甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

淋巴结原发上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察，并复习文献进行讨论。结果 光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样，无明显核分裂象，组织结构多种，呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列，瘤细胞形成小的细胞内管腔，见胞质内空泡，并见红细胞，此特征为细胞原始管腔结构。玻璃样间质。网状纤维染色显示血管腔隙结构。肿瘤细胞表达Vim、CD31、FⅧRAg，少数细胞表达CD34。结论 淋巴结原发上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤，可出现多种组织结构，有一定的特征性。应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、上皮样肉瘤及硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别。     

子宫Müllerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化1例并文献复习

目的探讨子宫Muellerian腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化的临床病理特征。方法用光镜、组织化学及免疫组化方法观察其病理组织学表现。结果肿瘤由良性上皮成分和肉瘤性间质成分组成，肉瘤成分过度生长。肿瘤细胞弥漫浸润性分布，细胞大，胞质丰富嗜酸性并可见嗜伊红包涵体。免疫表型：vimentin、CK、NF、CD57、CD99、CgA、Syn阳性，SMA散在阳性，而desmin、EMA、CD10、GFAP、MyoD1、Inhibin—α、HMB45和S-100蛋白阴性。组织化学染色PAS阴性，网状纤维染色显示网状纤维包绕单个或小巢肉瘤性间质细胞。结论子宫腺肉瘤伴间质横纹肌样瘤分化是一种罕见的混合性Muellerian肿瘤，应与子宫内膜间质肉瘤、子宫横纹肌肉瘤和低分化癌等鉴别。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌1例及文献复习

目的探讨阴茎假血管肉瘤样鳞状细胞癌(SCC)的诊断、组织学和免疫组化特征以及鉴别诊断。方法通过HE、免疫组化及特殊染色观察1例阴茎原发假血管肉瘤样鳞状细胞癌，并复习文献。结果镜下可见显著的棘细胞松解，肿瘤由排列呈腔隙状、网状结构的长梭形细胞组成，细胞异型性明显，核分裂象易见，胞质大多红染，局部区域弥漫出血坏死。免疫表型：CK、Vim阳性，CD34、CD31、SMA、FⅧRAg阴性。网状纤维染色不显示血管外形。结论假血管肉瘤样SCC是一种罕见的易与敌国管肉瘤混淆的特殊形态的SCC．需与血管肉瘤、癌肉瘤等鉴别。     

骨原发性血管肉瘤10例临床病理观察

目的 探讨骨原发性血管肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集10例骨原发性血管肉瘤的临床资料，行HE、免疫组化染色并对患者进行随访。结果 10例血管肉瘤患者中男性7例，女性3例，年龄25～75岁，中位年龄58.5岁。8例发生于骨盆、1例肱骨、1例股骨。镜下可见不同分化程度的血管腔隙，内衬异型肿瘤细胞，其中8例主要由片状或条索状排列的上皮样细胞构成，胞质丰富嗜酸性，核仁明显，诊断为上皮样血管肉瘤。免疫表型：不同程度表达CD31、CD34、ERG、CK等。8例获得随访资料，其中4例存活，另4例术后5～12个月死亡。结论 骨原发性血管肉瘤是少见的恶性肿瘤，术前影像及病理活检易误诊。免疫组化有助于鉴别诊断，多数患者预后较差。     

上皮样血管肉瘤1例报道并文献复习

目的 探讨软组织上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EAS)的临床病理特点、诊断和鉴别诊断.方法 报道1例臀部软组织EAS临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并结合文献复习进行讨论.结果 光镜下肿瘤成分几乎全部为上皮样肿瘤细胞组成,细胞排列成小巢状、片状或条索状,可见原始血管结构形成.免疫组化染色:瘤细胞高表达CD34、CKpan及vimentin,并表达CD31、CD99;而SMA、S-100、Myoglohin及HMB-45均阴性;Ki-67增殖指数＜20%.结论 软组织血管肉瘤罕见但上皮样型更为罕见,经组织病理学详细观察及免疫组化染色协助,对于正确诊断和鉴别诊断有重要意义.     

