先天性肌营养不良的诊断及层黏连蛋白表达的意义

目的 探讨先天性肌营养不良（CMD）的临床诊断、肌肉免疫组织化学特点及随访情况。方法 对8例CMD患儿的病例资料进行综合分析,并进行肌肉活检,利用抗层黏连蛋白以（laminin α2,又称merosin）、α抗肌萎缩相关糖蛋白（α-dystroglycan,α-DG）和β抗肌萎缩相关糖蛋白（β-dystroglycan,β-DG）抗体行肌肉活检组织免疫组织化学染色。结果 8例均于出生时或生后半年之内出现肌无力、肌张力低下,有的合并关节挛缩、喂养困难或呼吸功能不全。肌肉病理检查均发现肌营养不良改变特点。其中merosin染色阴性者4例,头颅MRI示脑白质髓鞘化不良;4例为merosin染色阳性,呈散发或常染色体隐性遗传,2例合并有智力低下,抗α-DG（1IH6）抗体染色显示α-DG糖基化低下,其中1例伴视神经萎缩,头颅MRI提示脑结构异常。结论 本组CMD中merosin染色既有阴性,也有阳性,merosin缺乏症（先天性肌营养不良1A型）更为常见,伴随脑白质病变。merosin染色阳性者中存在抗肌萎缩相关糖蛋白糖基化低下病例。     

肝病患儿血清Ⅲ型前胶原和透明质酸检测及分析

放射免疫分析检测健康儿童３５例、各类肝病患儿８８例血清Ⅲ型前胶原（ＰＣⅢ）及透明质酸（ＨＡ）含量，ＰＣⅢ与ＨＡ明显相关（ｒ＝０．８０４）；ＰＣⅢ及ＨＡ升高的程度均为肝硬化组＞亚急性重症肝炎组＞急性肝炎组和慢性迁延性肝炎组，急性肝炎与慢性迁延性肝炎两组之间无显著性差异。因此，联合检测血清中ＰＣⅢ及ＨＡ含量，可较敏感地反映肝脏损害的程度，尤其是肝纤维化的进展情况，为小儿肝脏纤维化的早期诊断提供较敏感的指标     

血清透明质酸和Ⅲ型前胶原氨基端肽对早产儿支气管肺发育不良的预测

目的 探讨血清透明质酸(HA)和Ⅲ型前胶原氨基端肽(PCⅢNP)预测早产儿支气管肺发育不良(BPD)的价值.方法 选择2006年1月至2010年9月在我科住院、胎龄＜32周或体重＜1500g的早产儿,分别检测生后第1、14、28、42天血清HA和PCⅢNP水平,其中诊断BPD的早产儿为BPD组,从未合并BPD的早产儿中随机选取30例与BPD组胎龄、体重、性别相匹配的早产儿为对照组.比较两组HA和PCⅢNP的动态变化.结果 BPD组出生第1天血清HA和PCⅢNP水平与对照组差异无统计学意义[(86.3±5.2)μg/L比(90.6±6.6)μg/L,(8.1±1.3)μg/L比(7.6±2.1)μg/L,P均＞0.05],生后第14、28、42天明显高于对照组[HA:(185.3±8.2)μg/L比(95.0±6.3)μg/L,(251.7±6.4)μg/L比(98.3±5.3)μg/L,(168.8±5.5)μg/L比(96.4±4.7)μg/L;PCⅢNP:(30.6±3.2)μg/L比(10.1±1.1)μg/L,(65.6±4.5)μg/L比(10.3±3.0)μg/L,(25.6±2.2)μg/L比(10.6±2.2)μg/L,P均＜0.05];BPD组血清HA和PCⅢNP水平在28天内呈进行性上升,28天后逐渐下降.结论 血清HA和PCⅢNP水平有助于早产儿BPD的早期预测.     

