸机62天,4例均治愈出院.结论 大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治,手术效果满意.对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式.     

大动脉转位术治疗合并室间隔缺损的大动脉错位

目的 报道采用动脉转位手术(Switch手术)治疗合并室间隔缺损的大动脉错位(transposition of great arteries associated with ventriculai septal defect,TGA／VSD),探讨围手术期治疗要点。方法2000年11月至2003 年7月,8例合并室间隔缺损的大动脉错位接受Switch手术。6例完全性大动脉错位合并室间隔缺损中5例为 大型室间隔缺损伴肺动脉高压,1例为小型室间隔缺损,急诊行球囊房间隔造口术以缓解缺氧。另2例为右心 室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损伴肺动脉高压。其中6例术前经心导管和造影检查。所有病例均在深低温 低流量体外循环下行Switch手术。结果 全组体外循环时间132-225 min[(189±52)min],主动脉阻断时间 68-162 min[(115±41)min]。术后常规施行改良超滤,机械辅助通气,应用血管活性药物。1例进行腹膜透 析,6例应用吸入一氧化氮治疗。全组死亡1例(12.5％)。机械通气时间3-7 d[(4.5±2_8)d]。并发症包括切 口渗血1例,肺不张2例,切口感染1例。术后随访所有病例发绀、气急、多汗症状消失,生长发育明显改善,活 动耐量增加。胸片肺血正常,心影明显缩小。超声心动图检查显示,1例残余室间隔缺损,轻度主动脉和肺动脉 瓣上狭窄各1例。结论 大动脉转位术是治疗TGA／VSD的首选方法,及时诊断治疗和恰当的围手     

正中切口一期纠治婴幼儿先天性主动脉缩窄伴室间隔缺损

目的　总结先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损一期纠治的手术方法和临床经验。方法　1999年 1月～ 2 0 0 1年 12月 ,采用胸骨正中切口一期纠治 12例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿 ,手术年龄除 2例分别为 39和 2 9个月外 ,其余均小于 6个月 ;体重 2 .5～ 11.0kg ,平均为 (5 .2 4± 2 .77)kg。主动脉缩窄位于导管前型 6例 ,邻近动脉导管处 3例 ;主动脉弓发育不良伴主动脉缩窄 3例。 5例伴有动脉导管未闭 ;11例伴有室间隔缺损 ,其中 7例缺损位于膜周 ,4例位于肺动脉瓣下 ;1例伴有部分性房室隔缺损。手术采用胸骨正中切口 ,同时纠治主动脉缩窄和室间隔缺损。结果　死亡 1例 ,该例患儿年龄为 1个月 ,体重 2 .5kg ,外院转来时全身黄疸、慢性心功能不全 ,术后因心力衰竭而死亡 ,本组病死率为 8.3%。余 11例术后随访 5～ 30个月 ,恢复良好。结论　正中切口一期纠治婴幼儿先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损 ,不仅可缩短手术时间 ,有利于术后心肺功能恢复 ,而且可同时纠治发育不良的主动脉弓     

大动脉调转术在小儿复杂先天性心脏病中临床应用

目的：总结大动脉调转术治疗小儿复杂先天性心脏病的临床经验。方法：为32例小儿患者实施大动脉调转术,男24例,女8例。年龄12d-3岁,体重2．9—15kg。室间隔完整的完全型大动脉转位（TGA）12例,TGA合并室间隔缺损（VsD）18例,Tausing-Bing畸形2例。合并房间隔缺损（ASD）15例,多发VSD2例,全部合并有动脉导管未闭（PDA）,中一重度肺动脉高压23例。冠状动脉开口位置正常30例,冠状动脉开口位置或走行异常2例。手术在全麻、低温、低流量体外循环下完成。经右心房切口,修补vSD。在两大动脉瓣上方,横断两大动脉,将左右冠状动脉开口移植至肺动脉近端。经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端。用自体心包或牛心包片修复主动脉近端缺失部分,并吻合主动脉近端和肺动脉远端切口。结果：院内死亡4例,死亡率为12．5％。术前肺动脉高压患儿,术后肺动脉压力均有明显下降。其余28例术后顺利恢复出院。随诊1月至24月,全部患儿心功能恢复良好。结论：大动脉调转术取得了良好的近、中期疗效,是治疗TGA和Tausing-Bing畸形的首选手术方式。     

