托吡酯与左乙拉西坦治疗婴儿痉挛症的临床疗效

目的 探讨托吡酯(TPM)与左乙拉西坦(LEV)联合丙戊酸钠(VPA)治疗婴儿痉挛症(IS)的临床疗效,为优化药物治疗提供临床依据.方法 选择本院2011年8月至2014年6月的IS患儿38例,按随机数字表法分为TPM组(VPA联合TPM治疗)和LEV组(VPA联合LEV治疗),每组19例,观察两组患儿痉挛发作次数、不良反应,并用Gesell发育量表评估发育商(DQ)值.结果 3个月后,TPM组控制痉挛发作的总有效率为84.21％,LEV组为78.95％,两组比较差异无统计学意义(P＞0.05).TPM组患儿共5例出现轻度不良反应,LEV组4例出现轻度不良反应.TPM组DQ值与治疗前比较差异无统计学意义(P＞0.05);LEV组患儿的DQ值较治疗前明显提高,差异有统计学意义(P＜0.05),与TPM组治疗后比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 TPM与LEV治疗IS对控制痉挛发作疗效相同,但LEV治疗能明显提高IS患儿的智能发育,总体疗效优于TPM.     

ACTH联合抗癫痫药物治疗婴儿痉挛症65例脑电图随访结果

目的 探讨婴儿痉挛症的脑电图动态改变,为临床治疗婴儿痉挛症提供神经电生理的依据.方法 对65例确诊婴儿痉挛症的儿童,进行常规的ACTH联合抗癫痫药物治疗.分别在入院时、治疗后4周和6个月,进行脑电图的随访研究.结果 治疗后4周,脑电图正常率达到47.54%(较入院时差异有统计学意义,校正X2=42.979496,P<0...     

脑电变化和BASED评分与54例婴儿痉挛症促肾上腺皮质激素疗效的相关性

目的 探讨婴儿痉挛症患者促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗后脑电图变化特征及其对疗效的评估价值。 方法 回顾性分析2019年11月至2021年4月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科确诊为婴儿痉挛症并给予ACTH治疗的54例患者临床及脑电图资料并进行随访。脑电图分析内容包括发作间期背景活动异常(主要是慢波)、癫痫样放电(癫痫样波形和高度失律)。采用波幅负荷和癫痫样放电评分(BASED)系统进一步评价ACTH治疗前后脑电图变化。根据ACTH治疗后14 d时是否有癫痫发作分为无发作组(n=29例)和发作组(n=25例),对两组治疗前后的EEG进行比较。 结果 治疗后无发作组中局灶性慢波(18例)、局灶与多灶性癫痫样放电(28例)明显高于发作组(5例、15例),高度失律(1例)明显少于发作组(10例),两组差异均有统计学意义(P<0.05)。无发作组BASED提示治疗后脑电图缓解(26例)明显高于发作组(7例)(P<0.000 1),脑电图缓解与临床疗效一致(P<0.001)。随访12~29个月,无发作组9例复发,发作组16例仍有痉挛发作,痉挛发作控制率分别为68.97%、36%。 结论 发作间期脑电图的特点与临床疗效具有一定相关性,BASED显示ACTH治疗后脑电图缓解时,提示临床疗效好,BASED量化可协助临床的疗效判断。     

105例婴儿痉挛症患儿临床特征分析

目的 分析婴儿痉挛症(IS)患儿的一般情况、出生史、个人史、临床特点、脑电图、影像学及合并症,探讨引起IS的病因。方法 收集本院2016年1月—2021年12月收治的105例IS患儿的临床资料,对其一般情况、出生史、个人史、临床特点、脑电图、影像学及合并症回顾性分析。结果 105例IS患儿,伸肌型发作占15.2%,屈肌型发作占59.0%,混合型发作占16.2%,不可分类发作形式占9.5%;脑电图阳性率100%,高峰失律占77.1%,变异型高峰失律占22.9%; 105例患儿中80例行头颅MRI检查,阳性率73.8%;围产期因素、脑发育不良及遗传学改变是症状性IS的主要原因。结论 IS的诊断需结合临床症状、脑电图及影像学结果综合分析,其中围产期因素、影像学特征对明确病因有重要意义;隐源性IS需完善代谢及遗传学检查。     