甲状腺呈胸腺样分化癌病理观察

目的 探讨甲状腺呈胸腺样分化癌（CASTLE）的病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 分析2例甲状腺CASTLE的临床表现,对标本进行病理学和免疫组织化学（EnVision^TM法）染色观察。结果 大体检查肿瘤呈质硬灰白色略旱分叶状肿块。光镜下肿瘤组织呈轮廓清楚的巢状,巢间可见丰富的促结缔组织增生性间质。肿瘤细胞呈多边形或梭形,胞质轻度嗜酸,核卵圆形,呈空泡状,有清楚的小核仁,核异型性较轻,核分裂象1～2／10HPF。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD5及CD117。结论 CASTLE是一种少见的甲状腺恶性肿瘤,有一定的病理学特征。应与甲状腺未分化癌、甲状腺鳞状细胞癌、转移性淋巴上皮瘤样癌及滤泡树突细胞肉瘤等鉴别。免疫组织化学CD5等标记对鉴别诊断有帮助。     

原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma, PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集4例PTA的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者均以颈部包块就诊,镜下瘤细胞核大,空泡状,胞质嗜伊红色或透明,可见核仁,呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列,核分裂象显著,可见血管侵犯,区域淋巴结有转移。免疫表型：肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性,TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2～5个月,其中3例患者死亡,1例失访。结论 PTA属于罕见的高度恶性肿瘤,诊断依赖于形态学与免疫组化检测,需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别,血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。     

特殊类型肾盂尿路上皮癌8例临床病理分析

目的探讨特殊类型的肾盂尿路上皮癌的临床病理特点。方法对2000年～2006年间收集的8例具有特殊临床病理特征的肾盂癌作光镜和免疫组化染色观察,并行随访。结果肾盂尿路上皮癌特殊的组织学表现为：肉瘤样癌（3例）,鳞癌和伴鳞癌（2例）,微乳头癌（1例）,透明细胞癌（1例）,伴有横纹肌样及印戒样细胞特征（1例）。其中2例肉瘤样癌肉眼观呈弥漫浸润型,组织形态最具多样性,瘤细胞呈短梭形束状或假血管肉瘤样或弥漫多角形排列,间质伴假肉瘤样反应或黏液变性等。病理分期：1例高分化鳞癌为PT2,余7例均为PT2-PT4。8例均见尿路上皮乳头状癌或原位癌。免疫组化：微乳头癌、透明细胞癌表达CK7、CK20、CD15、CEA,肉瘤样细胞表达AE1／AE3、CK7、vimentin。横纹肌样及印戒样细胞表达AE1／AE3、CK7、3413E12、vimentin。随访3—6I）个月（平均29．3个月）,1例高分化鳞癌至今存活,1例伴有鳞癌的低分化尿路上皮癌术后至今8个月存活,但伴广泛转移,余6例于术后2—28个月死于肿瘤转移。结论肾盂尿路上皮癌多为低分化、高分期,类似于膀胱尿路上皮癌,具有多种细胞形态特征,易发生广泛浸润及转移,预后较差。其特殊的形态学变异和免疫组化特点,为其鉴别诊断提供了依据。     

颈部胸腺样分化癌2例并文献复习

目的探讨颈部胸腺样分化癌(carcinoma showing thy-mus-like differentiation,CASTLE)的临床病理类型、肿瘤组织来源和鉴别诊断。方法对2例CASTLE进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果 2例CASTLE均为女性,中位年龄26.5岁。以颈前包块,声音嘶哑就诊。肿瘤位于颈部软组织和甲状腺内,包膜完整,囊实性。镜检:例1肿物为腮裂样囊肿结构,囊壁见胸腺样组织和甲状腺微小乳头状癌组织。例2肿物在甲状腺内呈岛状、巢状分布,岛间有纤维分隔,瘤细胞梭形、合体样,可见胸腺小体样结构,并向鳞状上皮分化,形似鳞状细胞癌。间质伴淋巴细胞浸润,形似甲状腺髓样癌。结论 CASTLE是一类具有良、恶性胸腺上皮样肿瘤结构的甲状腺恶性肿瘤。良性胸腺上皮样特征可表现为胸腺样囊肿,并可向甲状腺微小乳头状癌分化;恶性胸腺上皮样特征多类似甲状腺鳞癌或甲状腺髓样癌,易误诊。结合肿瘤部位、病理学特征及免疫组化CD5、CD117、CK19检测有助鉴别。     

