膜性肾病诊断和治疗的研究进展

膜性肾病(membranous nephropathy,MN)是成人肾病综合征最常见的病理类型,目前诊断主要依靠肾穿刺活检.新近研究发现应用磷脂酶A2受体、Ⅰ型血小板反应蛋白7A域等特异性生物标志物对MN进行无创诊断、疾病变化监测及预后评估具有重要的意义,可部分替代肾穿刺活检.随着这些生物标志物的发现,进一步证实了MN...     

特发性膜性肾病治疗进展

特发性膜性肾病伴肾病综合征患者的免疫抑制剂治疗是缓解蛋白尿、稳定肾功能的主要治疗药物,本文就钙调磷酸酶抑制剂和利妥昔单抗治疗进展进行概述。     

特发性膜性肾病治疗时机与进展

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成人肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）最常见的病因,也是导致终末期肾病(end stage renal disease ,ESRD)的主要原因之一。研究已经证实,NS自发性完全或部分缓解率高达30％以上。尽管如此,约30%～40％的患者在5～15年内仍可进展为ESRD。临床上,IMN的治疗主要包括保守治疗及免疫抑制剂治疗。目前,虽然激素联合免疫抑制剂治疗方案对大多数IMN患者具有一定的疗效,并且一些新型治疗药物如利妥昔单抗（RTX）也逐渐得到了学者们的关注,但是如何选择个体化治疗方案一直是困扰临床医生的难题,其中治疗时机及免疫抑制剂的选择与使用也存在争议。     

利妥昔单抗在特发性膜性肾病中应用的研究进展

利妥昔单抗(Rituximab,RTX)是一种人鼠嵌合型单克隆抗体,特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是由针对肾小球足细胞分子的自身抗体所致。文章综述RTX在IMN中应用的研究进展,从而为IMN的临床治疗提供重要的理论依据和新思路。     

肾复康胶囊联合利妥昔单抗治疗膜性肾病的效果及对M型磷脂酶A2受体表达的影响

目的 探讨肾复康胶囊联合利妥昔单抗治疗膜性肾病（MN）的效果及对M型磷脂酶A2受体（PLA2R）表达的影响。方法 选择2019年7月至2021年3月收治的70例MN患者,以随机数字表法将其分为对照组与观察组,各35例。对照组采用常规治疗+利妥昔单抗,观察组在对照组治疗基础上加用肾复康胶囊。比较两组的治疗效果。结果 治疗后,观察组的24 h尿蛋白定量（24 h UP）、血肌酐（Scr）水平低于对照组,白蛋白（ALB）水平及估算肾小球滤过率（eGFR）高于对照组（P<0.05）。治疗后,观察组的超敏C反应蛋白（hs-CRP）、降钙素原（PCT）、白细胞介素-1(IL-1)水平低于对照组,白细胞介素-10(IL-10)水平高于对照组（P<0.05）。治疗后,观察组的PLA2R抗原、PLA2R抗体阳性率低于对照组（P<0.05）。结论 肾复康胶囊联合利妥昔单抗治疗MN的效果满意,可减轻微炎症状态,调节PLA2R抗原和PLA2R抗体表达。     

老年特发性膜性肾病患者血清抗PLA2R抗体及IgG亚型检测的临床意义

目的 探讨老年特发性膜性肾病（IMN）患者血清抗PLA2R抗体及IgG亚型检测的临床意义。 方法 收集临床表现为肾病综合征并经肾穿病理检查证实为IMN（46例）及继发性膜性肾病（46例）、不典型膜性肾病（46例）老年患者血清及肾脏病理标本。检测血清各生化指标及尿蛋白定量,间接免疫荧光检测血清PLA2R AB及IgG亚型表达水平,免疫荧光方法检测肾脏病理的PLA2R及IgG亚型的表达分布情况。分析IMN及继发性膜性肾病老年患者血清抗PLA2R抗体检测及IgG亚型水平,及其在肾小球及IgG亚型分布方面差异。结果 血清抗PLA2R抗体诊断IMN的敏感度和特异度分别是77.4%和89.9%;肾小球PLA2R诊断IMN的敏感度和特异度分别是66.5%和94.8%。肾小球IgG1 4诊断IMN的敏感度和特异度分别是80.6%、60.2%、42.0%、93.8%和78.5%、83.6%、84.6%、89.7%。结论 联合检测老年患者血清抗PLA2R抗体及IgG亚型表达分布有助于提高IMN、继发性膜性肾病及不典型膜性肾病的鉴别,指导临床治疗及其预后评估。     

