血管瘤样纤维组织细胞瘤病理诊断与鉴别诊断

为了探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤（angiomatoid fibrous histiocytoma）的临床病理特点、免疫表型、病理诊断与鉴别诊断要点,复旦大学附属肿瘤医院病理科于鸿（现在江苏省泰州市人民医院病理科）等收集5例血管瘤样纤维组织细胞瘤     

血管瘤样纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种较少见的低度恶性软组织肿瘤,易误诊为恶性纤维组织细胞瘤。由于此肿瘤比较少见,对其认识有限,国内外报道较少。现结合我院近5年来遇到3例血管瘤样纤维组织细胞瘤,复习WHO（2002）软组织肿瘤最新分类及相关文献,进行临床病理分析。     

软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤(附MRI诊断1例和文献复习)

目的通过探讨1例软组织血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,并复习文献,以提高血管瘤样纤维组织细胞瘤的认识和诊断水平。方法回顾分析经手术病理证实的1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的MR表现,复习近期国内外关于血管瘤样纤维组织细胞瘤相关文献。结果左股骨下段肌肉旁结节性病变,T2WI呈高信号,T1WI呈等偏高信号,MR诊断血管瘤,术后病理证实血管瘤样纤维组织细胞瘤。结论诊断血管瘤样纤维组织细胞瘤要综合临床、影像学特征得出结论。     

喉恶性纤维组织细胞瘤临床病理观察

目的：观察喉恶性纤维组织细胞瘤病理形态,进一步探讨其组织起源、病理学诊断及鉴别诊断。方法：对4例喉恶性纤维组织细胞瘤的临床病理学资料进行回顾性分析总结。结果：①4例喉恶性纤维组织细胞瘤患者,男3例,女1例,年龄51～75岁,平均58岁。②喉恶性纤维组织细胞瘤病理形态主要表现为车辐状排列的纤维母细胞、混杂有组织细胞等其他多种细胞成分,细胞有明显的异型性。⑧喉恶性纤维组织细胞瘤常规组织学与癌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤、粘液瘤有时易混淆,免疫组织化学有助于明确诊断。结论：①喉恶性纤维组织细胞瘤可能起源于原始间质干细胞并具有组织细胞、成纤维细胞形态学特征。②喉恶性纤维组织细胞瘤容易发生误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。③喉恶性纤维组织细胞瘤具有高度浸润性,易复发。治疗上采取根治性手术切除并联合放疗及化疗的综合治疗措施。     

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(附4例报告)

4例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤(AMFH)进行了光镜和α_1-AT、α_1-ACT和覆因子免疫组织化学研究,其中一例进行了电镜观察.光镜和电镜见AMFH由多种瘤细胞组成,并见到原始间叶细胞过渡为不同分化的各种瘤细胞.组织特征是脉管瘤伴恶性纤维组织细胞瘤.我们的观察结果提示AMFH可能起源于原始间叶细胞     

食道恶性纤维组织细胞瘤临床病理及文献复习

目的：观察食道恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、病理形态及免疫组化特点。方法：对1例食道恶性纤维组织细胞瘤的临床表现、光镜形态及免疫组化结果进行观察，并复习有关文献。结果：食道恶性纤维组织细胞瘤均发生于中、老年男性的食道中下段，呈息肉样或蕈伞样突入食管腔。镜下见异形的纤维母细胞和组织细胞、瘤巨细胞及TOUTON氏细胞。免疫组化除AAT、Vimentin阳性外，NSE、LCA均为阳性表达，在以前的文献中未见报道，其意义有待进一步探讨。结论：食道恶性纤维组织细胞瘤十分罕见，来源不明，明确诊断依赖于病理及免疫组化检查。     