一期大动脉调转术的主要问题及对策

目的 总结一期大动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(TGA)存在的主要问题并探讨其应对策略.方法 对 2006 年 5 月至 2007 年 8 月收治的 14 例患儿实施一期大动脉调转手术.患儿平均年龄(2.6±0.8)个月(0.5～14 个月);平均体重(3.85±1.30)kg(3～9 kg).室间隔完整 TGA(TGA/IVS)12 例,均合并房间隔缺损(ASD),同时合并动脉导管未闭(PDA)11 例;TGA 合并室间隔缺损(TGA/VSD)2 例,均同时合并 PDA 和 ASD.11 例合并中度肺动脉高压,3 例合并重度肺动脉高压,术前均使用前列腺素 E1(PGE1).手术在全麻、中低温、低流量体外循环下完成.在主动脉、肺动脉瓣上方横断,将左右冠状动脉开口移栽至肺动脉近端.经肺动脉分叉下方,吻合肺动脉近端和升主动脉远端.用自体心包修复主动脉近端缺失部分,并在新主动脉开放后吻合主动脉近端和肺动脉远端.结果 3 例 TGA/IVS患儿术后肺部感染,2 例(分别为 13 个月、3 个月)患儿分别于术后 10 h及12 h 突发室颤死亡.未发生与冠状动脉移植相关并发症.术前肺动脉高压患儿,特别是重度肺动脉高压,术后肺动脉压力均明显下降.12 例术后顺利恢复出院.随诊 3～12 个月,全部患儿心功能恢复良好,无远期并发症和死亡.结论 一期大动脉调转手术对于 TGA 有较好早期治疗效果.针对术中主要问题作出适当的手术应对措施,可以获得满意治疗效果.     

肌部多发室间隔缺损伴心脏畸形的心内直视镶嵌封堵治疗

目的观察心内直视镶嵌封堵肌部多发室间隔缺损并同期纠治心脏伴发畸形的临床疗效。方法 40例肌部多发室间隔缺损伴其他心脏畸形患者,于体外循环下行心内直视镶嵌封堵室间隔缺损并同期纠治心脏畸形,分析手术结果与随访情况。结果手术死亡3例,病死率7.5%。3例患者术后发生肺动脉高压危象,经治疗痊愈;所有患者均无明显残余分流。术后随访6个月～3年,无死亡病例;17例封堵器边缘残留少量左向右分流,3例二尖瓣整形残留轻度反流。结论心内直视镶嵌封堵肌部多发室间隔缺损操作简便、安全,可缩短体外循环时间,并同期纠治心脏合并畸形,中长期疗效较佳。     

Lecompte手术临床应用报告

目的 验证Lecompte手术治疗合并室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)和肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis,PS)的完全性大动脉转位(complete transposition of great arteries,TGA)和右室双出口(double outlet...     

25-year mortality after surgical repair of congenital heart defect in childhood. A population-based cohort study.

