大规模新生儿听力筛查与早期干预效果的评估

目的 探讨大范围实施新生儿听力普遍筛查(UNHS)的可行性,以及对筛查出的听力障碍新生儿进行早期诊断和早期干预的效果.方法 分析2002年1月～2005年12月上海市实施新生儿听力普遍筛查的情况,包括筛查人数、初筛率、初筛和复筛阳性率、确诊人数以及听力障碍程度的分布.筛查技术采用筛查型畸变产物耳声发射(DPOAE)法,于出生后3 d内和42 d内分别进行初筛和复筛,对复筛未通过者三个月内转至上海市儿童听力障碍诊治中心予以确诊.确诊后的婴幼儿六个月内进行干预,并进行跟踪随访和评估,比较干预和未干预组之间的差异.结果 2002～2005年筛查总人数分别为56 191、82 662、86 940、121 460例,初筛率分别为83.38%、93.93%、94.01%和98.03%,初筛阳性率分别为12.53%、11.41%、12.00%和11.92%;复筛率分别为63.92%、63.47%、71.50%和70.04%,复筛阳性率分别为10.40%、13.48%、11.00%和10.74%,最后确诊人数分别为125、128、129、433例.由此得出上海市新生儿听力障碍的发生率为2.35‰(815/347 253).确诊患儿中双侧中度以上听力损失319例(39.14%,319/815),截止2005年6月随访资料完整者194例,其中中度以上进行系统干预者34例,因经济原因等未行干预者31例,两组语言及认知发育相差显著(P＜0.05),接受干预组语言和认知发育接近正常儿童水平.结论 在较大范围内实施政府统一协调和学科合作的UNHS可以取得较为满意的结果,对确诊患儿进行早期干预效果确切.     

1109例新生儿听力筛查结果分析

目的通过对新生儿听力筛查结果分析,获得本地区新生儿听力障碍的基本信息,以便进行早诊断早干预。方法采用畸变产物耳声发射（DPOAE）仪器对新生儿进行听力筛查,初筛未通过者,1个月～42d进行听力复筛,复筛仍未通过者3个月内到听力诊断中心进行诊断,确诊为听力障碍者再进行相关医学干预。将有听力障碍高危因素的新生儿作为高危组与同期正常新生儿作对比,比较初筛通过率和复筛通过率。结果新生儿听力筛查1109例,初筛率73.93%,初筛通过率69.74%,335例需复筛,实际复筛101例,复筛率29.79%,最后确诊2例为听力障碍,听力障碍发生率1.33‰。高危组初筛通过率和复筛通过率明显低于对照组,2例听力障碍患儿均为高危新生儿。结论 DPOAE用于新生儿听力筛查简单、方便、有效,对高危新生儿应进行重点筛查。新生儿听力普遍筛查中应加强质量控制,严格执行筛查程序。     

新生儿听力筛查3806例临床分析

目的分析新生儿听力筛查结果,强调新生儿听力筛查对新生儿听力障碍早发现、早诊断、早干预的重要意义。方法应用AccuScreen PRO手持式耳声发射仪于新生儿出生后3 d~5 d内进行初筛,初筛未通过者42 d复筛,复筛仍未通过者赴上级听力筛查机构做进一步测查,并做好专案记录,定期随访。结果 3 806例新生儿听力筛查初筛未通过423例,复筛379例,复筛率为89.60%,复筛未通过62例,最终确诊为听力障碍16例,先天性听力障碍发病率为0.42%。结论新生儿听力障碍是临床常见的出生缺陷,瞬态产物耳声发射(TEOAE)检查是客观、无创、便捷的听力检测方法,值得基层医院推广普及。呼吁全社会应重视此项工作,加大宣传力度,争取每个听力障碍患儿都能得到合理的早期干预。     

新生儿听力筛查结果的临床分析

通过对新生儿进行听力障碍发病率筛查,了解该疾病的发生率,并进行早期干预.方法采用丹麦生产的ACCUSCREEN听力筛查仪,对我院2012年1-12月,所有的新生活产儿3060人,通过初筛,复筛对新生儿听力障碍进行早发现、早诊断、早干预.结果初筛率94.05%,初筛未通过率5.5%,复筛率44%,复筛阳性率51.4%.结论普及新生儿听力筛查、听力保健知识,可早期发现听力障碍儿,早期采取干预治疗和康复措施.     