泼尼松单药对磷脂酶A2受体相关的特发性膜性肾病的疗效评估

目的 探讨泼尼松单药及其联合口服环磷酰胺在治疗以肾病综合征为临床表现的磷脂酶A2受体相关特发性膜性肾病中的临床疗效.方法 回顾性选取2014年5月至2018年6月间在首都医科大学附属北京友谊医院肾内科经肾穿刺活检明确病理诊断为特发性膜性肾病的患者66例.将患者按不同治疗方案分为激素组(P组)(28例)和激素联合环磷酰胺...     

血清M型磷脂酶A2受体抗体检测在特发性膜性肾病诊治中的应用研究进展

正特发性膜性肾病(IMN)是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下弥漫性沉积大量免疫复合物且基底膜弥漫性增生为特点的肾脏疾病,通常无肾小球固有细胞的增殖~([1])。IMN是导致成人肾病综合征(NS)的最常见的病因之一,约占30%~40%,也是原发性肾小球疾病中最为常见的疾病~([2])。相关随访研究显示,表现为肾病综合征的IMN患者5~20年后有30%~50%最终将发展为终末期肾病(ESRD)~([3])。根据膜性肾炎(MN)的病因明确与否可将其分为两大类:特发性膜性肾病     

特发性膜性肾病诊治进展

膜性肾病是。肾病综合征常见的病理类型之一,典型特点为。肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚,上皮侧免疫复合物沉积,钉突形成和融合,依其病因分为特发性和继发性。特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）病因不明,     

膜性肾病生物标志物的研究现状与应用展望

膜性肾病（MN）是成人肾病综合征中最常见的病理类型,是成人终末期肾病的重要病因之一。MN的病程具有异质性,有1/3的患者会自发缓解或病情稳定,有1/3的患者病情则会持续进展,如未能及时诊断和规范治疗,将发展为终末期肾病。因此,早期发现预后不良患者,及时规范治疗和定期随访,具有重要的临床意义。肾活检是诊断MN的金标准。近年来,抗M型磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体的临床应用极大地推动了MN的诊疗。最新的MN诊疗指南明确提出,在排除继发性MN后,符合MN临床表现和血清抗PLA2R抗体阳性患者不需要再进行肾活检来明确诊断。随着相关研究的不断深入,1型血小板反应蛋白7A域（THSD7A）等一系列新的MN潜在标志物被发现,对抗PLA2R抗体阴性MN的辅助诊断有较高的临床价值。因此,加强MN新型生物标志物的临床应用研究,综合运用相关生物标志物,将有助于推进MN的精准诊疗。     

抗M型磷脂酶A2受体抗体在特发性膜性肾病治疗中的临床意义

目的探讨抗M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体在特发性膜性肾病(IMN)治疗中的临床意义。方法纳入2013年4月至2014年6月间在南通大学附属医院住院并行肾活检的61例初治肾脏病患者,采用间接免疫荧光法检测血清抗PLA2R抗体的表达,并收集相关临床资料进行分析。结果 61例患者中,19例IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性率为89.5%(17/19),42例非IMN患者血清抗PLA2R抗体阳性率为7.14%(3/42)。17例抗PLA2R抗体呈阳性的IMN患者的抗体滴度为1 000±680,高于抗PLA2R抗体阳性非IMN患者的抗体滴度(P0.05);就诊时IMN患者抗PLA2R抗体滴度与病程、尿蛋白量、血清白蛋白、血肌酐或内生肌酐清除率以及胆固醇水平无相关性(P0.05)。共14例IMN患者随访观察6个月,治疗早期抗PLA2R抗体降低幅度较尿蛋白更明显,同一时间点完全缓解者抗PLA2R抗体滴度阴性,治疗无效者抗体滴度最高;与高滴度组相比,低滴度组达到部分缓解的时间短[(1.16±0.41)个月vs(2.85±1.86)个月,P0.05];相同用药方案治疗1个月后发现抗PLA2R抗体滴度与疗效呈负相关。结论间接免疫荧光法检测血清抗PLA2R抗体在IMN中具有较高的阳性率。抗PLA2R抗体低滴度患者较早达到缓解,抗体持续高滴度提示可能需要更换治疗方案。抗PLA2R抗体对IMN的临床诊断、鉴别诊断以及判断IMN病情活动、制定治疗方案具有重要的临床意义和指导价值。     