OBJECTIVE--To determine long-term survival and the cause of death after repair of one of eight congenital heart defects in childhood. DESIGN--Cohort study. SETTING--General community. PARTICIPANTS--All Oregon residents with one of eight congenital heart defects, which was repaired surgically between 1958 and 1989 when the patient was aged 18 years or younger, including (1) tetralogy of Fallot; (2) isolated ventricular septal defect; (3) isolated atrial septal defect; (4) coarctation of the aorta; (5) aortic valvular stenosis; (6) pulmonary valvular stenosis; (7) transposition of the great arteries; and (8) patent ductus arteriosus. Follow-up of this cohort of 2701 individuals was obtained from 94%. MAIN OUTCOME MEASURE--Mortality from cardiac and noncardiac causes. RESULTS--Age at surgery and operative mortality have decreased significantly over the last 30 years. Late cardiac mortality at 25 years after surgery was 5% for tetralogy of Fallot and isolated ventricular septal defect, 10% for coarctation of the aorta, 17% for aortic stenosis, 5% for pulmonic stenosis, and less than 1% for patent ductus arteriosus; there were no late cardiac deaths after atrial septal defect repair. For transposition, late cardiac mortality was 15% at 15 years after the Mustard operation and was 2% at 10 years after the Senning operation. CONCLUSION--Surgical repair of most congenital heart defects is associated with lingering cardiac mortality, particularly for aortic stenosis, coarctation, and transposition.     

新生儿先天性心脏病的急诊处理(附25例分析)

25例新生儿中患有动脉导管未闭10例、室间隔缺损4例、主动脉缩窄5例、主动脉中断2例、主动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、大血管转位各1例,报告了治疗经过,结合文献讨论了新生儿先天性心脏病的分类及治疗。     

Fontan术后罕见并发症三例报道

回顾性分析3例Fontan术后比较罕见的并发症病例,其中2例为蛋白丢失性肠病,术前诊断1例为无脾综合征合并单心室和肺动脉狭窄,1例为功能性单心室合并肺动脉高压;另1例为塑型性支气管炎,术前诊断为纠正性大血管错位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄。3例患儿Fontan术后至并发症出现的间隔时间分别为3周、3个月和5个月。术后死亡1例,失随访1例。Fontan术后腔静脉压力增高、心功能不全和高肺血管阻力,可能是蛋白丢失性肠病及塑型性支气管炎的发病原因。     

Sudden unexpected death in children with congenital heart disease.

Of 18,000 children with organic heart disease evaluated at The Hospital for Sick Children, Toronto between 1940 and 1971, 33 died suddenly and unexpectedly between 1 and 21 years of age. Nine had discrete obstruction of the left ventricular outflow tract and five had muscular narrowing of the left ventricular outflow tract and five had muscular narrowing of the left ventricular outflow tract. Pulmonary vascular disease caused seven sudden deaths, and arrhythmias (usually due to atrioventricular block) caused seven more. Of the five other children who died suddenly three had transposition of the great arteries, one had a complex cyanotic heart defect and one had an anomalous course of the left coronary artery, which originated from the right sinus of Valsalva. With earlier investigation of aortic stenosis, earlier closure of ventricular septal defect to avoid pulmonary vascular disease, better design of artificial pacemakers and better investigation of patients with angina, many of these deaths will be avoided in the future.     

大动脉转换术治疗完全性大动脉错位27例

目的回顾性总结我院采用大动脉转换术（ASO）治疗完全性大动脉错位的疗效。方法2004年4月至2008年12月．应用大动脉转换术治疗完全性大动脉错位（D—TGA）27例，其中〈2周11例，〈4周8例，〈6个月4例，〈1岁3例，〉1岁1例。室间隔完整型大动脉错位（D—TGA／IVS）19例，其中快速二期4例。大动脉错位合并室间隔缺损（D—TGA／VSD）8例。所有患者均在经鼻气管插管全麻深低温低流量体外循环下行ASO。结果全组死亡5例，病死率18．5％。其中TGA／IVS15例，死亡2例，1例为肺出血，1例为重度黄疸、肝功能衰竭。TGA／IVS快速二期4例，无死亡。TGA／VSD 8例，死亡3例，2例合并冠状动脉畸形，1例死于出血。22例随访3～56个月，心功能均正常，残余主动脉轻度梗阻1例，肺动脉轻度梗阻3例。结论大动脉转换术治疗TGA效果良好。适当的手术时机和冠状动脉的完美转移是手术成功的关键。     