黏多糖贮积症Ⅲ型的鉴别诊断与产前诊断

目的 建立以人工合成荧光底物测定乙酰肝素N-硫酸酯酶(SGSH),α-N-乙酰葡萄糖苷酶(NAGLU)活性的方法,应用这两种方法对黏多糖贮积症Ⅲ型中的A、B亚型(MPSⅢA和ⅢB)病例进行鉴别诊断,并对MPSⅢB高危妊娠的孕妇进行了产前诊断,同时从分子遗传学方面对MPSⅢA患儿进行了SGSH基因分析.方法 采用人工合成的荧光底物(4-甲基伞形酮-α-D-N-硫酸葡萄糖苷4-methylumbelliferyl-α-D-N-sulphoglucosaminide.Na,4-甲基伞形酮-N-乙酰-α-葡萄糖苷4-methylumbelliferyl-α-N-acetylglucosaminide)测定疑似患儿白细胞和血浆中SGSH及NAGLU活性,在收集的12例患儿中,女4例,男8例,年龄3~10岁.来自10个无相关的家庭.用MPSⅢA的患儿外周血白细胞DNA进行SGSH基因的外显子PCR扩增,并通过的序列测定确定突变位置.用绒毛或经培养的羊水细胞为检材,对MPSⅢB高危妊娠的孕妇进行产前诊断.结果 获得中国正常人白细胞中SGSH活性正常值4.4～8.1 nmot/(17 h·mg蛋白),各种组织中NAGLU活性正常值:血浆中为33.3～62.4 nmoL/(4 h·ml),绒毛组织为44.9~91.7 nmol/(17 h ·mg蛋白),经培养的羊水细胞为53.2-82.2 nmol/(17 h·mg蛋白);在12例疑似患儿中确诊了7例MPSⅢA(其中两例为同胞),5例MPS ⅢB患者(其中2例为同胞),SGSH基因分析发现6种突变类型,已知突变5种(G191R,D235N,R377C,E447K和R233X),插入突变1种(D219Wfs264X),此插入突变为新生突变.3例MPSⅢB产前诊断中,2例胎儿正常,1例胎儿受累.结论 应用荧光法测定SGSH和NAGLU酶活性是敏感、可靠、快速的方法,可用于MPSⅢA和ⅢB病例的鉴别诊断及产前诊断;SGSH基因分析方法成本低,突变检出率高,可用于MPSⅢA的诊断和产前诊断.     

TGF-β1对膀胱逼尿肌Ⅲ型胶原表达的调节作用

目的探讨转化生长因子β(TGF-β1)与膀胱逼尿肌胶原表达的关系,以及TGF-β1单克隆抗体对膀胱纤维化的抑制作用.方法在严格无菌操作下取大鼠膀胱逼尿肌,剪碎、离心后加入适量含有浓度为15%小牛血清、2.0g/L NaHCO3、100 U/ml青霉素、0.1 mg/ml链霉素的培养液.细胞在37℃、含体积百分数为5%的CO2温箱中培养.培养细胞达到80%融合时,加入胰蛋白酶,在相同的培养液中培养.分别加入浓度为0 ng/ml、5 ng/ml、10ng/ml的TGF-β1和TGF-β1单克隆抗体共同孵育24 h,收集细胞进行Ⅲ型胶原原位杂交.结果TGF-β1浓度越高,视野中阳性染色细胞数目越多,光密度值越大,TGF-β1浓度为0 ng/ml、5 ng/ml、10ng/ml时,光密度值分别为0.425±0.062、0.536±0.096、0.642±0.087;TGF-β1单克隆抗体浓度越高,视野中阳性染色细胞数目越少,光密度值越小,TGF-β1单克隆抗体浓度为0ng/ml、5 ng/ml、10ng/ml时,光密度值分别为0.425±0.062、0.317±0.072、0.221±0.074.结论TGF-β1可促进膀胱逼尿肌中胶原的沉积,TGF-β1单克隆抗体可抑制膀胱逼尿肌中胶原的形成.     

黏多糖沉积病ⅢB 型1例

1临床资料 患儿，女，7岁，2000年10月出生，汉族。2006年6月以“不会说话”为主诉就诊。平时不会说任何单词，不会用手势或语言表示所要物品，经常喊叫、乱跑，能独自玩一会儿，但不会与他人玩游戏，每天尿裤子和尿床，近10d来不再爱玩，经常躺在地上休息，无抽搐发作。     

