儿童肾病综合征脂质代谢紊乱研究进展

儿童肾病综合征常合并高脂血症，其原因主要与脂蛋白合成增加、分解代谢减少及控制载脂蛋白表现型的基因突变有关。高指血症不仅影响肾脏病的预后，也易诱发心血管并发症的发生。重度脂代谢紊乱患儿，尤其是病理程长、易反复、蝗复发及激素耐药的肾病高脂血症患儿应该加用降脂药物。     

肾病综合征高脂血症的研究进展

人类对脂质与肾脏疾病的关系的认识可以追溯到 10 0多年以前 ,但真正引起许多肾脏病学家的注意并对其进行更深入的研究是从 1982年Ｍｏｏｒｈｅａｄ等首次提出脂质代谢紊乱加剧肾损伤的假说以后。众多的临床研究已经发现 ,许多原发或继发性肾脏疾病都存在不同类型及程度的高脂血症 ,如肾病综合征 (ＮＳ)、糖尿病肾病、尿毒症及肾移植术后等 ,其中以肾病综合征最为突出。目前认为肾小球硬化与动脉粥样硬化有着相同的发病机制 ,持续高脂血症不仅可以引起血管病变 ,而且可以促进肾小球系膜细胞增殖 ,系膜基质增加等 ,最终导致肾小球硬化。一、…     

小儿原发性肾病综合征脂质代谢紊乱的临床研究

目的：探讨小儿原发性肾病综合征(NS)脂质代谢异常的特征。方法：对32例NS患儿和20例正常小儿的6项脂质指标进行了测定。结果：全部NS患儿极期血清总胆固醇(TC)、甘油三脂(TG)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白B (apoB) 均明显升高(P<0.01)。血清高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)及载脂蛋白A1(apoA1)的变化则不显著。缓解期上述4项血脂水平有所下降,但仍高于对照组,而HDL-C水平上升,有统计学意义。结论：NS患儿存在明显脂代谢异常,具有动脉粥样硬化,冠心病及进行性肾脏损害的危险因素,建议应加强对NS患儿高脂血症的随访及防治。     

辛伐他汀治疗难治性肾病综合征患儿高脂血症的疗效

目的 观察辛伐他汀治疗难治性肾病综合征(RNS)患儿高脂血症的疗效及其对预后的影响.方法 对在本科住院的27例RNS患儿应用辛伐他汀(年龄<10岁,0.3 mg·kg<'-1>·d<'-1>;≥10岁,10 mg·d<'-1>)降脂治疗2周,检测其治疗前后血清总胆同醇(TC)、三酰甘油(TG)、高密度脂蛋白(HDL)、低密度脂蛋白(LDL)、极低密度脂蛋白(VLDL)、PLT、ALT、SCr变化,并观察其临床不良反应情况.结果 辛伐他汀干预前,TC为(10.68±4.23)mmol·L<'-1>、PLT为(155.21±34.43)×10<'9>L<'-1>、HDL为(1.46±0.61)mmol·L<'-1>、VLDL为(2.47±1.31)mmol·L<'-1>、LDL为(6.74±3.96)mmol·L<'-1>、TG为(4.56±1.83)mmol·L<'-1>、ALT为(24.11±6.15)IU·L<'-1>、SCr为(91.32±6.15)μmol·L<'-1>.辛伐他汀干预1周后代为(9.36±3.46)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异有统计学意义(P<0.05),PLT为(123.34±31.32)×10<'9>L<'-1>、TG为(3.03±0.74)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.36±0.33)mmol·L<'-1>、LDL为(6.21±3.21)mmol·L<'-1>、HDL为(1.82±0.90)mmol·L<'-1>、ALT为(25.32±4.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.54±6.43)μmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).辛伐他汀干预2周后TC为(7.28±2.01)mmol·L<'-1>、PLT为(86.65±34.23)×10<'9>L<'-1>、TG为(2.36±1.16)mmol·L<'-1>、VLDL为(1.25±0.99)mmol·L<'-1>、LDL为(4.21±2.01)mmol·L<'-1>、HDL为(2.23±0.93)mmol·L<'-1>,与干预前比较,差异均有统计学意义(P<,a><0.05),ALT为(25.31±5.14)IU·L<'-1>、SCr为(94.53±6.23)μmol·L<'-1>,与干预前比较差异均无统计学意义(P<,a>>0.05).2例患儿服药后出现胃肠不适、1例患儿出现一过性ALT升高.该3例患儿停用辛伐他汀1周后均恢复正常,无其他不良反应.结论 辛伐他汀干预能使RNS高脂血症缓解,其高凝状态亦明显改善,并能够使病情缓解,改善预后,同时无明显不良反应.     