伴上皮样特征去分化脂肪肉瘤一例

去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma, DDLPS)少见伴上皮样特征。该文报道1例74岁男性, 左阴囊肉瘤切除术后复发, 复发肿块镜下示弥漫一致片状排列的上皮样肿瘤细胞, 核仁明显, 核分裂象易见。免疫组织化学:肿瘤细胞MDM2、INI1、p16、H3K27me3均阳性, Ki-67阳性指数约80%;其余CD31、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、低相对分子质量角蛋白、CK8/18、上皮细胞膜抗原、Melan A、S-100蛋白、HMB45、结蛋白等均阴性。荧光原位杂交示MDM2基因扩增。复习患者外院原发肿瘤切片示经典DDLPS组织学特征, 可见高分化脂肪肉瘤区, 局部肿瘤细胞亦为上皮样。伴上皮样特征DDLPS极易误诊, 其确诊常需结合临床病史、免疫组织化学及基因检测综合判断。     

去分化脂肪肉瘤28例临床病理分析

目的 探讨去分化脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma,DL)中去分化成分的形态学特征.方法 用常规HE染色和免疫组织化学方法,对28例DL进行观察分析.结果 在28例DL中,25例由非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;1例为黏液样脂肪肉瘤和非脂肪性梭形细胞肉瘤组成;2例复发性病例未见到高分化脂肪肉瘤成分,均为非脂肪性梭形细胞肉瘤成分.免疫组化:28例中有14例行免疫组化染色,脂肪肉瘤区域脂母细胞S-100蛋白(+),部分脂肪肉瘤中的梭形细胞CD34(+).14例DL中去分化成分3例SMA和HHF35(+),1例desmin和HHF35(+),CD34、CD117、S-100、CD99、AACT、HMB-45、CK、CR均(-),CD68部分病例散在(+).通过对DL的形态学观察发现,去分化区域可以单独或混合呈现以下形态结构:(1)多形性恶性纤维组织细胞瘤样,(2)纤维肉瘤样,(3)低度恶性黏液纤维肉瘤样,(4)纤维瘤病样,(5)平滑肌肉瘤样,(6)脑膜瘤样漩涡结构,(7)横纹肌肉瘤分化,(8)骨/软骨分化,(9)炎性肌纤维母细胞瘤样,(10)血管外皮瘤样等.其中炎性肌纤维母细胞瘤样和血管外皮瘤样结构文献中尚未见报道.结论 DL中去分化成分最常见的结构是高级别肉瘤形态,但也可以是低度恶性黏液纤维肉瘤样、纤维瘤病样、炎性肌纤维母细胞瘤样、血管外皮瘤样等低级别肉瘤形态.可以是单一分化,也可以向平滑肌、横纹肌、骨/软骨等异源性分化.     

骨原发性上皮样血管肉瘤2例报道并文献复习

目的提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊。方法对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习。结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成。免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin。分别进行单纯化疗和手术治疗。1例失访,1例2个月后死亡。结论骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义。     

