先天性肺囊性疾病的影像学诊断(综述)

先天性肺囊性疾病包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症.其发生机制、病理改变及影像学改变各有不同.本文结合其组织胚胎学及病理学改变主要介绍以上4种疾病的影像学表现及鉴别诊断.囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,肺泡不发育引起的肺间质大量增生;影像学上根据其病理大体类型分成大囊型、小囊型和实性型.支气管源性肺囊肿是胚眙发育时期支气管树某段的异常肺芽形成的,分为纵膈型、肺内型和异位型;肺内型多表现为圆形或类圆形单发的气囊肿、液囊肿、液-气囊肿或多发囊肿.先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张;以按大叶分布的肺气肿病变及病变内纤细、拉长且稀疏分布的肺血管为特征性表现.肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分为叶内型和叶外型;其中伴或不伴有囊性病灶的下叶后基底段圆形或椭圆形致密影为常见影像学表现.     

肺先天性囊性腺瘤样畸形一例

正1病例资料患者,男,51岁,1周前体检发现右下肺占位。偶有反酸、恶心、胸闷、腹泻、血便,休息后上述症状缓解。有吸烟史30余年,2包/天,饮白酒,3两/天,余无特殊不良嗜好。影像学检查:胸部CT平扫+增强示右下肺见一结节状密度增高影,边缘清楚,大小约2.9cm×2.3cm,CT值约32Hu,形态不规则,呈分叶     

肺先天性囊性腺瘤样畸形的影像诊断

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的X线、CT影像表现，提高影像诊断水平。方法总结9例经病理证实的CCAM的影像表现，并结合有关资料进行分析，6例均有X线胸片和CT扫描。结果胸片见多个或单个毗邻含气大囊、多发蜂窝小囊，少数表现肺纹理模糊，大多数合并纵隔肺疝，患者呈肺气肿样改变。CT见5例巨大囊腔（直径9cm以上）或类圆形薄壁囊腔（囊径3．8～5．6cm），4例表现为多发蜂窝状小囊，上述囊腔以含气为主，少数可见少量液体，病变均有占位效应。结论CCAM的影像表现为肺内单发或多发的囊性占位病变，大部分囊腔含气为主，少数囊腔少量积液。     

肺先天性囊性腺瘤样畸形的影像诊断

目的探讨肺先天性囊性腺瘤样畸形（CCAM）的X线、CT影像表现,提高影像诊断水平。方法总结9例经病理证实的CCAM的影像表现,并结合有关资料进行分析,9例均有X线胸片和CT扫描。结果5例见一侧肺的部分肺段呈多发蜂窝样小囊状结构,囊内均为含气密度,部分病灶周围肺野可见条索状高密度影;2例见一侧肺野单个或数个相毗邻含气大囊;2例见巨大囊腔,合并纵隔肺疝。结论CCAM主要影像表现具有一定特征性,根据临床症状、体征、影像学表现可初步提出CCAM的诊断,但确诊仍需依赖手术病理。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形1例报告

先天性肺囊性腺瘤样畸形(Congenital cysticadenamatoidmalformation)是一种罕见的儿科急诊疾患。现将我们治愈的1例报告如下.病史摘要患儿女,32天,因吃奶减退、哭吵2天,气急呻吟4小时急诊入院.无发热、咳嗽.一胎一产,足月顺产,出生体重3.4kg。母孕期正常.生后仅表     

产前超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形

目的研究超声对胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊断价值。方法应用超声诊断胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形并与引产病检或分娩后CT复诊做比较。结栗超声拟诊胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形9例,产后确诊7例,诊断符合率77．8％;误诊2例。结论超声诊断胎儿肺部畸形具有重要价值,是产前诊断的首选方法。     

小儿先天性囊性肺疾病研究进展

小儿先天性囊性肺疾病传统上分为先天性囊性腺瘤样畸形、支气管源性囊肿、肺隔离症和先天性肺叶气肿。近年来,产前超声广泛开展和对该类疾病病理研究的深入,对这类疾病有了新的认识。回顾文献发现,以往的定义和分类不再合适,现综述小儿先天性囊性肺疾病的研究进展并提出新的分类方法。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形6例临床分析

目的 提高对先天性肺囊性腺瘤样畸形（CCAM）疾病的认识。方法 对我院2005年1月至2013年12月收治的6例CCAM患儿病例资料进行回顾性分析,总结该病临床特点。结果 6例中4例为新生儿,2例在胎儿期发现肺部病变,4例表现为气促,2例表现为咳嗽,5例合并肺部感染,1例脊柱裂,6例生后胸部CT检查均有特征性改变。经抗感染及吸氧等对症支持治疗,4例病情好转,1例行手术治疗。结论 CCAM的早期诊断及治疗可减少并发症,改善预后,而病情严重的需尽早外科治疗。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形

