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凝血因子Ⅷ抑制物系体内产生的具有灭活或中和FVⅢ促凝活性的抗体,引起FⅧ水平和活性降低,造成临床严重出血。包括同种免疫抗体(allo-antibodies);血友病A(HA)患者输注FⅧ制品后产生的抗FⅧ抗体;自身免疫抗体(Auto-antibodies);非血友病患者自发产生的抗FⅧ抗体。 相似文献
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国内获得性血友病临床特征分析 总被引:1,自引:0,他引:1
获得性血友病(acquired hemophilia,AH)是指那些既往无出血史,但由于体内产生凝血因子自身抗体所引起的获得性出血性疾患。临床上最常见的是获得性Ⅷ因子(FⅧ)抗体(即FⅧ-Ab,或称FⅧ抑制物)产生。AH临床非常少见,出血发生突然,多为重度出血,部分患者因延误诊断或致命性出血而死亡。本研究对国内33例AH病例资 相似文献
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目的 分析反复输注血液制品对血友病抗体及凝血因子活性的影响及临床意义.方法 选取在某院反复接受血液制品(FⅧ制品或FⅨ制品)替代治疗的血友病患者45例为研究对象,记为研究组;同期选取初始输注FⅧ制品或FⅨ制品治疗的血友病患者40例为对照组,FⅧ活性(FⅧ:C)、Ⅸ活性(FⅨ:C)采取一期法检测,FⅧ抗体(FⅧ:Ab)、FⅪ抗体(FⅨ:Ab)采取Bethesda法检测.结果 研究组HA 36例,FⅧ抗体滴度(3.41±1.72) Bu/ml,阳性率16.67%,Hb 9例,FⅨ滴度(2.67±1.53) Bu/ml,阳性率11.11%,抗体高、中、低分型依次为l例、4例和40例;对照组HA 32例,FⅧ抗体滴度(1.02±0.84) Bu/ml,阳性率6.25%,Hb 8例,FⅨ滴度(0.79 ±0.69) Bu/ml,阳性率0%;两组在FⅧ抗体滴度及总抗体阳性率、FⅧ抗体滴度对比差异上均显著(P<0.05).结论 反复输注FⅧ制品或FⅨ制品行血液替代,与血友病患者凝血因子抗体产生有直接的关系,这会降低凝血因子活性,不利于血友病的出血治疗. 相似文献
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甲型血友病(hemophiliaA)是先天性凝血障碍中最常见的一种出血性疾病,由凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷所导致的X—连锁隐性遗传病。临床上对甲型血友病的治疗,携带者检测和产前诊断尚无满意方法。现已知FⅧ基因定位于Xq28,国 相似文献
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血友病是一种家族遗传性疾病。凝血因子Ⅷ缺陷是甲型血友病的主要原因,补充Ⅷ因子治疗是当前甲型血友病治疗的关键。然而临床发现有些患者对凝血因子Ⅷ治疗产生抗体,导致治疗失败,其中黑人患者耐药的概率更高。2009年4月16日《新英格兰医学杂志》(N Engl J Med)发表的一篇题为“黑人血友病患者Ⅷ因子抗体”的论文提出黑人自身Ⅷ因子存在单核甘酸多态性(SNP),而当接受白人Ⅷ因子时,接受的是不同于自身的Ⅷ因子,因而容易产生抗体,导致耐药。本文重新审视了该文的研究方法和结果,提出了自己的观点,期望能够引起同行的争鸣。 相似文献
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作者对46例无症状血友病患者的新鲜或贮存的血清进行了 HTLV—Ⅲ抗体检测,这些病人曾在1978—1984年间使用过血液制品以治疗血友病。其中22人使用过来源于一个 AIDS 患者的同一批号的Ⅷ因子(FⅧ)。患者中有36例为甲型血友病(其中30例较严重,FⅧ<1%);2例为严重的遗传性假性血 相似文献
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获得性血友病A的临床诊疗现状 总被引:1,自引:0,他引:1
获得性血友病A是机体自发产生因子Ⅷ抗体而引起的一种凝血缺陷病,常出现严重致命性出血,病死率高。该病少见,好发于中老年及产后女性,常被延误诊断。其基础疾病主要包括自身免疫性疾病、恶性肿瘤、产后、手术或创伤、感染性疾病、药物因素等,无基础疾病者占27.27%~80%。无遗传性或家族性出血史,且血浆活化部分凝血酶原时间明显延长、血浆凝血因子Ⅷ活性降低,FⅧ抑制物测定阳性可确诊。主要治疗措施包括控制急性出血、清除或减少FⅧ抗体的产生以及治疗基础疾病等。现就近年来获得性血友病A的流行病学、作用机制、临床诊断与治疗的研究进展。 相似文献
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《国际药学研究杂志》2017,44(1)