脾脏Burkitt淋巴瘤合并肝细胞癌患者组织病理学特点

目的:分析脾脏Burkitt淋巴瘤合并原发性肝细胞癌的临床病理特征。方法:接收临床诊断为脾脏淋巴瘤合并肝癌患者脾、肝活检组织标本一例,采用HE、免疫组化染色(EliVision法)技术,结合临床资料分析其组织病理学特征。结果:脾脏组织大部分被肿瘤组织取代,肿瘤细胞呈弥漫分布、实性片状浸润,呈中等大小,形态较一致,核染色质疏松,可见核仁;肿瘤细胞间见"星空"现象,伴坏死。免疫组化染色CD20(+)、CD10(+)、Bcl-6(+)、Mum-1(+)、CD79α(+)、Ki-67(阳性指数约100%),而GPC-3、Hepatocyte、CD3、CD30、CD68、Bcl-2、CD4、CD8、CD45RO、AE1/AE3均阴性(-)。肝脏肿瘤细胞分化程度不一,高分化区域肿瘤细胞轻度异型,细胞密集,胞浆嗜酸丰富,核染色质细颗粒状,核仁不多见;低分化区域肿瘤细胞异型性明显,细胞大小不等,胞浆宽广、部分透明,核大,染色质粗,核仁易见,并见瘤巨细胞。免疫组化染色GPC-3(+)、Hepatocyte(+)、CD34(+,肝窦毛细血管化)。结论:本例送检样本符合脾脏Burkitt淋巴瘤伴肝细胞癌组织病理及免疫表型特点。     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28～40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短。肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision法)染色。所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AEl／AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原。结果 本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影。病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1／AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性。结论 肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤。     

Epithelioid angiosarcoma of bone:a report of two cases and review of literatures

目的 提高对骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的认识,避免误诊.方法 对2例原发于骨的EA进行临床病理、组织学及免疫组化分析,并进行文献复习.结果 2例均为男性,为骨组织内的多灶性、溶骨性病变,组织学上肿瘤主要由实性片状排列的上皮样细胞组成,瘤细胞核大,空泡状,含有明显核仁,可见细胞内空泡和血管腔样结构形成.免疫组化标记显示瘤细胞表达CD31、FⅧRAg、CK、vimentin.分别进行单纯化疗和手术治疗.1例失访,1例2个月后死亡.结论 骨原发性EA是一种具有上皮样特征的高度恶性血管源性肿瘤,必须与转移癌等鉴别,CD31、CK等血管标记物对鉴别诊断具有重要的意义.     

原发性肾脏滑膜肉瘤临床病理及分子遗传学分析

目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例罕见的原发性肾脏滑膜肉瘤进行光镜观察和免疫组化染色,并用RT-PCR方法在石蜡包埋组织中检测SYT-SSX融合mRNA表达,结合文献分析讨论。结果肿瘤由核分裂活跃的单形的梭形细胞组成,呈交织的束状或实性排列,部分区域呈血管外皮瘤样图像,未见上皮分化成分;囊性区囊内衬核分裂不活跃的多边形的鞋钉样上皮。免疫表型瘤细胞vimentin、CD99、bcl-2、S-100均阳性,Ki-67强阳性;CK(AE1/AE3)、EMA、SMA、CD117、CD34、p53、ER、PR均阴性。RT-PCR方法检测到肿瘤组织中有SYT-SSXmRNA表达,对照组SYT-SSX无表达。患者术后5月内死亡。结论原发性肾脏滑膜肉瘤罕见,需要与肾脏其他一些梭形细胞肿瘤相鉴别,分子遗传学检测SYT-SSX融合mRNA有助于其诊断和鉴别诊断。     

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。     

腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤1例及文献复习

目的探讨滤泡性树突状细胞肉瘤的病理诊断及鉴别诊断。方法对1例腮腺滤泡性树突状细胞肉瘤进行HE切片、免疫组化等观察,并复习文献进行讨论。结果镜检肿瘤细胞呈梭形、卵圆形、多边形,胞质淡染,边界不清,核染色质颗粒状并见明显小核仁,可见散在核分裂象,呈片状、束状、编织状、旋涡状排列。较多淋巴细胞浸润及围绕血管形成袖套状结构。肿瘤细胞特异性地表达CD21、CD23、CD35、S-100蛋白、CD68、vim entin、EMA。结论滤泡性树突状细胞肉瘤是极少见的低中度恶性肿瘤,可出现多种组织结构,有一定的特征性,确诊需要免疫组化帮助。应与异位脑膜瘤、异位胸腺瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴上皮样癌及指突性树突状细胞肿瘤等相鉴别。