7 410例新生儿听力筛查结果的临床分析

目的分析新生儿听力筛查的基本特点,了解新生儿听力障碍的发病情况。方法采用瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）对2007年1月-2008年12月在妇产科分娩的8332例新生儿进行听力筛查。初筛未通过者,出生42d进行复筛,复筛未通过者,生后3个月左右行听性脑干反应（ABR）测试。并比较不同性别、耳别、分娩方式新生儿的TEOAE筛查通过率。结果接受新生儿听力筛查人数7410例,初筛率88.9%;初筛未通过352例（4.8%）;应复筛人数352例,实际复筛人数97例,复筛率27.6%;复筛未通过28例（28.9%）;确诊听力障碍人数10例,其中双耳聋者5例,单耳聋者5例,中度以上聋者2例。新生儿听力障碍的发病率为0.13%（10/7410）。不同性别、耳别、分娩方式新生儿的TEOAE筛查通过率有差异：女婴高于男婴（P〈0.05）,右耳高于左耳（P〈0.05）,剖宫产高于平产（P〈0.05）。结论对所有新生儿均应常规进行听力筛查,加强宣教,增加复筛率,早期发现、早期进行干预治疗,使听力障碍儿童的言语发育和认知发育得到最大程度的提高。     

三明市86294例新生儿听力筛查情况分析报告

目的了解我市新生儿的听力筛查状况及新生儿先天性听力障碍的发生率。方法对我市2009年10月1日—2012年9月30日出生的所有新生儿进行听力筛查。结果活产数104 947人,实际初筛人数为86 294人,初筛率82.2%,初筛未通过率为12.34%;实际复筛率是76.64%,复筛未通过率为18.21%。确诊听力障碍人数为131人,听力障碍发生率为1.52‰。结论我市新生儿听力障碍发生率与国内相关报道基本吻合,新生儿听力筛查是早期发现听力障碍的最有效方法,早期发现听力障碍,早期进行干预和治疗,才能最大限度减少其对新生儿语言发育的损害。     

2196例新生儿听力筛查情况分析

目的：探讨为真正做到新生儿听力障碍的早发现、早诊断、早干预,如何进一步提高新生儿听力筛查工作质量。方法：采用丹麦Madsen电子公司出品的手持式耳声发射听力筛查仪——瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）进行筛查,通过初筛、复筛对新生儿听力障碍进行早发现、早诊断。结果：初筛率84.8%,初筛未通过率5.1%,复筛率63.7%,复筛未通过率25.0%,最终确诊率0.9‰,假阳性率88.9%。结论：提高早期听力筛查工作质量,是新生儿听力筛查工作的根本。     

正常新生儿4839名听力筛查结果分析

目的:了解新生儿听力障碍的发生率,探讨新生儿听力筛查的适宜时机。方法:采用瞬态诱发耳声发射(TEO-AE),对出生后3～5d的正常新生儿进行听力筛查,初筛未通过者于出生后42d复筛,复筛仍未通过者,于出生后3个月进行第3次筛查,未通过者立即采用脑干听觉诱发电位(ABR)技术诊断并进行听力学评估。结果:对4839例新生儿进行听力筛查,初筛通过4293,通过率88.7%;需复筛546例,实际复筛492例,失访54例,通过383例,复筛通过率77.8%;对104例复筛未通过者进行ABR检查,确诊12例患听力障碍。结论:新生儿听力筛查是早期发现、早期诊断、早期干预康复的重要措施。     