苦参碱对脂多糖诱导的大鼠系膜细胞增殖和分泌细胞外基质的影响

目的了解不同浓度苦参碱（Matrine,Ma）对脂多糖（LPS）诱导的大鼠系膜细胞（MC）增殖及分泌细胞外基质（ECM）的影响,探讨Ma有无抗肾小球硬化的药理作用。方法采用体外培养MC,分为空白组、LPS组及Ma处理组（LPS10μg/ml＋Ma20、40、80、160、320、640μg/ml）,继续培养24、48、72h,以四甲基偶氮唑蓝法（MTT）检测MC的增殖情况,以台盘蓝法检测Ma对MC的细胞毒性作用,以放射免疫分析法（RIA）检测MC分泌型胶原（Col-Ⅳ）与层粘连蛋白（LN）的情况。结果经Ma处理24、48、72h后,LPS组MC增殖较空白组显著增加（P〈0.01）,Ma组与LPS组比较,MC增殖呈显著抑制（P均〈0.01）,呈时间-剂量依赖效应（r=0.826,P〈0.01）。Ma在20～640μg/ml浓度间对MC无明显细胞毒作用。Ma处理48h后,LPS组Col-Ⅳ与LN的分泌较空白组显著增加（P均〈0.01）;Ma组对Col-Ⅳ与LN分泌的抑制作用较LPS组显著（P均〈0.01）,并呈剂量依赖效应（r=-0.794,-0.851,P均〈0.01）。结论Ma可明显抑制LPS诱导的MC增殖和分泌细胞外基质,无明显细胞毒作用,并呈剂量依赖效应,初步认为Ma在细胞水平上有抗肾小球硬化的药理作用。     

新生儿疾病甘胆酸、透明质酸、Ⅲ型前胶原的变化

目的探讨新生儿疾病甘胆酸(CG)、透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)检测的临床意义。方法应用放射免疫分析法测定49例新生儿疾病患者血清CG、HA、PCⅢ含量,20例出生健康新生儿作对照。结果疾病组血清CG、HA水平较正常对照显著升高(P<0.01,<0.05),而PCⅢ两组无差异,90%以上呈高水平状态。结论联合检测血清CG、HA水平变化对判断新生儿疾病的严重程度和预后有重要参考价值;PCⅢ检测结果不能为诊断提供依据。     

泼尼松对肾病综合征患儿骨组织I型胶原合成的影响及维生素D的干预作用

我们于 1999年 8月～ 2 0 0 0年 8月以反映Ⅰ型胶原合成的生化标志物 Ⅰ型前胶原羧基端前肽 (ＰＩＣＰ)为检测指标 ,探讨泼尼松对肾病综合征患儿骨组织Ⅰ型胶原合成的影响 ,并辅以维生素Ｄ干预 ,观察维生素Ｄ的干预是否可改善骨组织Ⅰ型胶原的合成。对象及方法对象 :选取肝、肾功能正常的 ,近半年内未使用糖皮质激素、维生素Ｄ制剂及抗癫痫药物的单纯性肾病综合征初发及复发患儿 43例 ,其中男 2 9例 ,女 14例 ,年龄 4～ 14岁。对全部入选患儿给予泼尼松 (每日 2ｍｇ/ｋｇ,最大每日 60ｍｇ)口服。同时服用葡萄糖酸钙 3～ 4 5ｇ/ｄ(相当于钙…     

儿童孤立性血尿肾脏病理变化与尿层粘连蛋白及Ⅳ型胶原关系研究

为探讨孤立性血尿患儿尿中Ⅳ型胶原 (CL_Ⅳ )及层粘连蛋白 (LN)水平的变化及与肾脏病理的关系 ,应用放射免疫分析法对50例正常儿童和进行肾穿刺病理活检的33例孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN进行检测。结果显示 ,孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平显著高于正常对照组 (P<0.01) ;病理诊断为肾小球局灶节段性透明变性和硬化组尿中CL_Ⅳ、LN水平高于轻微病变组 (P<0.01)。提示孤立性血尿患儿尿中CL_Ⅳ、LN水平变化与肾小球轻微病变、肾小球局灶节段性透明变性和硬化等肾脏病理变化相关 ,能间接反映肾脏病理变化严重程度 ;检测尿CL_Ⅳ和LN水平对监测孤立性血尿患儿的病情变化、判断预后、指导治疗具有临床意义     