两种剂量ACTH治疗婴儿痉挛的疗效及不良反应对比分析

目的 采用回顾性对照实验评价两种不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗婴儿痉挛(West综合征)的疗效和不良反应.方法 78例婴儿痉挛患儿纳入研究,其中小剂量组42例患儿(隐源性13例,症状性29例),给予ACTH 1 IU/(kg·d)静滴治疗;常规剂量组36例患儿(隐源性10例,症状性26例),给予ACTH 25 IU/d静滴治疗,疗程均为4周,4周后对其临床疗效、脑电图改变、不良反应等进行对比分析.同时应用Logistic回归对可能影响疗效的因素进行分析.结果 小剂量组与常规剂量组有效率分别为71.4%和61.1%(P>0.05),脑电图缓解率分别为69.0%和63.9%(P>0.05),不良反应发生率分别为14.3%和38.9%(P<0.05),疗效与病因及病程显著相关(P<0.05),隐源性与症状性有效率分别为86.3%和57.1%(P<0.05),病程小于等于1月者与大于1月者有效率分别为79.4%和54.5%(P<0.05).结论 小剂量ACTH短期疗效明显,不良反应少,患儿耐受性良好,可以在临床上推荐应用.     

婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变相关性研究

目的探讨婴儿痉挛症经促皮质素治疗后的痉挛发作与脑电图改变的相关性。方法对促皮质素治疗的74例婴儿痉挛症的临床资料进行回顾性分析,对治疗后患儿的临床发作与脑电图改变的相关性进行研究。结果痉挛发作控制率74.3%(55/74),脑电图高峰节律紊乱消失率63.5%(47/74);脑电图高峰节律紊乱消失及痉挛发作停止之间呈正相关,χ2为15.264,P<0.01,r值为0.44。结论痉挛发作控制情况不能完全反映脑电图高峰节律紊乱消失情况,脑电图的改变可作为婴儿痉挛症疗效评估的重要指标之一。     

56例婴儿痉挛症的临床与脑电图分析

目的:探讨婴儿痉挛症患儿的脑电图(EEG)诊断价值.方法:对我院1994年以来诊治的56例婴儿痉挛症患儿的EEG进行分析.结果:EEG正常5例,异常51例(911%),EEG为高度失律者47例(84%).EEG主要表现在高度失律背景下爆发成群极高波幅尖波、棘波、尖慢、棘慢、多尖、多棘慢综合波及爆发抑制现象,慢活动呈高至极高幅波弥漫性出现.结论:EEG表现的典型高度失律是诊断婴儿痉挛症的重要依据,对其它类型癫痫的鉴别有重要意义.     

左乙拉西坦对部分性癫痫患者脑电活动及认知功能的影响

目的探讨左乙拉西坦对部分性癫痫患者脑电活动及认知功能的影响。方法对新诊断成年部分性癫痫患者62例采用左乙拉西坦单药治疗开放性自身对照研究。分别在治疗前及治疗12周、24周行视频脑电图监测。采用连线测验、数字符号转换测验、语言流畅性测验、数字广度测验等神经心理量表,分别检测癫痫患者心理运动速度、注意力、语言、工作记忆等认知功能。结果癫痫患者脑电图α波均值、θ波数、δ波数在入组时和治疗12周、24周比较差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗12周痫样放电消失或减少50%以上者28例（45.2%）,治疗24周后痫样放电消失或减少50%以上者35例（56.5%）。连线A、B耗时均低于入组时,数字符号、语言流畅性及数字广度评分均高于入组时,差异有显著性意义。结论左乙拉西坦对新诊断部分性癫痫患者不仅抑制痫样放电,而且不影响脑电背景活动,改善患者的认知功能。     