Correction of Corrected Transposition of the Great Arteries Associated with Cardiac Anomalies

ＣｏｒｒｅｃｔｉｏｎｏｆＣｏｒｒｅｃｔｅｄＴｒａｎｓｐｏｓｉｔｉｏｎｏｆｔｈｅＧｒｅａｔＡｒｔｅｒｉｅｓＡｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈＣａｒｄｉａｃＡｎｏｍａｌｉｅｓＸＩＡＯＳｈｉ－ｌｉａｎｇ（肖诗亮）；ＣＡＩＪｕｎ－ｊｉａｎ（蔡俊坚）；ＬＡＮＨｏｎｇ...     

大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病

目的 回顾总结单个手术组应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的临床治疗经验。方法 应用大动脉调转术治疗小儿复杂性先天性心脏病56例,男37例,女19例,6d～9岁,体质量2.55～18kg,其中完全性大动脉转位患儿40例,Taussig Bing心脏畸形患儿16例,TGA/IVS 15例,TGA/VSD 25例,合并房间隔缺损10例,动脉导管未闭32例,肺动脉瓣轻度狭窄8例。全部患者均采用大动脉调转术进行治疗,手术在体外循环(CPB)下进行,冷血停博液或HTK液灌注保护心肌,停机改良超滤。结果 本组手术CPB时间为150～259min,主动脉阻断时间为78～163min。术后早期患儿死亡6例,3例死于术后出血(其中1例系PDA缝线松开),1例术后12h死于肺高压危象,1例术后5d死于肾功能衰竭,1例术后22d死于低心排出量综合征,ICU滞留时间为5d～22d,住院时间为14～48d。术后随访3个月～7年,死亡1例,系单支冠状动脉患儿,出院后半年因肺炎心衰死亡,其余49例紫绀症状均消失,活动能力明显增强,生长发育良好,生活质量得到显著改善,心功能Ⅰ级(NYHA分级)。8例肺动脉狭窄患儿术后压差均有下降。结论 大动脉调转术是治疗小儿复杂性先天性心脏病(包括完全性大动脉转位和Taussig Bing心脏畸形)的理想手术方式,效果满意。     

超声心动图在诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用价值

目的探讨超声心动图产前诊断胎儿心内膜垫缺损的临床应用价值。方法回顾性分析产前超声心动图诊断19例胎儿心内膜垫缺损的超声心动图的图像特征,并追踪结果。结果 16例胎儿心内膜垫缺损的经上级医院超声心动图及尸解或经产后超声心动图证实,3例失访。16例产前超声心动图诊断胎儿心内膜垫缺损中,完全型心内膜垫缺损11例,不完全型心内膜垫缺损4例,1例为大的房间隔缺损。15例胎儿心内膜垫缺损中,7例为单纯的心内膜垫缺损,2例为合并心包积液,3例为合并胸水、腹水,2例为合并大动脉转位,1例为合并肺动脉狭窄。结论超声心动图产前诊断胎儿心内膜垫缺损准确率高,具有较好的临床应用价值。     

Evaluation of late results of surgical treatment of congenital heart disease.

Operative mortality from surgical treatment of congenital heart disease has been steadily reduced over the past 20 years. During the same period it has become clear that a proportion of survivors have residual clinical problems. Some of these are due to imperfect repair, a number being due to factors beyond present surgical control, and some are the consequence of associated cardiovascular defects. The chief problems can be elucidated by an analysis of the results of surgical treatment of six cardiac malformations: simple pulmonary valve stenosis, coarctation of the aorta, secundum atrial septal defect, isolated ventricular septal defect, tetralogy of Fallot and transposition of the great arteries. Recognition of the sequelae of preoperative hemodynamic strain and apparently minor associated malformations is important, and it is possible to anticipate such factors. Long-term follow-up of patients after operation is particularly important.