肝脏B超联合肝功能及Ⅲ型前胶原肽对肥胖儿童非酒精性脂肪肝病的诊断价值

目的评价肝脏B超联合血清指标在儿童非酒精性脂肪肝病(NAFLD)中的诊断价值。方法将269例肥胖儿童按诊断标准分为单纯肥胖儿童组(SOC)和NAFLD组。NAFLD儿童根据有无肝功能受损分成NAFLD-1组(B超示脂肪肝,肝功能正常)和NAFLD-2组(B超示脂肪肝,同时伴肝功能异常);再根据B超影像学结果分成轻度脂肪肝组和中重度脂肪肝组。另设30例健康儿童为对照组。对各组患儿进行身高、体质量、腰围、臀围、肝功能(丙氨酸氨基转移酶ALT、天冬氨酸氨基转移酶AST)、血脂、透明质酸(HA)、Ⅳ型胶原(CⅣ)、层黏蛋白(LN)、Ⅲ型前胶原肽(PCⅢ)、肝脏B超、糖耐量试验及胰岛素释放试验等检查,并比较各组间体质指数(BMI)、腰臀比、血压、血脂、肝功能、血糖、胰岛素、肝纤维化指标、胰岛素抵抗指数。对单纯肥胖组和肥胖伴NAFLD组进行二分类Logistic回归分析,并用ROC曲线下面积评价各血清指标的诊断价值。结果 SOC组与NAFLD-1组间ALT、AST、TG、HA、PCⅢ、空腹胰岛素(FINS)、2 h胰岛素、WBISI差异有统计学意义;NAFLD-1组与NAFLD-2组比ALT、PCⅢ差异有统计学意义。Logistic回归分析,ALT水平的回归系数为0.11,P为0。通过ROC曲线决策分析,ALT、AST、PCⅢ的曲线下面积最大,分别为0.88、0.80、0.70。结论同时检查肝脏B超及血清指标ALT、AST、PCⅢ,不但可反映肝脏的炎症程度,也反映了肝纤维化的程度,是诊断肥胖儿童NAFLD严重分层最有价值的方法。     

川芎嗪对哮喘大鼠气道壁胶原沉积和TGF-β1表达的影响

目的　上皮下胶原沉积及纤维化是哮喘气道重建的典型特征 ,转化生长因子 β1(TGF β1)在此过程中发挥了重要作用。该研究旨在观察川芎嗪对大鼠哮喘模型气道壁胶原及TGF β1含量的影响。 方法　 4 0只SD大鼠随机分成对照组 (A)、哮喘组 (B)、激素干预组 (C)、小剂量 (D)和大剂量 (E)川芎嗪干预组 ,以卵蛋白致敏并长期吸入激发制备哮喘模型 ,C ,D ,E组分别在每次激发前腹腔注射地塞米松 0 .5mg 只 ,川芎嗪 4 0mg kg及川芎嗪 80mg kg。 4周后处死大鼠 ,收集肺组织标本观察病理改变 ,并采用免疫组化半定量测定气道壁I ,III型胶原和TGF β1的含量。 结果　B组气道壁III型胶原和TGF β1含量均显著高于A组 ,C ,D ,E组均较B组降低 ,差异有显著性 (均P <0 .0 1) ,E组与A组、C组含量接近 (均P >0 .0 5 ) ,D组III型胶原和TGF β1含量高于E组 ,差异有显著性 (P <0 .0 1) ;气道壁TGF β1表达与III型胶原含量呈显著正相关 (rs =0 .70 6 3,P <0 .0 1)。各组间I型胶原含量差异无显著性 (均P >0 .0 5 )。结论　川芎嗪减少哮喘大鼠气道壁III型胶原沉积和TGF β1的表达 ,对III型胶原的抑制可能部分通过抑制TGF β1的表达而实现。     