加强妇产科实习生法律教育的思考

目的 评价经促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗的婴儿痉挛症患儿,发作控制以后脑电图对复发的预测价值。 方法 收集婴儿痉挛症患儿50例,回顾性分析患儿的临床资料并进行随访研究。患儿接受初始ACTH治疗后,发作均得到控制。根据发作控制1月左右的视频脑电图结果,将患儿分为3组,即正常组(无癫痫波,n=11)、不正常组(有癫痫波但无高度失律,n=33)及高度失律组(n=6),比较3组的复发率。 结果 经过1～5年的随访,50例中,癫痫复发22例(44%),其中癫痫性痉挛18例,局灶性发作4例。复发与治疗后脑电图密切相关,脑电图正常组、不正常组及高度失律组的复发率分别为9.1%,48.5%及83.3%,3组间差别均有统计学意义(P<0.05)。 结论 婴儿痉挛症患儿经过初始ACTH治疗发作控制后,其脑电图对癫痫复发有较好的预测价值。     

促肾上腺皮质激素对不同黑素皮质素受体2基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响研究

背景　婴儿痉挛症为婴幼儿期常见的灾难性癫痫,对多种抗癫痫药物反应欠佳。促肾上腺皮质激素（ACTH）作为其首选用药,有效率在60%~80%。寻找影响ACTH疗效的因素,并加以利用而提高ACTH有效率,成为当前该领域研究的热点及难点之一。目的　探讨ACTH对不同黑素皮质素受体2（MC2R）基因型婴儿痉挛症疗效及高度失律缓解的影响,进而指导临床治疗。方法　选取2016年10月—2018年10月在河北省儿童医院住院部行ACTH治疗且符合入组标准的婴儿痉挛症56例,进行体格检查、视频脑电图、基因全外显子检查等。根据MC2R基因启动子区4个单核苷酸多态性（SNP）构成的单体型类型分为TCCT携带组（n=46）即TCCT/TCCT或TCCT/0,TCCT非携带组（n=10）即0/0型。均给予ACTH治疗：1 U/kg×3 d+2 U/kg×25 d（共28 d,最大量不超过25 U）。观察两组患儿治疗有效率及高度失律缓解率。结果　治疗28 d后,TCCT携带组有效36例,无效10例,有效率为78.2%;TCCT非携带组有效3例,无效7例,有效率为3/10。TCCT携带组有效率高于TCCT非携带组（χ2=9.26,P<0.05）。视频脑电图检查结果显示高度失律检出率为43例,占76.8%（43/56）,TCCT携带组36例,治疗28 d后,缓解24例,未缓解12例,缓解率为66.7%;TCCT非携带组7例,治疗28 d后,缓解3例,未缓解4例,缓解率为3/7。两组高度失律缓解率比较,差异无统计学意义（χ2=1.46,P>0.05）。结论　在婴儿痉挛症治疗中,ACTH对MC2R基因TCCT携带型的痉挛发作治疗效果显著,而两组高度失律缓解率无明显差异。     