血清抗PLA2R抗体和sST2在特发性膜性肾病中的水平及临床意义

目的 探讨特发性膜性肾病(IMN)患者血清抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体、可溶性致癌抑制因子2(sST2)水平与病情的关系.方法 选取2018年1月至2019年12月该院肾内科收治的110例肾病综合征患者作为研究对象,按病理诊断分为IMN组(78例)和非IMN组(32例),另选取同期30例健康体检者作为对照组,所有...     

PLA2R抗体在特发性膜性肾病患者肾组织及血液中的表达及检测价值

目的 探讨抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体在特发性膜性肾病(IMN)患者肾组织及血液中的表达及检测价值。方法 回顾性选择2016年6月至2018年6月遂宁市中心医院肾内科收治并确诊的56例IMN作为IMN组,同期收治并确诊的56例非IMN(non-IMN)作为non-IMN组,同期健康体检者56例作为对照组。采用生化分析仪检测3组常规肾功能指标[血肌酐(CREA)、白蛋白(ALB)、血尿素氮(BUN)、血尿酸(UA)];采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测3组血液中PLA2R抗体的表达水平;采用免疫组织化学法(IHC)检测3组肾组织中PLA2R抗体的表达水平;分析PLA2R表达与IMN临床分期的关系。结果 IMN组BUN、UA、CREA、ALB值与non-IMN组比较[(5. 33±1. 19) mmol/L vs.(5. 40±1. 37) mmol/L、(329. 02±51. 43) mmol/L vs.(305. 62±45. 83) mmol/L、(70. 19±11. 92) mmol/L vs.(73. 16±14. 91) mmol/L],无统计学差异(P 0. 05); IMN组及non-IMN组BUN、UA、CREA值均显著高于对照组[(4. 18±1. 27) mmol/L、(260. 45±48. 22) mmol/L、(42. 95±9. 90) mmol/L],差异有统计学意义(P 0. 05); IMN组及non-IMN组ALB值[(25. 92±6. 11) g/L、(27. 93±7. 08) g/L]均显著低于对照组[(41. 61±5. 29) g/L],差异有统计学意义(P 0. 05); IMN组及non-IMN组血清中PLA2R抗体表达量均显著高于对照组[(829. 19±128. 98) ng/L vs.(146. 87±103. 91) ng/L vs.(25. 11±11. 87) ng/L],差异有统计学意义(P 0. 05); IMN组血清中PLA2R抗体表达量显著高于non-IMN组,差异有统计学意义(P 0. 05); IMN组及non-IMN组肾组织中PLA2R抗体阳性率均显著高于对照组(67. 86%vs. 16. 07%vs. 0. 00%),差异有统计学意义(P 0. 05); IMN组肾组织中PLA2R抗体阳性率显著高于non-IMN组,差异有统计学意义(P 0. 05);临床分期不同的IMN患者PLA2R抗体表达水平有显著差异,差异具有统计学意义(H=6. 754,P 0. 05)。结论 PLA2R抗体在IMN患者肾组织及血液中均处于高表达状态,且能有效反映IMN类型与病情严重程度,有很好的临床诊断价值。     

膜性肾病的基础研究进展

膜性肾病(MN)是肾内科难治疾病之一,分为原发性膜性肾病(PMN)和继发性膜性肾病(SMN)。肾活检显示,MN发生率达到了22%左右。目前尚缺乏对MN的具体诊断,因此有必要进一步探讨其发病机制和生物标记物。本文从免疫异常、遗传因素、环境因素方面探究MN的发病机制。抗磷脂酶A2受体(PLA2R)是甘露糖受体家族的跨膜糖蛋白成员,他在人类肾脏中表达最强烈。尽管抗PLA2R检测MN的特异度基本上是100%,但在一定程度上模糊了PMN和SMN疾病的区别。因此本文除了着重综述PLA2R以外,还综述了其他几种新发现的生物标记物,旨在进一步为临床诊断与治疗提供帮助。     