骨上皮样血管瘤临床病理观察

目的：探讨骨上皮样血管瘤的临床病理特征，免疫组化表达以及诊断和鉴别诊断。方法：对3例骨上皮样血管瘤进行临床资料分析，光镜观察和免疫组织化学检测。并结合文献复习进行讨论。结果：患者男1例，女2例，发病年龄22-57岁，平均38岁。3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛，X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折，组织形态学是以内衬上皮栗细胞的毛细血管型小血管的增生和以嗜酸性白细胞，淋巴细胞为主的炎细胞浸润为特征，3例肿瘤均表达Vimentin,FⅦRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论：原发于骨的上皮样血管癌以及慢性骨髓炎等鉴别，并且本病与Kimura病应是不同的两个疾病。     

骨原发性恶性纤维组织细胞瘤临床病理观察

目的 探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(BMFH)的临床特征、病理形态学、免疫组化特点.方法 收集7例BMFH的临床资料,光镜下观察BMFH细胞组织特点及免疫组化染色特点.结果 BMFH病理形态学中有5种不同比例的细胞,将其分为三个亚型:多形性型3例,梭形细胞为主型3例,组织细胞为主型1例.免疫组化AAT、AACT及Mac-387在BMFH中大部分瘤细胞阳性表达.结论 BMFH纯溶骨性改变及双相生长和Storiform type表现为特征性.免疫组化联合检测有助于诊断和鉴别诊断.临床综合治疗较单一手段治疗优越.     

皮肤细胞性纤维组织细胞瘤临床病理特征

目的 探讨皮肤细胞性纤维组织细胞瘤（cFH）的临床和病理特征.方法 对7例cFH的临床资料、病理组织形态和免疫组化进行研究,并文献复习.结果 7例原诊断的cFH,6例维持原诊断.6例cFH中男4例,女2例,年龄23～43岁;发生于上臂3例,大腿1例,肩部1例,足部1例,病程为5个月～1年;均有经典型皮肤纤维瘤的组织学特征,最大的特征是出现高度致密的梭形细胞或卵圆形细胞.结论 cFH临床复发率高,少数病例可发生区域淋巴结或肺转移;在临床病理诊断中容易与隆突性皮肤纤维肉瘤造成混淆.     

喉纤维组织细胞瘤

目的 :探讨喉纤维组织细胞瘤的症状、体征、诊断与治疗。方法 :喉纤维组织瘤 3例 ,均为男性 ,3 7～ 5 2岁 ,平均 43岁 ,均行手术治疗。结果 :3例术后随访 2～ 5年 ,情况良好。结论 :治疗喉纤维组织细胞瘤应首选手术。     

软组织恶性纤维组织细胞瘤临床病理特点和预后相关因素

目的:观察软组织恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histocytoma of soft tissue,ST-MFH)临床病理特点,探讨影响其预后的有关因素.方法:分析41例ST-MYH的临床资料,经光镜和免疫组织化学染色检查,对原发肿瘤体积、初次手术方式、术后有无放化疗、核分裂相计数(mitosis count,MC)、病理组织分级、增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen,PCNA)标记指数6项与预后相关指标进行统计学分析.结果:MFH是老年人常见的、高度恶性的软组织肉瘤.席纹状-多形性型是该肿瘤的基本形态.免疫组化染色是诊断ST-MFH较好的辅助手段,其中AAT、ACT和溶菌酶有较高的敏感性,而CD68则更具有特异性.有可能影响预后的6项因素做多因素统计分析,初次手术方式、肿瘤细胞的MC和肿瘤体积有统计学意义;PCNA虽具有高表达性,但差异无显著性.结论:ST-MFH因其成份复杂、形态多变,采取光镜和系列免疫组化抗体标记,从多方面给予认证非常必要.对ST-MFH的预后,仍有较多不确定因素.本组6项因素中对生存期有一定影响的仅有初次手术方式、肿瘤的MC与肿瘤体积3项,而被认为对肿瘤预后有重要意义的PCNA差异却无显著性.     

Malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum

A case of malignant fibrous histiocytoma of the mediastinum presenting with unusual features of fever and leucocytosis is reported. This is the youngest patient reported in the literature who had this tumour in the mediastinum.