新生儿听力筛查129306例结果分析

目的：探讨新生儿听力筛查管理模式,以便更好地推广应用新生儿听力筛查新技术,使听力障碍儿童得到及时有效的干预。方法选择辖区内5年出生的全部活产新生儿为听力筛查对象,听筛相关资料通过筛查机构、县（市）区级妇幼保健机构和市级新生儿听力筛查管理中心收集。采用国际公认的耳声发射法,应用“四位一体”（听筛管理中心、听筛机构、听力障碍诊断单位、儿童听力残疾康复中心）听力筛查和诊治管理模式推广新生儿听力筛查技术。结果2008～2012年全市筛查新生儿129306例,平均初筛率为87.8%（129306/147264）,初筛通过率95.4%(123358/129306);复筛召回通过率为72%(4283/5948);本次确诊听力障碍儿童155例,新生儿听力损失发病率为0.12%;城乡儿童听力障碍发病人数占确诊听力障碍儿童总人数比率分别为24%（37/155）和76%（118/155）,农村明显高于城区,差异有统计学意义（P＜0.01);129306例筛查儿中,其中男65455例,确诊183例,男性新生儿听力损失的发病率为2.82‰,女63838例,确诊173例,女性新生儿听力损失的发病率为2.76‰,男、女性别发病率差异无统计学意义;本组将53例重度和极重度听力损失儿童作为重点电话随访对象,有51例获得信息,随访率为96.2%,失访率3.8%;47例聋儿进行过医学干预,儿童听力损失干预率为92.2%（47/51）。结论通过建立健全新生儿听力筛查管理网络体系,应用四位一体的听筛和诊治管理模式推广新生儿听力普遍筛查技术,对早期发现、早期干预、早期干预听力残疾儿童具有重要意义。     

2504例新生儿听力筛查结果分析

目的 了解新生儿听力障碍的发病情况,以便早诊断、早干预.方法 应用快速脑干诱发电位听力筛查仪(AABR)对2 504例新生儿进行听力筛查初筛、复筛,对筛查2次未通过者,进行听力诱发电位检查(ABR)确诊,并比较不同分娩方式、胎龄、产妇年龄、性别及有无听力损伤高危因素者筛查的通过率.结果 2 504例新生儿听力初筛未通过196例(7.83%),复筛未通过10例(13.0%),确诊听力障碍9例(0.36%);高危组初筛、复筛通过率明显低于正常组(P＜0.05).结论 普及新生儿听力筛查,加强孕期保健,预防早产、新生儿窒息,及时治疗,是降低听力残疾发生率的重要措施.     

Universal newborn hearing screening: summary of evidence

CONTEXT: Each year, approximately 5000 infants are born in the United States with moderate-to-profound, bilateral permanent hearing loss (PHL). Universal newborn hearing screening (UNHS) has been proposed as a means to speed diagnosis and treatment and thereby improve language outcomes in these children. OBJECTIVES: To identify strengths, weaknesses, and gaps in the evidence supporting UNHS and to compare the additional benefits and harms of UNHS with those of selective screening of high-risk newborns. DATA SOURCES: We searched the MEDLINE, CINAHL, and PsychINFO databases for relevant articles published from 1994 to August 2001, using terms for hearing disorders, infants or newborns, screening, and relevant treatments. We contacted experts and reviewed reference lists to identify additional articles, including those published before 1994. STUDY SELECTION: We included controlled and observational studies of (1) the accuracy, yield, and harms of screening using otoacoustic emissions (OAEs), auditory brainstem response (ABR), or both in the general newborn population and (2) the effects of screening or early identification and treatment on language outcomes. Of an original 340 articles identified, 19 articles, including 1 controlled trial, met these inclusion criteria. DATA EXTRACTION: Data on population, test performance, outcomes, and methodological quality were extracted by 2 authors (D.C.T., H.M.) using prespecified criteria developed by the US Preventive Services Task Force. We queried authors when information needed to assess study quality was missing. DATA SYNTHESIS: Good-quality studies show that from 2041 to 2794 low-risk and 86 to 208 high-risk newborns were screened to find 1 case of moderate-to-profound PHL. The best estimate of positive predictive value was 6.7%. Six percent to 15% of infants who are missed by the screening tests are subsequently diagnosed with bilateral PHL. In a trial of UNHS vs clinical screening at age 8 months, UNHS increased the proportion of infants with moderate-to-severe hearing loss diagnosed by age 10 months (57% vs 14%) but did not reduce the rate of diagnosis after age 18 months. No good-quality controlled study has compared UNHS with selective screening of high-risk newborns. In fair- to poor-quality cohort studies, intervention before age 6 months was associated with improved language and communication skills by ages 2 to 5 years. These studies had unclear criteria for selecting subjects, and none compared an inception cohort of low-risk newborns identified by screening with those identified in usual care, making it impossible to exclude selection bias as an explanation for the results. In a mathematical model based on the literature review, we estimated that extending screening to low-risk infants would detect 1 additional case before age 10 months for every 1441 low-risk infants screened, and result in treatment before 10 months of 1 additional case for every 2401 low-risk infants screened. With UNHS, 254 newborns would be referred for audiological evaluation because of false-positive second-stage screening test results vs 48 for selective screening. CONCLUSIONS: Modern screening tests for hearing impairment can improve identification of newborns with PHL, but the efficacy of UNHS to improve long-term language outcomes remains uncertain.     