大剂量甲泼尼龙冲击治疗结节性硬化症合并婴儿痉挛症的早期疗效研究

目的　探讨大剂量甲泼尼龙冲击治疗结节性硬化症（TSC）合并婴儿痉挛症（IS）的早期疗效和安全性。方法　回顾性分析郑州大学第三附属医院2009年7月—2017年7月应用大剂量甲泼尼龙冲击治疗的TSC合并IS患儿47例,其中病程≤2个月18例,病程>2个月29例。根据患儿治疗方法,将其分为首选甲泼尼龙组（27例,为初治患儿,首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗）和非首选甲泼尼龙组（20例,为应用其他抗癫痫药物治疗失败后选择大剂量甲泼尼龙冲击治疗,其他抗癫痫药物均达到目标剂量2周以上）。观察痉挛控制时间及前5 d痉挛控制者的比例,治疗1、2周时临床疗效,治疗2周时脑电图转归疗效,病程与临床疗效的关系,不良反应。结果　首选甲泼尼龙组痉挛控制时间均为治疗1周内,前5 d痉挛控制者占66.7%（12/18）;非首选甲泼尼龙组痉挛控制时间均为治疗1周内,前5 d痉挛控制者占57.1%（4/7）。首选甲泼尼龙组治疗1、2周时临床疗效总有效率、完全控制率大于非首选甲泼尼龙组（P<0.05）。两组脑电图转归疗效总有效率比较,差异无统计学意义（P>0.05）;首选甲泼尼龙组脑电图转归疗效完全控制率大于非首选甲泼尼龙组（P<0.05）。治疗2周时病程≤2个月患儿临床疗效总有效率大于病程>2个月患儿（P<0.05）。所有患儿大剂量甲泼尼龙冲击治疗过程中,无严重不良反应发生。结论　大剂量甲泼尼龙冲击治疗TSC合并IS的近期效果肯定,不良反应少而轻,安全性高,且方案简单易行,药源充足,价格便宜,对初治患儿推荐应用,对于其他药物治疗无效的患儿仍可考虑尝试。     

儿童隐源性肝脓肿导致脓毒症合并非显性弥散性血管内凝血一例报道并文献复习

儿童肝脓肿发病率低,查阅文献鲜有相关流行病学数据。肝脓肿可由胆管疾病、脓皮病、阑尾炎及创伤等导致,而隐源性肝脓肿病因不明,可仅表现为持续发热,无明显腹部不适,对早期诊断带来一定困难,延迟诊断可能发生脓毒症休克及弥散性血管内凝血（DIC）,导致预后不良。本文报道1例耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）感染引起的隐源性肝脓肿导致脓毒症合并非显性DIC诊治过程。儿童隐源性肝脓肿是一种罕见的导致脓毒症的病因,不能确定感染灶时,除考虑血源性感染外,即使没有腹痛,也要将肝脓肿纳入鉴别诊断。     

左乙拉西坦联合拉莫三嗪治疗癫痫部分性发作的临床疗效及对脑电图变化和认知功能的影响

目的: 观察左乙拉西坦联合拉莫三嗪治疗癫痫部分性发作的临床疗效及对脑电图变化和认知功能的影响。方法: 选择2016年2月-2018年1月我院新诊断的癫痫部分性发作98例患者纳入研究,按照随机数字表法分为对照组与研究组,各48例。对照采用单纯药物拉莫三嗪治疗,研究组采用左乙拉西坦与拉莫三嗪联合治疗。比较两组临床疗效、脑电频率（α、θ、δ）、脑电图评定、认知功能评分变化。结果：研究组的总有效率（93.75%）明显高于对照组（79.16%）,两组比较有明显差异（χ2=4.360,P=0.037）;治疗前,两组患者α、θ、δ比较无明显差异（P>0.05）,治疗后,研究组患者α明显低于对照组（t=11.325,P<0.05）,θ、δ明显高于对照组（t=12.634,t=1.988,P<0.05）;研究组脑电图评定的总有效率（85.41 %）明显高于对照组（66.67 %）（χ2=4.631,P=0.031）;治疗前,认知功能评分组间比较无差异（P>0.05）,治疗后,研究组患者认知功能评分明显高于对照组（t=6.779,P<0.001）。结论：左乙拉西坦和拉莫三嗪联用治疗癫痫部分性发作患者疗效显著,能够安全有效的控制癫痫发作,改善患者的认知功能,值得临床推广应用。     

