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<正>患者,男,36岁,因体检时拍X线胸片发现右后下纵隔占位10余天于2000年6月入院。查体:体温、血压正常,浅表淋巴结不大,胸廓无畸形,心肺未见异常,肝脾不大。实验室检查:血Hb 15.1 g/L,WBC 6.4×10~9/L,PLT 207×10~9/L,肝功能:转氨酶正常,白蛋白40.4 g/L,球蛋白29.2 g/L,碱性磷酸酶70U/L,红细胞沉降率15 mm/h。胸部X线片:纵隔多发占位伴钙 相似文献
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Castleman病(Castleman disease,CD)是一种尚未明确发病原因的淋巴增生性疾病,又称巨大淋巴结增生症,临床较为罕见且无特异性,漏诊误诊率较高。本文介绍1例重型特发性多中心型Castleman病(idiopathic multicentric Castleman disease,iMCD)患者的诊治经过,并通过文献复习总结该病的诊断及治疗现状,指出对于其他方案治疗失败的重型i MCD患者,使用硼替佐米联合地塞米松可以提供长期的临床效益。 相似文献
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Castleman病的诊治进展 总被引:1,自引:0,他引:1
<正>Castleman病(CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症,是以无痛性巨大淋巴结肿大为突出临床特点的一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,近年来国内外学者对CD的命名、病理分型、临床特点、转归、预后、治疗原则和发病机制等方面的研究较多,认识日趋统一.本文结合文献作一综述:1954年,Castleman报道13例类似胸腺瘤的“局灶性纵隔淋巴结肿大”,组织学特点为淋巴滤泡增生和血管玻璃样变.1972年,该作者发现组织学特征除血管玻璃样变的透明血管型(HV型)外,尚有以浆细胞增多为主的浆细胞型(PC型).本病命名颇多,其同义名有:巨大血管滤泡性淋巴结增生、血管瘤性淋巴样错构瘤,Castleman淋巴瘤等.1978年以来,欧美对具上述组织学特点(尤其是PC型)的全身淋巴结肿大者又称为多中心性或系统性巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴 相似文献
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目的探讨Castleman病的临床特点。方法回顾分析15例Castleman病患者的临床特点及治疗效果。结果 15例患者病理分型提示透明血管型2例,浆细胞型12例,混合型1例。15例患者临床表现多样,缺乏特异性,确诊依赖于组织病理学检查,予以糖皮质激素或者化疗,病情均有缓解。结论 Castleman病患者临床表现具有异质性,诊断主要依靠病理。单中心型患者手术治疗的疗效和预后较好,多中心型患者激素治疗效果欠佳,含有利妥昔单抗的联合化疗方案是一种有效的治疗手段。 相似文献
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<正>例1.男,66岁,主因体检时发现纵隔占位3 d于2011年10月27日收入我院。患者在当地医院体检时发现纵隔占位,无明显乏力盗汗,无胸闷气短,无体质量减轻。查体:全身浅表淋巴结未触及肿大,肝脾未触及,心、肺、腹等查体未见异常。实验室检查:血WBC 4.76×10~9/L,Hb 129 g/L,PLT 21×10~9/L;总蛋白87.4 g/L,球蛋白44.4 g/L,尿酸457μmol/L,β_2-微球蛋白4.18 mg/L,IgA 3.99 g/L,IgG 28.01 g/L,补体C_3 0.56 g/L,其余生化结果正常。动态心电图示:偶发房性早搏,短阵房性 相似文献
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Casdeman病是一种以不明原因淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.该病起病较隐匿,临床不宜早期诊断,最终诊断依靠病理学检查.最好发于胸纵隔,也町见于肺门、颈部、腋下、肠系膜等部位的淋巴结.该病的病因和发病机制不清,近年的病因和发病机制研究多集中于人类疱疹病毒8型感染、抗原呈递细胞功能异常及细胞因子调节异常等方面.临床特点为无痛性的巨大淋巴结肿大及相关全身系统临床表现和影像学特征性改变.治疗为手术切除增生淋巴结和化疗、放疗.少数患者可痊愈,绝大多数患者愈后不佳. 相似文献