儿童肾病综合征脂质代谢紊乱研究进展

儿童肾病综合征常合并高脂血症，其原因主要与脂蛋白合成增加、分解代谢减少及控制载脂蛋白表现型的基因突变有关。高脂血症不仅影响肾脏病的预后，也易诱发心血管并发症的发生。重度脂代谢紊乱患儿，尤其是病程长、易反复、易复发及激素耐药的肾病高脂血症患儿应该加用降脂药物。     

先天性肾病综合征1例

患儿男 ,2 8天 ,发现全身浮肿半天入院。系Ｇ4Ｐ4,足月 ,在外院剖宫产 ,生时体重及胎盘重量不详 ,产时无窒息。生后一直牛乳喂养无吐泻史。母妊娠期有“贫血浮肿”史。曾用过中药。父母非近亲婚配。母孕第 1胎女 ,第 2胎男 ,均足月 ,自然分娩 ,分别于出生后及生后 1 0天全身浮肿 ,进行性加重 ,在 34天、2 6天时在院外治疗无效死亡。第 3胎女 ,已 5岁 ,生后无浮肿出现 ,智力生长发育正常。体检 :体重 3 0ｋｇ ,神清 ,面色苍白 ,反应差。皮肤巩膜无黄杂 ,眼睑、面部、阴囊、阴茎浮肿 ,双下肢陷降性浮肿。前囟 3× 3ｃｍ ,平软 ,骨缝裂开 0 3…     

小儿肾病综合征血脂系列检测及分析

目的了解小儿肾病综合征(简称肾病)时脂代谢异常的特点。方法对30例肾病患儿、30例急性肾炎患儿和20例无肝肾疾病儿童的血脂变化进行了对比分析,并观察了其中14例肾病患儿的心肌酶谱及心电图变化。结果全部肾病患儿均有明显的脂代谢紊乱,其血脂系列检查结果与正常对照组比较有极显著差异;14例肾病患儿的心肌酶谱及心电图(ECG)均有不同程度的变化,其中肌酸磷酸激酶同功酶(CK-MB)与总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、载脂蛋白B(ApoB)、脂蛋白(a)[Lp(a)]呈正相关(P＜0.05),ECG异常与ApoB呈正相关(P＜0.05)。结论小儿肾病综合征时普遍存在脂代谢紊乱,以代、ApoB、LDL、Lp(a)增高为著,对可引起冠心痛的高危脂类成分的改变应引起重视。     

瘦素及可溶性瘦素受体在原发性肾病综合征患儿血脂升高中的作用

目的探讨瘦素(Leptin)及可溶性瘦素受体(sOBR)在儿童原发性肾病综合征(PNS)血脂升高中的作用。方法检测23例未经治疗的PNS患儿空腹血清血脂、血浆清蛋白、Leptin、sOBR、胰岛素及尿Leptin、sOBR水平,并与在年龄、性别、体质量指数(BMI)均匹配的15例正常儿童比较。结果肾病组血胆固醇(TC)、三酰甘油(TG)、低密度脂蛋白(LDL)、载脂蛋白B(apoB)水平增高,血浆清蛋白、胰岛素水平较对照组降低。空腹血清总Leptin水平肾病组与对照组相当,而尿Leptin水平肾病组高于对照组;血清sOBR水平肾病组降低,尿sOBR水平二者无差异;血清游离Leptin指数(FLI)肾病组高于对照组。肾病组游离Leptin指数(FLI)与血浆清蛋白、HDL、apoA呈正相关,与LDL、胰岛素呈负相关。结论PNS患儿血清sOBR减少,游离瘦素增多可能为一抗高脂血症的代偿机制,但其纠正PNS脂代谢紊乱的能力并不完全。     