罗氏药厂宣布其依米珠单抗(emicizumab)治疗有凝血因子Ⅷ(FⅧ)抑制剂的A型血友病患者的Ⅲ期临床试验达到主终点,用药组一段时间内出血次数明显少于非用药组.最常见副作用是注射部位反应.该药是双特性单克隆抗体,含有激活自然凝血过程需要的凝血因子Ⅸ(FⅨ)和Ⅹ(FⅩ)蛋白.每周皮下注射1次.Ⅲ期临床HAVEN 1试验是随机、多中心、开放研究,评价用该药预防组与无药预防组的药效学、疗效及安全性.共入选109名≥12岁曾按需或预防性使用过旁路作用药物的A型血友病(有FⅧ抑制剂)患者.患者分为用该药预防组(Arm A),非用药预防组(Arm B)和曾用旁路作用药物者再使用该药预防组(Arm C).主终点是用药预防组和非用药预防组的一段时间内出血量比较.次终点是总出血率、关节出血率、自发出血率、靶向关节出血率、生活质量,Arm C组还与先前用旁路作用药物时的出血率和安全性比较.A型血友病是一种严重的遗传性疾病,患者凝血障碍,导致不可控制和自发性出血.患者缺乏足够的FⅧ,不能带来凝血所需的FⅨ和FⅩ蛋白,因而不能形成凝血块和止血.若用替代FⅧ药治疗,可使身体免疫系统产生抗体,即FⅧ抑制剂,从而使身体不可能获得控制出血所需的足够水平的FⅧ. 相似文献
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目的 探讨第二代rFⅧ(Kogenate FS)在中国人血友病A患者中使用的安全性和有效性。方法 采用第二代rFⅧ(Kogenate FS)治疗14例血友病A志愿者患者,用药前进行FⅧ抗体、FⅧ:C活性、血清病毒学(HBV、HCV和HIV)、血常规、尿常规、大便常规以及肝肾功能检查,于第一次用药后10min和60min进行FⅧ:C测定,治疗结束后进行FⅧ抗体和肝肾功能检测。结果 ①采用KogenateFS治疗的14例血友病A志愿者患者中,KogenateFS用量12.99~25.00u/kg(平均18.74u/kg),总用量3000~11000u(平均6570u),自治疗至出血停止或出血症状改善所需的时间为1.5~5.5d(平均3.29d),除1例FⅧ抗体滴度较高者外,其余13例患者第一次用药后10min和60minFⅧ:C活性均明显升高,用药前后FⅧ:C活性比较差异具有显著性(P〈0.01)。显效13例(占92.86%),好转1例(占7.14%),总有效率为100%。②14例血友病A志愿者患者中,用药前FⅧ抗体阳性2例,其中1例FⅧ抗体〉5Bu,第一次用药后10min和60minFⅧ:C活性无明显升高,治疗结束后FⅧ抗体仍然〉5Bu,但出血症状改善;另1例FⅧ抗体为4Bu,第一次用药后10min和60minFⅧ:C活性显著升高,治疗结束后FⅧ抗体转为阴性。③14例血友病A志愿者患者在应用KogenateFS治疗期间和治疗结束后均表现出良好的耐受性,无不良事件或药物不良反应发生。结论 第二代rFⅧ(KogenateFS)治疗中国人血友病A患者耐受性好,安全有效。 相似文献
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1中国血友病A治疗现状
血友病A是由于先天性凝血因子Ⅷ(FⅧ)基因缺陷而导致凝血功能障碍的遗传出血性疾病,临床主要表现为反复自发性关节及(或)肌肉出血而致残,其发病率约1/10万,中国血友病A患者估计约为6.5~10万,该病目前最主要治疗方式为补充外源性FⅧ替代治疗。 相似文献
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《世界核心医学期刊文摘》2016,(A4)
正0引言甲型血友病是由血液内凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏或功能缺陷而致的隐性遗传性出血性疾病,其致病基因由X染色体携带,具有男性发病女性携带基因的特点。血友病关节炎常累及膝、踝和肘关节等,髋关节相对较少,而反复出血引起滑膜炎及软骨、骨破坏,晚期导致严重的关节疼痛、畸形和功能受限,患者生活难以自理[1]。随着关节外科的不断发展,以及人蛋白FⅧ和合成的FⅧ在血友病替代治疗的成功运用,使得人工全髋、膝 相似文献
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获得性血友病A2例报告并文献复习 总被引:2,自引:1,他引:2
目的提高对获得性血友病 A 的认识。方法报道2例自身免疫病并发获得性血友病 A 患者的临床表现、实验室检查、诊治经过及预后,并复习相关文献。结果 2例患者除原发病即原发性干燥综合征和类风湿关节炎的表现外,均出现自发性大出血,FⅧ凝血活性(FⅧ:C)下降,FⅧ抗体(FⅧ:Ab)水平升高,经糖皮质激素、FⅧ浓缩物等治疗,出血症状均得到控制。结论获得性血友病 A 可并发于自身免疫病,大多数病人表现为突然发生的自发性出血,严重者需要免疫抑制剂、FⅧ浓缩物、凝血酶原复合物等多种药物联合治疗才能控制。 相似文献