白藜芦醇对小鼠慢性病毒性心肌炎心肌纤维化的干预作用

目的：目前研究认为白藜芦醇能改善病毒性心肌炎(VMC)急性期小鼠心功能及心肌损伤,在体外也具有抑制小鼠心肌纤维化的作用,但在VMC慢性期小鼠模型上,是否具有抑制心肌纤维化的作用尚未见报道。该研究旨在探讨白藜芦醇对VMC慢性期心肌纤维化干预的效果,从而为临床治疗VMC提供一定的实验依据。方法：柯萨奇病毒B3(CVB3)感染BALA/c小鼠建立VMC慢性期动物模型,30 d后将小鼠随机分为VMC模型对照组, 白藜芦醇小剂量组(10 mg/kg),中剂量组(100 mg/kg)及大剂量组(1 000 mg/kg),并设正常对照。30 d后,处死小鼠摘取心脏及提取血液,酶联免疫吸附法测各组小鼠胶原前肽(PINP,PICP及PIIINP)的血清浓度,心脏切片行苏木精-伊红染色及苦味酸天狼猩红胶原组织化学染色并计算胶原容积积分。结果：白藜芦醇大剂量组（0.74±0.19）及中剂量组（1.07±0.12）心肌胶原容积积分较小剂量组(2.17±0.19)和VMC模型对照组(2.33±0.18)明显减少,差异有显著性(P<0.05)。 大剂量组和中剂量组比较差异无显著性,小剂量组和VMC模型对照组比较差异无显著性。与VMC模型对照组比较,白藜芦醇高剂量组及中剂量组血清中Ⅰ型前胶原羧基端前肽（PICP）及Ⅲ型前胶原氨基端前肽（PIIICP）含量明显减少,差异有显著性（P<0.05）,而Ⅰ型前胶原氨基端前肽（PINP）含量明显增多,差异亦有显著性（P<0.05）。结论：VMC慢性期小鼠模型上,白藜芦醇能抑制VMC心肌胶原的增生,具有抗心肌纤维化的作用。［中国当代儿科杂志,2009,11（4）：291-295］     

川芎嗪对哮喘大鼠气道壁胶原沉积和转化生长因子-β1表达的影响

目的 观察川芎嗪对哮喘大鼠气道壁胶原沉积和转化生长因子-β1(TGF-β1)表达的影响。方法 SD大鼠40只,随机分为5组,制备大鼠哮喘模型,腹腔注射不同剂量川芎嗪及地塞米松干预。肺组织石蜡切片进行胶原和TGF-β1免疫组织化学染色后计算机图像分析测定其含量。结果模型组气道壁Ⅲ型胶原、TGF-β1含量均显著高于正常对照组(P均<0.001);与模型组比较,不同剂量川芎嗪干预后Ⅲ型胶原、TGF-β1含量均显著降低(P均<0.001) TGF-β1的表达与Ⅲ型胶原的含量呈显著正相关(rs=0.7063 P<0.001);川芎嗪大剂量干预组对TGF-β1表达和Ⅲ型胶原合成的抑制优于小剂量组(P<0.01),大剂量组作用效果接近激素组。结论 川芎嗪可减少气道壁胶原沉积和TGF-β1表达而抑制哮喘气道重建,其部分作用与激素近似。 实用儿科临床杂志,2004,19(12):1028-1029     

高肺血流对大鼠肺动脉胶原水平及代谢的影响

目的探讨高肺血流对大鼠肺动脉胶原水平及代谢的影响。方法雄性SD大鼠32只,随机均分为分流组和对照组,对分流组大鼠行腹主动脉-下腔静脉穿刺术建立高肺血流动物模型。分别在分流术后4、11周2个时间点处死大鼠留取肺组织标本(每组n=8)。制作肺组织石蜡切片,以免疫组织化学方法检测肺动脉胶原Ⅰ、胶原Ⅲ、金属基质蛋白酶-13(MMP-13)及其抑制物-1(TIMP-1)表达的变化。结果分流后4、11周,与对照组比较,大鼠肺动脉胶原Ⅰ、胶原Ⅲ、MMP-13及TIMP-1表达明显增强(P<0.05)。结论高肺血流上调大鼠肺动脉胶原Ⅰ和胶原Ⅲ表达,该作用可能参与介导高肺血流致肺血管结构重建的机制。     