闷热综合征患儿的糖代谢紊乱及其临床意义

目的了解闷热综合征患儿的糖代谢紊乱及其与临床的相关性。方法使用葡萄糖氧化酶法对34例闷热综合征患儿在治疗前抽取静脉血进行血糖检测。结果5例血糖下降，20例血糖升高，糖代谢紊乱者占73．5％，血糖均值为(7.45 5.55)mmol／L，早期血糖升高程度与疾病危重程度一致，早期严重的高血糖预示其死亡危险增加，濒死者血糖降砥。结论闷热综合征患儿的血糖值可作为检测病情危重程度及其判断预后的一项重要指标。     

尿蛋白选择性预测肾病综合征患儿的治疗效应

本文用醋酸纤维薄膜进行尿蛋白电泳,区分选择性和非选择性蛋白尿,并予测肾病综合征患儿的治疗效应,观察40例认为,本法勿须浓缩尿液等处理,大大缩短操作周期,而且可获得清晰的蛋白区带,重复性好,实用性强,值得在基层医疗单位推广。     

肾病综合征临床诊治及研究中的几点思考

在1999年10月第十届全国小儿肾脏病学术会议中进行会议交流的227篇文章中,有关原发性肾病综合征(ＰＮＳ)的文章计93篇(42%);有关本征的分组会也是参加者最踊跃、讨论最活跃的会场,这反映出本征是儿科工作者关注的课题。究其原因有:(1)本征是小儿时期常见病之一。国外资料表明,在16岁以下人群中每年有2～7/10万新病例发生,累积结果,在该年龄组中每10万人口有本征15.7个患者,相当于每6千人口中即有1人患病。我国虽尚缺乏类似统计报告,但1982年20省市105所医院对住院患儿的统计分析表明,本征占泌尿系统疾病住院患儿的21%,其中初发者58.9%,即每…     

泼尼松治疗肾病综合征患儿血清骨钙蛋白的动态变化

目的 通过测定泼尼松治疗肾病综合征患儿血清骨钙蛋白水平，了解患儿成骨细胞的功能变化。方法 实验分四组：激素治疗前组、激素足量治疗组、激素减量治疗组和对照组，测定4组血清骨钙蛋白含量。结果 在应用泼尼松治疗前血清骨钙蛋白水平已明显低于对照组(P＜0．01)，足量激素治疗后继续显著下降(P＜0．001)；而在激素减量治疗期间，血清骨钙蛋白水平渐升高，又与对照组相比无显著差异(P＞0．05)。结论 肾病综合征患儿血清骨钙蛋白随尿排出体外，应用激素治疗后患儿成骨细胞功能受到显著抑制，导致血清骨钙蛋白水平的降低；而采取隔日应用激素维持治疗阶段对患儿的成分细胞影响较小。     

表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。     

肾病综合征患儿心功能改变初探

肾病综合征患儿心功能改变初探秦瑞香马郁文卢义侠彭燕李源杜军保肾病综合征（简称肾病）是小儿常见的肾脏疾患。我们应用脉冲多普勒超声心动图测定心内血流的方法，对１８例肾病患儿的心功能进行了研究，现报告如下。对象：肾病组１８例，均符合全国会议所订的诊断标准［...     

先天性肾病综合征1例报道

患儿 ,女 ,4 5ｄ。因“发现尿色异常 1周”入院。尿呈浓茶色 ,无尿量改变。入院体检 :Ｔ 36 .5℃ ,Ｐ14 0次 /ｍｉｎ ,Ｒ 30次 /ｍｉｎ ,体重 4 0 0 0ｇ。面色苍黄 ,贫血貌 ,精神反应差 ,神志清楚 ,呼吸平稳。全身皮肤无出血点 ,上眼睑稍浮肿 ,颈软 ,心肺检查无异常。腹稍膨隆     

肾病综合征患儿骨代谢研究

观察６６例不同病期肾病综合征（ＮＳ）患儿血清钙离子（ＩＣａ）、骨钙素（ＢＧＰ）、尿Ⅰ型胶原交联氨基末端肽（ＮＴＸ）、骨密度（ＢＭＣ）及腕骨Ｘ线变化。结果表明：①ＮＳ患儿存在骨代谢异常；②在反映骨代谢变化时，ＢＧＰ及ＮＴＸ较ＢＭＣ、Ｘ线摄片敏感，可作为肾性骨病早期改变的观察指标