先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种罕见的肺发育异常.在1949年首次作为独特的病理病种由Ch'in和Tang报道^[1].CCAM占先天性肺部畸形的25%^[2].它可发生于两肺各叶,以中上肺叶较多见.大多发生于单个肺叶,亦可双侧发生,但相当罕见,只占CCAM病例的2%^[3].本病遗传和病因学不清^[2].可能在胚胎发育时,终末细支气管发育受到影响.病理表现为受累肺叶明显增大,质量增加,小叶间隔和支气管系统缺如,呈网状多囊性病变,且互相交通.下面就CCAM的临床特点、发病机制、病理形态学、诊断及预后综述如下.     

112例小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的外科诊治分析

目的 总结小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM)临床诊断、手术方法及并发症处理.方法 回顾性分析2009年9月至2016年12月上海市儿童医院收治并手术治疗的112例CCAM病例临床资料.结果 患儿术后近期并发症为气胸4例,胸腔积液4例,支气管胸膜瘘2例,肺不张5例,经积极处理,全组患儿均痊愈出院.病理分型:I型61例(54.46%),Ⅱ型12例(10.71%),Ⅲ型37例(33.04%),IV型2例(1.79%).本组共误诊8例,漏诊2例.随访1~87个月,平均(29.53±23.95)个月,术后1年,左肺上叶切除术后的1例患儿反复出现肺部感染,复查CT提示为囊性样改变,行左肺下叶切除术.其余患儿术后均无临床症状,生长发育与活动量较正常儿童无明显差异.结论 小儿CCAM是少见的先天性肺囊性疾病,确诊可依靠病理结果,临易误漏诊CCAM宜早期手术,手术治疗是最佳的治疗方式.     

先天性肺囊性腺瘤样畸形的诊治现状

先天性肺囊性腺瘤样畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung，CCAM）是一种小儿肺的发育异常，在临床上并不多见。1949年首先由Chin等作为一种独特的病理种类报道。     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的CT征象及临床表现分析

目的分析小儿先天性肺囊性腺瘤畸形(CCAM)的CT征象及临床特点。方法选择2010年6月-2015年5月在我院经手术病理确诊为CCAM的29例患儿。所有患儿入院后均接受CT检查,且临床资料完整,分析其临床表现,总结小儿CCAM的CT影像学特点。结果 29例CCAM中,CT检出右肺受累24例,其中上叶13例,下叶9例,下中下叶受累2例;左肺受累5例,上叶2例,下叶3例。其中23例为大囊型,可见单发或多发薄壁气囊肿,内部均可见不规则、多发线样分隔,囊周肺组织无异常密度影;6例为小囊型,CT可见蜂窝样变化,可见多个小囊,囊内无气液平,囊肿附近肺组织无异常密度影,无正常充气肺组织,纵膈可见右移或无变化。结论不同病理分型CCAM患儿CT表现有其特殊性,CT分型与病理符合度高,可作为CCAM筛选的重要手段。     

先天性肺囊性病的诊断和手术治疗

目的总结儿童先天性肺囊性病的诊治经验,探讨手术时机和方式。方法1993年1月至2006年5月,手术治疗52例先天性肺囊性病患儿,男26例,女26例,平均年龄3．5岁,包括新生儿16例。术前诊断主要依靠X线胸片和胸部CT。病种包括：先天性肺囊肿37例,先天性肺大叶气肿6例,肺隔离症10例。肺囊肿行肺叶切除27例、囊肿摘除8例、肺楔形切除2例;肺大叶气肿中5例有呼吸窘迫,均行肺叶切除术。肺隔离症中包括叶内型3例,叶外型7例,均手术切除。结果无手术死亡,近期主要并发症包括反复气胸1例、少量胸腔积液1例、肺炎2例。所有病人均痊愈出院。随访病人中1例肺囊肿复发,术后3年再次行左下肺叶切除术。其余病人均恢复良好,肺功能正常。结论小儿先天性肺囊性病应早诊断、早手术,对有明显压迫症状和呼吸窘迫者应急诊手术。手术是先天性肺囊性病的主要治疗方法,肺叶切除是标准术式,术后肺功能均可恢复。     