喜炎平联合葡萄糖酸锌治疗小儿轮状病毒肠炎

目的观察喜炎平联合葡萄糖酸锌片治疗小儿轮状病毒肠炎的临床疗效及不良反应。方法选择2009年10月-2011年1月急性轮状病毒肠炎患儿78例,用抽签法随机分为治疗组和对照组,治疗组(39例)采用喜炎平+葡萄糖酸锌片治疗,对照组采用液体疗法等综合性治疗及对症处理。结果治疗组发热、呕吐、腹泻、住院时间分别为(2.02±1.06)d、(1.01±0.46)d、(3.02±1.26)d、(5.61±1.39)d,对照组分别为(3.36±1.27)d、(1.52±0.78)d、(4.47±1.38)d、(7.25±1.33)d,两组比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论喜炎平联合葡萄糖酸锌治疗小儿轮状病毒肠炎疗效确切,不良反应少。     

卡马西平、左乙拉西坦单药治疗对癫痫部分性发作患儿脑电图的影响

目的观察左乙拉西坦(LEV)和卡马西平(CBZ)单药治疗对癫痫部分性发作患儿脑电图的影响。方法选取符合诊断标准的癫痫患儿80例,随机分2组,LEV组和CBZ组各40例,于治疗前及治疗后每3个月复查一次脑电图,观察治疗前后脑电图的变化。结果治疗后两组间临床发作控制比较无差异(P=0.68),治疗后两组间脑电图痫样放电比较,CBZ组痫样放电完全消失7例,减少50%以上7例,减少25%-49%11例,无变化8例,增加7例,LEV组痫样放电完全消失21例,减少50%以上7例,减少25%-49%6例,无变化3例,增加3例。两组差异有统计学意义(P=0.001)。结论 LEV作为一种新型抗癫痫药物,在改善脑电图方面具有明显的优势,在治疗小儿癫痫部分性发作方面具有广大的应用前景。     

Clinical Observation of Tiaojining (调激宁) Granule Combined with Corticosterone in Treating Infantile Primary Nephrotic Syndrome

ＩｎｏｒｄｅｒｔｏｏｂｓｅｒｖｅｔｈｅｅｆｆｅｃｔｏｆＴｉａｏｊｉｎ ｉｎｇｇｒａｎｕｌｅ（调激宁，ＴＪＮＧ）ｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄｓ（ＣＳ）ｔｏｅｎｈａｎｃｅｔｈｅｅｆｆｉｃａｃｙａｎｄａｌｌｅｖｉａｔｅｔｈｅｓｉｄｅ ｅｆｆｅｃｔｓ，ｔｈｅａｕｔｈｏｒｓｕｓｅｄｔｈｅｃｏｍｂｉｎａｔｉｏｎｔｈｅｒａｐｙｏｆＴＪＮＧａｎｄＣＳｉｎｔｒｅａｔｉｎｇｉｎｆａｎｔｉｌｅｐｒｉｍａｒｙｎｅｐｈｒｏｔｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ（ＩＰＮＳ）ｉｎ 1 990 - 1 996，ａｎｄｔｈｅｆｏｌｌｏｗ…     

针刺综合疗法治疗小儿急性上呼吸道感染高热的随机对照研究

目的观察针刺治疗小儿急性上呼吸道感染（acute upper respiratory infection,AURI）高热的疗效。方法 150例AURI患儿被随机分为针刺组和西药组,各75例。针刺组选用针刺单侧四关穴、耳尖放血、温水擦浴降温等疗法,西药组采用口服布洛芬混悬液、外用退热医用贴、酒精擦浴降温等疗法。观察两组治疗后退热时间、24 h内再次发热时间、惊厥次数、咳嗽持续时间、食欲恢复时间以及3个月内再次发生AURI时间。结果针刺组上述指标与西药组比较,差异具有统计学意义（P〈0.05）。结论针刺介入治疗AU-RI高热,可显著减少退热时间、惊厥次数、咳嗽持续时间、食欲恢复时间,而24 h内再次发热时间、3个月内再次发生AURI的时间显著延长。