10501例新生儿听力筛查结果

目的 探索新生儿听力筛查的临床策略。了解新生儿听力损失的发病状况,以便早期干预。方法 应用瞬态诱发耳声发射技术（简称TEOAE）进行听力普遍筛查,对复筛未通过者,于生后3个月左右采用听性脑干反应9ABR）和40Hz听性相关电位（40Hz-AERP)技术诊断。结果 自2000年5月至2002年5月。可供听力筛查的新生儿数为11198例,实际筛查10501例（总体新生儿初筛率为93.8%);初筛通过8882例（84.6%)。需门诊复筛的共1619例。实际复筛人数1476例。通过1387例。门诊复筛率为91.17%。复筛通过率为93.97%。确诊新生儿先天性听力损失61例（90只耳）,另加1例假阴性病例。由本组资料显示新生儿先天性听力损失在筛查儿中的发病率为5.90%（单耳和双耳）,双耳听力损失在筛查儿中的发病率为2.86‰。初筛的假阳性率为14.91%。两步筛查后的假阳性率为0.26%。结论 通过筛查,新生儿听力损失可及早发现,并进行及早干预,有效的促进婴幼儿语言发育。     

A Case-control Study on High-risk Factors for Newborn Hearing Loss in Seven Cities of Shandong Province

To investigate the high-risk factors for newborn hearing loss and to provide information for preventing the development of hearing loss and delaying its progression, from May 2003 to June 2006, neonates who failed to pass the universal newborn hearing screening (UNHS) were referred to Jinan Newborn Hearing Screening and Rehabilitation Center from 7 newborn hearing screening cen- ters in seven cities of Shandong province. One-to-one pair-matched case-control method was em- ployed for statistical analysis of the basic features of definitely identified cases. High-risk factors re- lating to the bilateral hearing loss were evaluated by univariate and multivariate Logistic regression analysis. Our results revealed that 721 transferred newborns who didn't pass the hearing screening received audiological and medical evaluation and 367 were confirmed to have hearing loss. Of them, 177 neonates with hearing loss who met the matching requirements were included in the study as subjects. Univariate analysis showed that high-risk factors related to hearing loss incuded age of fa- ther, education backgrounds of parents, parity, birth weight, gestational weeks, craniofacial deformity, history of receiving treatment in neonatal intensive care unit (NICU), neonatal disease, family history of otopathy and family history of congenital hearing loss. Multivariate Logistic regression analysis revealed that 4 independent risk factors were related to bilateral hearing loss, including parity (OR=16.285, 95% CI 3.379-78.481), neonatal disease (OR=34.968,95% CI 2.720-449.534), family history of congenital hearing loss (OR=69.488,95% CI 4.417-1093.300) and birth weight (OR=0.241, 95% CI 0.090-0.648). It is concluded that parity, neonatal disease and family history of hearing loss are the promoting factors of bilateral hearing loss in neonates and appropriate interven- tion measures should be taken to deal with the risk factors.     