先天性囊性腺瘤样畸形误诊2例

先天性囊性腺瘤样畸形是极少见的肺发育异常。我院最近收治 2例 ,长期误诊为肺结核 ,现报道如下。1　病例介绍患者 1,男 ,2 5岁 ,因低热、左胸痛 6年 ,加重 5天 ,于 1997年 11月 17日入院。 6年前 ,患者出现午后低热 ,左胸隐痛 ,在当地医院被诊为“结核性胸膜炎”抗癌治疗 3个月后自行停药 ,此后反复发作多次 ,不规则服用抗痨药物。5天前上述症状加重 ,胸闷 ,在我院行ＣＴ检查 ,疑为支气管扩张 ,入院手术。查体 :Ｔ 37 6℃ ,Ｐ 90次 ｍｉｎ,Ｒ 2 2次 ｍｉｎ ,Ｂｐ 18 2 2ｋＰａ。左侧胸廓轻度塌陷 ,呼吸动度减低 ,叩稍浊 ,呼吸音低 ,未闻及…     

先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型1例并文献复习

目的：探讨先天性肺囊性腺瘤样畸形的临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素。方法：结合临床资料,通过尸体解剖,观察肺脏的大体及镜下形态学改变,并采用免疫组化EnVision二步法检测病变肺组织内细胞角蛋白7（CK7）、甲状腺转录因子1（TTF-1）的表达情况并文献复习。结果：肺体积明显增大,切面密布大小不等的囊腔。镜下大囊肿内衬单层柱状纤毛上皮或假复层纤毛柱状上皮;小囊肿内衬单层立方上皮,大量增生的小囊肿形成腺瘤样结构。囊腔之间可见相对正常的肺小叶。囊壁内衬上皮细胞CK7（＋）。囊壁的部分柱状上皮、立方上皮细胞TTF-1（＋）。结论：先天性肺囊性腺瘤样畸形的预后与其病理分型有关,CK7的表达、TTF1的部分表达可作为先天性肺囊性腺瘤样畸形Ⅱ型的辅助诊断。     

成人肺囊性腺瘤样畸形伴感染1例

1 病例资料患者,女,44 岁,2011 年12 月6 日来北京解放军总医院治疗.半月前无诱因间断高热,体温最高达39℃,无明显咳嗽咳痰,无咯血,无胸背部疼痛.入院时体温37.2℃.血常规:白细胞计数: 10.22×109/L,中性粒细胞比例为0.81,血沉87mm/h,结核三项阴性,肿瘤指标CEA、CYFRA21-1、NSE、SCC 均为阴性.     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学诊断价值

目的探讨小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的影像学表现,以提高对该病的认识。方法本文收集了7例经手术及病理证实的CCAM,术前行X线胸片及胸部CT平扫,3例病变区作高分辨率CT扫描,1例做增强扫描。结果右肺受累4例,左肺受累3例,病变多累及单个肺叶,均有不同程度的占位效应,病理检查为异常增生的管腔或腺瘤样结构。结论X线胸片、CT检查对本病先期诊断有重要作用,CT检查能更好显示病变,提高病变检出率,对临床治疗和判断预后起到积极作用。     

先天性肺囊性腺瘤样畸形胎儿的妊娠结局

目的分析先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM-L)胎儿的妊娠结局。方法回顾性分析24例CCAM-L孕妇的临床资料,收集孕妇首次诊断孕周、分娩孕周、分娩方式,以及新生儿出生后并发症、手术及预后情况。按照囊腺瘤容积比值(CVR)是否大于1.6分为CVR<1.6组14例与CVR≥1.6组10例,分析两组之间的妊娠结局。结果 24例CCAM-L孕妇除1例早产外,其余均妊娠至足月。所有新生儿均活产,其中剖宫产6例,顺产18例;新生儿合并羊水过多1例,胸腔积液1例,纵隔受压2例,患侧肺组织结构消失合并纵隔受压及心脏移位1例,胸腔积液合并心脏移位2例。11例新生儿出生后一般情况良好;13例新生儿出生后出现呼吸困难、呼吸衰竭,其中1例因病情危重家属放弃治疗,其余12例行胸腔镜下部分肺叶切除术治疗(其中10例预后良好,2例预后不良)。CVR≥1.6组患儿并发症发生率高于CVR<1.6组(P<0.05)。结论未合并其他系统畸形的CCAM-L胎儿大部分预后良好,CVR高及合并水肿、积液、周围脏器受压的患儿预后较差。     

先天性肺囊肿37例临床分析

本文报道37例先天性肺囊肿中,年龄最小者2个月,最大者15岁。男15人,女22人。临床表现为一般呼吸道症状:持续性咳嗽8人,胸痛4人、咳血4人,呼吸困难3人。有肺炎者16人、无症状者6人。临床常表现并发症之体征,如肺内罗音、管状呼吸音等。胸部X线呈孤立性囊肿8例,含气性囊肿9例,囊肿合并感染