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目的 分析Castleman病(castleman disease,CD)的临床特点和治疗预后,提高对该病的认识和诊治水平.方法 回顾性分析我院2008-2012年收治的9例Castleman病患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果 通过病理诊断确诊局灶型(localized CD,LCD)患者5例,多中心型(multicentric CD,MCD)患者4例.病理类型:透明血管型6例,浆细胞型3例.9例患者均出现淋巴结肿大,病程1~9个月.5例LCD患者中4例因无痛性包块就诊,1例CT示右肺可见一大小约3.5 cm ×4.0 cm占位.经手术切除,效果较好,随访未复发.4例MCD患者全身症状明显,如盗汗、发热(低热)、消瘦、乏力、贫血,肝脾大,并有自身免疫性溶血性贫血,全身多处骨质破坏,月经紊乱等.MCD患者经联合化疗后病情稳定.结论 Castleman病主要依靠病理学确诊.LCD病变局限,病症较轻,手术治疗后长期生存.MCD病变广泛,常有多系统侵犯,需通过化疗控制其发展. 相似文献
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<正>1临床资料患者,男,41岁,临床无明显不适,查体行CT平扫及加强时发现。肿块位于肠系膜,等密度,呈类圆形,边界清晰,与周围无粘连及压迫,肿块内有点状钙化。增强扫描:肿块呈轻度强化,其内可见树枝样血管影。 相似文献
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目的: Castleman病( Castleman′s disease, CD)是一种少见的淋巴结增生性疾病,临床表现及影像学检查无特异性,极易误诊。文中总结其临床病理特点及诊断治疗经验,以提高对CD的认识及诊断治疗水平。方法回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院2006年1月至2014年2月期间收治的31例Castleman病的临床资料,其中男性13例、女性18例,平均年龄(47.4±13.3)岁,单中心型CD(unicentric Castleman′s disease, UCD)24例、多中心型CD(multicentric Castleman′s dis-ease, MCD)7例。 UCD多表现为偶然触及的体表肿块或体检发现的深部占位,MCD多表现为全身症状。24例UCD患者均手术切除病灶,7例MCD患者分别接受手术治疗、激素治疗、CHOP化疗联合利妥昔单抗等治疗。结果术后病理证实23例为透明血管型CD,8例为浆细胞型CD。25例获得随访,在随访时间(46.3±32.3)个月内,1例伴发胰头癌UCD患者术后13个月死亡。随访MCD患者中,1例活检确诊为CD后放弃治疗的患者1个月后死亡,1例合并天疱疮患者手术切除腹膜后肿大淋巴结2个月后死亡,其余随访22例患者均存活。结论 CD临床表现无特异性,诊断需依靠病理学检查。不同亚型预后差别较大,诊断需明确分型并采取不同治疗方式。 相似文献
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病例男,41岁,左侧腰腹部疼痛1个月。B超发现左侧肾上腺区实质性肿物,门诊以"肾上腺嗜铬细胞瘤"收入院。体温37.3℃,心率90次/min,呼吸18次/min,血压130/90 mmHg,血常规、生化及肾上腺全套检查均在正常范围。MRI检查示左侧肾上腺区见-12.0cm×9.5cm×9.0cm大小类园形肿物,病灶轮廓清楚,信号不均匀,可见腹腔动脉、脾静脉受压。术前诊断为左肾上腺占位, 相似文献
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目的提高对Castleman病的认识及诊疗水平。方法回顾分析2002~2008年间收治的6例Castleman病患者的临床特征及诊疗情况,并复习相关文献。结果2例主要表现为持续发热,血沉增高,浅表淋巴结或纵隔淋巴结肿大;1例表现为浅表及腹膜后淋巴结肿大,双侧胸腔积液及腹腔积液,肝肿大。此3例淋巴结活检后病理均为浆细胞型,多中心型。1例以肾上腺占位为主要表现,1例以肠系膜包块为主要表现,1例以盆腔包块为表现。此3例术后病理学报告为透明血管型,临床分型为局灶型。结论Castleman病临床表现不典型,表现多样,易漏诊、误诊。病理学及免疫组化为该病最主要诊断依据,其预后与病理学分型关系密切。 相似文献
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目的 认识Castleman病的临床和病理特征,提高对该病的认识.方法 分析一例Castleman病的临床资料并复习相关文献.结果 手术后病理证实该病的类型为局灶性透明血管型,临床上主要表现为腹腔淋巴结肿大,经手术切除后预后较好.结论 Castleman病为淋巴组织增生性疾病,其临床表现多样,早期诊断较困难;临床上和病理上均需与多种疾病鉴别,病理的鉴别尤其重要. 相似文献