NICU高胆红素血症新生儿听力筛查

目的通过对NICU高胆红素血症新生儿进行听力筛查,发现NICU中高胆红素血症新生儿听力障碍发病情况。方法对我院2005年10月至2006年12月期间NICU收住的高胆红素血症新生儿用DPOAE模式进行初筛,对初筛未通过者用DPOAE+ABR进行复筛,复筛未通过者进行听力学评估及确诊。结果共筛查高胆红素血症178人,确诊(6月龄)5例,听力障碍发病率为2.96%。结论高胆红素血症是NICU新生儿听力障碍发病的一个高危因素。     

957例新生儿听力和聋病易感基因联合筛查结果分析

目的：探讨新生儿听力和聋病易感基因联合筛查的临床意义。方法选择2014年1~l2月出生后42 d进行听力复查的957例新生儿,听力复筛采用畸变产物耳声发射（DPOAE）结合自动判别听性脑干反应(AABR)。新生儿在出生后3 d内均已采集足跟血检测9个常见耳聋基因突变位点,包括GJB2基因(35 del G、176 del 16、235 del C、299 delAT)、GJB3基因(538 C>T)、SLC26A4基因(IVS7-2A>G、2168 A>G)、线粒体DNA 12S rRNA基因(1555 A>G、1494 C>T)。结果听力复筛通过904例,未通过53例,复筛通过率为94.46%。突变携带者50例,携带率为5.22%。听力复筛通过人群中检测出突变携带者45例,携带率为4.98%;听力复筛未通过人群中检测出突变携带者5例,携带率为9.43%。结论新生儿听力和聋病易感基因联合筛查,可发现部分听力筛查不能发现的高危耳聋新生儿和迟发性耳聋新生儿,并可进行婚育及用药指导。     

高危新生儿瞬态耳声发射4734例听力筛查临床分析

目的研究新生儿听力的筛查方法及听力筛查仪在新生儿听力筛查中的应用价值.方法采用丹麦(MADSEN公司)生产的AccuScreen全功能自动耳声发射听力筛查仪,诱发瞬态耳声发射法,对4 734例新生儿(包括新生儿肺炎2 627例55.49%,新生儿黄疸1 200例25.75%,新生儿ABO溶血症326例6.89%,其他581例12.27%)的双耳进行听力检测,规定新生儿双耳均通过者为通过人数,单耳或双耳未通过者为未通过人数.并对筛查情况进行了初步分析.结果 4 734例新生儿出生后3个月复查TEOAE,测试结果未通过104例,2.197%,其中15例确诊为听力障碍儿,占3.17‰,并采取了早配助听设备,早期进行科学语言训练治疗措施.结论全功能自动耳声发射听力筛查仪是较好的筛查工具,且检查速度快,携带方便,筛查准确率高,无创伤和不适,可早期发现听力障碍儿,早期采取干预治疗和康复措施.     

海南省新生儿耳聋基因携带情况分析

目的 了解海南省新生儿4种常见耳聋基因及10个位点突变的检出情况,分析耳聋基因及其位点的分子流行病学特征,为海南省制定新生儿耳聋基因筛查策略,促进儿童听力健康水平提供科学依据。方法 选取2020年1月至2021年12月在海南出生的新生儿,收集研究对象的人口学特征,同时采集新生儿足底血,应用多重PCR扩增和导流杂交技术联合高通量测序技术,对常见的4个耳聋基因10个突变位点进行检测,采用t检验或χ2检验对数据进行处理。结果 7 124名新生儿通过知情同意并被列为研究对象,检测到耳聋基因突变219例,耳聋基因检出率为3.07%。4个常见耳聋基因GJB2、SLC26A4、MT-RNR1、GJB3的检出率分别为1.56%(111/7 124)、1.18%(84/7 124)、0.21%(15/7 124)、0.11%(8/7 124)。4个基因10个位点中,GJB2的c.235delC位点检出率最高,为1.38%(98/7 124),其次是SLC26A4的c.919-2A>G(0.87%,62/7 124);听力初筛通过的新生儿有2.63%(113/4 289)检出耳聋基因;在基因类型方面...     