M型磷脂酶A2受体及其抗体在特发性膜性肾病诊治中的作用

M型磷脂酶A2受体(M Type phospholipase A2 receptor, PLA2R)作为特发性膜性肾病(Idiopathic membranous nephropathy, IMN)的一种特异度自身抗体已被广泛证实,为IMN发病机制的研究开辟了新的思路。大量的临床资料表明,PLA2R及其抗体在膜性肾病的发病过程中起重要作用,且与疾病的活动性、严重程度及预后相关,甚至可以预测疾病复发,指导治疗时机的选择。本文对PLA2R及其抗体在IMN诊断和治疗过程中的应用价值进行综述。     

特发性膜性肾病的研究进展

特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是一种自身免疫性疾病,是成人肾病综合征的常见原因。IMN通常起病隐匿,预后差异大,虽然有1/3的患者可自发缓解,但仍是导致终末期肾病的重要原因。近年来,随着医务工作者们研究的深入,IMN在其发病机制、诊断、治疗及预后等方面已取得了新的进展。     

成年特发性膜性肾病患者血清磷脂酶A2受体抗体及肾组织中磷脂酶A2受体的临床研究

目的探讨成年特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)患者血清磷脂酶A2受体(phospholipase A2 receptor,PLA2R)抗体及肾组织中PLA2R水平变化及临床意义。方法选择2014年1月至2019年6月河北省石家庄市第一医院收治的成年IMN患者114例作为IMN组,继发性膜性肾病患者32例作为继发性膜性肾病组,非肾病者30例作为对照组。应用免疫荧光法检测各组肾脏穿刺标本中PLA2R表达,应用酶联免疫吸附法检测各组血清PLA2R抗体水平。比较各组肾脏组织PLA2R、血清PLA2R抗体水平及实验室指标。结果IMN组肾组织PLA2R阳性率、血清PLA2R抗体、24h尿蛋白、血肌酐水平显著高于继发性膜性肾病组和对照组,血浆白蛋白显著低于继发性膜性肾病组和对照组,继发性膜性肾病组肾组织PLA2R阳性率、血清PLA2R抗体、24h尿蛋白、血肌酐水平显著高于对照组,血浆白蛋白显著低于对照组(P<0.05)。随病理分期的升高成年IMN患者肾组织PLA2R阳性率及血清PLA2R抗体水平逐渐升高,24h尿蛋白、血肌酐水平逐渐升高,血浆白蛋白逐渐降低(P<0.05)。成年IMN患者肾组织PLA2R阳性率、血清PLA2R抗体表达水平与24h尿蛋白、血肌酐呈正相关,与血浆白蛋白呈负相关(P<0.05)。结论成年IMN患者肾脏组织PLA2R、血清PLA2R抗体呈高表达,其水平显著高于继发性IMN患者,且病理分期越高的患者肾脏组织PLA2R阳性率越高、血清PLA2R抗体水平越高。     

肾组织PLA2R抗原及其血清抗体与特发性膜性肾病预后相关性的Meta分析

目的系统评价肾组织M型磷脂酶A2受体(PLA2R)抗原及其血清抗体与特发性膜性肾病(IMN)预后的相关性。方法检索建库至2021年1月数据库中符合研究目的中英文文献,根据纳入、排除标准筛选文献,采用纽卡斯尔-渥太华量表评价文献质量。根据肾组织PLA2R抗原阳性及阴性、血清PLA2R抗体阳性及阴性分组,提取连续型变量及二分类变量资料。采用RevMan 5.3软件处理数据,计算临床参数的均值差/标准化均值差、缓解率/不良预后率的相对风险及95%CI,采用Stata 16.0软件检测发表偏倚。结果最终纳入15项研究,共有1292例IMN患者。PLA2R抗原及抗体阳性组基线血清清蛋白水平均低于阴性组(P<0.05),24 h尿蛋白水平均高于阴性组(P<0.05)。PLA2R抗体阳性组缓解率低于阴性组(P<0.05);PLA2R抗体阳性组及阴性组不良预后率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论肾组织PLA2R抗原及其血清抗体均与IMN患者的疾病严重程度相关;与PLA2R抗原相比,PLA2R抗体与IMN疾病进展关系更密切。