Ⅳ型胶原和金属蛋白酶组织抑制剂-1在肾小球系膜细胞中的表达及福辛普利干预的意义

目的探讨Ⅳ型胶原（ColⅣ）及金属蛋白酶组织抑制剂－1（TIMP－1）在脂多糖（LPS）诱导的大鼠肾小球系膜细胞（GMC）中的表达及血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）福辛普利（FOS）干预的意义。方法建立体外培养的大鼠GMC，鉴定后3～10代用于实验。实验分为5组。对照组：仅加正常培养液；LPS组：加正常培养液及10μg／L LPS；FOS高、中、低剂量组：除正常培养液及10μg／L LPS外，分别加FOS1&#215;10^-4mol／L（FOS1组）、1&#215;10^-6mol／L（FOS2组）、1&#215;10^-8mol／L（FOS3组）。各组细胞培养6、12和24h后采用ELISA法测定细胞培养上清液中ColⅣ和TIMP-1蛋白表达量，收集细胞提取RNA，采用实时荧光定量RT—PCR法检测其TIMP—1 mRNA表达的变化。结果1．正常培养的大鼠GMC均有一定量的ColⅣ和TIMP-1蛋白表达；LPS组在各时间点ColⅣ和TIMP-1蛋白分泌均高于对照组（Pa〈0．01），而FOS各组ColⅣ和TIMP-1蛋白分泌均低于LPS组（Pa〈0．01）。2．正常培养的大鼠GMC可表达一定量TIMP-1mRNA，LPS组在各时间点TIMP-1mRNA表达量均高于对照组，FOS各组表达量均低于LPS组。结论FOS抑制LPS诱导的GMC分泌ColⅣ，从蛋白和mRNA水平抑制LPS诱导的大鼠TIMP-1表达，而TIMP-1是调节ColⅣ降解的重要因子，为FOS的肾脏保护作用机制提供理论依据。     

慢性心力衰竭儿童血清PⅠCP、PⅢNP水平的改变及意义

目的　探讨血清Ⅰ型前胶原羧基末端前肽（the carboxy-terminal propeptide of typeⅠprocollagen, PⅠCP）与Ⅲ型前胶原氨基末端前肽（the amino-terminal propeptide of type Ⅲ procollagen, PⅢNP）在儿童慢性心力衰竭（chronic heart failure, CHF）中的改变及意义。方法　选取2018年2月至2019年6月郑州大学第一附属医院收治的28例CHF患儿作为心衰组, 其中男15例, 女13例, 中位年龄1.00（0.63, 5.50）岁。将心衰组分为心功能Ⅱ级组8例, 心功能Ⅲ级组11例, 心功能Ⅳ级组9例。选取同期体检的17例健康体检儿童作为对照组, 男12例, 女5例, 中位年龄3.88（2.36, 5.38）岁。各组儿童年龄、 性别差异均无统计学意义（P＞0.05）。采用酶联免疫吸附法测定血清PⅠCP、 PⅢNP水平, 心脏超声心动图测量左心室射血分数等相关指标。采用SPSS25.0软件对数据进行统计分析。结果　CHF患儿治疗前血清PⅠCP水平明显高于对照组, 治疗10周后血清PⅢNP水平明显下降, 差异具有统计学意义（P＜0.05）; CHF患儿心功能Ⅳ级组血清PⅠCP、 PⅢNP水平较心功能Ⅱ级组及对照组明显偏高, 差异具有统计学意义（P＜0.05）; 血清PⅠCP、 PⅢNP水平与心功能、 NT-proBNP水平、 左心室舒张末期内径、 左心室质量指数呈正相关, 与左心室射血分数、 左心室短轴缩短率呈负相关。结论　血清PⅠCP、 PⅢNP参与了儿童CHF心肌纤维化的发生发展过程, 且可作为儿童CHF诊断、 心功能分级和疗效评估的新的心脏生物学标志物。     