新生儿听力筛查依从性的临床干预

目的：探讨新生儿听力筛查依从性的临床干预,为提高新生儿听力筛查覆盖率、降低未通过听力筛查的婴幼儿的失访率,提供科学有效的方法.方法：回顾性调查统计本院2006年10月-2009年9月新生儿听力筛查覆盖率、未通过听力筛查的婴幼儿失访率,分析讨论筛查率低、失访率高原因,并提出干预控制措施;前瞻性监测2010年10月-2012年9月新生儿听力筛查覆盖率、未通过听力筛查的婴幼儿失访率,比较干预前后新生儿听力筛查率、失访率变化.结果：干预前本院新生儿听力筛查初筛率为75.27％,复筛率为52.13％,失访率为82.01％,而干预后初筛率为97.14％,复筛率为91.77％,失访率为40.19％,干预前后比较差异均有统计学意义（P＜ 0.01）.结论：新生儿听力筛查依从性的临床干预,可提高家属对新生儿听力筛查重要性的认识,有效提高筛查覆盖率,降低未通过听力筛查婴幼儿的失访率,有助于早诊断、早干预.     

TEOAE和AABR联合运用在新生儿听力复筛中的临床价值

目的:探讨联合应用瞬态诱发耳声发射(TEOAE)和自动听性脑干反应(AABR)在新生儿听力复查中的临床意义。方法:对出生3～5 d的新生儿6 585例使用TEOAE进行初筛,未通过者在生后42天使用TEOAE加AABR进行复筛,TEOAE或AABR未通过者均接受ABR检查。结果:TEOAE初筛有526例(7.99%)未通过,未通过者进行复筛,其中46例(8.75%)未通过,最终通过ABR确诊听力异常的10例,听力障碍发病率为0.15%;初筛假阳性率7.85%,联合复筛假阳性率6.98%,初筛假阴性率0.76%,联合复筛假阴性率0.38%。结论:TEOAE加AABR联合复筛有效地降低新生儿听力筛查中的假阳性率和假阴性率,减少误诊和漏诊的发生,同时可对听力障碍的患儿早发现、早干预,有利于提高新生儿语言和认知能力。     

瞬态诱发耳声发射在住院新生儿听力筛查中的临床应用

目的研究瞬态诱发耳声发射（Transient evoked otoacoustic emissions,TEOAE）应用于新生儿听力筛查的可行性。方法应用瞬态诱发耳声发射和脑干听觉诱发电位（Automatic auditory brainstem response,AABR）对本院产科出生及新生儿科收治的986例活产新生儿进行听力筛查。初筛时间为出生后2—5d,用TEOAE进行;复筛应用TEOAE和从BR于出生后42d进行。复筛”未通过”者于3个月龄时做诊断性检查评估听力水平,并跟踪随访6个月。结果筛查新生儿986例,初筛、复筛通过953例,通过率为96．65％。33例未通过初筛的新生儿进行了第3阶段筛查,通过30例,通过率为90．91％。3例未通过TEOAE和AABR筛查的新生儿在6个月龄时进行AABR测试及其他耳科学检查,最后确诊听力损失为2例,均为单侧耳聋,占所有筛查新生儿人数的2．03‰。其中中度耳聋1例,中重度耳聋1例。正常儿三组不同初筛时间通过率的比较差异有统计学意义（P〈0．05）。生后4—6d初筛通过率明显高于生后24h-3d和生后7—10d的初筛通过率（P〈0．05）,生后24h～3d和生后7—10d的初筛通过率比较元统计学意义。TEOAE筛查986例,假阳性30例,假阳性率为3．04％;第3阶段筛查33例,3例进入诊断程序,其中1例正常,复筛的假阳性率为3．03％。整个TEOAE筛查程序的灵敏度为100．00％,特异度为96．65％,假阳性率为3．14％。结论对新生儿应进行早期听力筛查,TEOAE、AABR测试有利于新生儿先天性耳聋的及时发现和早期干预,提高聋儿生活质量。