慢性心力衰竭儿童血清PⅠCP、PⅢNP水平的改变及意义

目的　探讨血清Ⅰ型前胶原羧基末端前肽（the carboxy-terminal propeptide of typeⅠprocollagen, PⅠCP）与Ⅲ型前胶原氨基末端前肽（the amino-terminal propeptide of type Ⅲ procollagen, PⅢNP）在儿童慢性心力衰竭（chronic heart failure, CHF）中的改变及意义。方法　选取2018年2月至2019年6月郑州大学第一附属医院收治的28例CHF患儿作为心衰组, 其中男15例, 女13例, 中位年龄1.00（0.63, 5.50）岁。将心衰组分为心功能Ⅱ级组8例, 心功能Ⅲ级组11例, 心功能Ⅳ级组9例。选取同期体检的17例健康体检儿童作为对照组, 男12例, 女5例, 中位年龄3.88（2.36, 5.38）岁。各组儿童年龄、 性别差异均无统计学意义（P＞0.05）。采用酶联免疫吸附法测定血清PⅠCP、 PⅢNP水平, 心脏超声心动图测量左心室射血分数等相关指标。采用SPSS25.0软件对数据进行统计分析。结果　CHF患儿治疗前血清PⅠCP水平明显高于对照组, 治疗10周后血清PⅢNP水平明显下降, 差异具有统计学意义（P＜0.05）; CHF患儿心功能Ⅳ级组血清PⅠCP、 PⅢNP水平较心功能Ⅱ级组及对照组明显偏高, 差异具有统计学意义（P＜0.05）; 血清PⅠCP、 PⅢNP水平与心功能、 NT-proBNP水平、 左心室舒张末期内径、 左心室质量指数呈正相关, 与左心室射血分数、 左心室短轴缩短率呈负相关。结论　血清PⅠCP、 PⅢNP参与了儿童CHF心肌纤维化的发生发展过程, 且可作为儿童CHF诊断、 心功能分级和疗效评估的新的心脏生物学标志物。     

持续吸入高体积分数氧对新生大鼠肺组织Ⅰ型和Ⅳ型胶原信使核糖核酸表达的动态影响

目的 探讨新生大鼠持续吸入高体积分数氧(高氧)后肺组织病理学变化,以及肺组织Ⅰ型和Ⅳ型胶原mRNg表达的动态改变和在高氧致慢性肺疾病(CLD)发生中的作用.方法 足月新生大鼠出生12 h内,依据吸入氧体积分数的不同随机分为高氧组和空气对照组.分别于实验1、3、7、14、21 d,从2组中抽取5只,水合氯醛麻醉后取肺组织制备石蜡切片;行HE染色镜下观察肺组织病理变化;应用原位杂交方法检测其肺组织Ⅰ型和Ⅳ型胶原mRNA的动态表达和定位.采用SPSS 11.0软件进行统计学分析.结果 高氧组早期出现炎性反应,7 d出现肺泡发育阻滞,最终形成纤维化.原位杂交光镜下可见,Ⅰ型胶原在新生大鼠肺组织中主要表达于肺泡上皮细胞和血管内皮细胞;与对照组比较7 d时在高氧组Ⅰ型胶原mRNA表达显著降低(P<0.05),14 d时差异更为显著(P<0.01);Ⅳ型胶原在新生大鼠肺组织中主要表达在血管内皮细胞,各时间点上2组Ⅳ型胶原mRNA表达水平比较无明显差异(Pa>0.05).结论 持续吸入高氧可引起新生大鼠肺发育受阻和肺间质纤维化等,与CLD相似改变,而Ⅰ型和Ⅳ型胶原mRNA表达水平与其蛋白的沉积不平行,提示此2型胶原的调节可能不是以转录水平为主.     

川芎嗪对柯萨奇B3病毒感染乳鼠心肌细胞的保护作用及信号转导机制研究

目的：临床显示川芎嗪对病毒性心肌炎有治疗作用,但机制不明,该研究拟探讨川芎嗪对病毒感染的心肌细胞的作用及信号转导机制。方法：利用培养的Sprague-Dawley乳鼠心肌细胞,分为空白对照组（心肌细胞正常培养）、阴性对照组（心肌细胞加入川芎嗪至终浓度100 μmol/L后培养）、病毒感染组［心肌细胞感染柯萨奇病毒B3(CVB3)］、川芎嗪干预组(心肌细胞感染病毒后加入终浓度100 μmol/L川芎嗪干预)。观察心肌细胞搏动频率及培养液中乳酸脱氢酶(LDH)活性。采用Western blot测定NF-κB蛋白表达变化,MTT法检测心肌细胞活性。结果：病毒感染组与川芎嗪干预组比较,心肌细胞搏动频率明显降低(32.0±3.6次/min vs 84.3±3.5次/min, P<0.01),细胞病变加重,LDH活性显著升高(P<0.05)。川芎嗪干预组细胞NF-κB蛋白表达明显低于病毒感染组(P<0.01),存活率明显高于病毒感染组［(86.7±2.7）％ vs （35.3±3.4）%, P<0.01］。结论：在病毒性心肌炎时川芎嗪可以抑制NF-κB的表达,起到保护心肌细胞的作用。［中国当代儿科杂志,2009,11（8）：687-690］